Imagerie médicale de la surrénale

13/03/2014 BENLEFKI Harry L3 Hormonologie Pr. Jacquier Relecteur 11 14 pages Imagerie médicale de la surrénale Plan A. Caractéristiques I. Anatomie II. Physiologie III. Histologie IV. Radio-anatomie V. Technique d'exploration 1. TDM 2. IRM B. Pathologies surrénaliennes I. Hyperplasie II. Adénome surrénalien III. Myélolipome IV. Kyste V. Hématome VI. Tuberculose VII. Métastases VIII. Phéochromocytome IX. Corticosurrénalome malin X. Lymphome C. Conclusion Le prof a suivi son diapo sans trop s'en écarter, donc je ne fais que le retranscrire. Il a parfois ajouté des choses à l'oral. J'ai mis la majorité des images mais pas toutes car je pense avoir mis les plus utiles pour comprendre. A. Caractéristiques I. Anatomie Les surrénales sont des organes rétro-péritonéaux. On les voit très bien chez l'enfant en échographie, nettement moins chez l'adulte. En revanche, on visualise très bien ces glandes en scanner. Les surrénales ont une forme triangulaire. La surrénale droite se situe en arrière de la VCI et au dessus du pôle supérieur du rein droit. La surrénale gauche se situe en avant et au pôle supérieur du rein gauche. Ces glandes ont des prolongements, des «bras» qui vont assez loin et qui peuvent descendre jusqu'au hile du rein. 1/14

II. Physiologie Les glandes surrénales se comportent comme des organes endocrines. Chaque glande comporte deux parties distinctes d'un point de vue embryologique et fonctionnel : La corticosurrénale : -D'origine mésodermique -Synthétise les 3 hormones stéroïdes à partir du cholestérol -Elle représente 80 à 90 % du poids de l'organe. 2/14

La médullosurrénale : -D'origine neuro-ectodermique -Elle constitue un para-ganglion sympathique -Synthétise la noradrénaline et l adrénaline (hormones du stress). III. Histologie -Capsule Cortico-surrénale La zone glomérulaire (1) synthétisant l'aldostérone La zone fasciculaire (2) synthétisant le Cortisol La zone réticulaire (3) synthétisant les Stéroïdes sexuels Médullo-surrénale - Cellules chromaffines (4) synthétisant les Catécholamines IV. Radio-anatomie Il s'agit de faire la différence entre le normal et le pathologique. Les critères de normalité sont : -les branches (bras interne et externe) doivent avoir une épaisseur inférieure ou égale à 6 mm. -l'épaisseur du corps doit être inférieure ou égale à 10 mm. -les bords doivent être rectilignes sans concavité et jamais convexes. -avoir une densité spontanée entre 25 et 40 UH. 3/14

V. Technique d'exploration 1. TDM On réalise toujours des coupes fines afin d'obtenir une définition satisfaisante, la zone à explorer étant petite. On explore les surrénales soit directement à cause d'une masse surrénalienne, soit dans le cas d'un bilan d'hypertension (on peut aussi demander une exploration des artères rénales car si ces dernières sont athéromateuses ou dysplasiques, c'est une cause secondaire d'hypertension artérielle) On réalise des acquisitions multi-phases, sans injection qui nous permet d'une part de caractériser la densité spontanée de l'organe, au temps artériel (35-40 s après injection), au temps parenchymateux (1mn après injection) et au temps tardif ( 10 mn ). Il s'agit d'injection d'iode. Ce temps tardif est de 10 mn car il permet d'étudier le lavage («wash-out») de la lésion à 10 mn. Ça permet de calculer le pourcentage relatif de lavage : ( D1min - D10min / D1min ) x 100 avec D la densité Formule importante selon le prof. La TDM permet de caractériser les lésions ou de les affiner. 2. IRM Elle permet tout d'abord d'éviter l'irradiation surtout chez les jeunes patients et parfois d'étudier la présence de graisse dans le tissu. On utilise les séquences conventionnelles T1 et T2 (+/- Fat-Sat). Tous les tissus sont caractérisés par un T1 et un T2. Rappel : T1 = temps de relaxation longitudinal et T2 = temps de relaxation transversal. La séquence importante est la séquence T1 in/out («in/out of phase» dit par le prof ). C'est la séquence qui va utiliser un artéfact de déplacement chimique sur séquence en écho de gradient. Il y a création d'un artéfact entre les structures liquidiennes et les structures graisseuses. Il y a aussi les séquences dynamiques T1 après injection de gadolinium (équivalent de l'injection d'iode en scanner) analysant le rehaussement des tissus. L'immense différence c'est qu'en scanner on mesure une densité alors qu'en IRM on n'a pas d'unité car on mesure un signal. Les séquences de diffusion permettent de classer la cellularité d'une lésion et on peut éventuellement dans les kystes ou dans les hématomes détecter les lésions tissulaires. 4/14

B. Pathologies surrénaliennes I. Hyperplasie Il faut déterminer si cette hyperplasie est uni ou bilatérale, il est par ailleurs possible de réaliser un prélèvement dans les veines surrénaliennes afin de savoir s'il y a une production importante d'hormones. 5/14

II. Adénome surrénalien Généralités : Masse surrénalienne la plus fréquente : 9% de la population touchée sur données autopsiques Prolifération bénigne développée aux dépens du cortex surrénalien Peut être sécrétant ou non : sécrétion de Cortisol Syndrome de Cushing sécrétion Aldostérone Adénome de Conn sécrétion de Stéroïdes sexuel Syndrome virilisant (rare) - Contient beaucoup de lipides intra-cytoplasmiques : cette accumulation de lipides permet de caractériser les masses via la mesure de la graisse. Aspect en TDM : -Petite taille : 2 à 4 cm en moyenne -Forme arrondie et bien limitée, enchâssé dans le cortex -Bilatéral dans 15% des cas -Densité spontanée : Seuil de 10 UH : Se=71% - Sp=98% donc lorsqu'un tissu a une densité spontanée de 10 UH ou inférieure à 10 UH, ça veut dire qu'on a beaucoup de graisse à l'intérieur. Seuil de 2 UH : Se=47% - Sp=100% Sachant que la graisse correspond à -100 UH, le liquide et les parenchymes à 40 UH environ et l'eau est à 0. Au final, un adénome graisseux sera visible tout le temps, en revanche certains adénomes qui n'ont pas ou moins de graisse seront laissés de côté, c'est chez ceux-là qu'on fera un lavage tardif. -Étude du lavage relatif à 10 min : Si Lavage relatif > 50 %, c'est une lésion bénigne (Se=96, Sp=100%) -Atténuation à 10 minutes Si D10 min < 35 UH : lésion bénigne (Se>95%, Sp>99%) 6/14

Sans injection, 7 UH 1 mn, 55 UH 10 mn, 20 UH Aspect en IRM : -Habituellement signal T2 moins intense que les lésions malignes -Séquences en déplacement chimique («in/out») Détection de la teneur en lipides intra-cytoplasmiques La lésion baisse en signal. Elle est noir en ''out of phase'' et blanche en ''in of phase'' donc s'il y a une différence entre le ''in'' et ''out of phase'' c'est comme si on mesurait la charge en graisse et c'est ce qui permet de caractériser les adénomes. Plus sensible que la TDM pour diagnostiquer les adénomes de densité spontanée supérieure à 10 UH La diminution visuelle du signal sur la séquence en opposition de phase par rapport à la séquence en phase est caractéristique de l adénome cortico-surrénalien. 7/14

III. Myélolipome - Tumeur bénigne constituée de graisse et d éléments hématopoïétiques Aspect de la tumeur plus noir que le muscle, ''la graisse est plus graisseuse'' un peu plus noir que le rein. - Surrénalien mais d autres localisations sont possibles - Pas de troubles endocriniens associés mais peut être associée à d autres pathologies surrénaliennes sécrétantes - Découverte fortuite Si Aspect typique : Graisse macroscopique en quantité variable (50 à 90 %) Régions de densité tissulaire Pseudo-capsule Calcifications peu nombreuses Abstention thérapeutique et pas de surveillance 8/14

- Risque hémorragique au-delà de 10 cm (chirurgie?) - Prudence si : Composante tissulaire prépondérante Calcifications nombreuses Faible quantité de tissu graisseux Aspect hétérogène de la masse -Car : Coexistence myélolipomes et adénomes (biologie) Cas de cortico-surrénalomes malins avec îlots graisseux ou de sarcomes, etc. contenant de la graisse donc penser à remettre en cause le diagnostic en s'intéressant notamment à la taille et à la prolifération IV. Kyste -Entité rare (1/40 000) - Plusieurs types : Kyste vrai (épithélial), il est rare : 9% Lymphangiome kystique et hémangiome kystique (à retenir. C'est le plus commun : 45 % Le lymphangiome kystique fait partie des lésions/malformations vasculaires, au même titre que les malformations artério-veineuse, appelées auparavant angiomes, il se développe aux dépens du tissu lymphatique et sa localisation peut donc être varée (rétropéritoine, surrénales, tube digestif ). Pseudo-kyste Post-traumatique, infarctus, : 39 % Kyste parasitaire Echinococcose : 7% -Aspect Taille très variable, Paroi fine < 3 mm, Homogène, liquidien, Parfois calcifications murales ou centrales ou cloisons, Pas de prise de contraste nodulaire -Diagnostic différentiel : Lésion kystisée : métastase, phéochromocytome, cortico-surrénalome. La première question à se poser est : est-ce bien un kyste et non la portion kystique d'une lésion maligne ou tumorale? Les parois sont elles fines? Y a t il un rehaussement? 9/14

V. Hématome C'est un peu la même chose qu'avec le kyste, la surrénale est une glande fragile qui peut s'abîmer, se léser, être atteinte par les traumatismes. -Hyperdensité spontanée (sur l'image densité plus élevée que la rate dixit le prof) 40 à 70 UH Evolue avec le temps - Pas de prise de contraste - Formes bilatérales favorisées par les Traitements anti-coagulants (ou un surdosage) - Toujours rechercher une tumeur sous-jacente dans les formes unilatérales spontanées 10/14

VI. Tuberculose - 2ème cause d insuffisance surrénalienne chronique - Diagnostic souvent tardif symptomatologie parlante quelques années après la dissémination hématogène. - Aspect radiologique dépend du stade évolutif de la maladie : Hypertrophie asymétrique des surrénales au stade aigu. Atrophie, calcifications au stade chronique. Nécrose centrale VII. Métastases On a deux cas différents, soit on fait bilan d'extension d'une tumeur qu'on vient de découvrir et on tombe sur la métastase surrénalienne, soit à l'inverse on découvre une masse surrénalienne qui nous fait découvrir la lésion initiale. - Seconde étiologie après l adénome Masse unique dans un contexte de cancer : métastase=40 %, adénome=60 % Automatiquement on va se demander si c'est une métastase ou une tumeur primitive (maligne ou adénome). - Incidence autopsique : Microscopique = 27 % ET Macroscopique = 13 % - Le plus souvent asymptomatique - Essentiellement secondaires aux carcinomes épithéliaux (poumon, rein, sein, mélanome, ) - Bilatérales dans 30 à 50 % des cas 11/14

Aspect TDM : Masse de plus de 3 cm Rarement calcifiée Contours irréguliers Prise de contraste hétérogène «Wash-out» à 10 min inférieur à 50 % VIII. Phéochromocytome -Tumeur rare des cellules de la médullo-surrénale, en général bénins (''bénignité théorique''). L'histologie ne fait pas de différence entre bénin et malin, c'est surtout l'évolution qui permettra de les distinguer -Sécrète habituellement des catécholamines - Clinique : HTA paroxystique ou permanente Sueurs, céphalées, palpitations, tachycardie, pâleur, anxiété - Les «10 %» Non sécrétants, bilatéraux, malins, extra-surrénaliens -Pas de critère TDM de bénignité ou de malignité en l absence de métastases Aspect à l'irm -Tumeur généralement volumineuse, ronde ou ovale. -Homogène ou hétérogène, rarement calcifiée. -Si grande taille : nécrose, hémorragie - Rehaussement variable après injection, classiquement hyper-vasculaire. - En IRM, hypersignal T2 +++ IX. Corticosurrénalome malin -Tumeur rare chez l adulte: 0,02 % des tumeurs malignes plus fréquente chez l enfant 6% -Touche l adulte jeune 30 à 50 ans -Tumeur du cortex à potentiel malin très élevé -Hyper-secrétion hormonale dans 50% des cas avec présence d'un syndrome mixte : hyper-cortisolisme et syndrome virilisant - Pronostic sombre : survie à 5 ans entre 15 et 30% 12/14

- Masse volumineuse : 6 à 20 cm de diamètre - Calcifications dans plus de 30 % des tumeurs - Prise de contraste hétérogène : A prédominance périphérique Remaniements centraux : Nécrose kystique, hémorragie -Tumeur encapsulée : Extension locale rare VCI à droite dans 5% des cas - Métastases fréquentes X. Lymphome -Age moyen d'apparition = 60 ans -Atteinte bilatérale dans 50-75 % des cas -Atteinte surrénalienne primitive très rare (50 cas) -Aspect aspécifique sauf lorsqu il existe une atteinte rétro-péritonéale associée - Diagnostic par biopsie -Classiquement : Masses bilatérales et relativement symétriques. 13/14

De grande taille (généralement supérieures à 5 cm). Bien limitées, sans contenu graisseux, relativement homogènes malgré leur grande taille. Calcifications rares avant chimiothérapie. Rehaussement faible XI. Ganglioneuromes ou neuroblastomes Ganglioneuromes : -Tumeurs plutôt présentes chez l'enfant, tumeurs bénignes rencontrées habituellement dans le médiastin postérieur de l'enfant -Dans 10 % des cas elles s'observent dans la médullosurrénale à l'âge adulte -Le plus souvent asymptomatique -Glande surrénalienne solide, ronde, homogène, bien circonscrite -Prise de contraste progressive Neuroblastome : - Au niveau de la corticosurrénale - Une des tumeurs les plus fréquentes chez l'enfant, exceptionnelle chez l'adulte - Aspect en imagerie : idem chez l'enfant et l'adulte, calcifications assez exceptionnelles, lésions volumineuses avec un faible réhaussement C. Conclusion L'hypertrophie de la surrénale est une cause importante d'hypertension -Lésions surrénaliennes: Gamme diagnostique large Diagnostic : clinique, biologique (recueil des sécrétions surrénaliennes) et imagerie (classification des lésions en bénignes ou malignes) En fonction du caractère sécrétant ou non de l'adénome on proposera ou pas une chirurgie à ce patient. NDCR : Si les relecteurs 7 et 12 ont pris la peine d'expliquer la technique revolutionnaire du copier-coller et de la capture d'écran (fort utile dans les cours comme celui ci où le prof se contente de lire son powerpoint), il serait toutefois utile quand le ronéo envoyé est un copié-collé exact ou presque dudit powerpoint de penser à changer les puces et numéros car dans le cas contraire le cours perd le peu d'interet qu'il lui reste. (Pour cela rien de plus simple vous allez dans «format» puis «puces et numérotation»! Et pensez aussi à changer la taille de la police!) 14/14