Les anomalies d origine mullérienne chez l homme et anomalies de la prostate

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1 UROLOGIE PÉDIATRIQUE Progrès en Urologie (2001), 11, Les anomalies d origine mullérienne chez l homme et anomalies de la prostate Gilbert VAN KOTE Service de Chirurgie pédiatrique, Centre Hospitalier Général Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France LES ANOMALIES D ORIGINE MULLERIENNE CHEZ L HOMME L appareil mullérien régresse dans le sexe masculin de la 9ème à la 10ème semaine de l embryogenèse. Normalement, seuls persistent l hydatide de Morgagni ou appendix testis à l extrémité caudale et l utricule prostatique, équivalent rudimentaire du vagin et du col utérin ainsi que le veru montanum ou colliculus séminalis représentant l hymen. Les anomalies d origine mullérienne affectant le développement des organes génitaux internes chez les mâles à caryotype 46 XY sont la conséquence d un trouble embryologique non univoque. Deux groupes malformatifs principaux peuvent être distingués : D une part, les anomalies de l utricule prostatique et les formations kystiques mullériennes voisines. D autre part, le syndrome de persistance des reliquats mullériens (PMDS) communément dénommé hommes à utérus. Ces malformations sont rarement isolées; les anomalies associées intéressant les voies séminales et les testicules tiennent une place importante. ANOMALIES DE L HYDATIDE DE MORGAGNI OU APPENDIX TESTIS L appendix testis représente la partie supérieure de la fin du canal de Muller et correspond probablement à l ostium tubaire de l oviducte. Classiquement il correspond à un nodule sessile. En fait, il est souvent anormalement pédiculé et peut ressembler à l extrémité d une trompe de Fallope rudimentaire. L hydatide est toujours bi en vascularis é e. Un long pédicule favorise la torsion de l hydatide ; fréquente surtout à l adolescence, elle peut aussi s observer très tôt notamment vers l âge de 2 ans ; un peu plus souvent à gauche, elle peut survenir sur un testicule ectopique et être d emblée bilatérale [2, 4]. La symptomatologie de la torsion est variable : Tantôt bruyante : douleur scrotale brutale avec rapide développement d une hydrocèle et distension cutanée ; l examen est alors difficile en raison de la douleur et le diagnostic soupçonné sur le siège haut de la douleur sera aidé par l échographie scrotale. Tantôt subaiguë : douleur initiale modérée et discrète réaction liquidienne ; l examen est alors possible et distingue une petite zone bleutée pathognomonique à la partie supérieure de la bourse et au palper un nodule douloureux exquisement sensible à la partie supérieure du testicule. La transillumination objectivant une petite zone sombre à la partie supérieure du testicule confirmerait ce diagnostic. L évolution est peu prévisible : Si la détorsion spontanée est possible, à l inverse la torsion négligée peut, certes, aboutir à une sédation avec atrophie secondaire de l hydatide mais également entraîner un tableau simulant une orchi-épididymite aiguë avec réaction inflammatoire voire infectieuse importante. Cette éventualité s observe avec prédilection chez le tout petit où la torsion est souvent méconnue, aboutissant à une nécrose de l hydatide avec infection secondaire. Le traitement chirurgical : ne se discute pas devant un tableau aigu, précoce ou au contraire tardif simulant une orchi-épididymite mais sans fièvre et sans infection urinaire qui pourrait en imposer pour une torsion de testicule négligée voire une tumeur testiculaire. Lorsque la symptomatologie est subaiguë et le diagnostic posé avec certitude, la plupart des chirurgiens préconisent l int ervention de princi pe qui peut d ailleurs dans ce cas être différée de quelques heures. Certains préconisent plutôt l abstention [1]. Toutefois, une menace de récidive (1/3 des cas) est toujours possible et d acuité imprévisible. Table Ronde d Urologie Pédiatrique - Congrès AFU, 16 novembre Manuscrit reçu : février 2001, accepté : juin Adresse pour correspondance : Dr. G. Van Kote, Service de Chirurgie pédiatrique, Centre Hospitalier Général Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois Cedex. Hôpital Ballanger@wanadoo.fr 712

2 Le geste chirurgical simple par une courte incision scrotale aura permis l évacuation de l hydrocèle et la résection de l hydatide, l évolution étant généralement simple. L exploration controlatérale : est faite de principe par beaucoup [3], elle paraît licite lorsque la torsion est subaiguë ou vue très précocement alors qu il n y a pas encore de risque de nécrose et d infection secondaire, sinon elle est à éviter. REFERENCES 1. HOLLAND J.M., FRAHAM J.B. Conservative management of twisted testicular appendages. J. Urol., 1981, 125, MONCALVI L. Torsion d hydatide dans un testicule ectopique. J. Urol. 1933, 35, RANDALL A. Torsion of the appendix testis (hydatix of Morgani). J. Urol., 1939, 41, SHATTOCK C.E. A case of torsion of the hydatide of Morgani. Lancet, 1922, 1, 693. ANOMALIES DU VERU MONTANUM Le veru montanum est une saillie médiane d environ 3 à 5mm de haut et de 12 à 14mm de long situé dans le sinus prostatique. Formé vers la 12ème semaine de la vie fœtale, il résulte de la prolifération épithéliale du tubercule de Muller entre le cordon utriculaire et le sinus urogénital. Le veru montanum ou colliculus séminalis serait l équivalent de l hymen [6)]. A son sommet s ouvre l utricule prostatique entre les canaux éjaculateurs. Les malformations du veru sont très rares et peuvent être de deux types : Soit hypoplasie : celle-ci s observe dans le cadre de malformations génitales plus étendues : hypoplasie prostatique, anomalie des canaux éjaculateurs, utricule prostatique très volumineux avec hypospadias sévère. Soit hypertrophie qui, lorsqu elle est congénitale, serait en rapport avec une activité oestrogénique anormale à la fin de la gestation. Cette hypertrophie peut être très importante [1, 2] et à l origine de phénomènes obstructifs. Ces hypertrophies sont habituellement des tumeurs épithéliales bénignes correspondant à des polypes fibro-épithéliaux implantés sur le sommet du veru. Ces polypes, plus ou moins développés, souvent très mobiles, peuvent s engager dans la vessie ou au contraire dans l urètre antérieur. Plus rarement il s agit de tumeurs non épithéliales bénignes, tels léiomyomes de type fœtal [4], beaucoup plus exceptionnellement rhabdomyomes [3]. L ectopie du veru a été rapportée en association avec un hyspospadias avec volumineux utricule; localisée au niveau du sphincter externe ou à l urètre bulbaire [4]. Cette migration caudale du veru serait la conséquence d une insuffisance androgénique. Quant au développement de tumeurs malignes de l urètre postérieur, auquel participe le veru montanum, elles sont exceptionnelles chez l enfant et l adulte jeune pour réaliser un rhabdomyosarcome. En pratique, les anomalies strictement limitées au veru sont très rares car elles relèvent d une pathogénie qui intéresse également les organes de voisinage : prostate et urètre. Diagnostic : l hypertrophie du veru montanum peut entraîner des troubles mictionnels, dysurie ou au contraire pollakiurie voire épisodes rétentionnels. Elle sera soupçonnée sur une urétro-cystographie mictionnelle et confirmée par l urétroscopie. Le diagnostic est simple lorsqu on découvre un polype plus ou moins pédiculé sur le sommet du veru; en revanche un gros veru peut être le fait de phénomènes purement inflammatoires habituellement régressifs, éventualité bien plus fréquente chez l enfant qu une prolifération tumorale. Le traitement : les indications découlent des constatations endoscopiques et conduiront à l exérèse du polype ou de la prolifération tumorale par résection endoscopique, prudente, afin de ne pas léser les canaux éjaculateurs ; lorsque la lésion est trop volumineuse, il faudra parfois recourir à la voie transvésicale [5]. En conclusion : les anomalies du veru montanum sont rares, représentées surtout par les polypes épithéliaux bénins dont le retentissement obstructif impose un traitement rapide qui doit veiller à ne pas compromettre la fertilité. Celle-ci est fortement compromise lorsque le veru est hypoplasique comme dans les cas de volumineux utricules prostatiques qui s accompagnent le plus souvent d anomalies des voies spermatiques à trajet aberrant ou perturbé. REFERENCES 1. AUVERT A. Enorme hypertrophie congénitale du veru montanum chez l enfant, traité par excision trans-vésicale. J. Urol. (Paris), 1958, 64, AYZOUKI I., NADER N. Malformation obstrutive du veru montanum. Prog. Urol., 1999, DODAT H., PAULHAC J.B., MACABEO V., BOUVIER R. Tumeurs bénignes de l urètre postérieur chez l enfant. A propos d un cas exceptionnel de rhabdomyome de type fœtal. J. Urol. (Paris), 1987, 93,

3 4. IKOMA F., SHIMA H. Caudal migration of the veru montanum. J. Ped. Surg, 1991, 26, ROLLER M.F., NARANJO C.A. Benign uerethral polyp of prostatic urethra. Urology, 1975, 6, VARLET F., COUPRIS L., LAUMONIER F., DUVERNE C. La dilatation congénitale de l utricule prostatique. Rappel embryologique, diagnostic et traitement. A propos de deux observations pseudotumorales, sans hypospadias. Ann. Urol., 1993, 18, 500 A 10. ANOMALIES DE L UTRICULE PROSTATIQUE ET KYSTES MULLERIENS Normalement l utricule prostatique, reliquat de la partie haute du vagin et du col utérin est un sinus épithélial de quelques millimètres de long, médian, qui s ouvre au sommet du veru montanum entre les canaux éjaculateurs. Sa taille est variable et de larges utricules seraient présents chez 4% des nouveaux-nés [25]. Son origine embryologique, initialement rapportée aux seuls dérivés mullériens est en fait double [6] : endoblastique à partir du sinus urogénital et mésoblastique à partir des canaux de Wolf et de Muller ; la partie crâniale de l utricule prostatique est seule d origine mullérienne correspondant au tiers supérieur du vagin et au col. Sur le plan microscopique, la paroi de l utricule est formée de tissu fibreux dense et de cellules musculaires lisses ; l épithélium est de type mixte, cuboïde, transitionnel ou squameux stratifié (origine mullérienne). Le développement anormal de l utricule prostatique peut reconnaître une double origine embryologique : incomplète régression des canaux de Muller par insuffisance de l hormone anti-mullérienne d une part et défaut de fermeture du sinus urogénital par manque d activité androgénique d autre part. Ce déficit en testostérone entraîne l absence de développement du tissu prostatique. De fait les utricules prostatiques dilatés sont habituels dans le Prune Belly Syndrome où la prostate est hypoplasique et pauvre en mésenchyme. La dualité du trouble hormonal rend compte des malformations associées : cryptorchidies et surtout hypospadias habituellement proximaux. Les malformations rénales parfois rencontrées, hypoplasie ou agénésie, s expliquent par les rapports étroits du mésonéphros et des canaux de Muller ; elles témoignent de la survenue du trouble embryologique avant la 8ème semaine. On distingue 3 stades différents dans les malformations possibles (Figure 1) [10] : Stade I : appareil génital normal, hypospadias absent ou antérieur, pas de cryptorchidie, cavité utriculaire petite, Stade II : dilatation utriculaire avec hypospadias périnéal ou pénoscrotal et cryptorchidie, Stade III : état intersexué : hypospadias proximal, cavité utriculaire de type vaginal avec persistance du col utérin et parfois avec un utérus et des trompes, cryptorchidie, anomalie voire absence des voies séminales. Les kystes mullériens, de survenue plus tardive dans le développement embryonnaire se différencient de l utricule prostatique par l absence habituelle de communication avec l urètre et leur développement, théoriquement de l épididyme à la prostate, en fait habituellement plus haut derrière la vessie et devant le rectum; de taille variable ils peuvent rester longtemps méconnus, ailleurs ils sont suspectés en raison de troubles de compression des organes de voisinage ou seront découverts par l exploration d une infertilité à l âge adulte. Il faut noter que les kystes mullériens ne s accompagnent pas habituellement d anomalie des organes génitaux externes. L ensemble de ces malformations mullériennnes compromet sérieusement la fertilité et cela indépendamment des cas de cryptorchidies associées avec dysgénésie gonadique. Embryologiquement, GRUNEWALD [7] a constaté chez l embryon de 8 cm une étroite proximité de la fin des canaux wolffiens et mullériens, sans membrane basale séparant les cellules; une anomalie du sinus urogénital qui contribue à la formation de l utricule et du veru montanum peut donc être la cause d une insertion ectopique des canaux éjaculateurs. En effet, nombre d observations rapportent l inclusion des déférents ou des canaux éjaculateurs dans les reliquats mullériens [16, 20, 26]. En outre l utricule prostatique ou les kystes mullériens peuvent gêner le développement des canaux éjaculateurs et les empêcher d atteindre leur point normal d insertion [8]. Enfin, les kystes mullériens peuvent entraîner l obstruct ion des canaux éjaculateurs par compression extrinsèque cause d oligospermie [23]; JAROW retrouve 11% de kystes mullériens découverts par échographie transrectale chez des hommes infertiles [14]. Nous étudierons ensemble les anomalies utriculaires et les kystes mullériens qui posent sur le plan thérapeutique et souvent sur le plan pronostique des problèmes voisins. L âge et les circonstances de découverte sont très vari ables. Certains utricules ou kystes mullériens asymptomatiques resteront longtemps méconnus. Leur révélation à l âge adulte peut faire discuter leur caractère congénital ou acquis par des phénomènes inflammatoires avec obturation de l orifice utriculaire. 714

4 Tableau I. Rapports entre utricule et hypospadias (d après Ikoma). Relation entre degré de l hypospadias et présence d un utricule prostatique à l uréthographie. Degré Nombre Utricule (%) d hypospadias de patients prostatique Balanique 41 7 (17,1) Pénien (22,2) Péno-scrotal (29,0) Scrotal (42,1) Périnéal 5 2 (40,0) Total (27,5) Figure 1. Utricules prostatiques : différents stades (d après Skandalakis). Figure 2. Utricule prostatique - cystographie : reflux déféren - tiel. 715

5 Figure 3. Utricules prostatiques grades 0 et 1. Le dépistage peut être à l inverse très précoce par une échographie anténatale [27] ou sa recherche systématique en présence d un hypospadias proximal. Une infection urinaire, témoin d un syndrome obstructif, lié à la malformation, peut aussi être rapidement révélatric e. C est souvent plus tard dans l enfance que des troubles mictionnels attirent l attention : pollakiurie, voire pseudo-incontinence ou à l inverse dysurie ou rétention d urine. Une épididymit e peut également être révélatrice et doit t oujours attirer l attention chez un sujet jeune [16]. C est plus rarement que l exploration systématique pour une cryptorchidie bilatérale peut découvrir l anomalie mullérienne interne. Chez l adulte l anomalie peut se manifester par une hémospermie, une oligospermie voire une impuissance, par l infection de l utricule ou d un kyste parfois compliquée de lithiase, ou encore par le développement d une tumeur maligne. Figure 4. Utricules prostatiques grades II et III. Le diagnostic L examen clinique Il peut être évocateur lorsque le toucher rectal perçoit une masse médiane rénittente; elle serait présente dans environ 50% des cas; la palpation d une masse abdominale ou pelvienne est plus rare (15%). Notons qu une impossibilité de sondage vésical du fait de l engagement de la sonde dans la cavité utriculaire peut attirer l attention. La présence d un hypospadias est rapportée dans environ 30% des dilatations utriculaires : péno-scrotal, périnéal voire pénien antérieur beaucoup plus rarement. Une cryptorchidie, toujours associée à un certain degré d hypospadias est relevée dans moins de 20% des cas (10% unilatérale, 10% bilatérale) [2, 22]. 75% des hypospadias avec dilatation utriculaire sont associés à une cryptorchidie. Les explorations radiologiques L échographie et l urétrographie sont habituellement les examens décisifs. 716

6 Figure 5. Kyste mullérien - échographie. Figure 6. Kyste mullérien : en haut cystographie, en bas tomo - densitométrie pelvienne. L échographie : objective une masse liquidienne intervésico-rectale ou sous-vésicale à paroi régulière et à contenu souvent hétérogène. Elle ne précise cependant pas aussi bien chez l enfant les rapports avec la région prostatique et les vésicules séminales comme le ferait l échographie transrectale praticable seulement chez l adulte (Figure 5). L urétrographie rétrograde est le meilleur examen opacifiant dans 3/4 des cas l utricule prostatique communiquant avec l urètre postérieur et s étendant plus ou moins sous la vessie et devant le rectum ; parfois elle visualise un reflux dans les canaux déférents (Figure 2). L urographie : systématique, notamment à la recherche d une malformation rénale associée source de retentissement sur les voies excrétrices, aura comporté si possible une urétrographie mictionnelle qui peut également opacifier la cavité utriculaire. Une dysgénésie ou une agénésie rénale est notée dans environ 10% des cas. Au terme de ces examens l étude des utricules prostatiques est, en général, assez bien précisée. IKOMA [12] distingue 4 stades (Figures 3 et 4) : Grade 0 : l utricule ne descend pas au dessous du veru montanum et son ouverture est située sur l urètre postérieur. Grade I : utricule prostatique plus volumineux mais n atteignant pas le col vésical. GradeII : extension de l utricule au-dessous du col vésical. Grade III : l ouverture de l utricule se fait dans l urètre bulbaire, proche du sphincter externe. Soulignons que l incidence et le grade de l utricule prostatique s accroissent significativement avec la sévérité de l hypospadias (Tableau I). La nature et les rapports de la masse kystique visualisée en échographie restent imprécis lorsque le siège est paramédian ou qu il s agit de kystes mullériens ne communiquant pas avec l urètre. L étude par scanner ou mieux par réson ance magnétique (IRM) est alors nécessaire et généralement déterminante. L IRM paraît plus performante visualisant la masse liquidienne et précisant ses dimensions et ses limites ; le contenu quant à lui est évoqué sur l intensité du signal, enfin les coupes sagittales objectivent bien les rapports avec le veru montanum et les vésicules séminales (Figure 6). La cystoscopie préalable indispensable à la réparation des hypospadias proximaux doit être systématique. Elle peut objectiver un orifice utri culaire larg e et en permett re le cathétérisme avec injection de produit de contraste. Parfoi s est notée une ectopie du veru jouxt ant l urètre bulbaire avec une saillie de l utri cule bombant sur le col vésical. La ponction des kystes mullériens sous échographi e est utile en permettant leur opacification directe qui préci se volume et siège. 717

7 Figure 7. Anomalies congénitales kystiques. 1. Utricule prostatique, 2. Kyste mullérien, 3. Kyste des canaux éjaculateurs, 4. Kyste des déférents, 5. Kyste des vésicules séminales, 6. Kyste prostatique. Le diagnostic différentiel Il pourra être fait au terme d un bilan complet incluant les données endoscopiques, il permettra de différencier utricule prostatique et kystes mullériens des formations kystiques de voisinage : kystes intra-prostatiques, kystes para-médians, de formation d origine Wolffienne (canaux éjaculateurs, déférents, vésicules séminales) (Figure 8). L évolution Sur le plan fonctionnel Les utricules prostatiques de bas grade ou les kystes mullériens de petite taille peuvent être bien supportés, cependant ils sont susceptibles de se développer secondairement notamment chez l adulte jeune. A l inverse les volumineux utricules ou kystes mullériens sont source de complications : Les unes par retentissement sur les organes de voisinage : - troubles mictionnels, - infections urinaires, - syndromes douloureux abdomino-pelviens par compression. Les autres par une pathologie propre : - infection parfois associée à une lithiase, assez exceptionnelle chez l enfant (4 cas rapportés). - transformation maligne : celle-ci appartient à l âge adulte et est rare (3%). Ces tumeurs dénommées carcinomes prostatiques endométriaux ont été longtemps considérés comme d origine mullérienne [18]. En fait les études au microscope électronique et les techniques d immuno-péroxydase [28] ont montré leur origine prostatique qui est d ailleurs attestée par l élévation habituelle du PSA et des phosphatases acides prostatiques. Il s agirait en fait donc d une variante histologique d adénocarcinome prostatique où il existe une atteinte des canaux prostatiques superficiels favorisant la prolifération de type papillaire. Ce type de tumeur aurait un faible potentiel métastatique bien que des métastases osseuses aient été rapportées [18] et l efficacité de la radiothérapie est meilleure que dans l adénocarcinome classique. Il faut cependant souligner qu à un carcinome endométrioïde s associe souvent (37,5%) un adénocarcinome [4]. Le retentissement sur la fertilité est commun à toutes ces malformations toujours en rapport très étroit avec les voies séminales dont les anomalies sont fréquentes: sténoses, agénésie. Leur exploration serait souhaitable dès l enfance mais reste très incomplète en raison de l impossibilité de déférentographie avant la puberté. Traitement La cure chirurgicale des utricules prostatiques et kystes mullériens est indiquée à l évidence lorsque leur symptomatologie est sévère : infections urinaires, troubles mictionnels, troubles de compression, infection intracavitaire. A l inverse les dilatations modérées asymptomatiques incitent à l abstention, en sachant que le risque d infection, de lithiase ou cancérisation nécessite une surveillance prolongée et qu un trouble de la fertilité pourra justifier un geste chirurgical. Lorsque la malformation s associe à un hypospadias sa cure doit de préférence précéder l urétroplastie. L intervention doit comporter un premier temps visant à opacifier la poche anormale par urétrocystoscopie lorsqu elle communique avec l urètre. On y laisse un cathéter de même qu est placée une sonde urétro-vésicale. Le traitement purement endoscopique peut être réalisé par : - ouverture large de l orifice utriculaire, - résection du toit de l utricule [22]. Celle-ci est délicate car elle doit être assez large pour éviter une récidive et relativement limitée afin d éviter de léser le veru montanum. Elle peut être facilitée par son ectopie. L évacuation du contenu peut s aider de l expression par un doigt rectal. - l électrocoagulation de la poche utriculaire a été préconisée [11] avec 66% d obstruction de la poche en une seule séance et 88% en deux séances. Toutefois elle est 718

8 Figure 8. Kyste mullérien échographie - abord transtrigonal. peu praticable chez l enfant et fait courir le risque de lésions des organes de voisinage, facteurs de stérilité et d impuissance. - l aspiration sous contrôle échographique endorectal avec sclérothérapie a été préconisée chez l adulte en cas de larges kystes mullériens; assez efficace dans l immédiat, elle laisse un avenir incertain [1]. L exérèse chirurgicale est le traitement habituel chez l enfant. Il s agit d une chirurgie délicate en raison des rapports de ces formations avec les organes de voisinage : vessie, rectum, voies séminales. L abord transpéritonéal ne se justifie que dans les cas d intersexualité sortant du cadre de cette étude. Plusieurs voies sont possibles : - supra-pubienne, extra-vésicale : Elle expose l espace rétro-vésical après mobilisation de la vessie et de la poche d avec le rectum. L intervention doit être menée prudemment afin de respecter les uretères, les déférents et les structures nerveuses. Elle offre l avantage d un risque mineur d atteinte de sphincter externe, elle permet de traiter dans le même temps la cryptorchidie et les dysgénésies rénales. - la voie périnéale : Techniquement difficile, elle risque de léser le rectum et le sphincter externe. Globalement seulement 43% de succès des cas de la littérature. Cet abord n offre qu une exposition très limitée chez l enfant; il peut cependant être indiqué dans les utricules de grade III s ouvrant dans l urètre bulbaire. - la voie trans-trigonale : (Figure 8) Figure 9. Voie postérieure sacro-coccygienne. Préconisée par MONFORT [20], elle offre l avantage d une excellente exposition de l espace rétro-vésical. En restant sur la ligne médiane on peut éviter de léser uretères et déférents. Elle comporte cependant l inconvénient de nécessiter un drainage vésical pendant quelques jours et le risque de reflux vésico-urétéral postopératoire, noté dans certains cas mais souvent transitoire [12]. Pour beaucoup, elle constitue la voie d abord de choix. - la voie postérieure sacro-coccygienne (Kraske) : (Figure 9) Utilisée pour la première fois par HUNT en urologie pour l ablation des vésicules séminales. KAPLAN l a appliquée avec succès à la pathologie des reliquats mullériens. Le rectum est abordé après résection coccygienne et refoulé latéralement puis après incision de l aponévrose de Denonvilliers l exposition des formations mullériennes est excellente et permet leur exérèse complète. Une sonde vésicale est laissée 48 heures lorsque la lésion communique avec l urètre et l espace de dissection est drainé pour quelques jours. Le risque d atteinte nerveuse du rectum avec incontinence fécale paraît très faible et d autre part la dissection unilatérale préserve la puissance sexuelle. 719

9 D excellents résultats ont été rapportés avec cette technique [13, 15,17]. - l abord postérieur transrectal : A été préconisé pour l excision de volumineuses formations kystiques [24]. Il expose parfaitement la partie postérieure du pelvis et évite les lésions nerveuses du rectum ou du périnée. Le désavantage en est la nécessité d une préparation colo-rectale et d une réparation rectale minutieuse avec des suites opératoires plus lourdes. De fait, cette technique est beaucoup moins utilisée que la voie para-rectale. La préservation de la fertilité Si vaso-épididymostomie bilatérale, réimplantation vésicale [20] ont pu être proposées, il faut faire une place à des techniques relativement simples et peu agressives : la ponction radioguidée suivie d injection de substances sclérosantes (tétracycline, thrombovar) préconisée en cas de kystes mullériens (AHMED) l incision trans-urétrale avec simple décalottage. Elle pourrait améliorer le spermogramme [9, 23, 26]. Une série portant sur 12 patients relève 10 améliorations du spermogramme et 5 grossesses. A l inverse, plus ambitieuse, la technique originale de DONAHOE [3] utilise une partie de la poche utriculaire pour créer une néo vésicule séminale implantée directement dans l urètre postérieur. En conclusion : L utricule prostatique, normalement réduit à un petit sinus médian intra-prostatique, peut être anormalement dilaté en raison d'un trouble embryologique de régression des éléments mullériens entre la 8ème et la 12ème semaine de la gestation. Sa recherche doit être systématique en présence d un hypospadias principalement proximal auquel il s associe dans environ 1/3 des cas. Son diagnostic repose sur l échographie qui objective une image hypo-échogène médiane, sous vésicale et l urétrocystographie rétrograde qui dans les cas habituels d utricule communiquant avec l urètre opacifie la poche utriculaire dont elle précise le siège et les dimensions. Le pronostic dépend de la taille de ces utricules ; volumineux ils se compliquent de troubles mictionnels ou de compression de voisinage, notamment vésicale et urétérale. Ultérieurement à l âge adulte, deux complications sont à prendre en compte : la survenue d une lithiase et la cancérisation de type habituellement particulière endométriale mais de nature prostatique. Les kystes mullériens se distinguent par le caractère habituellement normal des organes génitaux externes et l absence de communication avec l urètre. Petits, il peuvent rester longtemps méconnus jusqu à l exploration d un trouble de fertilité post-pubertaire ; plus volumineux, ils entraînent des troubles de compression et posent le problème diagnostique d une masse rétro-vésicale ou pré-rectale, médiane ou latéralisée. L échographie utilement complétée par leur ponction et opacification guidée, permet de préciser la taille et les limites. Le traitement de ces anomalies de l appareil mullérien peut être endoscopique ou chirurgical. Les techniques d exérèse comportent plusieurs voies d abord possibles; pour beaucoup les meilleurs sont les voies trans-trigonale ou postérieure (kystes mullériens). Les indications chirurgicales doivent être bien évaluées dans l enfance. Nombre de petites dilations utriculaires ou kystiques ne justifient qu une simple surveillance. A l inverse, de volumineuses poches responsables de troubles fonctionnels ou de compression des voies urinaires imposent un traitement actif. Toutefois les rapports avec les voies séminales, le plus souvent mal précisées, incitent à la prudence. Des techniques simples (décalottage du toit de l utricule, ponction et sclérose des kystes mullériens) peuvent être jugées préférables de première intention. Un traitement radical qui, certes, évitera la survenue ultérieure d infection, lithiase ou dégénérescence, demande une dissection minutieuse pour éviter de léser les formations voisines et doit régler au mieux, sans information préalable, les anomalies déférent ielles. L implantation des canaux déférents dans la vessie ou dans l urètre postérieur au besoin par vaso-vasostomie ou par l intermédiaire d une plastie utriculaire, laisse un avenir très incertain. REFERENCES 1. AHMED M., PALMER J.W. Large symptomatic mullerian duct cyst treated by tetracycline sclerotherapy. Int. Urol. Nephrol., 1995, 27, CIFTCI A.O., SENCAR M.E., BUYKPAMUKEU N., HICSONMEZ A. Abdominal prostatic utricule confirmation in hyspospadias an intersex patients. Eur. J. Ped. Surg., 1999, 9, DONAHOE P.K. Neoseminal vesicle created from retaied mullerian duet to preserve the vas in male enfants. Ped. Surg., 1998, DUBE V.E., FARROW G.M., GREENE L.T. Prostatic adeno-carcinome of ductal origin. Cancer, 1973, 32,

10 5. FELDERMANT, SCHELLHAMMER P.F., DEVINE C.J., STEC- KER J.F. Mullerian duct cysto conservative managment. Urology, 1987, 29, GLENISTER T.W. The development of the utricule and of thre socalled "middle" or "median" lobe of the human prostate. J. Anat., 1962, 96, GRUNEWALD P. The relation of the growing mullerian duct to the wolffian duet and its importance for the genesis of malformations. Anat. Rec., 1941, HASSLER R.D., WEBER C.H. Oligospermia seconday to mullerian duct cyst. Urology, 1978, 11, HENDRY W.F., PRYOR J.P. Mullerian duct cyst : diagnosis an a treatment. Br. J. Urol., 1992, 69, HOWARD F.S. Hypospadias with enlangment of the prostatic utricule. Surg. Gynec. Obst., 1948, 86, HUSSMANN D.A., ALLEN T.D. Endoscopie managment of infected enlarged prostatic utricules. J. Urol., 1997, 157, IKOMA F., SHIMA A., YABUMOTO H. Classification of enlarged prostatic utricule in patients with hyspospadias. Brit. J. Urol., 1985, 57, IKOMA F., SHIMA A., YABUMOTO H. MORI Y. 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Urol., 1985, 134, LE SYNDROME DE PERSISTANCE DES ELEMENTS MULLERIENS (PMDS) OU HOMMES A UTERUS. Les structures mullériennnes sont présentes dans les fœtus mâles jusqu à la 8ème semaine de gestation. Le PMDS est caractérisé par la persistance de l utérus et des trompes chez des garçons par ailleurs normalement virilisés 46 XY. Ce syndrome est la conséquence d un déficit en hormone anti-mullérienne ou d anomalie du récepteur de cette hormone. Il est habituellement découvert à l occasion de la cure chirurgicale d une hernie inguinale ou d une cryptorchidie, parfois transverse ou encore par son dépistage systématique lors d une enquête familiale. Certains cas en effet peuvent intéresser plusieurs membres d une même fratrie mais pas nécessairement tous. Forme relativement peu fréquente d ambiguïté sexuelle, ce pseudo-hermaphrodisme masculin interne compte environ 150 observations rapportées dans la littérature, cela principalement chez l adulte ; cependant les observations pédiatriques deviennent plus fréquentes avec la cure précoce des cryptorchidies. Pathogénie L hormone anti-mullérienne (AMH) encore appelée mullerian inhibiting factor (MIF) est une glycoprotéine produite par les cellules testiculaires fœtales de Sertoli ; elle entraîne normalement la régression des structures mullériennnes [1, 15]. Son taux élevé jusqu à 2 ans se maintient jusqu à la puberté et décroît ensuite pour devenir indétectable du fait de la testostérone [16]. La pathogénie a été clarifiée par la purification de l AMH, son dosage sérique par la méthode ELISA, le clonage de son gène et sa localisation au chromosome 19 qui comporte 5 exons et codes pour une protéine de 560 acides aminés [2, 3, 11]. Le PMDS ne relève pas de troubles biologiques univoques : - dans certains cas il est lié à une mutation du gène de l AMH qui entraîne son instabilité et se caractérise par un taux d AMH effondré bien avant la puberté. Plusieurs mutations ont été décrites [8] : mutation Bruxelles sur le 5ème exon, Chicago sur le 1er, New York intéressant le 2ème exon de l enfant et le 3ème exon du père. Il est à noter que jusqu à présent la même mutation n a jamais été retrouvée chez des patients non apparentés. - dans d autres cas, aucune mutation du gène ne peut 721

11 Figure 1. PMDS - type féminin. Figure 2. PMDS - type masculin. Figure 3. PMDS - ectopie croisée. Figure 4. PMDS - échographie. Figure 5. PMDS - IRM profil - IRM face. Figure 6. PMDS - traitement. Option pour type masculin ou ectopie croisée 722

12 être mise en évidence et la concentration sérique de l AMH est normale (forme AMH +), cela suggère une insensibilité des organes cibles liée à une anomalie du récepteur membranaire, elle devrait pouvoir être précisée avec la connaissance actuelle du clonage du récepteur de l AMH. La transmission du PMDS se fait habituellement sur le mode récessif autosomique avec nécessairement la présence d anomalie sur les deux allènes du gène. Le pronostic dépend dans tous les cas de l intégrité du tissu testiculaire qui peut être altéré pour des raisons encore inexpliquées. Anatomiquement le PMDS comporte outre l utérus et les trompes une cryptorchidie uni ou plus souvent bilatérale qui peut en partie résulter d un trouble mécanique lié aux rapports étroits du testicule et des formations mullériennes [9]. Le diagnostic Le syndrome revêt trois grandes formes cliniques [7]. - Groupe A type " féminin " caractérisé par une cryptorchidie bilatérale avec des testicules intra-abdominaux en position ovarienne, l utérus étant fixé dans le pelvis (Figure 1). - Groupe B type "mâle", le plus fréquent, encore appelé "hernie utérine inguinale"; un testicule est en position inguinale ou moins souvent scrotale, amarré à l utérus et à la trompe de Fallope l un et l autre situés dans le canal inguinal ou facilement extériorisables. L autre testicule est intra-abdominal (Figure 2). - Groupe C, les deux testicules sont trouvés dans le même sac herniaire avec les trompes. Cette ectopie transverse testiculaire, plus fréquente du côté gauche, est assez particulière au PMDS [6, 12] (Figure 3). Dans tous les cas, fait important, les déférents adhèrent intimement aux parois latérales de l utérus. La méconnaissance de ce syndrome explique qu il soit encore souvent une découverte opératoire. Pourtant il devrait être suspecté devant une hernie inguinale irréductible sans trouble digestif ou une cryptorchidie bilatérale. La pratique alors systématique d une échographie pelvienne peut mettre en évidence utérus et trompes, l utérus plus ou moins développé paraît comme une masse échogène médiane ou para-médiane (Figure 4); l IRM ne paraît pas plus performante (Figure 5). Leur découverte peut encore être faite lors d une exploration laparoscopique de pratique courante dans les cryptorchidies abdominales. Un diagnostic précoce avant l âge de 2 ans est important pour prévenir avec la cure de l ectopie la survenue de lésions irréversibles. L analyse de la littérature dénombre une majorité de cas mal compris lors de la première intervention qui a pu comporter des gestes intempestifs; le diagnostic n aura été précisé que lors d une seconde intervention, plusieurs années plus tard alors que les gonades se sont altérées dans leur situation abdominale. Cette méconnaissance initiale du PMDS rend compte des cas mis en évidence lors de l enquête familiale chez les membres d une même fratrie, souvent opérés dans la petite enfance pour hernie ou cryptorchidie [18]. Notons à ce propos que la position de l utérus, des trompes et des testicules n apparaît pas déterminée génétiquement, car dans certaines familles les types "mâle" et "femelle" peuvent être retrouvées chez des frères [20]. L exploration biologique s impose quelles que soient les circonstances de découverte. Elle comporte caryotype, dosage de l AMH, oestradiol et plasmatique avec test LH-RH. Les données de ces examens permettent de confirmer la masculinité 46 XY, de reconnaître les formes AMH+ et AMH- et surtout de préciser l état fonctionnel du testicule dont dépend le pronostic. La structure histologique sera analysée par la biopsie testiculaire qui s impose toujours lors de l intervention. Evolution Elle comporte une double menace : - l infertilité qui est toujours à redouter en cas de cryptorchidie bilatérale lorsque l intervention est réalisée au delà de deux ans. En effet alors que les biopsies testiculaires réalisées avant 2 ans sont habituellement normales [14], plus tard le testicule demeuré en position abdominale paraît altéré et sera toujours hypoplasique à l âge adulte [10]. - le risque de dégénérescence toujours à craindre est accru par la persistance du testicule en situation abdominale. Cette cancérisation (séminome ou tératocarcinome) reste toujours à redouter à l âge adulte sur le testicule abaissé dont l extériorisation préalable aura eu au moins l avantage de permettre une surveillance meilleure et un dépistage rapide. D une façon générale, la cure de l ectopie testiculaire doit être la plus précoce possible et avant 2 ans. La conservation des testicules même s ils sont dysgénésiques doit être recherchée car d une part elle permettra le développement des caractères sexuels secondaires, d autre part la fertilité peut être préservée et la littérature mentionne des cas de paternité d "hommes à utérus" [5]. Il faut souligner que les dérivés mullériens ne comportent aucun risque de dégénérescence. Leur ablation ne se justifie de première intention qu en cas d atrophie testiculaire bilatérale constatée à un âge avancé. 723

13 Figure 7. PMDS - ectopie croisée - variante chirurgicale. Le diagnostic différentiel Il ne se pose guère. La dysgénésie gonadique qui associe un testicule et une gonade indifférenciée controlatérale comporte également des anomalies des organes génitaux externes : micro-pénis et hypospadias; sur le plan génétique il s agit le plus souvent d une mosaïque. On sait que ce syndrome comporte dans 25% des cas le développement d un gonadoblastome testiculaire bénin. Le traitement Il a pour but principal de préserver la fonction testiculaire et la cure de la cryptorchidie est un impératif commun aux différentes formes anatomiques. Il faut sortir les testicules de leur situation abdominale et s efforcer d obtenir un abaissement scrotal au moins unilatéral. L utérus doit être conservé au moins partiellement, cela ne comporte pas de risque alors que son ablation menace gravement la vascularisation des déférents. Cette chirurgie est rendue difficile en raison : - parfois de la brièveté du pédicule vasculaire spermatique. - dans tous les cas par l étroite connexion des canaux déférents et des parois latérales de l utérus. La littérature abonde malheureusement d interventions comportant l ablation systématique des formations mullériennnes, l orchidopexie est certes plus aisée mais suivie dans la majorité des cas d une atrophie testiculaire secondaire avec infertilité. La préservation de la vascularisation testiculaire et des canaux déférents n autorise au maximum que la salpingectomie proximale laissant en place le pavillon qui coiffe l épididyme et une hystérectomie fundique. L intervention comporte dans un premier temps la libération du testicule et de son pédicule vasculaire d avec leurs attaches péritonéales, puis la mobilisation de l utérus avec section des ligaments ronds. Les déférents laissés au contact des vaisseaux du myomètre, sont séparés assez aisément au niveau du col utérin. Dès lors le testicule peut être extériorisé avec son pédicule et le canal déférent. L abaissement dans le scrotum reste alors souvent impossible cela principalement du fait de la mobilisation volontairement limitée des déférents. Il peut être obtenu en extériorisant trompes et utérus [5] avec au besoin une bi-partition longitudinale de l utérus (cas personnel). Il est rare cependant que les deux testicules puissent être abaissés dans le scrotum. Il faut s efforcer que cela soit le cas au moins d un côté, l autre testicule étant extériorisé et laissé en position pré-pubienne ou inguinale haute, à moins évidemment que l on opte pour un abaissement scrotal au prix d une vasectomie de nécessité (Figure 6). L ectopie croisée pose un problème particulier : trois options sont possibles vis-à-vis du testicule en position croisée : - soit salpingectomie proximale et vasectomie de principe permettant une orchidopexie unilatérale. - soit section de son pédicule spermatique (Fowler 1ère manière) et abaissement du testicule dans la bourse homolatérale par la technique d OM B R E D A N N E(Figure 7). - soit clampage du pédicule spermatique et section secondaire quelques mois plus tard (Fowler 2ème manière) avec orchidopexie suivant la technique d OMBREDANNE. La tactique chirurgicale dépend des circonstances du diagnostic : - tantôt l intervention est décidée pour la cure d une hernie et le diagnostic peut être alors une découverte opératoire. Le mieux est alors de faire une biopsie testiculaire puis la cure de la hernie après avoir replacé le testicule et les structures mullériennes dans le pelvis. Cette attitude est d autant plus recommandable qu il s agit habituellement de nourrissons de quelques mois. Une seconde intervention quelques mois plus tard et avant 2 ans guidée par les résultats d un bilan échographique et biologique, pourra être réalisée dans les meilleurs conditions. - tantôt le diagnostic a été suspecté en raison de la cryptorchidie bilatérale et des données échographiques. Dès lors l intervention sera décidée au moment opportun et menée suivant les dispositions anatomiques. L acte chirurgical peut être réalisé à ciel ouvert tout aussi bien que par voie laparoscopique [13, 17]. Dans tous les cas la tactique opératoire prendra en compte l état des testicules tant sur le plan morphologique qu histologique et de celui des canaux déférents 724

14 dont des anomalies sont parfois trouvées : hypoplasie, atrésie, absence de connexions épididymo-testiculaires. Enfin il faut souligner que la découverte du PMDS passé l âge pubertaire, si elle n implique pas la suppression des organes mullériens, doit inciter à la plus grande prudence quant à la conservation des testicules intra-abdominaux à coup sûr dysgénétiques. Conclusion Le PMDS, pseudo-hermaphrodisme interne, caractérisé par la persistance de l utérus et des trompes chez des mâles sans anomalie des organes génitaux externes, relève d un trouble parfois familial de la sécrétion d hormone anti-mullérienne ou d une anomalie de son récepteur. Considéré comme rare car longtemps méconnu faute d expérience, la cure des cryptorchidies avant l âge de 2 ans a multiplié les observations; elle devrait permettre une meilleure prise en charge guidée par le bilan biologique et radiographique. Le traitement chirurgical doit être aussi conservateur que possible tant au niveau des testicules dont l histologie est habituellement normale à un âge précoce, qu à celui des reliquats mullériens dont la dégénérescence maligne n est pas à redouter et qui tiennent sous leur dépendance la vascularisation des voies séminales. Une intervention programmée au mieux peut être parfaitement réalisée par voie laparoscopique. Ses résultats dépendent de l état des testicules dont parfois l involution survient sans que l orchidopexie puisse être mise en cause. La littérature comporte encore trop peu d observations pédiatriques et de succès à long terme pour permettre des statistiques éloquentes, toutefois le rapport de plusieurs cas de fertilité chez des "hommes à utérus" [5] entretient l espoir de résultats satisfaisants avec un traitement précoce. REFERENCES 1. BLANCHARD M.G., JOSSO N. Source of anti-mullerian hormone synthetized by the fetal testis. Ped. Res., 1974, 8, CATE R.L., MATTALLANO R.J., HESSLON C. and all. Isolation of the bovine and human genes for mullerian inhibiting substance. Cell, 1986, 45, COHEN HAGUENAUER O., PICARD J.Y., MATTEI M.C. Mapping of the gene for anti-mullerian hormone to the short arm of human chromosomo 19. Cytogenet. Cell-Genet, 1987, 44, DI CESARE E., DI BARTOLO V., MAFFEY M.V., SPLENDANI A., MASCIOCCHI C. Use an MRI in a case of persitent mullerian duct syndrome. Ped. Radiol., 1998, 28, DODAT H., DAVID L., CHAPPUIS J.P., DAUDET M., FRANCOIS R. Pseudo hermaphrodisme mâle interne (homme à utérus). A propos de 6 observations. Chir. Pédiatr., 1980, 21, FOUCROY T.L., BELMAN A.B. Transverse testicular ectopia with persistant mullerian duct. Urology, 1982, 19, HUTSON J.M., CHOW W.T., NG W.T. Persistent mullerian duct syndrome with transverse testicular ectopia. Ped. Surg. Int., 1987, 2, IMBEAUD S., CARRE EUSEBE D., REY R. and all. Molecular genetics of the persistent mullerian duct syndrome; a study of 19 families. Hum. Mol. Genet., 1994, 3, LOEFF D.S., IMBEAUD S., REYES H.M. and all. Surgical and genetics aspects of persistant mullerian duct syndrome. J. Ped. Surg., 1994, 29, MELMAN A., LEITER E., PEREZ J.M. and all. The influence of neonatal orchidopexy from the testis in persistant mullerian duct. J. Urol., 1981, 125, MILLER W.C. Immuno assays for human mullerian inhibitory factor (IMF). J. Clin. Endocrin., 1990, 70, MOULI D., McCARTHY P., RAY V. and all. Persistent mullerian duct syndrome in a man with transverse testicular ectopia. J. Urol., 1980, 39, PAPPIS C., CONSTANTINIDES D. Persistent mullerian duct structures in cryptorchid male infants surgical dilemmas. J. Ped. Surg, 1979, 14, PICARD J.Y., TRAN D., JOSSO N. Biosynthesis of labelled anti mullerian hormone by fœtal testis. Mol. Cell. Endocrinol., 1978, 12, REY R., LORDEREAU-RICHARD I., CAREL J.C. Anti mullerian hormone and testosterone serum levels. J. Clin. Endocrinol., 1993, 77, WIENER J.S.Laparoscopic managment of PMDS remnants with an abdominal testis.j. Endo. Urol., 1997, 11, ZELLER J., IMBEAUD S., REY R., ADAMSBAUM C., FOUR- MANTRAUX A., DONNET J., VAN KOTE G., JOSSO N., CHAUSSAIN J.L. Le syndrome de persistance des dérivés mullériens (hommes à utérus) : un problème pédiatrique. Arch. Ped., 1994, 1, PROSTATE Développement post-natal et anomalies de la prostate Développement de la prostate après la naissance : La croissance prostatique se fait en 3 phases [1] : - régression après la naissance. - croissance jusque 12 à 14 ans - maturation entre 14 et 18 ans. Histologiquement durant cette période de développement, on ne constate pas de formation lobaire distincte mais plutôt un gradient de différenciation à l intérieur des canaux épithéliaux. La différenciation des formations épithéliales commence à la portion intermédiaire de la trame épithéliale et se poursuit vers la périphérie pour s achever vers l âge de 17 à 18 ans. L épithélium initialement squameux ou cuboïdal devient pseudo-stratifié avec des cellules sécrétoires, neuro-endocrines et muqueuses. 725

15 Au cours de l enfance, on note une progressive décroissance de la densité du muscle lisse et un accroissement proportionnel des tissus conjonctifs. Le rapport stroma/épithélium reste constant, cela se constatera jusque vers l âge de 40 ans. Les cellules neuro-endocrines représentent une lignée cellulaire particulière d origine neurogénique donc distinctes des cellules secrétoires de la prostate issues du sinus uro-génital. Ces constatations sont étayées par les études immuno-histo-chimiques [2] et anatomiques concernant l innervation [3, 4] dont la distribution intra et péri-prostatique est abondante. La période de croissance serait la conséquence de l action de l épitestostétone qui se comporte comme un anti-androgène. Son taux reste à celui de la testostérone jusqu à la période pré-pubertaire [11, 14]. Les variations de PAP et PSA suivent le développement prostatique. Une étude de RANDELL portant sur 44 nouveaux-nés et 330 garçons jusqu à 18 ans, ainsi qu une étude de GOLDFARB par immuno-péroxydase chez 42 enfants permettent de distinguer 4 grades de marquage. Chez les nouveaux-nés le PSA a une concentration détectable ( à 0,003 mg/l). Cela s observe à la fois chez les garçons et les filles. Le PSA est le plus souvent détectable dans les séries mâles mais un chevauchement des valeurs rend inutilisable son dosage pour distinguer les ambiguités sexuelles. Puis il décroît dans les deux sexes jusque vers l âge de 6 mois pour réapparaître chez le garçon en période pré-pubertaire (10 ans) et se poursuivre alors régulièrement jusqu à l âge adulte. Par ailleurs il y a une bonne corrélation entre le taux de PSA et la testostérone avec le développement testiculaire. Le dosage du PSA est donc intéressant pour apprécier la fonction hormonale lors de la puberté [6, 9]. L étude échographique de la croissance prostatique peut être faite dès la naissance [7, 10]. Il faut souligner l intérêt de l échographie par voie périnéale ou après injection d eau intra-vésicale, ce qui permet une meilleure résolution des images prostatiques et urétrales (Figures 1 et 2). La prostate apparaît sous forme d une masse hypoéchogène, de forme initialement éllipsoïdale puis qui progressivement prendra une forme triangulaire comme chez l adulte. INGRAM a mesuré les glandes prostatiques chez 36 enfants de 7 mois à 13 ans et constaté une variation de volume de 0,4 à 5,2 ml (Figure 3); les vésicules séminales sont visibles dans 56 % des cas. Chez l adulte jeune, les mensurations prostatiques sont comprises entre 12 et 20 cm3. L étude échographique tient une place importante dans l étude des anomalies de la prostate ainsi que dans sa pathologie éventuelle. Les anomalies du développement prostatique Elles peuvent schématiquement être regroupées en trois chapitres : Les insuffisances de développement prostatique - les pseudo-hermaphrodismes par déficit enzymatique en 5 hydroxylase nécessaire à la transformation de la testostérone en dihydrotestostérone, comportent une absence totale de développement prostatique associé à un hypospadias péno-scrotal et un hémi-vagin, mais avec préservation des structures wolfiennes (vésicules séminales, canaux éjaculateurs et déférents). - Le syndrome de Prune Belly comporte constamment une agénésie prostatique qui s associe à une hypoplasie de la paroi abdominale et des voies excrétrices urinaires ainsi qu à la cryptorchidie. Le défaut de développement prostatique résulte de l absence de différenciation du mésenchyme du sinus uro-génital. Il n y a pas de développement de la portion épithéliale de la prostate et une déficience du muscle lisse et du tissu conjonctif. - D autres déficits moins spécifiques comme le syndrome de résistance aux androgènes déterminent une féminisation variable avec absence de développement prostatique. - Certains syndromes malformatifs d origine chromosomique (trisomie 18, 13, 21) comportent une altération de l architecture et de la cyto-différenciation épithéliale spécifique avec hypoplasie canalaire et glandulaire prostatique. Les ectopies prostatiques Les anomalies de l organogénèse prostatique peuvent entraîner la formation d amas glandulaires surnuméraires de localisations diverses : apex prostatique, zone sous-vésicale, canal anal, épididyme. Le caractère mixte du développement embryonnaire de la prostate permet de distinguer deux catégories d ectopies (Figure 4) : - les ectopies uro-génitales dépendant du développement du sinus uro-génital d origine endodermique qui donnera la partie caudale de la glande. - Les ectopies extra-génitales développées à partir des structures dérivant du mésonéphros et des canaux de Wolf qui contribueront à former la partie céphalique de la prostate. Les pathologies tumorales bénignes ou malignes de ces prostates ectopiques répondent à cette classification. Les ectopies dérivées de la prostate péri-urétrale susmontanale peuvent évoluer vers l adénome ; à l inverse les ectopies d origine infra-montanale peuvent comme la prostate périphérique connaître une dégénérescence cancéreuse. 726

16 Figure 1. Prostate normale - échographie à 6 mois. Figure 2. Prostate - échographie à 9 ans. Figure 4. Ectopies prostatiques - localisations urogénitale (en noit), extragénitale (en jaune). Figure 3. Croissance prostatique - étude échographique (d après Ingram [7]). Figure 5. Prostate - anomalies kystiques. 1. Kyste de l utricule. 2. Kyste mullérien. 3. Kyste des canaux éjaculateurs. 4. Kyste du vas deferens. 5. Kyste de la vésicule séminale. 6. Kyste rétentionnel prostatique. 727

17 Les anomalies kystiques prostatiques (Figure 5) De nature variable, les anomalies kystiques de la prostate peuvent relever d un trouble de développement affectant les reliquats mullériens ou wolfiens [18]. La dilatation de l utricule prostatique est de degré très variable, son importance et son retentissement fonctionnel sont habituellement bien corrélés avec la gravité d un hypospade fréquemment associé. Les kystes des canaux éjaculateurs sont souvent de petite taille, développés au sein même du tissu prostatique; parfois très volumineux ils peuvent en imposer pour un large utricule prostatique. Les kystes rétentionnels appartiennent à l âge adulte. Habituellement médians, ils peuvent se développer dans un segment quelconque de la glande. Il faut rapprocher de ces kystes les lésions prostatiques qui peuvent s observer notamment chez le nourrisson lors d une infection staphylococique, des images d abcès voire des calcifications peuvent s observer à titre de séquelles. En marge des lésions malformatives, nous mentionnerons les pathologies tumorales malignes qui peuvent affecter la prostate. - soit carcinome prostatique extrêmement rare dont seulement 15 cas ont été rapportés [11, 15]. Carcinome indifférencié à haut potentiel et de très mauvais pronostic (1 survivant sur 15 à un an). - soit rhabdomyosarcome, type habituel de néoplasme prostatique ; assez souvent (environ 1/3 des cas) associé à une neurofibromatose. Révélé habituellement par une hématurie ou une obstruction de l appareil urinaire. Malgré chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie radicale, le pronostic reste extrêmement réservé ; l IRM paraît plus efficiente que le scanner dans l évaluation de l extension locale En conclusion La prostate connaît au cours de l enfance un développement qui comporte trois phases. Les données échographiques et les dosages du PSA peuvent permettre de suivre leur déroulement. Les anomalies congénitales prostatiques résultent habituellement d un trouble hormonal lors de l embryogénèse qui peut aboutir à une absence ou une insuffisance de développement de la prostate. Des ectopies prostatiques peuvent siéger dans l aire génito-urinaire ou extra-génitale et leur pathologie être analogue à celle des portions céphalique et caudale de la glande. Enfin, des anomalies kystiques peuvent se développer par défaut de régression des organes mullériens et dysplasie des éléments wolfiens. REFERENCES 1. AUMULLER G. Post-natal development of the prostate.bull. Assoc. Anat., 1991, 75, 229, AUMULLER G. Immuno-histo-chemistry and in the situ hibridization of the androgen receptor in the developping human prostate. Ant. Embryol., 1998, 197, 3, AUMULLER G. Neurogenic origin of human prostate endocrinic cells. Urology 1999, 53,5, BENOIT G., JARDIN A., BELLOT C. Reflections and suggestions on the nomenclature of the prostate. Surg. Radiol. Anat., 1993, 25, COLOMBEL M., CICCO A., CHOPIN D., DELMAS V., ABBOU C. Hypothèses embryologiques de l ectopie prostatique : à propos d un cas. Prog. Urol., 1998, 9, GOLDFARB D.A. Age related changes in the levels of PAP and PSA. J. Urol., 1986, 136, INGRAM S., HOLLMAN A.S., AZMY A.F. Ultrasound evaluation of the pediatric prostate. Brit. J. Urol,. 1994, 74, 5, NGHIEM H.T., KELMAN G.M., SANDBERG S.A., CRAIG B.M. Cystic lesions of the prostate. Radiographic., 1990, 10, RANDELL E.W., DIAMANDIS E.P., ELLIS G. Serum prostaticspecific antigen measured on children form birth to age 18 years. Chir. Chem., 1996, STATES L.J., BELLAH R.D., KRAMER S.S. Imaging of the pediatric prostate and related studies. Sem. in Roent., 1999, 34, SHIMADA H., MISUGI K., SASAKI Y., IIZUKA A., NISHIHIRA H. Carcinoma of the prostate in childhood and adolescence. Report of a case and review of the literature. Cance,. 1980, 46, STARKA L. Epitestostérone in human blood and prostatic tissue. Eur. J. Chir. Chem. Chir. Bruchen., 1997, 35, VAN POPPEL H. Kystes congénitaux de la prostate. Act. Urol. Belg., 1982, 50, VIERA J.G. Serum levels of prostatic specific antigenen in normal boys throughout puberty. J. Clin. Endocrinal Metab., 1999, 73, WHELAN T. Primary carcinoid of the prostate in conjonction with multiple endocrinal neoplasies in a child. J. Urol., 1985, 153, 3,