Dossier P r. JF Viallard

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1 Dossier P r JF Viallard M elle C., 20 ans, taille de 166 cm et poids de 78 kgs, consulte pour une asthénie assez brutale (depuis environ 10 jours), un essoufflement inhabituel à l effort et un gonflement des chevilles. Depuis deux mois, elle se plaint également de douleurs des poignets et des IPP manifestement de rythme inflammatoire. Vous constatez un gonflement des 2 poignets. Elle a pris sa température avant la consultation : 38 C. Elle fume 1 paquet de cigarettes par jour. Ses antécédents : - Un kyste ovarien connu depuis 1 an - Pas de grossesse, pas de fausse couche L examen clinique révèle des œdèmes des membres inférieurs prenant le godet. Sa TA est à 140/100 mmhg. Le pouls est rapide mais régulier. L auscultation cardiaque est normale en dehors de la tachycardie et l examen pulmonaire montre une diminution du murmure vésiculaire aux 2 bases. Vous prescrivez un bilan biologique : CRP 12 mg/l, Globules blancs 7020/mm 3 avec des polynucléaires neutrophiles à 6160/mm 3 et des lymphocytes à 420/mm 3, hémoglobine 7,2 g/dl, VGM 110 fl, plaquettes à 56000/mm 3, urée à 5 mmol/l et créatininémie à 60 mol/l. La bilirubine indirecte est élevée, les transaminases et les GT sont normales. La bandelette urinaire montre une hématurie à +++, une protéinurie à +++, absence de nitrites. QUESTIONS 1/ Caractérisez l anémie. Quel en est son type le plus probable? Dès lors, quels examens biologiques demandez-vous pour confirmer son mécanisme, et pour chacun d eux précisez leurs perturbations? 2/ De quels examens cliniques et biologiques simples avez-vous besoin pour préciser l anomalie rénale de cette patiente? Quel examen invasif permettrait de la préciser et le demandez-vous? 3/ Les résultats de vos examens permettent de préciser que votre patiente est affectée d une anémie

2 et d une thrombopénie auto-immunes ainsi que d un syndrome néphrotique impur. Quelle est la définition d un syndrome néphrotique impur? Quelle en est la signification? 4/ Vous avez exploré l auto-immunité de cette patiente. Interprétez le résultat (en annexe). Quel est le diagnostic que vous suspectez? Quels sont les critères (chez cette patiente) qui vous permettent d établir ce diagnostic? 5/ Quels autres anticorps sont importants à chercher chez cette patiente? Le traitement que vous avez instauré (corticothérapie et perfusions de cyclophosphamide) a permis de mettre en rémission votre patiente. Les paramètres d atteinte rénale et l hémogramme se sont normalisés. Dix jours après la dernière perfusion de cyclophosphamide, alors qu elle est à domicile, elle consulte son médecin traitant pour fièvre à 39 C depuis 3 jours, anorexie et grande asthénie. L état général est altéré et elle décrit une poussée d herpès sur toute la lèvre inférieure. La fréquence respiratoire est à 22/min, la tension artérielle à 110/850 mmhg et le pouls à 96/min. Elle tousse mais ne crache pas. L auscultation pulmonaire met en évidence un foyer de râles crépitants de la base droite. L examen neurologique est normal sans trouble de la vigilance. Au bilan prescrit en ambulatoire, La CRP est à 250 mg/l, les globules blancs à 15260/mm 3 avec des polynucléaires neutrophiles à 13200/mm 3 et des lymphocytes à 310/mm 3. La fonction rénale est normale, les CPK sont normales. Et elle amène la radio pulmonaire réalisée dans l heure (annexes 2 et 3). 6/ Interprétez la radiographie pulmonaire. 7/ Le diagnostic de pneumopathie est posé en l absence de gravité. Quel(s) germe(s) doit-on suspecter? Justifiez. 8/ Quelle antibiothérapie de première intention doit initier son médecin (justifiez)? 9/ En cas de fièvre persistante à 48 heures et après réévaluation clinique, quelle adaptation thérapeutique doit être réalisée?

3 ANNEXE 1

4 ANNEXE 2

5 Annexe 3

6 REPONSES 1/ Anémie: Macrocytaire Probablement hémolytique Car bilirubine indirecte élevée Haptoglobine Basse Réticulocytes Elevés Coombs positif pour un auto-anticorps dirigé contre les hématies 2/ Prise de poids au cours des dernières semaines Tension artérielle répétée Protéinurie des 24 heures ou protéinurie/créatininurie sur échantillon Électrophorèse des protéines urinaires : protéinurie sélective glomérulaire ECBU Ionogramme sanguin Protidémie, albuminémie Calcul du DFG par la formule MDRD Examen précisant l atteinte rénale : PBR Contre-indiquée par la thrombopénie 3/ Syndrome néphrotique : Protéinurie 3g/24h chez l adulte Hypoalbuminémie < 30 g/l IMPUR : Hématurie HTA Insuffisance rénale Signification : Néphropathie glomérulaire

7 4/ ANA significativement positifs Fluorescence homogène Donc évocatrice d Ac anti-adn Ac anti-adn fortement positifs Lupus érythémateux aigu systémique 5 critères de l ARA : Arthrite Protéinurie Anémie hémolytique (ou thrombopénie ou lymphopénie) ANA Anticorps anti-adn 5/ Il est important de rechercher les anticorps antiphospholipides : Anticoagulant de type lupique Anticardiolipines Anti- 2 GP1 6/ PFLA du lobe inferieur droit Opacité : systématisée alvéolaire Hétérogène A limites floues N effaçant pas le bord du cœur de face (signe de la silhouette) et se projetant de profil en AR du cœur 7/ Pneumocoque Pneumocystose car immunodéprimée lymphopénie Legionella car immunodéprimée

8 8/ Antibiothérapie : A visée anti-pneumococcique Amoxicilline 3g par jour 9/ Ajout d un macrolide ou FQ à 48h si toujours fébrile.