Chondrosarcome myxoïde extra squelettique intra-cérébral à propos d un cas

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1 Chondrosarcome myxoïde extra squelettique intra-cérébral à propos d un cas T.ZIOUA, C.TERIITEHAU, Y.DIOP, A.EL KHARRAS, R.DULOU, S.KOUKI, V.PRUDON, J.BACCIALONE. F.MINVIELLE. D.JEANBOURQUIN Service d Imagerie Médicale. Hôpital d Instruction des Armées Percy. Clamart. FRANCE INTRODUCTION OBSERVATION DISCUSSION CONCLUSION

2 Le chondrosarcome est une tumeur cartilagineuse maligne dont la localisation intracrânienne reste rare ne représentant que 0,15% des tumeurs primitives intracrâniennes [1]. Ces tumeurs sont alors le plus souvent d origine osseuse, développées aux dépens de la base du crâne à proximité des anciennes synchondroses. Exceptionnellement, le chondrosarcome peut être intra-cérébral extra-squelettique, vraisemblablement issu de cellules mésenchymateuses primitives multipotentes. Les auteurs rapportent l observation d un chondrosarcome myxoïde intra-cérébral extra-squelettique se présentant radiologiquement comme une lésion intra-axiale du lobe frontal gauche.l exérèse chirurgicale a montré le caractère extra-axial de cette tumeur vraisemblablement d origine méningée avec un diagnostic anatomopathologique de chondrosarcome myxoïde ou sarcome chordoïde.

3 T2 Flair Processus expansif d allure intra-axiale frontale gauche en hyper signal hétérogène en pondération T2 et séquence FLAIR, associé à une plage modérée hyper signal de la substance blanche adjacente

4 T1 axial, coronal et sagittal avec injection de gadolinium Processus expansif d allure intra-axiale frontale gauche, en hypo signal en pondération T1 avec prise de contraste linéaire épaisse en périphérique. Rehaussement méningé en regard

5 TDM en fenêtre osseuse TDM en fenêtre parenchymateuse avec injection de produit de contraste Absence de calcifications intra-tumorale Processus se rehaussant de façon hétérogène, avec hypodensité de la substance blanche péri-lésionnelle.

6 T2 T1 axial et coronal avec injection de gadolinium Une nouvelle IRM encéphalique réalisée un mois après la fin de l irradiation montre une légère augmentation de taille de la lésion qui reste unique.

7 Une patiente âgée de 70 ans est adressée en consultation pour la survenue de troubles des fonctions supérieures avec désorientation temporelle, troubles de l attention et du comportement. Ses antécédents sont dominés par un adénocarcinome du sein droit opéré en 2004, avec une radiothérapie et chimiothérapie secondaires. L anamnèse ne retrouve pas de céphalées ou d épisode susceptible d évoquer une comitialité. L examen clinique de cette patiente droitière montre une atteinte sévère des fonctions cognitives, un léger déficit moteur hémicorporel droit avec épargne faciale, une apraxie idéomotrice et constructive. L Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) encéphalique retrouve une lésion unique d allure intra-axiale du lobe frontal gauche.le contexte d antécédent néoplasique justifie la réalisation d un scanner thoraco abdomino pelvien qui ne révèle pas de lésion viscérale d allure tumorale associée mais met en évidence une embolie pulmonaire.l hypothèse d une localisation secondaire cérébrale de l adénocarcinome mammaire semblant la plus probable, il est décidé dans un premier temps de réaliser une radiothérapie cérébrale, le traitement anti-coagulant de l embolie pulmonaire contre-indiquant toute biopsie cérébrale. Imagerie

8 Une nouvelle IRM encéphalique réalisée un mois après la fin de l irradiation cérébrale montre une légère augmentation de taille de la lésion intracrânienne qui reste toujours unique. La patiente, dont l évolution clinique est stable, est opérée sous neuronavigation. La tumeur apparaît de couleur blanc ivoire et de consistance relativement ferme, se présentant macroscopiquement comme un méningiome. Il n y a pas d attache durale évidente et l ouverture de l arachnoïde épaissie, permet de retrouver un plan de clivage entre la lésion et le parenchyme cérébral. L exérèse semble macroscopiquement complète. En histologie standard, l examen microscopique retrouve une prolifération tumorale d architecture lobulée pluri nodulaire, faite de cellules disposées en logettes dans un stroma d aspect myxoïde. Le diagnostic histologique retenu est celui d un chondrosarcome myxoïde extra squelettique ou sarcome à point de départ méningé. Imagerie Anatomo-pathologie fig1 fig2 fig3

9 Conclusion Le chondrosarcome intra-crânien est une tumeur rare, le plus souvent d origine osseuse. La forme extra-squelettique reste exceptionnelle, particulièrement dans sa variété myxoïde dont seuls 8 cas ont été recensés dans la littérature. Les auteurs rapportent une observation d un chondrosarcome myxoïde intra-crânien extra-squelettique, de localisation frontale et à point de départ probablement méningé. La présentation en IRM n est pas spécifique, montrant une lésion unique en hypersignal en pondération T2 et hyposignal en pondération T1 faiblement rehaussé par l injection de Gadolinium.

10 Chondrosarcome myxoïde intracrânien extra squelettique : Architecture lobulée. Fond myxoïde. Cellules atypiques dans des logettes. X40 Coloration Hematoxylline Eosine Safran (HES) Cellule tumorale au sein d une logette

11 Chondrosarcome myxoïde : Architecture lobulée, fond myxoïde, cellules atypiques dans des logettes x20

12 Chondrosarcome myxoïde : Architecture lobulée, fond myxoïde, cellules atypiques dans des logettes x10

13 Les chondrosarcomes extra-squelettiques intra-crâniens Les tumeurs primitives cartilagineuses ne représentent que 0,16 % de toutes les néoplasies intra-crâniennes. Il s agit essentiellement de tumeurs d origine osseuse développées à la base du crâne à proximité des anciennes synchondroses sphéno-occipitale, pétro-occipitale et pétro-sphénoïdale. Les atteintes de la voûte du crâne et surtout les formes extrasquelettiques sont beaucoup plus rares. Ces tumeurs sont généralement uniques hormis dans le cas du syndrome de Maffucci où elles sont associées à des tumeurs extra-crâniennes de type enchondromes, para-gangliomes, tumeurs ovariennes 3 types histologiques de chondrosarcomes intra-crâniens sont décrits : - Le chondrosarcome «classique» atteignant surtout l adulte entre la 4 et la 6 décennie. Il se présente sous la forme d un processus tissulaire fréquemment calcifié, en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal hétérogène en pondération T2, modérément rehaussé par l injection de produit de contraste et responsable d une érosion osseuse irrégulière. Si l origine osseuse est nettement prédominante, des cas de localisations à l espace sous-dural et à la faux ont été rapportés [1,2]. L évolution est souvent lente avec un taux de survie surtout dépendant de la résécabilité et du type histologique. - Le chondrosarcome mésenchymateux, le plus fréquent dans cette localisation intracrâniennes, survenant chez des adultes jeunes. Il sont extra-osseux dans 50% des cas et se développent alors essentiellement à partir des méninges [3].L aspect est celui d une large lésion hétérogène en hypo-signal en pondération T1 et hyper-signal en pondération T2, souvent hypervasculaire (50% des cas), avec parfois des calcifications. La malignité est élevée avec un taux de survie à 5 ans de près de 40% après chirurgie, radiothérapie et parfois chimiothérapie. - Le chondrosarcome myxoïde, type histologique le plus rare, caractérisé par l abondance du stroma myxoïde. Le cas rapporté illustre cette variété tumorale.

14 Le chondrosarcome myxoïde extra-squelettique intra-crânien La variété myxoïde du chondrosarcome intra-crânien extra-squelettique est extrêmement rare: depuis la première observation rapportée en 1976 [4], huit cas sont actuellement recensés dans la littérature : 6 cas en extra-parenchymateux (4 ventricule [4], fosse cérébrale postérieure [5, 6], faux [7], région pinéale [8], région para-falcorielle [9] ) et 2 cas intra-parenchymateux [10, 11]. Il s agissait de 5 homme et de 3 femmes avec un âge moyen d environ 40 ans. Histologie : La prolifération tumorale est d architecture lobulée avec une cellularité augmentant en périphérie des lobules. Les cellules de taille moyenne sont tantôt isolées, tantôt regroupées en cordons anastomosés dans un stroma hyalin chondroïde. Les atypies cellulaires sont modérées. Il n y a pas de zone de cartilage hyalin. Les chondrosarcomes myxoïdes d origine méningée sont probablement issues de cellules mésenchymateuses multipotentes primitives [12] Dans les très rares cas intra-parenchymateux, l hypothèse est celle d un développement à partir de cellules de la pie-mère des espaces de Virschow-Robin [5]. L aspect radiologique est celui d une lésion unique de contours nets et irréguliers, lobulés, hypodense au parenchyme cérébral sain en tomodensitométrie. En IRM, le signal est hyper-intense en pondération T2 et hypo-intense en pondération T1 avec une faible prise de contraste après injection de Gadolinium. Le très faible nombre de cas recensés ne permet pas de déterminer précisément la malignité mais celle-ci est paraît moindre que celle du chondosarcome mésenchymateux [11]. Le traitement consiste en l exérèse chirurgicale la plus complète possible, parfois associée à de la radiothérapie.

15 1 - ALVIRAMM, MCLAURINRL: Bibliographie Asymptomatic subdural chondrosarcoma. J Neurosurgy 48: , CYBULSKI GR, RUSSEL EJ,D ANGELO CM, BAILEY OT Falcine chondrosarcoma: Case report and literature review. Neurosurgery 16: , KRETZSHMAR HA, EGGERTHR. Mesenchymal chondrosarcoma of the craniovertebral junction. Clin Neurol Neurosurg1990; 92: SCOTT RM, DICKERSIN R, WOLPERT SM, TWITCHELL T., Myxochondrosarcoma of the fourth ventricle. Case report. J Neurosurg Mar;44(3): SMITH TW, DAVIDSON RI., Primary meningeal myxochondrosarcoma presenting as a cerebellar mass. Neurosurgery May;8(5): CUMMINGS TJ, BRIDGE JA, FUKUSHIMA T. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the jugular foramen. Clin Neuropathol Sep-Oct;23(5): CYBULSKI GR, RUSSELL EJ, D'ANGELO CM, BAILEY OT. Falcine chondrosarcoma: case report and literature review. Neurosurgery Mar;16(3): SATO K, KUBOTA T, YOSHIDA K, MURATA H. Intracranial extraskeletal myxoid chondrosarcoma with special reference to lamellar inclusions in the rough endoplasmic reticulum.acta Neuropathol (Berl). 1993;86(5): SALCMAN M, SCHOLTZ H, KRISTT D, NUMAGUCHI Y. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the falx. Neurosurgery Aug;31(2): CHASKIS C, MICHOTTE A, GOOSSENS A, STADNIK T, KOERTS G, D'HAENS Intracerebral myxoid chondrosarcoma. Case illustration. J Neurosurg Jul;97(1): GONZALEZ-LOIS C, CUEVAS C, ABDULLAH O, RICOY JR. Intracranial extraskeletal myxoid chondrosarcoma: case report and review of the literature. Acta Neurochir (Wien) Jul;144(7): LEEYY, VAN TASSEL P, RAYMOND AK: Intracranial dural chondrosarcoma. AJNR 9: , 1988