Grande Soirée de Formation Médicale Continue Délégation Régionale Ile de France de la Société Française de Radiologie «TROUBLES COGNITIFS : DEMENCE / ALZHEIMER Paris, Jeudi 13 février 2014 CONDUITE PRATIQUE DU CLINICIEN FACE A UN PATIENT AYANT DES TROUBLES COGNITIFS : PLACE DES DIFFÉRENTS EXAMENS ET BILAN Dr Catherine Belin UF Mémoire & Maladies Neuro-dégénératives CHU Avicenne AP-HP Bobigny catherine.belin@avc.aphp.fr
COMMENT EXPLORER LES PATIENTS AYANT DES «TROUBLES DE MÉMOIRE»?
PLUSIEURS PROFILS DE VIEILLISSEMENT COGNITIF VIEILLISSEMENT NORMAL VIEILLISSEMENT ANORMAL DEMENCE Supra Normaux Normaux Vieillissement Optimal Vieillissement normal (psychométriquement) (statistiquement) Trouble Cognitif Léger MCI Progressif Détérioration cognitive pathologique avec perte d autonomie Non Progressif Sujets conscients des modifications cognitives Les catégories cognitives des personnes âgées d après H. Chertkow & H. Bergman
La plainte mnésique : La plainte mnésique : trouble subjectif, fréquent au cours du vieillissement normal Troubles attentionnels Dans différentes circonstances: vieillissement normal état dépressif ou anxieux trouble du sommeil pathologie générale ou endocrinienne (hypothyroidie par ex) iatrogénie (BZD, anticholinergique) démence : maladie d Alzheimer ou autre Peut ne pas être liée à un trouble de mémoire
LA COGNITION LES FONCTIONS COGNITIVES Processus mentaux : perception, communication, mémorisation et raisonnement : Langage Mémoires Episodique /Sémantique /Procédurale /Implicite Praxies Gnosies Capacités visuo-spatiales Fonctions Exécutives Planifier Organiser Exécuter Contrôler, Inhiber Cerveau
Consultation Mémoire Consultation Mémoire de Proximité Centre Mémoire Recherche et Ressources CMRR - CMRR Ile de France Sud - CMRR Ile de France Nord Lariboisière Avicenne
DIAGNOSTIC LE PLUS PRÉCOCE POSSIBLE 7
ETIOLOGIE DES DÉMENCES Démences dégénératives Démence de Type Alzheimer, DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP Démences vasculaires, CADASIL HPN, HSD, Tumeurs Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues, Démences infectieuses SIDA, Syphillis Démences à prions (MCJ) Démences inflammatoires SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet Démences métaboliques et nutritionnelles Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, Démences séquellaires CO, TC, Anoxie cérébrale Syndromes paranéoplasiques
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI
LES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES
PLATON «La mémoire est comme une volière» Fonctions Exécutives Attention Fonctions Exécutives Attention
Fonctions Exécutives Attention Fonctions Exécutives Attention
INFLUENCE DU NIVEAU D ÉDUCATION SUR LES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES
N. Lechevallier-Michel, C. Fabrigoule, S. Lafont, L. Letenneur, J.-F. Dartigues, Normative data for the MMSE, the Benton visual retention test, the Isaacs s set test, the digit symbol substitution test and the Zazzo s cancellation task in subjects over the age 70: results from the PAQUID Study.Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 11, 1059-1070.
2 SITUATIONS DIFFICILES Sujets de haut niveau d éducation Sujets de faible niveau d éducation
CAPACITÉS DE DÉCISION D UN PATIENT ATTEINT DE DÉMENCE Prendre une décision Analyser les tenants et les aboutissants Comprendre l information qui est donnée, comprendre la situation Etre capable de transmettre son point de vue, répondre à la question posée
CAPACITÉS DE DÉCISION D UN PATIENT ATTEINT DE DÉMENCE Troubles dysexécutifs Volition, planification, exécution, rétro-contrôle Troubles du langage Perturbation de la communication Troubles de la mémoire Mémoire épisodique, faits récents
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
ETIOLOGIE DES DÉMENCES Démences dégénératives Démence de Type Alzheimer, DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP Démences vasculaires, CADASIL HPN, HSD, Tumeurs Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues, Démences infectieuses SIDA, Syphillis Démences à prions (MCJ) Démences inflammatoires SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet Démences métaboliques et nutritionnelles Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, Démences séquellaires CO, TC, Anoxie cérébrale Syndromes paranéoplasiques
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir Ponction Lombaire SUIVI
INTÉRÊT DE L IMAGERIE 1. Diagnostic des démences secondaires
Démences secondaires : Tumeurs Cérébrales
Démences secondaires HPN, HSD
RECHERCHE D ANOMALIES VASCULAIRES Facteurs de Risque Vasculaires ++++++
Viswanathan et al. Neurology 2009 Vieillissement cérébral
INTÉRÊT DE L IMAGERIE 1. Diagnostic des démences secondaires 2. Caractériser les démences primaires
PET-Scan : PIB Marquage des Plaques Amyloïdes
MALADIE NEURO-DÉGÉNÉRATIVE AVEC DES TROUBLES COMPORTEMENTAUX AU 1ER PLAN Démence fronto-temporale DFT Sujet jeune 55-65 ans Troubles comportementaux +++ Indifférence affective Désinhibition, rupture des convenances sociales, troubles alimentaires, désinhibition sexuelle Bilan cognitif : Trouble des fonctions exécutives+++ Tests mnésiques possiblement déficitaires mais par trouble de récupération Pas de désorientation spatiale Bilan complémentaire : TDM : atrophie frontale Scintigraphie : hypométabolisme antérieur
DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE Aphasie Primaire Progressive de Mesulam
MALADIES NEURO-DÉGÉNÉRATIVES Démence à corps de Lewy Troubles attentionnels prédominants Syndrome parkinsonien précoce d intensité variable Hallucinations Fluctuations+++ CI aux neuroleptiques Sensibilité aux anticholinestérasiques Dégénérescence cortico-basale Démence de la maladie de Parkinson Paralysie Supranucléaire Progressive Chorée de Huntington
LIGAND DU TRANSPORTEUR DE LA DOPAMINE : 123 I-FP-CIT (DATSCAN ) MA DCLD Maladie d Alzheimer ou Maladie à Corps de Lewy?
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
PONCTION LOMBAIRE RECOMMANDATIONS HAS
MARQUEURS DU LCR protéine Tau totale augmente protéine Tau phosphorylée augmente peptide -amyloid (1-42) diminue JAMA. 2003; 289: 2094-2103. Meta-analysis involving 17 studies of CSF ß-amyloid and 34 studies of CSF tau. THE LANCET Neurology Vol2. October 2003 CSF markers for incipient AD.
EN PRATIQUE, COMMENT HIERARCHISER LES EXAMENS?
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
TOUT EST HOMOGÈNE Pas de nécessité d aller plus loin dans les explorations Diagnostic probable ou possible d un TNC
LE DIAGNOSTIC N EST PAS EVIDENT Difficultés à interpréter les données des Tests Neuropsychologiques Sujets peu scolarisés et Sujets de haut niveau : discordance plainte / tests Discordance entre Clinique /Neuropsycho / IRM Tableaux Atypiques Stades de début : MCI et TNC légers
Consultation Mémoire HDJ (ou Consultations) Neurologue Psychiatre Gériatre Neuropsychologue Psychologue Assistante Sociale Biologie IRM PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde) DAT-Scan Ponction Lombaire Patient Famille MT Spécialiste Réunion de Synthèse Diagnostic Conduite à Tenir SUIVI
MA À FORME FRONTALE
V
23 patients consécutifs Sémantique : n=4 AD = 4 Agrammatique : n=6 FTD = 6 Mixed : n=5 AD = 3 FTD = 2 Logopénique : n=11 AD = 7 FTD = 4
23 patients consécutifs Sémantique : n=4 AD = 4 Agrammatique : n=6 FTD = 6 Mixed : n=5 AD = 3 FTD = 2 Logopénique : n=11 AD = 7 FTD = 4
LÉSIONS HISTOLOGIQUES
LÉSIONS HISTOLOGIQUES
GÈNE PGRN
CONCLUSION France Alzh Aides Radio Neuro Famille Patient MT PET Gériatre Psychos Psy
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Patient Famille
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique
TRAITEMENTS DISPONIBLES ACTUELS POUR LA MALADIE D ALZHEIMER Anticholinestérasiques Donépézil (Aricept ) Rivastigmine (Exelon ) Galantamine (Reminyl ) Glutamergiques Mémantine (Ebixa) Ralentir l évolution de la Maladie
Traitements spécifiques existants INDICATIONS Stade léger (MMSE > 20) : inhibiteur de la cholinestérase (donépézil, galantamine ou rivastigmine) Stade modéré (10 < MMSE < 20) : inhibiteur de la cholinestérase ou antiglutamate (mémantine) Stade sévère (MMSE < 10) : antiglutamate (mémantine)
LA RECHERCHE Les essais cliniques Traitements modifiant l évolution de la maladie Différents mode d action Immunisation passive anti-amyloïde Anti tau Secrétases Le plus tôt possible : Stade de MCI En pré-clinique? 59
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique Non-Spécifique Tr comportementaux Tr du sommeil Affections intercurrentes
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Spécifique Non-Spécifique Tr comportementaux Tr du sommeil Affections intercurrentes Prise en Charge des Troubles Cognitifs
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Prise en Charge Sociale
DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Annonce du Diagnostic Traitement Prise en Charge Sociale Arrêt de travail, COTOREP AHA Tierce personne Mesures de Protection Lieu de vie Domicile Accueil de jour Placement