144. Cancer de l enfant

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1 Sommaire 144. Cancer de l enfant particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques : cancers les plus fréquents

2 Tumeurs abdominales de l enfant distribution Leucémies = 30 % Tumeurs du système nerveux central = 18 % Lymphomes = 14 % Neuroblastome = 8 % Néphroblastome = 6 % Tumeurs mésenchymateuses = 6 %

3 ASP peu sensible, peu spécifique Opacité tissulaire, syndrome de masse Refoulement des anses digestives, absence de visualisation du psoas, Décollement d une ligne para vertébrale (neuroblastome) Lésions osseuses en continuité avec le syndrome de masse ou secondaires (neuroblastome) calcifications

4 Échographie Doppler Examen de première intention (toute masse abdominale palpée chez l enfant ou le nourrisson) Localisation (parfois difficile) : rétro péritonéale (rénale ou extra rénale), intra péritonéale (hépatique ou extra hépatique), abdomino pelvienne (point de départ pelvien) Echostructure, vascularisation, éléments associés (adénomégalies, ascite, métastases ), thombose veineuse

5 Scanner et/ou IRM en deuxième intention Avec injection de produit de contraste Bilan d extension loco régionale et à distance Analyse tissulaire Rehaussement après injection de produit de contraste éléments associés (saignement intra tumoral, ascite, thrombose veineuse ) urotdm et/ou uroirm pour les tumeurs rénales (ou clichés d UIV post scanner)

6 Neuroblastome Sympathoblastome Surrénales (80%) ou chaînes sympathiques (du cou au pelvis) ASP - fines calcifications (>50%) - signe de l iceberg (décollement ligne para vertébrale) - métastases osseuses Échographie - masse hétérogène, mal limitée, indépendante du rein, englobe les axes artériels, - recherche métastases hépatiques

7 Imagerie TDM/IRM avec injection de produit de contraste : - extension intra rachidienne - infiltration médiastinale postérieure, - adénopathies, - lésions vertébrales, - rapports vasculaires, métastases Scintigraphie MIBG hyperfixation spécifique Radiographie thoracique, scintigraphie osseuse : métastases

8 TDM : masse calcifiée supra rénale gauche neuroblastome IRM T1 gadolinium coronal Masse para vertébrale gauche neuroblastome

9 Stade lors du diagnostic 1. limitée à son site d'origine (5%) 2. dépasse localement le site d'origine, sans franchir la ligne médiane, +- adénopathies homolatérales (15%) 3. franchis la ligne médiane, englobant les vaisseaux, adénopathies homo et contro latérales (20%). 4. atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à distance (50-60%) 4 S : Syndrome de Pepper du nourrisson (10%). TDM : masse supra rénale gauche Hépatomégalie métastatique (flèche) Syndrome de Pepper

10 ASP peu contributif, syndrome de masse, calcifications grossières (5-10 % des cas) Néphroblastome Tumeur de Wilms Écho doppler - masse bien limitée > 10 cm, hétérogène, zones hypoéchogènes (nécrose ou kystes) - parenchyme réal refoulé - thrombose tumorale veine rénale, veine cave inférieurs, oreillette droite - adénopathies Écho : masse rénale néphroblastome

11 TDM - mêmes éléments que l échographie - atteinte capsulaire++ - désorganisation du système collecteur, «rein muet» (10%) - atteinte contro latérale (5-10%) - métastases pulmonaires (30%) IRM - mêmes informations que la scanner pour le bilan loco régional - envahissement veineux++ Néphroblastome Tumeur de Wilms

12 Stades après bilan initial, chimiothérapie et chirurgie 1. limitée au rein, capsule intacte (20%) 2. franchissement capsulaire et/ou envahissement de la VCI, ablation chirurgicale compléte (45%) 3. résidu tumoral post chirurgical ou rupture tumorale peropératoire ( 20%) 4. métastases hématogènes: poumon, foie, os ou cerveau (10%) 5. atteinte bilatérale (5 à 10%) Métastase pulmonaire d un néphroblastome Stade 4

13 Sommaire Autres tumeurs Rétro péritonéales = corticosurrénalome, phéochromocytome, tumeurs germinales malignes, lymphangiomes, sarcomes, téraomes Intra péritonéales = hépatoblastome, hépatocarcinome, lymphome digestif (Burkitt), lymphangiome Abdomino pelvienne = tumeurs ovariennes (cystadénome, tératomes, sac vitellin, choriocarcinome), sinus uro génital, tératome sacro coccyx, neuroblastome