NEUROLOGIE LA SCLEROSE EN PLAQUES I - DEFINITION Maladie de la myéline. Elle fait partie des maladies de la substance blanche. Il y a destruction puis reconstitution de cette myéline. Ou gliose : tissu fibreux qui se met en plaques. Prolifération des cellules gliales. Pendant la période où la myéline est détruite, le neurone va être inefficient. Quand la myéline se reconstitue, il retrouve sa fonction. La maladie évolue donc par poussées. Dissémination dans le temps et dans l'espace des lésions. II - ÉTIOLOGIE Maladie rare : 500 nouveaux cas par an en France. Multifactorielle. a) Facteurs hormonaux Plus fréquente chez la femme. Survient lors d'épisodes de la vie génitale : Puberté Grossesse Ménopause b) Facteurs environnementaux Il existe un gradient Nord-Sud. La fréquence diminue au fur et à mesure qu'on se rapproche de l'équateur. Rare dans les pays africains. La consommation d'huile d'olive serait un facteur négatif. Les gens gardent la fréquence du pays où ils ont passé leurs 15 premières années. c) Autres L'origine virale a été invoquée par certains. Phénomène disimmunitaires. Probablement un facteur génétique. III - CLINIQUE Pas de tableau stéréotypé de la SEP. La lésion peut siéger à n'importe quel endroit du système nerveux central. Il existe néanmoins des signes plus fréquents : a) Névrite optique rétrobulbaire Se manifeste par une baisse de l'acuité visuelle unilatérale. Lorsqu'elle est bilatérale, elle n'est pratiquement jamais simultanée. Elle est généralement associée à une douleur lors de la mobilisation du globe oculaire. La durée de la baisse est variable, mais au moins de quelques heures à plusieurs jours : diagnostic différentiel de l'amaurose fugace. Troubles de la vision des couleurs. Elle est quasiment constante dans l'évolution de la sclérose en plaques. 1
b) Diplopie c) Ophtalmoplégie internucléaire antérieure Le malade voit double Il ne peut suivre le droit au-delà de la médiane Mais il peut continuer à loucher d) Atteinte du nerf trijumeau Paresthésies dans une hémiface Douleurs trijéminales Abolition du réflexe cornéen Atteinte du VII. e) Paralysie faciale f) Troubles de la sensibilité Troubles sensitifs : Impressions d'écoulement d'eau sur le corps Toiles d'araignée Cuirasse Troubles de la sensibilité éparpillés et dissociés. g) Troubles moteurs À type : D hémiplégie De paraplégie h) Troubles d atteinte médullaire Hémi-moelle : syndrome de Brown-Séquard. Du côté de la lésion : Déficit moteur en dessous de la lésion Syndrome pyramidal Troubles de la sensibilité profonde Du côté opposé : Pas de déficit moteur Troubles de la sensibilité superficielle i) Troubles sphinctériens Fréquents. Surtout quand les signes prédominent au niveau de la moelle. Incontinence Rétention vésicale j) Troubles des fonctions supérieures Démence. Conséquence de séquelles répétitives des crises. Les crises d'épilepsie n'existent pas dans la sclérose en plaques : Elle concerne la substance grise. Pas d'aphasies : ne touche pas le cortex. La sclérose en plaques doit rester un diagnostic par élimination. Au moins deux événements neurologiques pour conclure à la SEP. Pour que le patient bénéficie des nouveaux traitements, il faut qu'il ait fait au moins deux poussées. 2
IV - EXAMENS 1) IRM De l'encéphale Cervicale Lombaire Permet de visualiser les lésions neurologiques symptomatiques. Mais aussi les signes asymptomatiques. Les IRM sont toujours anormales après 5 ans d'évolution. On voit les lésions de sclérose en plaque : hypersignal qui peut prendre on non le produit de contraste (Gadolinium). S'il prend le produit de contraste, c'est que la lésion est évolutive. S'il ne le prend pas, il s'agit d'une ancienne lésion : gliose. Permet de suivre l'évolution des lésions. 2) PONCTION LOMBAIRE Permet de retrouver : Une légère protéinorachie : de 0,6 à 0,9 g/l. Pléiocytose ou hypercytose : lymphocytes (> 50 remet en cause le diagnostic) 3) IMMUNO-ELECTROPHORESE On retrouve un aspect oligoclonal : plusieurs pics de globuline dans le LCR. Pas spécifique, mais très évocateur. 4) TROIS EXAMENS COMPLEMENTAIRES Ils visent à rechercher des lésions infra-cliniques des nerfs. On vérifie leur état en vérifiant le temps de réaction par rapport à une stimulation. a) Potentiel évoqué auditif On stimule la rétine et on observe le temps d'apparition de chaque onde : atteinte du nerf optique. b) Potentiel évoqué visuel c) Potentiel évoqué somesthésique Vise les voies lemniscales. V - DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS On n'évoque la sclérose en plaque que lors d'une deuxième poussée. Beaucoup de maladies peuvent mimer la sclérose en plaque. Le diagnostic est fait par élimination négative. a) Syndrome de Gougerot-Sjögren : Sécheresse buccale et oculaire. Sécheresse vaginale b) Maladie de Behcet Touche les gens du pourtour du bassin méditerranéen. Aphtose bipolaire : buccale et génitale. Douleurs articulaires. Irido-cyclite : oeil rouge et douloureux. c) Lymphome 3
d) Maladie de Lyme Transmise par les tiques et autres insectes : Lésion cutanée au point de piqûre Phase articulaire à type rhumatologique Troisième phase qui mime une sclérose en plaques VI - TRAITEMENT Jusqu'à une époque récente, on ne traitait que les poussées. On dispose maintenant de substances qui permettent de ralentir l'évolution de la maladie. A - LE TRAITEMENT DE LA POUSSEE 1) PRINCIPE Repose essentiellement sur les corticoïdes à très fortes doses. On les donne en flashs. 4,5 g de SOLU-MÉDROL. Plusieurs protocoles : 1,5 g à J1, J3, J5 1 g par jour pendant 5 jours 2) SURVEILLANCE Risques de troubles du rythme. Régime sans sel. L apport du potassium n'est pas systématique. Apport de calcium et de vitamine D. Les flashs sont suivis d'une corticothérapie à doses dégressives. Pas systématique. À J6, on met le patient à 1 g/kg, puis on diminue très rapidement. Les corticoïdes n'ont pas d'effet sur la maladie. Ils diminuent la durée de la poussée. Ils n'agissent pas sur l'existence ou non de séquelles fonctionnelles. 3) ÉVOLUTION Sur le plan évolutif, on distingue trois formes de la sclérose en plaque : a) Forme rémittente Les signes neurologiques disparaissent après la poussée, De plus en plus de séquelles au fur et à mesure des poussées. b) Formes progressives La sclérose s'aggrave progressivement sans qu'il y ait véritablement de poussées. Peut correspondre à une évolution de la forme rémittente. Dans ces formes, les flashs de corticoïdes ne servent à rien. c) Forme bénigne Les séquelles sont en rapport avec les signes neurologiques de la poussée. Troubles urinaires fréquents. Les mécanismes ne sont pas réguliers : nécessiter de faire un bilan. Sources d'infections urinaires. Important de les bilanter car tout point irritatif aggrave l'évolution de la maladie. Bandelette urinaire systématique avant de faire les flashs de corticoïdes. Deuxième signe fréquent souvent sous-estimé : troubles des fonctions neurologiques supérieures : forme de démence. 4
Souvent négligées par l'entourage et par le système médical. Rend plus difficile le traitement. Manifestations psychiatriques multiformes : dépression B - TRAITEMENT AU LONG COURS 1) FORMES RÉMITTENTES Destiné pour l'instant qu'aux formes rémittentes. Il faut qu'il y ait eu 2 ou 3 poussées au cours des deux dernières années de la maladie. Il faut qu'il y ait un score EDSS à 5,5. Le patient doit pouvoir marcher seul, sans canne. Le patient doit pouvoir effectuer ses injections lui-même. Les produits sont de la classe des Interférons β. Il en existe deux : a) BETAFERON Voie sous cutanée. Injections sous-cutanée de 8 millions d'unités tous les deux jours. Pas de rupture de la chaîne du froid. Cahier de suivi pour les sites d'injection : cuisses. b) AVONEX 6 millions d'unités par une injection IM hebdomadaire. Plus facile d'emploi. Intramusculaires pédiatriques dans la cuisse. Effets secondaires : syndrome pseudo-grippal. Ne peuvent être prescrits qu'avec accord de la Sécurité Sociale. Coûte 8000 F par mois. Contraception obligatoire associée chez la femme. Traitement au long cours dont on ne connaît pas les effets à long terme. Ce sont des immunostimulateurs. Certains patients deviennent résistants au traitement. Les Interférons diminuent le nombre des poussées. Ils diminuent le nombre de plaques à l'irm. Pour le BETAFERON, il n'y a pas de modification du handicap fonctionnel. Pour l'avonex, le laboratoire prétend que le handicap fonctionnel est diminué. Le traitement doit être arrêté si le patient fait plus de trois poussées dans les 2 ans. On continue les flashs de corticoïdes. 2) DANS LES AUTRES FORMES QUE RÉMITTENTES a) Formes rémittentes progressives Le BETAFERON peut être efficace. b) Dans les formes progressives d'entrée Flashs mensuels. Immunosuppresseurs sans grande efficacité. 5