Électrophorèse des protéines plasmatiques Un examen précieux!

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1 Électrophorèse des protéines plasmatiques Un examen précieux! Mathieu Royer CCA Service de rhumatologie Rappel Albumine : 60% des protéines circulantes α1 : orosomucoïde, α1anti trypsine α 2 : haptoglobine, α2 macroglobuline ß1 : transferrine Gamma : Ig ß2 : C3 et C4 du complément Quand prescrire une électrophorèse? 10 situations à retenir 1. Altération objective de l état général 2. Syndrome inflammatoire inexpliqué 3. Fracture non traumatique, en particulier vertébrale 4. Douleurs osseuses ou articulaires inexpliquées 5. Perturbations hépatiques (cliniques ou biologiques) 6. Anomalies de l hémogramme sans cause évidente 7. Hypercalcémie 8. Insuffisance rénale récente (hors obstacle) 9. Poly neuropathie périphérique inexpliquée 10. Infections à répétition Comment interpréter une EPP? Hors Grossesse Car perturbation du dosage avec notamment : Hypo albuminémie Hyper alpha 1

2 Albumine Alpha 2 globulines Hypo albuminémie < 35 g/l sévère si < 25 g/l Dénutrition ou malnutrition protéique Cirrhose Syndrome inflammatoire Syndrome de malabsorption Syndrome nephrotique Hyper albuminémie : > 45 g/l Déshydratation Diminution : Hyperthyroïdie Pathologies hépatiques sévères Hémolyse (haptoglobine) Malnutrition Augmentation : Syndrome inflammatoire aigu ou chronique Syndrome nephrotique Béta globulines Gamma globulines (1) Diminution : Malnutrition Insuffisance hépatique Syndrome nephrotique Augmentation : Cirrhose (bloc béta gamma) Hyperlipidémie Certains myélomes Hypothyroïdie Carence martiale (transferrine) Diminution : < 6 g/l Corticothérapie Immunosuppresseurs Myélome à chaînes légères Atteintes médullaires (néoplasiques, toxiques, postradiques) Gamma globulines (2) Augmentation : > 16 g/l Quelques situations courantes Poly-clonale : Maladies inflammatoires chroniques Maladies auto immunes (Sjögren, lupus ) Mono-clonale : Myélome, Waldenström Gammapathie de signification indéterminée Lymphome

3 CAS N 1 Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1h) Contexte de perte de 2 Kg. A l examen clinique : limitation/raideur des épaules et des hanches Une EPP est demandée : Hypo albuminémie Hyper α1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale PPR probable Cas N 1 bis : La même patiente Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1h) Contexte de perte de 2 Kg. Une EPP est demandée : Hypo albuminémie Hyper α1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale INTERET DIAGNOSTIQUE DE L EPP +++

4 Cas N 2 Cirrhose Homme de 50 ans présentant des OMI + AEG Clinique : ascite + angiomes stellaires ATCD : intoxication éthylique non sevrée Diagnostic de décompensation oedemato ascitique Une EPP est demandée : Cas N 3 Femme de 72 ans Lombalgies aigues suite à une chute en glissant du lit Radiographie : fracture vertébrale L2 d allure ostéoporotique Gammapathies monoclonales Hypogammaglobulinémie à 1,8 g/l Myélome à chaînes légères?

5 Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI ou MGUS) Pic < 30 g/l PAS d anémie PAS d hypercalcémie PAS d atteinte osseuse clinique ou radiographique PAS d insuffisance rénale Quand s inquiéter? A qui s adresser? MGUS : les plus fréquentes des gammapathies Seulement 1% par an des MGUS se transforme en myélome. Prévalence avec âge : 3,2% > 50 ans 7% > 80 ans Kyle et al, N Engl J Med 2006 Signaux d alerte Dans les autres cas Pic > 30 g/l Doublement du pic en moins d un an Et/ou Anémie Et/ou hypercalcémie, atteinte osseuse Et/ou insuffisance rénale avis hématologue Avis rhumatologue CHU pour un bilan court : Bilan biologique et urinaire Radiographies du rachis Densitométrie osseuse Myélogramme si Ig G ou Ig A Parfois : Biopsie osseuse si IgM Pourquoi en rhumatologie? du risque d ostéoporose au cours des MGUS Filière commune hémato/rhumato avec suivi tous les 2 ans Évaluation complète hématologique et osseuse régulière En cas de découverte d une gammapathie maligne : concertation avec les hématologues pour le traitement et le suivi Patients MGUS suivis en rhumatologie Depuis l instauration du suivi (2008) : 167 personnes 51 ostéoporotiques 83 hommes 21 ostéoporotiques 84 femmes 30 ostéoporotiques Soit 30.5% Soit 25.3% Soit 35.7%

6 En conclusion Merci de votre attention! Apport diagnostique +++ Connaître les «bonnes indications» Devant une gammapathie : Ne pas faussement inquiéter le patient Savoir l orienter vers : L hématologue en cas de pic monoclonal + signal d alerte Le rhumatologue du CHU dans les autres cas Alpha 1 globulines Diminution : Emphysème (déficit en α1anti trypsine) Pathologies hépatiques sévères Augmentation : Syndrome inflammatoire aigu ou chronique (orosomucoïde)