Atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire Définition Causes Manifestations Diagnostic Évolution - Risques Traitements
Définition La valve tricuspide fait normalement communiquer l oreillette droite au ventricule droit permettant le passage du sang désaturé vers le ventricule et s opposant à son reflux vers l oreillette. Elle est ici atrésique c est à dire non perméable. Le sang désaturé s écoule par une communication interauriculaire vers l oreillette gauche ainsi responsable de la cyanose de l enfant. Pour rejoindre les poumons, le sang passe par une communication interventriculaire vers un petit ventricule droit hypoplasique dont la sortie est le plus souvent restrictive. OD VD VG CIA avec shunt droite-gauche Atrésie tricuspide La tolérance dépend de la quantité de sang passant vers l artère pulmonaire. Plus l obstacle constitué par le petit ventricule droit hypoplasique est grand, moins la quantité de sang allant au poumon est importante et plus la cyanose est grande. Obstacle pulmonaire AO CIV Le ventricule droit n est plus utilisable. Le ventricule gauche doit assurer l ensemble du fonctionnement cardiaque. VD VG
Causes L atrésie tricuspide représente environ 2 % des cardiopathies malformatives. C est une malformation le plus souvent isolée sans anomalie générale associée. Le diagnostic peut être fait en échographie anténatale (il est actuellement fait dans environ 1/3 des cas) un caryotype est habituellement réalisé à la recherche d une anomalie chromosomique
Manifestations Une cyanose (coloration bleu des téguments et des muqueuses) et la présence d un souffle à l auscultation sont les deux manifestations possibles orientant vers une cardiopathie. La cyanose peut être retardée et n apparaître qu après quelques jours lors de la fermeture du canal artériel. Elle dépend de la quantité de sang allant vers les poumons. Certaines formes peuvent donc être parfaitement tolérée sans désaturation décelable cliniquement. Sans traitement, la cyanose va progressivement s accentuer. À moyen ou long terme cette cardiopathie n est pas spontanément viable. La radio pulmonaire montre une vascularisation pauvre. L ECG est assez caractéristique par l absence d activité électrique du ventricule droit hypoplasique.
Diagnostic Le diagnostic d atrésie tricuspide est suspecté devant une cyanose associée à un souffle avec un ECG sans activité électrique ventriculaire droite. Il est confirmé par l échocardiographie couplée au doppler. OD VD VG Valve tricuspide atrésique VG VD OD CIV Échographie anténatale Échographie post-natale
Évolution - Risques La tolérance dépend de la quantité de sang qui parvient aux poumons La vascularisation pulmonaire est assurée par le canal artériel qui le plus souvent se ferme spontanément en quelques jours après la naissance et par la communication interventriculaire via la sortie du ventricule droit hypoplasique. La cyanose est d autant plus importante que la vascularisation pulmonaire est faible. Une cyanose trop importante limite les efforts, peut provoquer des malaises et induit une polyglobulie (excès de globules rouges). L évolution spontanée se fait habituellement vers une accentuation progressive de la cyanose avec : Une diminution de l activité. Des malaises possibles. Un risque d accidents neurologiques secondaires à la polyglobulie. Formes à évolution rapide Certaines formes avec une importante sténose pulmonaire (rétrécissement de la sortie du ventricule droit et/ou petite CIV) peuvent évoluer en quelques jours vers une cyanose intense à la fermeture du canal artériel. En cas de petite communication interauriculaire, il est parfois nécessaire d agrandir cette communication par l action d un ballonnet (manœuvre de Rashkind) ou par chirurgie.
Perfusion de Prostaglandines Traitement Cette drogue maintient ouvert ou reperméabilise le canal artériel. Elle peut être utilisée chez le nouveau-né en cas de cyanose intense et précoce. Elle n est plus active après les 15 premiers jours de la vie. Anastomoses artérielles AO Le but est d accentuer la vascularisation pulmonaire Anastomose de Blalock Elle consiste à anastomoser l artère sous-clavière à l artère pulmonaire homolatérale. AO Anastomose par l intermédiaire d un tube prothétique On utilise le plus souvent un tube de Gore Tex de 4 à 6 mm de diamètre interposé entre le pied de la sous-clavière et l artère pulmonaire homolatérale. AO Hospitalisation d environ 10-12 jours. Technique : opération à cœur fermé sans circulation extracorporelle. Cicatrice : thoracotomie latérale. Mortalité : rare (environ 2 à 5 % suivant l état clinique). Complications possibles : - de l anesthésie - infection (cicatrice, bronchopulmonaire, etc) - de la réanimation - thrombose de l anastomose - épanchements pleuraux (liquide, chyle ou air autour du poumon). Résultat : amélioration de la couleur.
Traitement : anastomoses veineuses Le but est de dériver directement le sang désaturé des veines caves vers les artères pulmonaires Cavobipulmonaire Anastomose monocavobipulmonaire VCS L anastomose se fait entre la veine cave supérieure et l artère pulmonaire homolatérale. Hospitalisation d environ 15 jours. Technique : circulation extracorporelle (le plus souvent) Cicatrice : sternotomie médiane. Mortalité : faible, environ 2 à 5 % suivant l état clinique et l âge. Complications possibles :- de l anesthésie - infection (cicatrice, médiastinite, bronchopulmonaire, etc) - de la réanimation - épanchement péricardique ou surtout pleuraux. Résultat : habituellement excellent. À long terme création possible d anastomoses VCS veinoveineuse responsables de cyanose par shunt. Anastomose bicavobipulmonaire ou intervention de Fontan Les anastomoses se font entre les veines caves supérieure et inférieure et les artères pulmonaires ou (Fontan) entre l oreillette droite et l artère pulmonaire. Ainsi tout le sang désaturé va au poumon. Hospitalisation d environ 15 à 21 jours. Technique : circulation extracorporelle. Cicatrice : sternotomie médiane. Mortalité : environ 5 % suivant l état clinique et l âge. Complications possibles : - non fonctionnement de la circulation pulmonaire nécessitant un démontage - de l anesthésie - infection (cicatrice, médiastinite, bronchopulmonaire, etc) - de la réanimation - épanchement péricardique ou pleuraux. Résultat : habituellement excellent. À long terme création possible d anastomoses veinoveineuse responsables de cyanose par shunt. Altération de la fonction ventriculaire gauche, troubles du rythme. Cavobipulmonaire Anastomose auricule droit- VCS OD Anastomose VCI- Fermeture de la CIA
Indications thérapeutiques Perfusion de prostaglandine Elle peut se faire dans les premiers jours de la vie en cas de mauvaise tolérance secondaire à la fermeture du canal artériel. Elle permet de réaliser une anastomose artérielle dans de bonnes conditions. Anastomoses artérielles Elles sont indiquées lorsque la cyanose devient trop intense ou que la polyglobulie est trop importante. Le choix est fonction de l âge et du projet thérapeutique ultérieur, le plus souvent on réalise une anastomose par l intermédiaire d un tube en Gore Tex. L anastomose de Blalock est rarement réalisée, elle peut être faite après un an et permet une croissance que ne permet pas le tube. Anastomoses veineuses Elles sont réalisées de plus en plus précocement pour permettre au ventricule gauche une meilleure fonction à long terme. La tendance actuelle est de réaliser une cavobipulmonaire dans un premier temps (dès un an) puis de la compléter quelques années plus tard par une anastomose entre la veine cave inférieure et l artère pulmonaire. Évolution L atrésie tricuspide est une cardiopathie qui ne permet pas une réparation complète. Les réparations fonctionnelles (sans ventricule droit) permettent néanmoins une vie active sensiblement normale. Le suivi médical est impératif car des complications peuvent survenir : accès de tachycardie, thromboses veineuses (anticoagulants souhaitables après la puberté), cyanose par anastomoses veinoveineuses, perte de protéines par entéropathie exsudative, altération de la fonction ventriculaire gauche. Les consultations sont habituellement annuelles ou bisannuelles avec échographie et holter.