INFLAMMATIONS ORBITAIRES NON-SPECIFIQUES Mehrad HAMEDANI Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin Université de Lausanne
Comment se présente une inflammation orbitaire? Qu entend-on par non-spécifique?
INFLAMMATION ORBITAIRE Œdème palpébral / Chémosis Rougeur oculo-palpébrale Exophtalmie +++ Troubles oculo-moteurs Hypertonie oculaire Troubles visuels... Dutton Dutton
Inflammation Les signes inflammatoires sont le résultant de bouleversements tissulaires d origines diverses et de pronostics très différents Eviter des termes imprécis tels que Pseudotumeur inflammatoire
Savoir reconnaître des entités spécifiques Orbitopathies Dysthyroïdiennes Infections Inflammations spécifiques Vasculites : Wegener, Lupus, PAN, Granulomatose : Sarcoïdose, Xanthogranulomatose,
ORBITOPATHIE DYSTHYROIDIENNE
INFECTIONS Sinusites, plaies, CE, Septicémie... Exophtalmie, TOM, Chémosis, Fièvre, AEG Risque de thrombose du sinus caverneux Examen ORL, Scanner
VASCULARITES Inflammation centrée sur les vaisseaux avec ou sans destruction vasculaire Dépôt de complexes immuns ou une hypersensibilité retardée L atteinte orbitaire peut faire partie d un tableau clinique de vascularite généralisée, ou parfois être révélatrice de la maladie
GRANULOMATOSE DE WEGENER Triade = atteinte des VAS, atteinte des VAI, atteinte rénale Orbite : forme isolée, systémique, par contiguïté Sclérite, infiltrats cornéens Cs ORL, Interniste Scan, IRM, canca, Biopsie (éosino, nécrose) Corticothérapie, Cyclophosphamide, Bactrim
GRANULOMATOSES Aspect histopathologique d infiltration par des histiocytes Sarcoïdose, des granulomes à corps étranger et des xanthogranulomatoses.
SARCOIDOSE Granulomes, atteinte lacrymale uvéite granulomateuse. EN, Adénopathies, Parotidite, Atteintes pulmonaires et articulaires ECA, LBA, Biopsies Corticothérapie par voie générale
XANTHOGRANULOMATOSES Infiltration chronique bilatérale Xanthogranulomes péri-orbitaire / orbite ant Asthme tardif Contexte de maladie d Erdheim-Chester, xanthogranulome nécrobiotique, anomalies hématologiques Traitement : chirurgie, corticoïdes, Rxth, ciclosporine
histiocytes chargés en lipides granulome Touton cell
INFLAMMATION ORBITAIRE SCLEROSANTE IDIOPATHIQUE Prédominance de fibrose et similarité anatomo-pathologique avec la fibrose rétropéritonéale
INFLAMMATIONS SCLEROSANTES IDIOPATHIQUES Forme apicale, lacrymale et diffuse Inflammation modérée, exophtalmie, restriction MOM Scan, IRM, Cs Interniste Biopsie +++ fibrose, peu de cells Corticothérapie, IS.
Maladie systémique associée aux IgG4 Atteintes multiviscérales Elévation taux sérique IgG4 Dacryoadénite, Pancréatite, Néphrite, aortite, polyadénopathies, Fibrose Plasmocytes IgG4 + Corticosensible
CAS DIFFICILES Tumeurs d aspect inflammatoire Syndromes lymphoprolifératifs
Inflammations Orbitaires Eléments clés Collaboration avec médecins internistes Biopsie - Anapath
INFLAMMATIONS NON-SPECIFIQUES Myosite Dacryoadénite Inflammation diffuse Inflammation apicale
MYOSITES Dutton
MYOSITES Douleur, Diplopie Rougeur à l insertion musculaire Troubles oculomoteurs Exophtalmie Scan, IRM
MYOSITES Formes multiples : pronostic? récidives Diagnostic différentiel : Basedow, tumeur Traitement un muscle : Corticothérapie per os (0,5 à 1mg) plusieurs muscles : Corticothérapie IV
MYOSITES Récidive ou atypie = Biopsie Inflammation spécifique ou diagnostic différentiel : traitement adapté Inflammation non-spécifique : Immunosuppresseurs > Radiothérapie
DACRYOADENITES Douleur, Déformation en S Masse, Dystopie oculaire Scanner, IRM Diagnostic différentiel : Sjögren, Sarcoïdose, Wegener, Lymphome Biopsie +++ (voie antérieure, extempo) Corticothérapie per os (0,5 à 1mg)
FORMES ANTERIEURES ET DIFFUSES Atteinte inflammatoire du globe et des tissus avoisinants Sclérite, uvéite, DR exsudatif Formes diffuses = idem + atteinte des MOM et du NO : diplopie, BAV Echo et Scan Corticothérapie IV ou PO Récidive ou résistance : biopsie
FORMES APICALES SF +++ Inflammation - Scanner Diagnostics différentiels +++ Bilan systémique et surveillance Rxclinique Test thérapeutique Biopsie guidée par l imagerie (lymphome, métas), Voie endoscopique
Conclusion Toute inflammation orbitaire mérite une recherche étiologique Intérêt des biopsies et des examens immunohistochimiques