Démarche diagnostique dans les vascularites Importance du lien clinico-biologique

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1 Démarche diagnostique dans les vascularites Importance du lien clinico-biologique David Launay Service de Médecine Interne Centre National de Reference «Maladies autoimmunes et systémiques rares»

2 homme de 55 ans antécédent de psoriasis OBSERVATION Hospitalisée pour bilan d un purpura nécrotique évoluant depuis 10 jours rhinite croûteuse avec epistaxis depuis 6 mois température : 38,7 C Pouls : 130 TA : 120/75 mmhg

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4 OBSERVATION Biologie : NF : leucocytes : /mm 3 82 % de neutrophiles 10 % d éosinophiles Hb : 10,3 g/l Plaquettes : Créatinine : 14 mg/l, urée : 0,55 g/l VS : 55 ; CRP : 43 mg/l ; Fibrinogène : 5,2 g/l Bandelette urinaire : protéinurie : ++; hématurie : ++++

5 OBSERVATION Deux heures après son admission : baisse brutale de l acuité visuelle à 1/10 OD OACR droite paralysie du SPE gauche

6 Urgence diagnostique et thérapeutique Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice Quel a été le premier interlocuteur appelé? 6 heures

7 Urgence diagnostique et thérapeutique Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice Quel a été le premier interlocuteur appelé? BIOLOGISTE ANCA en U

8 Urgence diagnostique et thérapeutique Le diagnostic et le traitement doivent être faits dans les 6 heures sinon : risque de cécité définitive/séquelle motrice Quel a été le premier interlocuteur appelé? BIOLOGISTE ANCA en U Fiables et interprétés

9 Urgence diagnostique et thérapeutique ANCA en urgence ANCA de type canca/anti PR3 hémocultures, serologies et PCR virales ETO : normale début < 6 heures des embols de methylprednisolone/échanges plasmatiques et recupération à terme de la vision/pas de séquelles motrices diagnostic ultérieur confirmé de maladie de Wegener

10 Plan 1. Definition d une vascularite 2. Caractéristiques communes à toutes les vascularites 3. Différences : nosologie 4. Démarche diagnostique intégrée devant une vascularite Signes d appels Démarche diagnostique : diagnostic positif/nosologique/diagnostic différentiel Clinique/biologie Histologie/radiologie Lien clinico-biologique : Interprétation des résultats 5. Conclusion

11 Vascularites groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements

12 Vascularites groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux

13 Vascularites groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux entraînant des sténoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifération intimale

14 Vascularites groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou capillaires et/ou veineux entraînant des sténoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifération intimale

15 caractéristiques communes et différences entre les vascularites

16 Caractéristiques communes signes cliniques & biologiques communs : un «syndrome de vascularite» risque d atteinte viscérale engageant le pronostic fonctionnel et/ou vital URGENCE diagnostique et thérapeutique difficulté fréquente de diagnostic positif et différentiel intégration clinique/biologie/histologie/radiologie diagnostic nosologique CAPITAL traitement adapté à chaque type de vascularite

17 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives : MH/Takayasu PAN Kawazaki WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA Purpura rhumatoïde et vascularites à IgA Cryoglobulinémie

18 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives : MH/Takayasu PAN Kawazaki WG/CSS/MPA : vascularites à ANCA Purpura rhumatoïde et vascularites à IgA Cryoglobulinémie

19 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives secondaires : infections virales infections bactériennes médicaments maladie systémique : PR/LED/SAPL cancers

20 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives secondaires : infections virales infections bactériennes médicaments maladie systémique : PR/LED/SAPL cancers

21 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives secondaires anatomopathologie : type de vaisseau atteint Nature de l infiltrat inflammatoire Présence de granulomes et de nécrose

22 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives secondaires anatomopathologie type d organe préférentiellement atteint

23 Différences vascularites primitives ou secondaires primitives secondaires anatomopathologie type d organe préférentiellement atteint mécanismes physiopathologiques de l atteinte vasculaire classification nosologique de la vascularite

24 Mécanismes physiopathologiques 1. Formation de complexes immuns : PAN associée au VHB Purpura rhumatoïde vascularite sur cryoglobulinémie 2. ANCA WG MPA CSS 3. LcT et formation de granulomes Horton/Takayasu WG CSS

25 Quand évoquer le diagnostic? Association de 1 ou plusieurs signes Altération inexpliquée de l'état général Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué

26 Quand évoquer le diagnostic? Association de 1 ou plusieurs signes Altération inexpliquée de l'état général Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire Myalgies/multinévrite

27 Quand évoquer le diagnostic? Association de 1 ou plusieurs signes Altération inexpliquée de l'état général Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire Myalgies/multinévrite glomérulonéphrite rapidement progressive hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires Syndrome pneumorénal

28 Quand évoquer le diagnostic? Association de 1 ou plusieurs signes Altération inexpliquée de l'état général Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire Myalgies/multinévrite glomérulonéphrite rapidement progressive hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires Syndrome pneumorénal infarctus vasculaire dans de multiples sites

29 Quand évoquer le diagnostic? Association de 1 ou plusieurs signes Altération inexpliquée de l'état général Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué Arthralgies/arthrite inexpliquées d'horaire inflammatoire Purpura vasculaire (infiltré) à nécrose cutanée/gangrène ou ulcère digital Myalgies/multinévrite glomérulonéphrite rapidement progressive hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires Syndrome pneumorénal infarctus vasculaire dans de multiples sites

30 Démarche diagnostique des vascularites 1. Faire le diagnostic positif 2. Eliminer le diagnostic différentiel 3. Faire le diagnostic nosologique 4. Etablir un pronostic 5. Assurer le suivi diagnostic positif et nosologique le plus rapide et sur possible mise en route du traitement la plus rapide possible

31 Diagnostic positif/nosologique des vascularites Le diagnostic est suspecté cliniquement idéalement confirmé histologiquement aidé par la biologie et la radiologie Les ANCA de type MPO/PR3 peuvent être suffisants en l absence de confirmation histologique Il existe des critères de classification des vascularites ACR critères diagnostiques

32 U R G E N C E Démarche diagnostique des vascularites Examen clinique Examen histologique Diagnostic positif différentiel nosologique Examens radiologiques Examens biologiques I N T E G R A T I O N

33 Examens biologiques Syndrome vascularite NFS, CRP, fibrinogène, EPP atteinte rénale : b ette urinaire, p ie des 24h, sédiment urinaire

34 Examens biologiques Syndrome vascularite NFS, CRP, fibrinogène, EPP atteinte rénale : b ette urinaire, p ie des 24h, sédiment urinaire Diagnostic positif et nosologique : ANCA/cryoglobulinémie (CH50)/cryofibrinogène

35 Examens biologiques Syndrome vascularite NFS, CRP, fibrinogène, EPP atteinte rénale : b ette urinaire, p ie des 24h, sédiment urinaire Diagnostic positif et nosologique : ANCA/cryoglobulinémie (CH50)/cryofibrinogène Diagnostic nosologique : éosinophilie FR APL IgA Serologies virales : hépatite B, C, VIH, parvovirus B19, CMV, EBV

36 Examens biologiques Syndrome vascularite NFS, CRP, fibrinogène, EPP atteinte rénale : b ette urinaire, p ie des 24h, sédiment urinaire Diagnostic positif et nosologique : ANCA/cryoglobulinémie (CH50)/cryofibrinogène Diagnostic nosologique : éosinophilie FR APL IgA Serologies virales : hépatite B, C, VIH, parvovirus B19, CMV, EBV Diagnostic différentiel : hémocultures Suivi : CRP, rein et ANCA

37 Les examens biologiques qui font basculer le diagnostic positif/nosologique/différentiel ANCA Cryoglobulinémie bilan rénal Serologies virales : hépatite B, C, VIH, parvovirus B19, CMV, EBV hémocultures IMPACT THERAPEUTIQUE FORT

38 Fiabilité/Interprétation/Dialogue C L I N Examen histologique B I O L I C I Examen clinique Diagnostic positif différentiel nosologique Examens biologiques O G I E S N Examens radiologiques T E

39 Fiabilité/Interprétation/Dialogue C L I B I O N I C I garant de la fiabilité interpréter évite le surdiagnostic et le sousdiagnostic ne pas noyer le biologiste sous les demandes «urgentes» établir un lien de confiance : qd c est urgent, c est urgent! donner au biologiste les données cliniques L O G I E S N T E

40 Biologiste Clinicien Le clinicien se raccroche aux examens biologiques Mais, il faut que le clinicien sache interpréter un résultat biologique et que le biologiste ait des connaissances cliniques : ADEQUATION du résultat avec la clinique Par exemple : ANCA de type canca en IF n est pas nécessairement synonyme de présence d anti MPO ou anti PR3 ANCA de type MPO/PR3 existent dans d autres pathologies IF seul a un apport diagnostique bcp plus modeste que IF+ELISA Se, Sp Rapport de vraisemblance : apport d un test dans le raisonnement médical

41 Delacour et al.

42 syndrome de vascularite ANCA Delacour et al.

43 syndrome de vascularite ANCA rapports de vraisemblance Delacour et al.

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47 ANCA et vascularite ELISA 1 ELISA 2 ELISA 3 IFI Vermeersch et al

48 Conclusion Démarche diagnostique d une vascularite intègre clinique biologie radiologie histologie place centrale de la biologie : les paramètres biologiques font partie du nom des pathologies Responsabilité du clinicien et du biologiste pour : demander des tests à bon escient assurer la fiabilité des résultats INTERPRETER en dialoguant éviter le SURdiagnostic et le SOUSdiagnostic connaitre les performances : Se, Sp, LR