Cas clinique. Esteban L.., 6 ans et demi. ATTARD Marie

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Jules Déry
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1 Cas clinique Esteban L.., 6 ans et demi ATTARD Marie

2 Antécédents - Personnels: aucun, enfant unique - Familiaux: retard mental chez un cousin germain de la mère

3 Histoire de la maladie -Juin 2011: apparition d'épisodes de fixité du regard associés à des mâchonnements. -aggravation progressive jusqu'au mois de septembre 1 crise par semaine à plusieurs par jour (>20 fois) => consultation en neurologie

4 Description des épisodes -stéréotypés -survenant surtout à l'endormissement -ouverture des yeux avec fixité du regard ( vers la droite ou la gauche) -contraction axiale tonique du tronc avec redressement -mâchonnements -durée: 5 à 6 secondes

5 Vidéo : (non disponible) montrant une crise à l endormissement avec : -ouverture des yeux et fixité du regard -contraction axiale tonique du tronc avec redressement -mâchonnements

6 Examen clinique - normal, notamment: - développement psychomoteur normal - courbe staturo-pondérale normale

7 EEG intercritique Interprétation: tracé de veille et de sommeil sans différenciations visibles. Pointes multifocales bilatérales et continues Surtout en frontal

8 EEG pendant la crise Interprétation: crise bilatérale

9 - Imagerie cérébrale: IRM normale - Pas d anomalies biologiques

10 Prise en charge -mise en place d un traitement antiépileptique: zarontin, urbanyl - surveillance

11 Evolution - Déclin cognitif sévère progressif avec perte des acquisitions: langage, écriture, marche - Pas de modification de la fréquence des crises ( > 20 par jour) => Hospitalisation en neurologie

12 Recherche d un foyer épileptogène But diagnostic et thérapeutique

13 EEG critique pendant SPECT Crise bilatérale

14 -SPECT ICTAL -Réalisé le 29/03/ MBq de SERESTAB marqué au 99mTc injecté au moment de la crise -acquisition de la tomoscintigraphie 10 minutes après la crise -examen difficile techniquement: crises nombreuses pendant l acquisition. Correction automatique du mouvement Interprétation: asymétrie perfusionnelle avec hyperperfusion relative modérée insulaire et temporale droite. Pas d INTER INTERICTAL réalisé en raison du nombre trop important de crises. Pas d images de soustraction.

15 Prise en charge Modification du traitement: - régime cétogène -traitement antiépiléptique: zarontin, tégrétol, urbanyl, inovélon

16 Evolution - Récupération partielle des facultés cognitives: dit quelques mots, repasse les lettres de son prénom, marche - Diminution du nombre de crises: 2 à 3 par jour

17 - TEP TDM - Réalisé le 19/09/12 - Injection de 52 MBq de 18F-FDG - Acquisition 30 minutes après Interprétation: -hypométablisme intense, étendue, bilatéral: -frontal, pariétal,et temporal -=> atteinte diffuse, ne permet pas d orienter vers un foyer épileptogène

18 -SPM ( statistical parametric maping) -Test statistique sur chaque voxel de l image -qui compare le patient à un groupe pseudo-contrôle - interprétation: hypométabolisme frontal, temporal et pariétal bilatéral

19 Résultats SPECT et TEP TDM SPECT ictal nous suggère un foyer frontotemporal droit TEP TDM suggère un foyer épileptogène non identifié avec répercussion étendue sur le métabolisme cérébral. SPECT interictal à recontrôler à distance pour des images de soustraction (dans 1 mois)

20 Discussion diagnostique 3 formes d épilepsie sont à évoquer 1/ syndrome de POCS ( pointes ondes continues au cours du sommeil) 2/ syndrome de Lennox-Gastaut 3/ épilepsie frontale

21 Syndrome de POCS (orphanet) -forme rare d'épilepsie liée a l'âge -entre 2 et 7 ans -absence de lésions cérébrales à l'imagerie: TDM et IRM -crises épileptiques partielles ou généralisées -survenue à l endormissement -évolution: déclin cognitif -anomalies EEG abondantes (intercritique): Veille: décharges paroxystiques de pointes ondes localisées (EEG de base normal) Sommeil lent: pointes ondes généralisées et continues

22 -pas de phénomènes moteurs convulsifs -évolution: normalisation de l'eeg sous traitement, guérison de l'épilepsie à l'adolescence, souvent séquelles psychomotrices. *Cas particulier du syndrome de Landau et Kleffner

23 Sd de POCS, sieste Esteban

24 En faveur - Terrain - Clinique: type de crises et facteur déclenchant - Imagerie cérébrale normale - Anomalies EEG Contre - Eléments moteurs - Pas de réponse au traitement - Sévérité de l épilepsie

25 Syndrome de Lennox-Gastaut orphanet - Entre 2 et 7 ans - Triade clinique: 1/ crises convulsives de plusieurs types 2/ EEG (intercritique): veille: pointes ondes lentes diffuses en «bouffées» Sommeil profond: décharges de rythmes rapides 3/ ralentissement du développement mental et troubles de la personnalité

26 - Pour le syndrome cryptogénique, imagerie IRM normale - évolution: mauvaise réponse au traitement, séquelles neurologiques

27 Sd de Lennox-Gastaut, sieste Esteban

28 En faveur -terrain -imagerie normale -déclin cognitif Contre le diagnostic -clinique: 1 seul type de crise -caractéristiques EEG (les anomalies ne surviennent pas par salves chez Esteban) -aggravation sous traitement par dépakine

29 Epilepsie frontale sévère - Quelque soit l âge - Crises partielles brèves, fréquentes, survenant surtout pendant le sommeil - Composante motrice dominante des crises - EEG (percritique): activité frontale et/ou temporale

30 Epilepsie frontale, crise Esteban

31 En faveur -terrain -type des crises -caractéristiques EEG Contre le diagnostic -déclin cognitif -mauvaise réponse au traitement -pas de foyer clairement identifié

32 Conclusion Epilepsie sévère de l enfant résistante partiellement aux traitements, n entrant pas dans un cadre diagnostique classique. Pas de foyer épileptogène identifié par l imagerie, SPECT à recontrôler dans 1 mois

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