24/03/2016 (10h-11h) CUEFF Clémence L3 (CR:SAIDI Sonia) Hormonologie Pr. Jacquier 12 pages Plan A. Caractéristiques I. Anatomie II. Physiologie III. Histologie IV. Radio-anatomie V. Technique d'exploration 1. TDM 2. IRM B. Pathologies surrénaliennes I. Hyperplasie II. Adénome surrénalien III. Myélolipome IV. Kyste V. Hématome VI. Hémangiome surrénalien VII. Tuberculose VIII. Métastases IX. Phéochromocytome X. Corticosurrénalome malin XI. Lymphome XII. Ganglioneuromes ou neuroblastomes Conclusion A. Caractéristiques HORMONOLOGIE Imagerie médicale de la surrénale Imagerie médicale de la surrénale I. Anatomie Les surrénales sont des organes rétro-péritonéaux. On les voit très bien chez l'enfant en échographie, nettement moins chez l'adulte. En revanche, on visualise très bien ces glandes en scanner. Il existe d autres organes rétro-péritonéaux : les reins, les vaisseaux comme l aorte, la veine cave inférieure et les surrénales. Les surrénales ont une forme triangulaire. La surrénale droite se situe en arrière de la VCI et audessus du pôle supérieur du rein droit. La surrénale gauche se situe en avant et au pôle supérieur du rein gauche. Elles peuvent descendre très bas sur les artères rénales. Ces glandes ont des prolongements, des «bras» qui vont assez loin et qui peuvent descendre jusqu au hile du rein. 1/12
II. Physiologie Les glandes surrénales se comportent comme des organes endocrines. Chaque glande comporte deux parties distinctes d'un point de vue embryologique et fonctionnel : La corticosurrénale : - D'origine mésodermique - Synthétise les 3 hormones stéroïdes à partir du cholestérol - Elle représente 80 à 90 % du poids de l'organe. La médullosurrénale : - D'origine neuro-ectodermique - Elle constitue un para-ganglion sympathique - Synthétise la noradrénaline et l adrénaline (hormones du stress). III. Histologie La capsule comprend 2 parties : Cortico-surrénale La zone glomérulaire (1) synthétisant l Aldostérone La zone fasciculaire (2) synthétisant le Cortisol La zone réticulaire (3) synthétisant les Stéroïdes sexuels Médullo-surrénale Cellules chromaffines (4) synthétisant les Catécholamines IV. Radio-anatomie Il s'agit de faire la différence entre le normal et le pathologique. Les critères de normalité sont : - les branches (bras interne et externe) doivent avoir une épaisseur inférieure ou égale à 6 mm - l'épaisseur du corps doit être inférieure ou égale à 10 mm - les bords doivent être rectilignes sans concavité et jamais convexes (on ne doit pas avoir de gonflement de la masse). - avoir une densité spontanée entre 25 et 40 UH. (en scanner). 2/12
V. Technique d'exploration 1. TDM HORMONOLOGIE Imagerie médicale de la surrénale On réalise toujours des coupes fines afin d'obtenir une définition satisfaisante, la zone à explorer étant petite. On explore les surrénales soit directement à cause d'une masse surrénalienne, soit dans le cas d'un bilan d'hypertension (on peut aussi demander une exploration des artères rénales car si ces dernières sont athéromateuses ou dysplasiques, c'est une cause secondaire d'hypertension artérielle). On réalise des acquisitions multi-phases, sans injection qui nous permet d'une part de caractériser la densité spontanée de l'organe, au temps artériel (35-40s après injection), au temps parenchymateux (1mn après injection, mettre en évidence les prises de contrastes) et au temps tardif (10min pour étudier le lavage du produit de contraste). Il s'agit d'injection d'iode. Ce temps tardif est de 10 min car il permet d'étudier le lavage («wash-out») de la lésion à 10 min. Ça permet de calculer le pourcentage relatif de lavage : ( D1min - D10min / D1min ) x 100 avec D la densité. (D1min =densité à une minutes... ) Formule importante selon le prof. La TDM permet de caractériser les lésions ou de les affiner. 2. IRM Elle permet tout d'abord d'éviter l'irradiation surtout chez les jeunes patients et parfois d'étudier la présence de graisse dans le tissu. On utilise les séquences conventionnelles T1 et T2 (+/- Fat-Sat). Tous les tissus sont caractérisés par un T1 et un T2. Rappel : T1 = temps de relaxation longitudinal et T2 = temps de relaxation transversal. La séquence importante est la séquence T1 in/out («in/out of phase» dit par le prof ). (stéatose hépatique) C'est la séquence qui va utiliser un artéfact de déplacement chimique sur séquence en écho de gradient. Il y a création d'un artéfact entre les structures liquidiennes et les structures graisseuses. Cette séquence permet de déterminer si le parenchyme est lui-même infiltré en graisse comme lors d une stéatose hépatique. Il y a aussi les séquences dynamiques T1 après injection de gadolinium (équivalent de l'injection d'iode en scanner) analysant le rehaussement des tissus. Il n y a qu une contre-indication formelle : la claustrophobie. Les autres contre-indications comme l insuffisance rénale ne sont que recommandées car pas tous les médicaments ne sont contre-indiqués. L'immense différence c'est qu'en scanner on mesure une densité alors qu'en IRM on n'a pas d'unité car on mesure un signal. Il existe un risque de cancer radio-induit, mais seulement chez les jeunes, ce qui n en fait donc pas une majeure différence entre les deux techniques. Les séquences de diffusion permettent de classer la cellularité d'une lésion et on peut éventuellement dans les kystes ou dans les hématomes détecter les lésions tissulaires. Produits de contraste à base de manganèse Teslascan (pas à retenir car n existe plus) Abaisse le signal de la glande surrénale normale sur les séquences T1. Exceptionnellement utilisés en pratique courante. 3/12
HORMONOLOGIE Imagerie médicale de la surrénale B. Pathologies surrénaliennes Il en existe beaucoup, certaines sont fréquentes comme l adénome surrénalien. I. Hyperplasie C est une glande épaisse, trop volumineuse. Il faut déterminer si cette hyperplasie est uni ou bilatérale, il est par ailleurs possible de réaliser un prélèvement dans les veines surrénaliennes afin de savoir s il y a une production importante d hormones. II. Adénome surrénalien Généralités : - Masse surrénalienne la plus fréquente : 9% de la population touchée sur données autopsiques - Prolifération bénigne développée aux dépens du cortex surrénalien - Peut être sécrétant ou non : La sécrétion de cortisol donne un syndrome de Cushing La sécrétion d aldostérone donne un adénome de Conn La sécrétion de stéroïdes sexuel donne un syndrome virilisant (rare) - Contient beaucoup de lipides intra-cytoplasmiques : cette accumulation de lipides permet de caractériser les masses via la mesure de la graisse. Aspect en TDM : (corticale de l os tout blanc a l IRM il est noir; bon moyen de différencier les 2 examens) - Petite taille : 2 à 4 cm en moyenne - Forme arrondie et bien limitée, enchâssé dans le cortex (impossible à dire en scanner ou en IRM) - Bilatéral dans 15% des cas Par rapport au muscle, la masse est hypodense. Par rapport au foie, elle est hypodense. Par rapport à la graisse, elle est hyperdense. 4/12
HORMONOLOGIE Imagerie médicale de la surrénale - Densité spontanée : Seuil de 10 UH : Se=71% - Sp=98% Donc lorsqu'un tissu a une densité spontanée de 10 UH ou inférieure à 10 UH, ça veut dire qu'on a beaucoup de graisse à l'intérieur. Seuil de 2 UH : Se=47% - Sp=100% Sachant que la graisse correspond à -100 UH, le liquide et les parenchymes à 40 UH environ et l'eau est à 0, corticale de l os + 1000 UH. Au final, un adénome graisseux sera visible tout le temps, en revanche certains adénomes qui n'ont pas ou moins de graisse seront laissés de côté, c'est chez ceux-là qu'on fera un lavage tardif. Donc c est soit de l eau, soit de la graisse. Si c est inférieur à 0, il s agira de graisse. - Étude du lavage relatif à 10 min : (30% d adénomes ne sont pas chargés en graisse) Si Lavage relatif > 50 %, c'est une lésion bénigne (Se=96, Sp=100%) - Atténuation à 10 minutes : Si D10 min < 35 UH : lésion bénigne (Se>95%, Sp>99%) Sans injection, 7 UH 1 min, 55 UH 10 mn, 20 UH 5/12
Aspect en IRM : - Habituellement signal T2 moins intense que les lésions malignes - Séquences en déplacement chimique («in/out») : Détection de la teneur en lipides intra-cytoplasmiques La lésion baisse en signal. Elle est noir en ''out of phase'' et blanche en ''in of phase'' donc s'il y a une différence entre le ''in'' et ''out of phase'' c'est comme si on mesurait la charge en graisse et c'est ce qui permet de caractériser les adénomes. Plus sensible que la TDM pour diagnostiquer les adénomes de densité spontanée supérieure à 10 UH La diminution visuelle du signal sur la séquence en opposition de phase par rapport à la séquence en phase est caractéristique de l adénome cortico-surrénalien. III. Myélolipome C est une tumeur bénigne assez fréquente constituée de graisse et d éléments hématopoïétiques. On trouve des îlots graisseux disséminés dans la lésion surrénalienne. L aspect de la tumeur est plus noir que le muscle, on dit que ''la graisse est plus graisseuse''. Elle est un peu plus noire que le rein. Souvent surrénalien mais d autres localisations sont possibles. Il n y a pas de troubles endocriniens associés mais il peut être associé à d autres pathologies surrénaliennes sécrétantes. Il s agit fréquemment d une découverte fortuite. Dans l aspect typique, on trouve : De la graisse macroscopique en quantité variable (50 à 90 %) Des régions de densité tissulaire Une pseudo-capsule Des calcifications peu nombreuses Si elles ne sont pas volumineuses, il y a abstention thérapeutique et pas de surveillance. - Risque hémorragique au-delà de 10 cm (chirurgie?) - Prudence si : Composante tissulaire prépondérante Calcifications nombreuses Faible quantité de tissu graisseux Aspect hétérogène de la masse avec un rehaussement important. Car il peut y avoir : Une coexistence de myélolipomes et d adénomes (biologie) Des cas de cortico-surrénalomes malins avec îlots graisseux ou de sarcomes, etc. contenant de la graisse il faut donc penser à remettre en cause le diagnostic en s'intéressant notamment à la taille et à la prolifération. 6/12
IV. Kyste HORMONOLOGIE Imagerie médicale de la surrénale - Entité rare (1/40 000) - Plusieurs types : Kyste vrai (épithélial), il est rare : 9% Lymphangiome kystique et hémangiome kystique (à retenir. C'est le plus commun : 45 %) Le lymphangiome kystique fait partie des lésions/malformations vasculaires, au même titre que les malformations artério-veineuse, les fistules artério-veineuses, appelées auparavant angiomes, il se développe aux dépens du tissu lymphatique et sa localisation peut donc être variée (rétro péritoine, surrénales, tube digestif ). Il faut réséquer pour différencier un lymphangiome d un hémangiome (pas en imagerie). Pseudo-kyste Post-traumatique, infarctus, : 39 % Kyste parasitaire Echinococcose : 7% (redouté, mais exceptionnel chez nous) - Aspect Taille très variable, Paroi fine < 3 mm, Homogène, liquidien, Parfois calcifications murales ou centrales ou cloisons, Pas de prise de contraste nodulaire - Diagnostic différentiel : Lésion kystisée : métastase, phéochromocytome, cortico-surrénalome. La première question à se poser est : est-ce bien un kyste et non la portion kystique d'une lésion maligne ou tumorale? Les parois sont elles fines? Y a t il un rehaussement? V. Hématome C'est un peu la même chose qu'avec le kyste, la surrénale est une glande fragile qui peut s'abîmer, se léser, être atteinte par les traumatismes. - Hyperdensité spontanée (sur l'image densité plus élevée que la rate dixit le prof) : il s agit du sang non circulant de l hématome 40 à 70 UH Evolue avec le temps (on peut avoir un niveau liquidien : le sérum est alors visible au-dessus du caillot) - Pas de prise de contraste - Formes bilatérales favorisées par les traitements anticoagulants (ou un surdosage) - Toujours rechercher une tumeur sous-jacente dans les formes unilatérales spontanées (ça peut être une tumeur q saigne) 7/12
VI. Hémangiome surrénalien (pas à retenir anecdotique comme la tuberculose) C est une lésion exceptionnelle, de découverte fortuite. Elle est de type caverneux, le plus souvent volumineux. Des remaniements sont possibles : kyste, thrombose, nécrose, calcifications, hémorragie, Avec présence fréquente de phlébolites. Au TDM, on remarque une cicatrice centrale fibreuse et un rehaussement périphérique en motte. VII. Tuberculose Il s agit de la 2ème cause d insuffisance surrénalienne chronique. Le diagnostic est souvent tardif : la symptomatologie n est parlante que quelques années après la dissémination hématogène. L aspect radiologique dépend du stade évolutif de la maladie : Hypertrophie asymétrique des surrénales au stade aigu. Atrophie, calcifications au stade chronique (voir image). Nécrose centrale VIII. Métastases On a deux cas différents, soit on fait un bilan d'extension d'une tumeur qu'on vient de découvrir et on tombe sur la métastase surrénalienne, soit à l'inverse on découvre une masse surrénalienne qui nous fait découvrir la lésion initiale. C est la seconde étiologie après l adénome : Masse unique dans un contexte de cancer : métastase=40 %, adénome=60 % Automatiquement on va se demander si c'est une métastase ou une tumeur primitive (maligne ou adénome). - Incidence autopsique : Microscopique = 27 % ET Macroscopique = 13 % Les métastases sont le plus souvent asymptomatiques et essentiellement secondaires aux carcinomes épithéliaux (poumon, rein, sein, mélanome...) Elles sont bilatérales dans 30 à 50 % des cas. Aspect TDM : o Masse de plus de 3 cm o Rarement calcifiée o Contours irréguliers, arrondis mais mal limités, avec zone nécrotique au centre. o Prise de contraste hétérogène 8/12
o «Wash-out» à 10 min inférieur à 50 % (la prise de contraste dure) (si on a pas tous les éléments précédents et qu il faut différencier d un adénome) IX. Phéochromocytome C est une tumeur rare des cellules de la médullo-surrénale (adénome : cortico-surrénale), en général bénin (''bénignité théorique''). L'histologie ne fait pas de différence entre bénin et malin, c'est surtout l'évolution qui permettra de les distinguer. La médullo-surrénale sécrète habituellement des catécholamines. - Clinique : HTA paroxystique ou permanente Sueurs, céphalées, palpitations, tachycardie, pâleur, anxiété - Les «10 %», atypiques : Non sécrétants, bilatéraux, malins, extra-surrénaliens Il n y a pas de critère TDM de bénignité ou de malignité en l absence de métastases. Aspect à l'irm : o Tumeur généralement volumineuse, ronde ou ovale. o Homogène ou hétérogène, rarement calcifiée. o Si grande taille : nécrose, hémorragie o Rehaussement variable après injection, classiquement hyper-vasculaire. o En IRM, hypersignal T2 +++ (la lésion est aussi blanche que l os, la prise de contraste est équivalente à la rate) X. Corticosurrénalome malin C est une tumeur rare chez l adulte: 0,02 % des tumeurs malignes plus fréquente chez l enfant 6% Elle touche l adulte jeune 30 à 50 ans. C est une tumeur du cortex à potentiel malin très élevé. Il y a hyper-secrétion hormonale dans 50% des cas avec présence d'un syndrome mixte : hyper-cortisolisme et syndrome virilisant. Le pronostic est sombre : survie à 5 ans entre 15 et 30% On remarque : - Masse volumineuse : 6 à 20 cm de diamètre - Calcifications dans plus de 30 % des tumeurs - Prise de contraste hétérogène : A prédominance périphérique Remaniements centraux : Nécrose kystique, hémorragie - Tumeur encapsulée : 9/12
Extension locale rare VCI à droite dans 5% des cas - Métastases fréquentes XI. Lymphome Tumeur lymphatique, ganglions en général il y a d autres lésions, atteintes des ganglions adjacents et des parenchymes adjacents. - Age moyen d'apparition : 60 ans. - Atteinte bilatérale dans 50-75 % des cas - Atteinte surrénalienne primitive très rare (50 cas) - Aspect aspécifique sauf lorsqu il existe une atteinte rétro-péritonéale associée. Le diagnostic est réalisé par biopsie. Classiquement on remarque des masses bilatérales et relativement symétriques de grande taille (généralement supérieures à 5 cm) bien limitées, sans contenu graisseux, relativement homogènes malgré leur grande taille, peu nécrotiques. Il peut y avoir des calcifications rares avant chimiothérapie. Le rehaussement est faible, autant que la rate. 10/12
XII. Ganglioneuromes ou neuroblastomes (anecdotique) Ganglioneuromes : Ce sont des tumeurs plutôt présentes chez l'enfant. Ces tumeurs bénignes sont rencontrées habituellement dans le médiastin postérieur de l'enfant. Dans 10 % des cas elles s'observent dans la médullosurrénale à l'âge adulte. Elles sont le plus souvent asymptomatique. La glande surrénalienne est solide, ronde, homogène, bien circonscrite. La prise de contraste est progressive. Aspect : - Masse surrénalienne solide, ronde, homogène, bien circonscrite, sans mise en évidence de signes invasifs, avec la particularité d engainer les vaisseaux adjacents sans les comprimer. - Prise de contraste progressive (matrice myxoïde). Neuroblastome : Touche au niveau de la corticosurrénale. C est une des tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant, mais exceptionnelle chez l'adulte. L aspect en imagerie du neuroblastome chez l adulte est identique à celui vu chez l enfant à l exception des calcifications, fréquentes chez l enfant mais plus rares chez l adulte. Les lésions sont volumineuses avec un faible réhaussement. Autres tumeurs rares : Il existe d autres tumeurs malignes primitives rares de l adulte : - le mélanome primitif - l hémangioangiosarcome - le léiomyosarcome - l hémangioendothéliome... Il s agit de volumineuses lésions hétérogènes parfois calcifiées, généralement métastatiques dès leur découverte, dont le diagnostic de nature ne peut être porté qu avec la biopsie ou chirurgicalement. Autres tumeurs bénignes : - Neurofibrome - Schwanome - Granulomatose : histioplasmose Abcès à pyogène ou «anthrax surrénalien» - Chez le nouveau-né, compliquant une hémorragie néonatale de la surrénale - Exceptionnel chez l adulte 11/12
C. Conclusion L'hypertrophie de la surrénale est une cause importante d'hypertension. Lésions surrénaliennes : Gamme diagnostique large Diagnostic : clinique, biologique (recueil des sécrétions surrénaliennes) et imagerie (classification des lésions en bénignes ou malignes). En fonction du caractère sécrétant ou non de l'adénome on proposera ou pas une chirurgie à ce patient. 12/12