Sémiologie hépatique

Sémiologie hépatique Sémiologie Médicale PCEM2 Docteur Pascal Sève Professeur Christiane Broussolle Faculté de Médecine Lyon-Sud 2007 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 1

Examen clinique: hépatomégalie Foie Explorations complémentaires: Explorations fonctionnelles Explorations morphologiques Explorations cytologiques et anatomo-pathologiques Syndromes: Cholestase Insuffisance hépato-cellulaire Hypertension portale Ascite Hépatites Hépatopathies alcooliques non cirrhotiques Cirrhoses Tumeurs hépatiques Lithiase biliaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 2

Examen clinique Technique: Patient en décubitus dorsal, respirant lentement, abdomen relâché, jambes repliées Inspection: Voussure ou tuméfaction de l HCD et/ou de l épigastre Percussion: Limite supérieure du lobe hépatique droit: hauteur de la 5è côte, en dedans de la ligne médio-claviculaire Palpation: Bord inférieur du foie: Normalement perçu en inspiration dans l HCD et dans l épigastre Régularité ou irrégularité Consistance: mousse ou tranchant Sujet normal: mousse et régulier Face antérieure du foie: Se déplace avec les mouvements respiratoires Régularité ou irrégularité Consistance: élastique, ferme, dure, pierreuse Sensibilité Reflux hépato-jugulaire Normalement: régulière, élastique, indolore Auscultation: Souffle Hépatomégalie: Limite supérieure du foie repérée par la percussion Limite inférieure du foie repérée par la palpation Hauteur du foie sur la ligne médio-claviculaire chez un sujet normal: 10 cm Hépatomégalie > 12 cm 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 3

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Explorations fonctionnelles Tests hépatiques Transaminases: Alanine-aminotransférase (ALAT; transaminase glutamopyruvique, SGPT) Aspartate-aminotransférase (ASAT; transaminase glutamo-oxaloacétique, SGPT) Abondantes dans le foie et le muscle Concentration hépatique ALAT > ASAT Concentration musculaire ASAT > ALAT Cytolyse hépatique: élévation des transaminases prédominante sur les ALAT (ALAT/ASAT > 1) Nécrose musculaire: élévation des transaminases prédominante sur les ASAT Bilirubine: Synthèse par le systéme réticulo-endothélial, transport dans le sérum, conjugaison dans le foie, excrétion dans la bile et le tractus intestinal, transformation en pigments biliaires réabsorbés ou éliminés dans les selles Bilirubine conjuguée normalement absents du sérum Augmentation de la bilirubine totale et libre: Excès de production (hémolyse) ou défaut de conjugaison Augmentation de la bilirubine totale et conjuguée: Cholestase extra-hépatique: obstruction biliaire Cholestase intra-hépatique: hépatite, cirrhose Subictère: bilirubine > 30 µg/l Ictère: bilirubine > 50 µg/l 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 5

Explorations fonctionnelles Tests hépatiques Phosphatases alcalines: Augmentation dans la cholestase Due à une production accrue des phosphatases alcalines par les hépatocytes soumis à la cholestase Associée à une augmentation de la gammaglutamyl transpeptidase (GGT) et de la 5 nucléotidase (5 NU) Augmentation dans les pathologies osseuses: GGT et 5 NU normales Gammaglutamyl transpeptidase: Produite principalement par les hépatocytes Augmentation dans toutes les maladies hépatiques Augmentation dans l alcoolisme chronique Augmentation chez 5 % des sujets normaux Electrophorèse des protéines sériques (EPP), dosage pondéral des immunoglobulines: Hypergammaglobulinémie dans la plupart des hépatopathies chroniques Cirrhose alcoolique: Augmentation IgA Bloc bêta-gamma sur l EPP Hépatite auto-immune: augmentation IgG Cirrhose biliaire primitive: augmentation des IgM 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 6

Explorations fonctionnelles Tests hépatiques Albumine: Synthétisée exclusivement par le foie Diminution dans l insuffisance hépato-cellulaire Prothrombine et facteurs de coagulation: Taux de prothrombine (temps de Quick) apprécie globalement toutes les protéines de la coagulation synthétisées par le foie: facteurs I, II, V, VII, et X. Taux de prothrombine abaissé: Insuffisance hépato-cellulaire par défaut de synthèse Cholestase par défaut d absorption de la vitamine K Facteur V: Synthèse indépendante de la vitamine K Taux abaissé dans l insuffisance hépato-cellulaire Taux normal dans la cholestase Hémogramme: Leuconeutropénie et thrombopénie: hypersplénisme Macrocytose: hépatopathie d origine alcoolique Cholestérol: Abaissé dans l insuffisance hépato-cellulaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 7

Explorations morphologiques ASP: Surélévation de la coupole diaphragmatique droite Calcifications hépatiques Images gazeuses intra-hépatiques: aérobilie (air dans les voies biliaires intra-hépatiques Calculs vésiculaires Echographie abdominale: Foie: taille, dysmorphie (atrophie ou hypertrophie d un segment ou d un lobe), échogénicité, présence de lésions focales Vésicule biliaire: localisation, taille, épaisseur de la paroi, présence d échos et de cônes d ombre Canaux biliaires: diamètre de la voie biliaire principale (N: 5-10 mm), diamètre des voies biliaires intra-hépatiques, cause d obstruction intrinséque ou extrinséque Vaisseaux sanguins: VCI, veines sus-hépatiques, veine porte (diamètre normal: 8 à 12 mm), branches intra-hépatiques de la veine porte, circulation collatérale porto-cave, évaluation de la circulation sanguine par doppler Autres organes: pancréas et canal de Wirsung, rate, ADP, ascite, circulation collatérale porto-systémique Echo-endoscopie: Ampoule de Vater, voie biliaire principale, pancréas 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 8

Explorations morphologiques Scanner: Volume du foie Anatomie du foie Densité hépatique Vaisseaux sanguins Vésicule biliaire Voies biliaires intra- et extra-hépatiques IRM: Séquences en T1 et T2 Injection de gadolinium Très bonne visualisation des vaisseaux intra-hépatiques 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 9

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Explorations cytologiques et anatomo-pathologiques Cytoponction: À l aiguille fine Sous échographie ou scanner, dirigée sur une lésion focalisée Ponction-biopsie hépatique (PBH): Sous anesthésie locale Voie transpariétale Contre-indication: trouble de coagulation, kyste hydatique, dilatation des voies biliaires, ascite Après un échographie de repérage Dirigée sur une lésion focale par échographie ou scanner Complications: hématome, hémopéritoine, cholépéritoine, PNO, fistule artério-portale, hémobilie Voie transjugulaire: En cas de trouble de la coagulation ou d ascite Étude histologique mais aussi bactériologique 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 11

Cholestase Définition- Etiologies: Manifestations liées à la diminution ou à l arrêt de la sécrétion biliaire Causes: Obstruction des voies biliaires Arrêt ou diminution de la production de bile par les hépatocytes Cholestase extrahépatique: Obstruction de la voie biliaire principale: Lithiase Cancers: pancréas, voie biliaire principale, ampoule de Vater, vésicule biliaire Autres: ex: pancréatite, sténose de la voie biliaire principale Cholestase intrahépatique: Obstruction des voies biliaires intrahépatiques: Cancer intrahépatique le plus souvent Autres: ex: cirrhose biliaire primitive Arrêt ou diminution de la production de bile par dysfonctionnement des hépatocytes: Hépatite aiguë Hépatite chronique Cirrhose 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 12

Cholestase Conséquences: Malabsorption des graisses (stéatorrhée) et des vitamines liposolubles (A,D, E et K) Disparition des urobilinogènes fécaux (selles décolorées) Reflux de la bilirubine conjuguée et des acides biliaires dans le milieu intérieur: ictère, prurit Fabrication en excès par les hépatocytes de: phosphatases alcalines, GGT, 5 -NU Lésions hépatocytaires Distension des voies biliaires (cholestase extrahépatique) Fibrose portale Signes cliniques et biologiques: Cholestase anictérique: Asymptomatique Prurit et/ou asthénie Augmentation de: GGT, phosphatases alcalines, 5 -NU Augmentation modérée des transaminases Bilirubine < 30 µmol/l 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 13

Cholestase Signes cliniques et biologiques: Cholestase ictérique: Ictère Prurit Selles décolorées et graisseuses Urines foncées Augmentation de: GGT, phosphatases alcalines, 5 -NU Augmentation modérée des transaminases Augmentation de la bilirubine sérique Prothrombine abaissée avec facteur V normal Cholestase prolongée: Amaigrissement Xanthomes cutanés Pigmentation cutanée Cirrhose biliaire secondaire Malabsorption des vitamines A, D, E et K: troubles de la vision, osseux, neurologiques, de la coagulation 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 14

Ictère 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 15

Insuffisance hépato-cellulaire Définition, étiologies: Manifestations cliniques et biologiques secondaires à l altération des fonctions hépatocytaires: synthèse, épuration, sécrétion biliaire Principales causes: Hépatites cytolytiques aiguës: virales, toxiques, médicamenteuses, ischémiques Cirrhoses Signes cliniques: Parfois asymptomatique: anomalies biologiques Asthénie Ictère Encéphalopathie hépatique: Signe de gravité, symptomatologie variable dans le temps Stade I: troubles du sommeil, lenteur d idéation, hypertonie extrapyramidale, astérixis ou flapping tremor (brève interruption du tonus musculaire mise en évidence bras tendus en avant, mains en extension, doigts écartés; mouvements alternatifs de rapprochement et d écartement des doigts, et de flexion et d extension des MCP et des poignets) Stade II: troubles de conscience à type de confusion, astérixis Stade III: coma calme, sans signe de localisation, BBK bilatéral, crisezs convulsives à un stade avancé 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 16

Insuffisance hépato-cellulaire Signes cliniques: Foetor hepaticus: odeur douceâtre de l haleine Signes cutanés: Angiomes stellaires: artériole sous-cutanée dilatée d où partent des petits vaisseaux, disparaissant à la pression; sur le visage, les MS, le dos et le thorax Érythrose palmaire Hippocratisme digital Ongles blancs, striés, sans lunule Signes endocriniens: Homme: diminution de la pilosité, gynécomastie, impuissance Femme: atrophie mammaire, aménorrhée, stérilité Signes hémorragiques: Ecchymoses Hémorragies gingivales ou nasales Purpura Signes infectieux: Diminution des défenses immunitaires: infections fréquentes; ex: septicémies, infections du liquide d ascite 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 17

Insuffisance hépato-cellulaire Signes biologiques Diminution du taux de prothrombine (allongement du temps de Quick) non corrigée par la vitamine K Diminution du facteur V Diminution de l albumine Augmentation de la bilirubine conjuguée 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 18

Erythrose palmaire: cirrhose hépatique alcoolique 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 19

Angiome stellaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 20

Angiomes stellaires 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 21

Gynécomastie 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 22

Ongles blancs 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 23

Hypertension portale Définition, étiologies: Augmentation de la pression portale > 15 mm Hg (2 kpa) ou augmentation du gradient de pression porto-cave > 5 mm Hg (0,7 kpa) Blocs intra-hépatiques Les plus fréquents Dus le plus souvent à une cirrhose Blocs sous-hépatiques: Sur la veine porte Dus le plus souvent à une thrombose de la veine porte Blocs sus-hépatiques: Sur les veines hépatiques ou sur la partie terminale de la VCI Dus le plus souvent à une thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 24

Hypertension portale Manifestations: Splénomégalie: Associée à un hypersplénisme: thrombopénie, leuconeutropénie, anémie Circulation collatérale porto-cave sous-cutanée abdominale (dilatations veineuses) Varices oesophagiennes et gastriques: Diagnostiquées par la fibroscopie oeso-gastrique Complications: hémorragie digestive (hématémèse, méléna) par rupture de varices Gastropathie congestive: Diagnostiquée par la fibroscopie oeso-gastrique Ascite: L hypertension portale contribue à la formation de l ascite 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 25

Circulation veineuse collatérale 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 26

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Ascite Définition: Présence d un épanchement liquidien péritonéal non sanglant Etiologies: Hypertension portale: Maladies du foie: Cirrhoses Autres: ex: schistosomiases, syndrome de Budd-Chiari Insuffisance cardiaque Péricardite constrictive Irritation péritonéale: Carcinose péritonéale: cancers de l ovaire, de l estomac Pancréatite chronique Tuberculose péritonéale 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 28

Ascite Signes cliniques: Installation progressive le plus souvent: augmentation de volume de l abdomen et prise de poids Parfois précédée de douleurs abdominales et d un météorisme Examen clinique: Distension abdominale Matité des flancs, déclive et mobile, à concavité supérieure Sonorité péri-ombilicale Signe du flot, signe du glaçon Ascite abondante: déplissement de l ombilic, écartement des muscles grands droits Ascite très abondante: dyspnée, éversion de l ombilic, hernie ombilicale, inguinale ou crurale Signes associés: Oedème de la paroi abdominale OMI Épanchement pleural Echographie abdominale: Confirme l ascite 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 29

Ascite Ponction d ascite exploratrice: Aspect du liquide: couleur, limpidité, caractère hémorragique Cytologie: numération des leucocytes, des PN neutrophiles, des lymphocytes, des globules rouges, recherche de cellules mésothéliales, recherche de cellules néoplasiques Biochimie: Protéines < 25 g/l: transsudat Protéines > 25 g/l: exsudat Bactériologie: examen direct et cultures Ascite cirrhotique: protéines < 25 g/l; cellules < 200/mm3 Complications de l ascite cirrhotique: Infections du liquide d ascite Hernies ombilicales Désordres hydro-électrolytiques: hyponatrémie Syndrome hépato-rénal: insuffisance rénale fonctionnelle 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 30

Hépatites Hépatites virales: Hépatites aiguës Hépatites chroniques Hépatites aiguës médicamenteuses et toxiques Hépatites chroniques auto-immunes 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 31

Hépatites virales Virologie, épidémiologie: Virus A: Virus à ARN Contamination féco-orale (ingestion d eau ou d aliments contaminés par les fécès) Risque de contamination dépendant des conditions d hygiène Incubation: 15 à 45 jours Immunité totale et définitive après une hépatite aiguë A; pas d évolution vers une hépatite chronique Virus B: Virus à ADN Contamination: essentiellement par voie sexuelle et par voie parentérale (toxicomanie IV); dans les pays en voie de développement, transmission mère-enfant prédominante Incubation: 50 à 150 jours Évolution possible vers une hépatite chronique Virus C: Virus à ARN Contamination: transfusion (avant 1991), toxicomanie IV, iatrogène par matériel non stérilisé; voie sexuelle exceptionnelle; transmission mèreenfant faible Incubation: 30 à 100 jours Évolution possible vers une hépatite chronique 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 32

Hépatites virales Virologie, épidémiologie: Virus D ou delta: Virus à ARN défectif (dépendant du virus B pour sa réplication et son expression) Infecte les porteurs du virus B: coinfection ou surinfection Contamination: idem virus B Évolution possible vers une hépatite chronique Virus E: Virus à ARN Contamination par voie féco-orale (Inde, Moyen-Orient) Incubation: 15 à 90 jours Immunité totale et définitive après une hépatite aiguë E; pas d évolution vers une hépatite chronique Autres virus: Identification d autres virus (G, TTV..) qui semblent peu ou non pathogènes Agent causal inconnu dans certaines hépatites nona-none Virus du groupe herpès: Virus à tropisme extra-hépatique pouvant être responsables d une hépatite: virus Epstein-Barr (MNI), cytomégalovirus, virus de l herpès 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 33

Hépatites aiguës virales Signes cliniques: Hépatite aiguë virale ictérique: Tableau typique; 10 % des cas Incubation: durée variable selon le virus Phase pré-ictérique: Durée: 2 à 15 jours Asthénie Anorexie Nausées, vomissements Fièvre Céphalées Arthralgies, myalgies Rash urticarien Douleurs abdominales Phase ictérique: Ictère progressif Urines foncées Selles normales ou décolorées Prurit inconstant Asthénie intense Amaigrissement Examen clinique: foie de volume normal ou augmenté, sensible Durée: 2 à 6 semaines 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 34

Hépatite aiguës virales Signes cliniques: Hépatites asymptomatiques: Fréquentes chez l enfant Hépatites anictériques: Très fréquentes: 90 % des hépatites aiguës virales Hépatites cholestatiques prolongées: Ictère intense et prolongé Hépatites à rechutes: Une ou deux rechutes de l ictère après une phase de régression Hépatites avec manifestations extra-hépatiques: Ex: pleurésie, péricardite, névrite Hépatites fulminantes: Hépatite aiguë grave: encéphalopathie hépatique, TP < 50 % Mortalité: 50 à 90 % des cas en l absence de transplantation hépatique 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 35

Hépatites aiguës virales Signes biologiques: Tests hépatiques: Cytolyse: augmentation des transaminases de 10 à 100 fois la normale, prédominante sur les ALAT GGT: augmentée entre 5 et 10 fois la normale Phosphatases alcalines: normales ou modérément augmentées Bilirubine: augmentée dans les formes ictériques TP et facteur V: normaux ou légèrement diminués; < 50 % dans les formes graves Sérologies: Virus A: IgM anti-vha: infection récente par le VHA IgG anti-vha: contact ancien avec le VHA Virus B: IgM anti-hbc: marqueur d une infection aiguë récente Virus C: Anticorps anti-vhc et recherche de l ARN viral par PCR Virus D: Sérologies demandées en cas d infection par le VHB Sérologies à demander devant une hépatite aiguë: Ig M anti-vha, IgM anti-hbc, anticorps ani-vhc 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 36

Hépatites aiguës virales Evolution: Guérison: Régression progressive des signes cliniques Asthénie persistante parfois plusieurs semaines Normalisation des transaminases Marqueurs viraux témoignant de la guérison et de l immunité Hépatite chronique: VHB, VHD, VHC 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 37

Hépatites chroniques virales Définition: Hépatite chronique: lésions hépatiques nécrotiques et inflammatoires d évolution chronique, susceptibles d évoluer vers une cirrhose VHB: < 10 % des infections à VHB évoluent vers la chronicité Coinfections VHB-VHD VHC: 70 % des infections à VHC évoluent vers la chronicité Signes cliniques: Le plus souvent asymptomatique: diagnostic lors de Contrôle systématique des tests hépatiques Don du sang Dépistage (facteur de risque; ex: toxicomanie) Symptomes rares et non spécifiques: Asthénie Douleurs de l HCD Examen clinique: Hépatomégalie, splénomégalie 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 38

Hépatites chroniques virales Examens complémentaires: Tests hépatiques: Augmentation des transaminases entre 2 et 10 fois la normale, prédominante sur les ALAT, fluctuante au cours du temps, persistante plus de 6 mois Sérologies virales: VHB: antigène HBs présent ADN VHB sérique: marqueur de réplication virale VHC: Anticorps anti-vhc + ARN VHC sérique: marqueur de réplication virale Ponction-biopsie hépatique: Nécrose hépatocytaire Inflammation lymphoplasmocytaire Fibrose Evolution: Cirrhose et ses complications (carcinome hépatocellulaire) 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 39

Hépatites aiguës médicamenteuses et toxiques Hépatites aiguës médicamenteuses: Définition: Le foie joue un rôle fondamental dans le métabolisme de la plupart des médicaments De très nombreux médicaments peuvent être hépato-toxiques: Hépatotoxicité directe: le métabolite du médicament détruit directement l hépatocyte où il est formé Hépatotoxicité de type immuno-allergique: le métabolite du médicament forme avec les macromolécules de l hépatocyte un allergène; l hépatocyte contenant l allergène est détruit par une réaction immuno-allergique Signes cliniques et biologiques: Hépatite cholestatique Hépatite cytolytique Hépatite mixte cholestatique et cytolytique Hépatite fulminante Centres de Pharmacovigilance: Doivent être contactés devant toute suspicion d hépatite médicamenteuse Hépatites aiguës toxiques: Hépatites cytolytiques pouvant évoluer vers une hépatite fulminante Intoxication phalloïdienne Intoxication au paracétamol Intoxication aux solvants industriels 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 40

Hépatites chroniques auto-immunes Définition: Hépatite chronique: lésions hépatiques nécrotiques et inflammatoires d évolution chronique, susceptibles d évoluer vers une cirrhose Réaction auto-immune dirigée contre des constituants de la membrane des hépatocytes Plus fréquentes chez les femmes Signes cliniques: Souvent asymptomatiques Poussées ictériques Asthénie Fièvre Hépatomégalie Signes extra-hépatiques: arthralgies, éruptions, dysthyroïdie Signes biologiques: Augmentation des transaminases Augmentation des IgG Négativité des marqueurs viraux Présence d auto-anticorps: AC anti-muscles lisses AC anti-liver-kidney microsomes de type 1 (anti-lkm1) Ponction-biopsie hépatique: signes d hépatite chronique Evolution: Par poussées Cirrhose 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 41

Hépatopathies alcooliques non cirrhotiques Définition: Lésions hépatiques provoquées par l alcool avant le stade de cirrhose, souvent réversibles si l intoxication est totalement interrompue Stéatose Hépatite alcoolique Fibrose Stéatose: Lésion élémentaire la plus précoce Quasi-constante en cas d intoxication chronique Accumulation de triglycérides Anatomie-pathologique: vacuoles graisseuses dans le cytoplasme des hépatocytes Le plus souvent asymptomatique Hépatomégalie sans signe d HTP ni d IHC Échographie: foie hyper-brillant Régression sans séquelle après arrêt de l intoxication 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 42

Hépatopathies alcooliques non cirrhotiques Hépatite alcoolique: Dans les intoxications importantes Trois signes histologiques: Corps de Mallory (nécrose hyaline) Clarification et/ou ballonnisation hépatocytaire Infiltrats inflammatoires avec présence de polynucléaires, associés à une fibrose Signes de l hépatite alcoolique aiguë: Au cours des consommations très importantes Signes cliniques: Fièvre Douleurs de l HCD Nausées Ictère Hépatomégalie sensible Signes biologiques: Hyperleucocytose à PN neutrophiles Augmentation modérée des transaminases Augmentation de la bilirubine conjuguée et des phosphatases alcalines Augmentation très importante des GGT Diminution du TP Echographie: hépatomégalie homogène Evolution: Mortelle par insuffisance hépatique grave dans 25 % des cas Hépatite alcoolique sur cirrhose: principale cause de décompensation de la cirrhose 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 43

Cirrhoses Définition: Définition histologique: affection irréversible et diffuse du foie caractérisée par Une fibrose cicatricielle évolutive ou non qui désorganise l architecture lobulaire normale La formation de nodules de régénération Conséquences: Insuffisance hépato-cellulaire HTTP État précancéreux 15 000 décès par an en France Etiologies: Alcool: 80 % des cirrhoses chez l homme, 70 % des cirrhoses chez la femme VHC: 15 % des cirrhoses VHB: 5 % des cirrhoses Autres: Hémochromatose génétique Stéatose hépatique non alcoolique Cirrhose biliaire primitive (MAI) Cirrhoses biliaires secondaires (cholestase prolongée) Hépatites auto-immunes Thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 44

Cirrhoses Cirrhose «compensée» non compliquée: Cirrhose sans manifestation fonctionnelle ni complication Circonstances de découverte: Examen clinique: Hépatomégalie à bord inférieur tranchant Signes d IHC Signes d HTP Anomalies biologiques hépatiques lors d un bilan systématique ou d un bilan au cours d une maladie connue pour son risque d évolution vers la cirrhose Anomalies échographiques hépatiques Examens complémentaires: Tests hépatiques: Parfois normaux Cytolyse,: augmentation des transaminases Cholestase: augmentation des GGT et des phosphatases alcalines Insuffisance hépato-cellulaire: diminution du TP et de l albuminémie Hypergammaglobulinémie polyclonale Neutropénie, thrombopénie: hypersplénisme 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 45

Cirrhoses Cirrhose «compensée» non compliquée: Examens complémentaires: Echographie abdominale: Volume du foie Morphologie du foie: nodules de régénération, atrophie et/ou hypertrophie de segments ou lobes Signes d HTTP: ascite, veine porte augmentée de calibre, circulation collatérale porto-cave, splénomégalie Thrombose porte Carcinome hépato-cellulaire Fibroscopie oeso-gastrique: Signes d HTP: varices oesophagiennes, varices cardiotubérositaires, gastropathie congestive Ponction-biopsie hépatique: Permet un diagnostic de certitude Oriente parfois vers la cause Voie transpariétale ou transjugulaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 46

Cirrhoses Complications (cirhhose «décompensée» ou compliquée): Aggravation progressive de l IHC et de l HTP Développement d un CHC Facteurs intercurrents: infections, facteurs médicamenteux Ascite: Complication la plus fréquente Souvent révélatrice de la cirrhose Survenue spontanée ou au décours d une autre complication (infection, hémorragie digestive) Hémorragies digestives: Rupture de varices oesophagiennes ou cardio-tubérositaire Gastropathie hypertensive hémorragique Ulcère gastro-duodénal associé Fibroscopie oes-gastrique identifie la cause Complications: ascite, encéphalopathie, infection bactérienne 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 47

Cirrhoses Complications (cirhhose «décompensée» ou compliquée): Encéphalopathie hépatique: Évolution spontanée de la cirrhose Ou souvent facteur déclenchant: prise médicamenteuse, infection, hémorragie digestive, décompensation oedématoascitique, trouble hydro-électrolytique Ictère: Évolution spontanée de la cirrhose Ou facteur déclenchant: hémorragie digestive, infection Infections bactériennes: Liquide d ascite, urines, poumon Souvent bactériémie ou septicémie Carcinome hépato-cellulaire: Incidence annuelle en cas de cirrhose: 2 à 4 % Révélé par des complications de la cirrhose ou par n syndrome tumoral Dépisté par une surveillance régulière 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 48

Tumeurs hépatiques Tumeurs bénignes: Tumeurs kystiques non parasitaires: Kystes simples ou kystes biliaires Maladie polykystique du foie: kystes multiples et volumineux Tumeurs pleines: Hémangiomes ou angiomes hépatiques Hyperplasie nodulaire focale Adénomes Tumeurs malignes: Tumeurs secondaires métastatiques: Les plus fréquentes des tumeurs du foie Cancers colo-rectaux le plus souvent Tumeurs primitives: Carcinome hépato-cellulaire (CHC) le plus souvent 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 49

Carcinome hépato-cellulaire Définition: Prolifération néoplasique d origine hépatocytaire Le plus fréquet des cancers primitifs du foie Développé sur un foie cirrhotique le plus souvent Circonstances de découverte: Longtemps asymptomatique, découvert lors d une échographie sur un terrain à risque Cause déclenchante d une décompensation d une cirrhose Douleurs de l HCD AEG Fièvre Examen clinique: Tumeur volumineuse palpable Examens complémentaires: Augmentation de l alpha-foetoprotéine Echographie: formation hypoéchogène Scanner: zone hypodense prenant très vite le contraste au temps artériel IRM Biopsie dirigée par échographie (risque d ensemencement sur le trajet) Pronostic: CHC asymptomatique: évolution lente CHC symptomatique: pronostic très péjoratif (survie de quelques semaines) 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 50

Lithiase biliaire Définition: Présence de calculs dans les vois biliaires: Vésicule biliaire: lithiase vésiculaire, la plus fréquente Cholédoque: Par migration de calculs vésiculaires le plus souvent Lithiase cholédocienne Voies biliaires intrahépatiques: Par migration de calculs vésiculaires le plus souvent Lithiase intrahépatique Nature des calculs: Calculs cholestéroliques: 80 % des calculs Purs Mixtes: cholestérol et pigments biliaires, les plus fréquents Calculs pigmentaires: Formés de bilirubine 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 51

Lithiase biliaire Prévalence: Extrêmement fréquente 25 % de la population âgée de plus de 50 ans Facteurs favorisants: Âge Sexe féminin Obésité Régime hypercalorique Maladies et résections iléales (maladie de Crohn) Médicaments: oestrogènes, hypolipémiants Facteurs ethniques Histoire naturelle: Lithiase biliaire asymptomatique dans 80 % des cas 20 % des patients ont des symptômes dans les 20 à 30 ans qui suivent la découverte de la lithiase; leur apparition est imprévisible 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 52

Lithiase vésiculaire Signes cliniques: crise de colique hépatique Distension des voies biliaires et contraction de la vésicule dues à la mobilisation des calculs qui entraînent un obstacle mécanique passager Douleur : D apparition brutale Siégeant dans l HCD et l épigastre Parfois déclenchée par un repas riche en graisses Intense et spasmodique À irradiation postérieure vers l omoplate et ascendante vers l épaule Inhibant la respiration Durant quelques minutes à quelques heures (moins de 6 heures) Accompagnée de nausées et de vomissements Examen clinique: Douleur à la palpation de l HCD avec blocage inspiratoire (signe de Murphy) 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 53

Lithiase vésiculaire Examens complémentaires: Echographie abdominale: Examen de choix Sensibilité de 95 % dans le diagnostic de lithiase vésiculaire Forme et taille de la vésicule Contenu normalement anéchogène (noir) Épaisseur de la paroi vésiculaire, normalement inférieure à 2mm Calculs: image hyperéchogène (blanche) renforcée par un cône d ombre postérieur, mobile avec la position du patient Taille des calculs Calibre de la voie biliaire principale Etat du foie et du pancréas Echoendoscopie: Lorsque la symptomatologie est évocatrice et que l échographie ne montre pas de calcul vésiculaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 54

Lithiase vésiculaire Complications: Hydrocholécyste aigu: Enclavement aigu d un calcul le plus souvent dans le canal cystique, sans inflammation ni infection Évolution: Hydrocholécyste chronique Cholecystite aiguë Rupture vésiculaire Cholécystite aiguë: Enclavement aigu d un calcul dans l infundibulum vésiculaire ou dans le canal cystique Rétention d amont, infection du contenu vésiculaire, inflammation aiguë des parois vésiculaires Signes cliniques: Douleur de type biliaire Vomisements Fièvre (38-38,5 C) Examen clinique:» Douleur de l HCD avec signe de Murpy» Défense sous-costale» Parfois grosse vésicule tendue, douloureuse 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 55

Lithiase vésiculaire Complications: Cholécystite aiguë: Signes biologiques: Hyperleucocytose avec polynucléose Bilan hépatique normal (sauf si lithiase associée de la vois biliaire principale) Signes radiologiques: Echographie:» Vésicule distendue» Épaississement de la paroi vésiculaire» Calculs dans la vésicule» Douleur dans la région vésiculaire au passage de la sonde ASP:» Calcul radio-opaque Complications: Cholécystite suppurée Cholécystite gangréneuse Péritonite biliaire Abcès péri-vésiculaire Fistule bilio-digestive Abcès hépatiques 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 56

Lithiase vésiculaire Complications: Cancer de la vésicule biliaire: La lithiase vésiculaire est un co-carcinogène Lithiase de la voie biliaire principale: Migration d une lithiase vésiculaire par le canal cystique 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 57

Lithiase de la voie biliaire principale Par migration d une lithiase vésiculaire par le canal cystique le plus souvent; parfois lithogénèse in situ Angiocholite: Définition: Infection de la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahépatiques, habituellement secondaire à un obstacle sur la voie biliaire principale, le plus souvent un calcul Signes cliniques: Douleur de type biliaire Puis fièvre (39,5-40 C) avec frissons Puis ictère Examen: douleur à la palpation de l HCD avec signe de Murphy Signes biologiques: Hyperleucocytose à polynucléaires Cholestase: Élévation de la bilirubine totale et conjuguée Elévation des phosphatases alcalines Élévation de la GGT Élévation des transaminases Hémocultures: Isolement du germe Sensibilité aux antibiotiques 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 58

Lithiase de la voie biliaire principale Angiocholite: Signes radiologiques: Echographie: Moins sensible dans la lithiase de la voie biliaire principale que dans la lithiase vésiculaire Objective les calculs vésiculaires Montre une dilatation de la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahépatiques Analyse le pancréas Autres examens: Scanner: sensibilité supérieure à celle de l échographie pour diagnostiquer une lithiase de la voie biliaire principale Cholangiographie-IRM: bonne sensibilité Écho-endoscopie: bonne sensibilité Cholangiographie rétrograde endoscopique (opacification des voies biliaires par injection de produit de contraste à travers la papille): uniquement si un geste thérapeutique est envisagé 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 59

Lithiase de la voie biliaire principale Angiocholite: Évolution: Septicémie Collapsus cardio-vasculaire Insuffisance rénale Abcès hépatiques Formes cliniques: Formes asymptomatiques: 30 % des lithiases de la voie biliaire principale Formes douloureuses pures Formes fébriles pures Formes ictériques pures Pancréatite biliaire 30/05/2007 sémiologie PCEM2-HGE 60