MORT SUBITE DU NOURRISSON (MSN)

MORT SUBITE DU NOURRISSON (MSN)

Table des matières Table des matières 3 I - Introduction 7 A.Introduction...7 II - Epidémiologie 9 A.Facteurs propres à l'enfant...9 B.Facteurs d'environnement...9 III - Aspects médico-légaux : Enquête étiologique 11 A.Circonstances d'observation...11 B.Diagnostic médico-légal...11 1.Anamnèse...11 2.Examen externe du cadavre...12 3.Examens complémentaires...12 4.Autopsie...13 C.Bilan diagnostic...13 IV - Etiologies des MSN 15 A.MSN clairement expliquées...15 1.Causes broncho-pulmonaires...15 2.Affections cardiaques...16 3.Affections du SNC...16 4.Affections digestives...16 5.Maladies infectieuses...16 6.Maladies endocriniennes...16 B.MSN inexpliquées mais explicables...17 C.MSN inexpliquées...17 3

Objectifs pédagogiques 1. Préciser les caractères de la M.S.N 2. Distinguer les facteurs épidémiologiques relatifs à la M.S.N 3. Citer les circonstances d'observation de la M.S.N 4. Procéder au diagnostic médico-légal de la M.S.N 5. Connaître les différentes étiologies de la M.S.N clairement expliquée. 6. Présenter les hypothèses étiologiques en cas de M.S.N inexpliquée. 5

I - Introduction I Introduction 7 A.Introduction Représente la circonstance de décès la plus fréquente entre l'age de un mois et 1 an. La MSN est le décès brutal et inattendu survenant chez un nourrisson considéré comme bien portant ou présentant des signes généralement considérés comme non inquiétants. Ces MS surviennent presque toujours pendant le sommeil. Cette mort subite peut être expliquée par un ensemble d'arguments concourant à un diagnostic de très grande probabilité, mais parfois elles restent inexpliquées. Cliniquement la MSN représente les 3 critères de la MS définis par LENEGRE : C'est une mort naturelle excluant toute cause traumatique, toxique ou asphyxique. Survenant chez un nourrisson en bon état de santé apparente. Dont l'agonie est de courte durée. 7

II - Epidémiologie II Facteurs propres à l'enfant 9 Facteurs d'environnement 9 A.Facteurs propres à l'enfant La fréquence des ces MSN est de 1 à 3 pour 1000 naissances vivantes ; Ces chiffres sont variables selon l'ethnie et les pays. 30% < de ces morts subites surviennent avant l'âge de un an. L'age de survenue : 2 et 4 mois. Le sexe : prédominance masculine avec un Sex-Ratio =1.5 Les antécédents : grande prématurité, nouveau né de petit poids de naissance,surtout s'il existe une pathologie néonatale,dans ce cas, le risque de MS est multiplié par 5 à 10 fois par rapport aux nourrissons normaux. B.Facteurs d'environnement Saison : surtout en hivers (3 à 4 fois plus qu'en été). Contexte familial : risque majoré chez les enfants nés de mères très jeunes < 20 ans, mères ayant des grossesses rapprochées et mal suivies, mères présentant des troubles psychiques. La position ventrale de l'enfant pendant le sommeil est notée avec grande fréquence. L'environnement Hyper-thermique : Près d'une source de chauffage ou enfant très couvert. Les résultats des études épidémiologiques confirment l'aspect plurifactoriel de l'origine étiologique où sont intriquées les données socio-économiques, médicales et psychologiques. Il faut savoir prendre en compte pour étudier chaque cas individuel. 9

Aspects médicolégaux : Enquête III - étiologique III Circonstances d'observation 11 Diagnostic médico-légal 11 Bilan diagnostic 13 A.Circonstances d'observation Le plus souvent la MSN survient dans un contexte dramatique et certains éléments peuvent contribuer à accentuer la suspicion, il s'agit parfois. D'un enfant confié à une nourrisse ; D'un enfant de fille mère ; D'un enfant non désiré ; D'un enfant décédé à l'hôpital posant un problème de responsabilité de l'infirmière ou du médecin. L'enquête médico-légale a pour but de déterminer si la mort est naturelle, accidentelle, criminelle ou secondaire à une négligence ou à un défaut de soin. B.Diagnostic médico-légal Repose sur l'anamnèse, la levée du corps, l'autopsie et les examens complémentaires. 1.Anamnèse 1. Il faut préciser les circonstances de la mort et rechercher les éléments susceptibles d'orienter le diagnostic étiologique. 2. Cet interrogatoire porte sur les antécédents familiaux : - Maladie transmissible (métabolique). - Le déroulement de la grossesse. - Les conditions de naissance. - et les ATCDS pathologiques : Accouchement, poids de naissance, pathologie à la naissance, pathologie durant les 1ères semaines et les 1èrs mois avant la mort, prise d'un traitement éventuel. 3. L'interrogatoire porte aussi sur les dernières heures et derniers jours avant la mort : 11

Aspects médico-légaux : Enquête étiologique - Horaire du repas. - Comportement du nourrisson. - L'existence ou non de fièvre. - De rhume. - De signes cliniques inhabituels. - Sur un éventuel traitement administré. 4. Les circonstances et le lieu de la mort : - En précisant l'horaire de découverte. - L'horaire du dernier contact de son vivant. - La coloration. - La position. - Le tonus. - La température. - L'existence ou non de sueur et d'odeur particulière. - L'existence ou non dans le nez ou la bouche de sérosités en précisant leur nature. 5. L'habillement, la literie, les couvertures : nombre et qualité. 6. La température ambiante. 7. Les éventuelles possibilités d'intoxication par l'existence d'une source de chauffage à combustion : pétrole, gaz, charbon. 8. Les gestes effectués à domicile par les parents ou par le médecin appelé en urgence lors de la découverte du décès. 2.Examen externe du cadavre Effectué afin de détecter une cause criminelle apparente et aussi pour juger de l'état nutritionnel et l'hygiène du nourrisson. Il est préférable que l'examen soi fait le plutôt possible après le décès et comporte la prise de la température rectale et de la comparer avec la température ambiante. Noter l'aspect du cadavre : lividités, pâleur, cyanose, sueurs, encombrement des VAS par les rejets. Les signes de déshydratation, l'existence ou non d'éruption, les traces traumatiques ou de sévices. Il faut noter le poids, la taille et le périmètre crânien. L'examen de la cavité buccale et du pharynx à la recherche de malformations. 3.Examens complémentaires Certains sont systématiques : 1. Prélèvement de sang : Il faut pratiquer plusieurs cultures en milieu aérobic et non-aérobic. La NFS n'est interprétable que dans un délai de 4 heures après la mort. 2. Prendre un tube de sérum et le garder au congélateur pour examen virologique. 3. Pratiquer une ponction lombaire pour prélever du LCR en vue d'analyses bactériologiques, cytologique et chimique. 4. Prélever des urines par ponction sus-pubienne pour ECBU. 5. Prélèvement bactériologique et virologique du larynx et de la trachée. 6. Examen radiologique du thorax et du squelette. D'autres examens complémentaires en fonction de l'orientation particulière : recherche de toxiques, dosage de carboxyhémoglobine à la recherche de CO, 12

Aspects médico-légaux : Enquête étiologique ponction de la chambre antérieure de l'œil pour pratiquer l'ionogramme et dosage du calcium, prélèvements à la recherche de maladies métaboliques : Bétaoxydation des acides gras, déficit en acide coenzyme déshydrogènase à chaînes longues, et un déficit multiple en acide déshydrogènase. 4.Autopsie Elle est mieux faite précocement, elle doit être complète et il faut faire de multiples prélèvements pour examen histologique. C.Bilan diagnostic Après avoir confronté les différents résultats de l'enquête étiologique, on distingue schématiquement deux grandes catégories de la mort subite du nourrisson. Les morts subites du nourrisson clairement expliquées. Les morts subites du nourrisson sans explication : ou mort subite inexpliquée du nourrisson. A noter que d'éventuelles lésions iatrogènes secondaires à la réanimation peuvent gêner considérablement l'interprétation voire la fausser telle que : rupture hépatique avec ecchymose à la suite d'un massage cardiaque externe trop vigoureux. 13

Etiologies des MSN IV - IV MSN clairement expliquées 15 MSN inexpliquées mais explicables 17 MSN inexpliquées 17 Il faut savoir que la confrontation de ces différents examens pratiqués permet de distinguer 3 catégories de MNS : MSN clairement expliquées. MSN inexpliquées mais explicables. MSN inexpliquées. A.MSN clairement expliquées Elles représentent 10 à 70 % des cas selon les auteurs. Cette divergence s'explique par l'absence de confrontation entre les pathologistes, par des investigations très différentes et par des critères d'explications différents selon les équipes. 1.Causes broncho-pulmonaires De loin les plus fréquentes : 1. Il peut s'agir d'asphyxie par obstruction des VAS - par un kyste de la base de la langue. - par macroglossie. - par angiome sous glottique. - par abcès rétropharyngé. - par amygdalite obstructive. - par compression par goitre. - par laryngites oedémateuses sous glottiques, épiglottiques qui sont rares. 2. Les inhalations alimentaires : dans ce cas le diagnostic est facile avec inondation des cavités aériennes par du matériel lacté réalisant un véritable moyen asphyxique. 3. Obstruction bronchique par aliment solide associée à une distension emphysémateuse et à une congestion importante des poumons. Il faut savoir que l'explication de la mort est plus difficile si l'inhalation est limitée qui peut se voir au cours de toute agonie.il peut s'agir de phénomène allergique : embolie de lait par allergie aux protéines de lait de vache. 4. Infections pulmonaires : - broncho- pneumopathies massives 15

Etiologies des MSN - bronchiolite oblitérante - les pneumopathies aiguës souvent interstitielles - les pneumopathies secondaires à une rougeole, varicelle, tuberculose, becegite diffuse - les pneumonies à cellules géantes. 5. Pneumothorax spontanés. 6. Malformations broncho-pulmonaires : Très exceptionnelles. 2.Affections cardiaques Sont plus rarement en cause : 1. Malformations : comme tétralogie de FALLOT. 2. Rétrécissement aortique. 3. Insuffisance coronarienne par anomalie des coronaires 4. Myocardites : virales et métaboliques, le plus souvent associées à un état inflammatoire pulmonaire majeur : Il s'agit d'un gros cœur mou et pâle. 5. La péricardite : A l'histologie : existence d'infiltrats inflammatoires interstitiels plus ou moins abondants associés à une malformation ou à une myocardite. 6. Fibro-élastose de l'endocarde, éventuellement associée à une malformation ou à une myocardite. 3.Affections du SNC Malformations. Infections : Méningite, encéphalite Tumeur cérébrale Hémorragie méningée Epilepsie 4.Affections digestives Stéatose hépatique massive associée à une stéatose rénale Syndrome de REYE Les perforations digestives spontanées de l'œsophage, de l'estomac ou du grêle ; sont accompagnées de péritonite d'étiologie indéterminée et habituellement, il n'existe aucune lésion causale Les invaginations intestinales aiguës Le volvulus du grêle. 5.Maladies infectieuses scarlatine, diphtérie, choc septique d'origine diverse. 6.Maladies endocriniennes En cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale. 16

Etiologies des MSN B.MSN inexpliquées mais explicables Ce sont les cas de la mort du nourrisson ou les examens post mortem précoces montrent des anomalies métaboliques à type de : Hypo- glycémie, Hypo- calcémie ou des troubles de la kaliémie comme le témoigne le dosage de ces éléments dans l'humeur vitrée. C.MSN inexpliquées Représentent 25 à 30 % des cas (1/3 des cas).elles sont inexpliquées après un bilan aussi compliqué que possible. Il existe habituellement dans ces cas des lésions discrètes à l'autopsie à type de taches de Tardieu (pétéchies disséminées sur les plèvres, le péricarde ), une congestion viscérale, parfois des anomalies mineures comme hernie, diverticulite de meckel, ectopie. Les anomalies à l'autopsie peuvent être liées à la réanimation. Les hypothèses étiologiques de la MSN inexpliquée sont multiples : Tous les organes ou tous les systèmes ont été responsables de cette MSN. 1. L'hypothèse de l'infection essentiellement virale a été évoquée devant le caractère saisonnier surtout pendant la saison froide.il existe alors des signes infectieux pulmonaires. 2. L'hypothèse de troubles de la régulation de la respiration,liés aux différentes phases du sommeil,a été aussi évoquée. Dans quelques cas des pauses respiratoires manifestement pathologiques peuvent expliquer le décès surtout pour le sommeil paradoxal,en effet cette hypothèse n'a pas été prouvée comme cause de MS. 3. L'hypothèse des apnées obstructives par ptose de la langue ou par l'étroitesse des voies aériennes. 4. Les dystonies neurovégétatives qui sont mises en évidence par une réaction exagérée du réflexe oculo-cardiaque que justifie la recherche systématique du reflux gastro-oesophagien ; Celui ci en effet peut => une stimulation vagale et ou une apnée pouvant aboutir à l'arrêt cardio-respiratoire. Ces hypothèses et bien d'autres montrent à l'évidence que la MSN inexpliquée n'est pas d'étiologie univoque, elle est identique à toutes les morts subites inexpliquées, modelées cependant par les caractéristiques particulières du nourrisson du fait de sa fragilité : mal protégé immunitairement surtout entre 2 et 4 mois remaniant son tissu de conduction cardiaque modifiant son SNC et son appareil neuro-végétatif. Dans ces conditions, la somme d'un certain nombre de facteurs infectieux modérés de fausse route, de stimulation vagale etc... peut amorcer un processus risquant de s'entretenir et de se majorer, aboutissant à une hypoxie et entraînant rapidement des troubles cardio respiratoires irréversibles. Il s'agit donc d'une mort multi-factorielle. 17