Comment diagnostiquer la maladie d Alzheimer et les autres démences? Réseau Hippocampes 10.02.2005 Anne-Sophie Rigaud Groupe Hospitalier Broca-La-Rochefoucauld, CHU Cochin-Port-Royal, Paris
Prévalence de la démence % 60 50 40 30 20 Europe USA Asie Afrique 10 0 30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 Age (ans) Fratiglioni L et al, Drugs Aging 1999; 15(5): 365-75.
Maladie d Alzheimer Prévalence : 700 000 cas en France (1.5 millions en 2050) Incidence : 135 000 nouveaux cas par an (NC/an) En comparaison (1) : Données PAQUID - INSEE Incidence du cancer du poumon : 22 000 NC / an; cancer du sein: 34 000 NC / an Plus de la moitié des malades sont méconnus Moins d un malade sur 5 reçoit un traitement spécifique MA (1) Dartigues 2002, Rev Neurol, 158 : H 301-315
Causes de mortalité 50 dernières années Lancet. 2004 ;363:1139-46.
Diagnostic de la maladie d Alzheimer en 2000 Prévalence attendue : 14.500 cas (PAQUID) à Paris Prévalence observée : 5046 cas Taux de diagnostic : 34.8% W Lenguema. Service Médical de l Assurance Maladie Ile de France
Diagnostic de la maladie d Alzheimer en 2000 Nombre de patients traités par les inhibiteurs de l acetylcholinestérase :1782 à Paris Taux de traitement des cas prévalents : 1782/14.500 = 12.3% Taux de traitement des cas observés : 1782/5046 = 35% W Lenguema. Service Médical de l Assurance Maladie Ile de France
Plainte mnésique Facteurs biologiques Facteurs sociaux Baisse ressources cognitives Baisse estime de soi Baisse efficience Baisse performances Facteurs psychologiques D après Dérouesné
Diagnostic des troubles cognitifs Vieillissement normal Troubles cognitifs légers Dépression Confusion «Démences» curables et facteurs d aggravation Tumeur cérébrale, Hématome sous-dural chronique Hydrocéphalie à pression normale, Carence vitaminique, insuffisance thyroïdienne Démences
Vieillissement Optimal : Performances hautes > ou id bcp sujets jeunes Successful ageing : bonne adaptation aux modifications liées à l âge, bon niveau activité et QOL Normal : vieillissement physiologique/majorité de la population Pathologique : affections liées à une mauvaise adaptation au vieillissement ou liées à l âge
Différents modules de mémoire Mémoire primaire à court terme Mémoire explicite Mémoire épisodique biographie Mémoire secondaire à long terme Mémoire implicite procédurale savoir-faire Mémoire sémantique savoir
Vieillissement normal Mémoire à court terme ou de travail Mémoire à long terme Mémoire explicite ID Mémoire épisodique= biographique Mémoire sémantique = le savoir ID Mémoire implicite ou procédurale:le savoir faire
Mécanismes perceptifs encodage Mémoire: adulte jeune Information Stockage récupération encodage et rappel par technique de facilitation: indiçage et reconnaissance
Mécanismes perceptifs encodage Mémoire et âge Information Stockage ID récupération encodage et rappel par Technique de facilitation indiçage et reconnaissance
Fonctions exécutives Taches complexes Elaboration d un plan Prise de décision Jugement Autoperception Evaluation Formation de concept Visconsin Shifting attitude TMTB Maintien set mental Stroop
5 7 10 8 9 12 fin 2 6 11 1 4 début 3
B 4 D 3 1 début 5 C 2 6 fin A E
Les étapes du diagnostic Patient et famille Médecins généralistes 59% Outils? 41% Consultation mémoire de proximité
Mini Inventory Screening (MIS) Mémorisation: liste de 4 mots Encodage Tache interférente: compter 1 à 20 et 20 à 1 Rappel immédiat simple indicé Faire autres tests Rappel différé : 10 min plus tard simple indicé
Rappel immédiat (après tâche interférente) Rappel différé (après 10 minutes) Rappel libre Rappel indicé Rappel libre Rappel indicé poireau platane merlan dahlia Somme A = Somme B = Somme C = Somme D = Score = Ax2 +B : /8 Score = Cx2 +D : /8
POIREAU TENAILLE MERLAN DAHLIA
Test de l horloge 1. Marquer les heures 2. Dessiner 4h moins20
Mini-Mental State Examination Orientation dans le temps 5 points Année? Saison? Mois? Jour du mois? Jour de la semaine? Orientation dans l espace 5 points Hôpital? Ville? Département? Région? Etage? Apprentissage 3 points Répéter et mémoriser les mots : citron, clé, ballon Attention et calcul 5 points Compter à partir de 100 en ôtant 7 à chaque fois (5 fois) Rappel des 3 mots 3 points Langage 8 points et praxies constructives 1 point Nommer un crayon, une montre (2 points) Répéter : «Pas de mais, de si, ni de et» (1 point) Prenez mon papier dans la main droite, pliez-le en 2 et jetez le par terre (3 points) Faites ce qui est marqué : FERMEZ LES YEUX (1 point) Recopier le dessin (1 point) Total 30 points - N = 25/30 +/- 2 Ecrire une phrase entière (1 point)
Mini-GDS Vous sentez-vous découragé et triste? Avez-vous le sentiment que votre vie est vide? Etes-vous heureux la plupart de temps? Avez-vous l impression que votre situation est désespérée? oui non oui non oui non oui non Score>1: présence d une dépression Score=0: absence de dépression
Activités de vie quotidienne ADL de Katz toilette habillage WC transfert continence alimentation IADL de Lawton téléphone transports médicaments finances ménage lessive courses
Rappel immédiat (après tâche interférente) Rappel différé (après 10 minutes) Rappel libre Rappel indicé Rappel libre Rappel indicé poireau platane merlan dahlia Somme A = Somme B = Somme C = Somme D = Score = Ax2 +B : /8 Score = Cx2 +D : /8
Evaluation multi-dimensionnelle Biologie Examen somatique Bilan d un trouble associé Neuro imagerie Patient Caregiver Evaluation fonctionnelle Tests neuropsychologiques Evaluation psychologique Evaluation sociale
Confusion mentale : critères A. Perturbation de la conscience B. Perturbation du fonctionnement cognitif ou des perceptions C. Installation rapide et fluctuation des troubles
Médicaments toxiques médicaments anticholinergiques anti-épileptiques psychotropes tricycliques barbituriques benzodiazépines toxiques alcool
MA: altération progressive des fonctions supérieures des patients Progression de la maladie Normal MA préclinique MA Trouble cognitif léger (MCI) MA légère MA modérée MA modérément sévère MA sévère MA très sévère Progression des symptômes Pas de déclin cognitif apparent Premiers symptômes de déclin cognitif Oubli; problèmes notés par l entourage Confusion; parfois agitation, anxiété, apathie Incapacité à prendre en charge ses affaires; dépendance; désorienté dans l espace et le temps Prise encharge temps plein; institutionnalisation; incontinent; délire; obsession Perte du langage; locomotion; conscience Adapté de Reisberg et al., 1982
Critères de troubles cognitifs légers Petersen et coll. 1995, 1999 Arguments en faveur de troubles de mémoire Déficit de mémoire sur les tests neuropsychologiques < 1.5 DS Capacités cognitives globales conservées Capacités fonctionnelles globales et activités de la vie quotidienne conservées Exclusion de cause neurologique, psychiatrique ou médicale
Les domaines clés de la maladie d Alzheimer Fonctionnement global AVQ MA Comportement Cognition
Fonctions cognitives altérées dans la Mémoire Langage maladie d Alzheimer Fonctions éxécutives: résolution de problèmes, plannification Fonctions visuospatiales: orientation temporospatiale Agnosie: capacité à reconnaître les individus et les objets Adapted from Dastoor and Mohr, 1996
Mémoire et Alzheimer Mécanismes perceptifs encodage Information Stockage ID récupération Pas ou peu d amélioration de l encodage et rappel par Technique de facilitation: indiçage et reconnaissance
Symptômes et signes psychiques et comportementaux Personnalité Dépressifs Anxieux Psychotiques hallucinations idées délirantes Comportement déambulation agitation Agressivité Alimentation
Symptômes non cognitifs dépression/dysphorie apathie/indifférence exaltation/euphorie anxiété idées délirantes hallucinations agitation/agressivité impulsivité irritabilité trouble du sommeil trouble alimentaire comp.moteurs aberrants
Modifications de la MA en neuroimagerie Gary Small, MD, University of California, Los Angeles
Modifications neuropathologiques de la MA Normal AD AP NFT AP = amyloid plaques NFT = neurofibrillary tangles George Grossberg, St Louis University, USA
Maladie d Alzheimer NINCDS-ADRDA Possible Probable Certaine Syndrome démentiel isolé Troubles cognitifs progressifs Peut être associé à une autre affection Syndrome démentiel Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs Perturbation des activités de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence d autre affection Probable, plus preuve histopathologique
Maladie d Alzheimer DSM IV A) Installation de déficits cognitifs multiples : Troubles de la mémoire Une ou plusieurs perturbations suivantes: Aphasie Apraxie Agnosie Perturbations des fonctions exécutives B) Retentissement et déclin/fonctionnement antérieur C) Début progressif et déclin cognitif continu D) E) F) Absence d autre cause
Episode dépressif majeur Critères DSM IV (A)Au moins 5 symptômes pendant 2 semaines dont (1) ou (2) (1)Humeur dépressive ou irritabilité (2)Diminution du plaisir ou de l'intérêt (3)Perte ou gain de poids ou de l appétit (4)Insomnies ou hypersomnies (5)Agitation ou ralentissement psychomoteur (6)Fatigue ou perte d'énergie (7)Sentiment de dévalorisation ou de culpabilité (8)Diminution de l aptitude à penser, se concentrer ou indécision (9)pensées de mort récurrentes, idées suicidaires, TS
Différencier dépression et MA Critères dépression démence ATCD dépression démence Début précis flou Evénement déclenchant aggravant Délai de <6 mois >6 mois consultation Evolution rapide lente
Différencier dépression et MA Dépression Démence plaintes fréquentes rares affect sommeil évolution dans la journée comportement/ sévérité déficit culpabilité, perte d espoir réveils précoces amélioration non congruent émoussé inversion du rythme aggravation congruent
fonctions Dépression Démence attention, perturbées perturbées mémoire orientation normale perturbée langage, praxie, gnosie calcul, praxie constructive pensée Différencier dépression et MA normaux normaux inhibition ralentissement perturbés perturbés trouble jugement et abstraction
Mémoire et dépression Mécanismes perceptifs ID encodage Information ID Stockage récupération rappel par technique de facilitation : indiçage et reconnaissance
Autres démences Démences vasculaires Démences fronto-temporales Démences sous-corticales Démences à corps de Lewy diffus Démence du Parkinson Paralysie supra-nucléaire progressive
tous les critères : démence (DSM-IV) Démences vasculaires DSM-IV (1994) symptômes ou signes neurologiques focaux plusieurs infarctus cérébral (TDM ou IRM) les troubles cognitifs ne surviennent pas exclusivement en période de confusion mentale
Démences vasculaires Score ischémique de Loeb et Gondolfo (1983) début brutal 2 antécédent d AVC symptômes focaux signes focaux 2 tomodensitométrie hypodensité unique 2 hypodensités multiples 3 1 2
5 items cotés 0, 1, 2 ou 3 score minimum = 0 score maximum = 10 score <3 score = 3-4 score > 4 Démences vasculaires Score ischémique de Loeb et Gondolfo (1983) maladie d Alzheimer démence mixte démence vasculaire
Démences fronto-temporales critères diagnostiques (Lund and Manchester, 1994) troubles du comportement troubles psycho-affectifs troubles du langage pas de trouble de l orientation spatiale pas de trouble praxique
Démences fronto-temporales Troubles du comportement négligence physique désinhibition rigidité psychique hyperoralité stéréotypie comportement d utilisation distractibilité impulsivité anosognosie
dépression anxiété fixation idéique délire hypochondrie Démences fronto-temporales Troubles psycho-affectifs plaintes somatiques indifference émotive apathie inertie
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES des démences avec corps de Lewy (McKeith, 1996) critères majeurs : syndrome extra-pyramidal hallucinations visuelles fluctuations de la vigilance au moins 1 critère : possible DCL au moins 2 critères : probable DCL critères mineurs : chutes répétées syncopes sensibilité aux neuroleptiques délire systématisé hallucinations autres que visuelles
Démence à corps de Lewy Elément essentiel Déclin progressif des fonctions cognitives perturbant l activité sociale ou professionnelle troubles mnésiques, parfois absents au début, constants dans l évolution troubles attentionnels et visuo-spatiaux ou syndrome sous-cortico-frontal possiblement prédominants
Démences corticales/souscorticales DC DSC tr de l orientation +++ + tr du jugement +++ + tr de la mémoire +++ + tr du langage +++ + apraxie +++ + tr du comportement + +++ bradypsychie + +++ apathie + +++
Parkinson (Ward and Gibb, 1990) évolution progressive au moins 2 critères majeurs : tremblement rigidité bradykinésie au moins 2 critères mineurs : réponse à la dopa asymétrie des signes début asymétrique
Syndrome parkinsonien et démence démence survenant dans les 12 mois après le syndrome parkinsonien : démence avec corps de Lewy démence survenant plus de 12 mois après le syndrome parkinsonien : maladie de Parkinson avec démence
Annonce du diagnostic Etude: 43% des patients non satisfaits Manque d empathie Manque de temps Manque de clarté Inadéquation des informations délivrées
Conséquences négatives d un vécu négatif de l annonce Perte de confiance, suspicion à l égard du médecin Remise en cause de la validité du diagnostic Réticence à utiliser les services d aide
Conséquences positives d un vécu positif du diagnostic Acte fondateur Stresseur susceptible de mobiliser les ressources adaptatives Relance existentielle Point de départ d une reconstruction
Annonce du diagnostic Rencontrer la subjectivité Respecter la temporalité Aménager un cadre Utiliser la pluridisciplinarité
Prise en charge du patient Cognitive Médicaments Stimulation cognitive, orthophonie Psychologique Médicaments Soutien psychothérapique Activités de vie quotidienne Ergothérapie, kinésithérapie Somatique Nutrition Affections intercurrentes
Aide aux aidants Information Diagnostic Pronostic Projet de soins Education Reconnaître Anticiper Prise en charge Soutien Psychologique Physique Financier
Site du CMRR Ile de France www.cmrr.vermeil.org