Le kyste de l ouraque. A propos de trois observations

CAS CLINIQUE Progrès en Urologie (2001), 11, 314-318 Le kyste de l ouraque. A propos de trois observations Rafik EL KAMEL, Abdelahed OUNAIES, Helmi SAADANI, Mohamed HLILA, Mustapha JEMNI Service d Urologie, Unité Les Aghlabites des spécialités chirurgicales, Kairouan, Tunisie RESUME Les auteurs rapportent trois observations de kyste de l ouraque, dont un cas compliqué d infection. Le diagnostic de cette pathologie est rarement évoqué sur les éléments cliniques. Les performances actuelles des sondes échographiques permettent une analyse très précise de la face antéro-supérieure de la vessie, ce qui permet d évoquer le diagnostic. Les auteurs évoquent les problèmes posés par les kystes ouraquiens. Ils insistent sur les éléments anamnestiques, cliniques et paracliniques, en particulier tomodensitométriques, qui devraient permettre le diagnostic d une telle pathologie dont le traitement est chirurgical. Mots clés : Ouraque, kyste, chirurgie. La pathologie de l ouraque n est pas exceptionnelle. La première description d une fistule ouraquienne fut réalisée par Bartholomaeus CARBRIOLUS en 1550 et celle d un kyste de l ouraque par TAIL en 1882 [30]. Plus de 400 observations d anomalies de l ouraque dont une centaine de kyste ont été publiées [3, 11, 12, 31]. Nous rapportons 3 observations de kyste de l ouraque. OBSERVATION 1 Jeune homme de 20 ans, a consulté pour douleurs hypogastriques évoluant depuis une année associées à une pollakiurie nocturne et diurne et une impériosité mictionnell e. L examen clinique ne trouvait pas de masse hypogastrique et l examen cytobactériol ogique des urines était négatif. L échographie et la tomodensitométrie (Figures 1 et 2) montraient la présence d'une formation liquidienne sus-vésicale bien limitée de 2 cm de diamètre ne se rehaussant pas après injection de P D C. Le diagnostic de kyste de l ouraque a été évoqué et le patient a été opéré : découverte d un kyste de l ouraque de 2 cm de diamètre. Une excision totale de l ouraque, du péritoine en regard, et l ablation d une collerette du dôme vésical ont été réalisées. Les suites opératoires étaient simples. L histologie a confirmé le diagnostic sans mettre en évidence de signe de malignité. OBSERVATION 2 Homme de 42 ans, a consulté pour douleur sous ombilicale évoluant depuis une année sans troubles mictionnels associés ni fièvre. L'examen clinique trouvait une masse pariétale sous ombilicale de consistance molle faisant 10 cm de diam è t r e. La tomodensitométrie (Figure 3) montrait une formation kystique de 10 cm de diamètre homogène à paroi fine régulière ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste, cette formation était hypogastrique reposant sur le dôme vésical. Le diagnostic de kyste de l ouraque a été posé, une exérèse de la totalité de l ouraque (Figure 4) emportant l ombilic et le dôme vésical fut réalisée. Les suites opératoires étaient simples. L histologie a conclu à un kyste dermoïde hamartomateux de l ouraque sans signes de malignité. OBSERVATION 3 Jeune fille de 7 ans, admise en urgence pour syndrome douloureux et fébrile de la fosse iliaque droite et de l hypogastre sans troubles mictionnels. Manuscrit reçu : août 2000, accepté : octobre 2000. Adresse pour correspondance : Dr. R. El Kamel, Service d Urologie, Unité Les Aghlabites, Kairouan, 3100, Tunisie. e-mail : Rafik.EL KAMEL@Famso.rnu.tu 314

Figure 1. Echographie pelvienne : masse anéchogène sus vésicale (observation 1). Figure 4. Vue peropératoire : excision de l ouraque et du kyste de l ouraque en totalité (observation 2). Figure 2. TDM : masse kystique hypogastrique de 2 cm de diamètre évoquant un kyste de l ouraque (observation 1). Figure 5. Formation de l ouraque après oblitération de l al - lantoïde. Figure 3. TDM pelvienne : masse hypogastrique de 10 cm de diamètre ne se réhaussant pas après injection de PDC (obser - vation 2). Figure 6. Schéma de l ouraque reliant la vessie à l ombilic. 315

L examen trouvait une sensibilité sous ombilicale. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 11800. Le diagnostic d appendicite mésocoeliaque a été retenu. L intervention par médiane sous ombilicale a trouvé un kyste de l ouraque de 4 cm infecté. L appendice était sain et la cavité péritonéale était propre. Une exérèse du kyste et de la totalité de l ouraque avec ablation d une collerette du dôme vésical fut réalisée. Les suites opératoires furent simples. L histologie conclue à un kyste dermoïde hamartomateux de l ouraque. DISCUSSION L'ouraque représente la partie intra-embryonnaire de l'allantoïde, faisant communiquer chez le fœtus la vessie avec le cordon ombilical. IL apparaît au 16ème jour au niveau de la paroi caudale du sac vitellin. Sa portion intraembryonnaire va former la vessie, et lui communiquera de la 4ème à la 8ème semaine par le canal ombilical qui se fermera progressivement [2] (Figure 5). Parfois ce canal persiste et donne naissance à une fistule ouraquienne (persistance complète de l ouraque) dans 47,6% des cas, à un kyste dans 30,7% (vestige de l allantoïde) à un sinus ouraquien (dilatation de l extrémité supérieure ou inférieure) dans 16,4% et un diverticule dans 3,2% selon BLICHERT-TOFT [5]. L ouraque ne représente chez l individu normal qu un reliquat tendu entre l ombilic, à la face postérieure de l anneau ombilical, et le dôme vésical à la jonction des faces antéro-interne et supérieure accompagné des vaisseaux ombilicaux. Il suit la ligne blanche, sur le plan aponévrotique, restant extrapéritonéal (Figure 6). Le kyste de l ouraque est dû à l oblitération des extrémités du canal. En effet, sur le trajet du l ouraque il peut y avoir une ou plusieurs cavités kystiques plus ou moins importantes. Ces cavités sont tapissées d un épithélium rappelant l épithélium vésical [2, 9]. La localisation du kyste de l ouraque sur le trajet ouraquien est très variable, mais le plus souvent, ils siègent au voisinage de la vessie. Ils peuvent communiquer avec l ombilic ou la vessie par un pertuis entraînant une infection qui reste localisée. Lorsqu il s isolent ils peuvent constituer des poches remplies de sérosités, du mucus, du sang ou du pus pouvant atteindre des quantités importantes [35]. La pathologie de l ouraque n est pas exceptionnelle. De 1927 à 1970, BLICHERT [5] a fait une revue de la littérature recensant 275 observations d anomalies de l ouraque. GUARNACCIa en 1990 [17] rapportait 38 nouveaux cas. En 1993 PICAUD (30) a fait une revue de la littérature recensant 403 observations de pathologie ouraquienne dont 101 kystes infectés. De 1993 à 1999, nous avons également retenu dans la littérature mondiale 47 observations de pathologie ouraquienne dont 15 kystes de l ouraque publiés par CILENTO [9] et 17 observations publiés par MINEVICH [27] et 6 autres observations publiés par HERMAN [18], HORPHANT [20], STONE [34] et HORGAN [19]. Nous avons également retenu deux observations espagnoles [4, 29], trois observations japonaises [20, 16], une observation italienne [10] et cinq observations françaises [ 11, 13, 30]. Ainsi nous retrouvons 481 observations de pathologie ouraquienne dont 150 kystes de l ouraque. La pathologie de l ouraque est plus fréquente chez l enfant et l adolescent (62%) que chez l adulte ou il s agit essentiellement de kystes infectés [26, 31]. Il existe un sex ratio de 2/1 pour les kystes. La fréquence des kystes de l'ouraque est estimée à 1 pour 5000 autopsies [30]. Les kystes ouraquiens restent longtemps asymptomatiques et deviennent symptomatiques lorsque leur volume s'accroît ou lorsqu'ils se compliquent pouvant réaliser trois tableaux cliniques [1, 24, 30]. - Tableau urinaire Il existe une dysurie avec pollakiurie plus souvent diurne que nocturne et une pyurie épisodique, sans douleurs. L'examen est pauvre ne permettant pas la palpation d'une masse hypogastrique que si la tumeur est suffisamment développée. - Tableau pseudopéritonéal Il existe une douleur abdominale aiguë ou sub aiguë, parfois intermittente plus ou moins intense de début souvent brutal, sans signes digestifs, associée à une fièvre modérée. L'état général est conservé. l'examen provoque une douleur et perçoit parfois une masse ovoïde parfois triangulaire à base inférieure, il existe une défense pariétale ou une contracture si une péritonite est associée. - Fistule ombilicale Le drainage du kyste suppuré peut se faire par fistulisation vers l'ombilic. Une fistulographie différencie la fistule ouraquienne d'un diverticule de Meckel fistulisé [12]. 316

Le diagnostic repose essentiellement sur l'échographie ou la tomodensitométrie. L'analyse sémiologique est facilité par le caractère anéchogène de la tumeur et sa localisation dans la paroi abdominale antérieure, à distance des anses intestinales. Elle précise la taille et la localisation de la tumeur [6, 7, 25, 32]. La tomodensitométrie réalise un diagnostic plus précis avec une analyse des organes pelviens et des nœuds lymphatiques à la recherche d'un éventuel adénocarcinome [18]. Dans les cas difficiles la ponction à l'aiguille fine permet d'établir le diagnostic [13]. Le drainage des kystes infectés permet d'éviter la péritonite [27]. L infection représente la complication la plus fréquente des kystes de l ouraque : 23% des cas selon BLICHERT- TOFT [5] et FUKATU 15]. La rupture intra-péritonéale représente la complication la plus rare et aussi la plus grave des kystes de l ouraque infectés [3, 8]. Le diagnostic de péritonite d origine ouraquienne est rarement évoquée avant l intervention. Deux éléments devraient permettre d évoquer le diagnostic pour peu que l on s applique à les rechercher au besoin par un interrogatoire minutieux : la présence d une masse médiane sous ombilicale et la présence d un écoulement ombilical. Les signes urinaires souvent mentionnés à type de dysurie et de pollakiurie ne sont pas spécifiques [3, 19, 21, 30]. La fistule sigmoïdo-ouraquienne est une complication rare. Elle survient chez le sujet porteur de diverticule de Meckel colique. FLANAGAN [14], rapporte un cas de fistule colo-ouraquienne chez un patient à colon normal. La fistulographie est l examen de choix pour confirmer le diagnostic [12]. La fistulisation et l hémorragie intrakystique [20] sont des complications exceptionnelles. Le risque majeur est la dégénérescence maligne avec extension vers la vessie posant un diagnostic différentiel avec un adénocarcinome du dôme vésical. Le développement extra-vésicale en arrière de gaine du muscle grand droit est en faveur de l origine ouraquienne de la tumeur. L incidence de l adénocarcinome ouraquien est de 1 pour 5 millions, mais il représente un tiers des adénocarcinomes de vessie et 0,35% de tous les cancers de vessie [7, 28, 30]. Le diagnostic différentiel des kystes ouraquiens infectés est celui de tout abdomen aigu, inflammation de diverticule de Meckel, perforation d'un organe creux, abcès pelvien [3, 23]. Le traitement des kystes ouraquiens doit être chirurgical. Il évite les accidents évolutifs infectieux, et met le patient à l abri d une dégénérescence toujours possible [11]. La majorité des auteurs recommandent l'excision radicale à l excision du kyste lui même, il faut associer la résection de la totalité du reliquat ouraquien. L'excision peut comporter par nécessité une omphalectomie. L'élargissant au dôme vésical ne se fera que par nécessité dans le cas d'un kyste communicant ou d'un kyste bas situé et adhérent à la vessie. Le sacrifice péritonéal nécessité par l excision peut bénéficier de l interposition du grand epiploon entre le grêle et la paroi [3]. Le traitement de la péritonite en cas de rupture intrapéritonéale d un kyste infecté ne diffère pas de celui des autres péritonites. Une antibiothérapie dirigée contre les germes isolées accompagnera le geste chirurgical. Une autre alternative du traitement chirurgical du kyste de l ouraque est l excision par laparoscopie [22, 33, 34]. CONCLUSION Les anomalies de l'ouraque ne sont pas exceptionnelles. Les kystes de l'ouraque sont asymptomatiques en dehors de l'infection. Le kyste suppuré peut fistuliser vers l'ombilic ou la vessie, ou se rompre dans la cavité péritonéale entraînant une péritonite. Le diagnostic repose sur l échographie et la tomodensitométrie. Le traitement chirurgical nécessite l exérèse totale de l'ouraque et de son insertion vésicale pour éviter le risque de dégénérescence. REFERENCES 1. AL HINDANI M.K., AMAN S. Benign non infected uracchal cyst in an adult : review of the literature and a case report. Br. J. Urol., 1992, 65, 31-36. 2. AUBERT D., ZOURANOS G., DESTUYNDER O.V. La pathologie de l ouraque. Pédiatrie, 1989, 44, 563-567. 3. BEANY W., THOULOUZAN E., SAVA P., CHAILLAN D., GRAU A. Une cause inhabituelle de péritonite généralisée : la rupture intrapéritonéale d un kyste infecté de l ouraque. Une observation et revue de la littérature. Ann. Chir., 1993, 47, 363-366. 4. BIDAURE I.M., SANZJAVA B., REKARTE S., HERNAEZ I.Y., URANGA A. Quiste de uraco. ArcH. Esp. Urol., 1998, 51, 726-728. 5. BLICHERT-TOFT, KOCH F., NIELSEN M.N. Congenital patent urachus and acquired variants. Diagnosis and report of 5 cases. Acta Chir. Scand., 1971, 137, 807-814. 6. 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Le kyste de l ouraque ne pose à mon sens de problème que lorsqu il est infecté et alors il faut différencier une éventuelle fistule vésico-sigmoïdienne, une tumeur urothéliale de vessie ou un adénocarcinome de l ouraque. Le plus souvent le diagnostic est fait par la zone réséquée. L anatomopathologiste trouve des cellules urothéliales en cas de tumeur vésicale banale, des cellules adénocarcinomateuses en cas de cancer de l ouraque et une simple inflammation lorsqu il s agit d un problème fistuleux infecté digestif. SUMMARY Cyst of the urachus: report of three cases. The authors report three cases of cyst of the urachus, one of which was complicated by infection. This diagnosis is only rare - ly established clinically. The current performance of ultrasono - graphy allows very precise analysis of the anterosuperior surfa - ce of the bladder, which may reveal the diagnosis. The authors discuss the problems raised by cysts of the urachus and empha - size the importance of clinical history, physical examination and complementary investigations, particularly CT which should allow the diagnosis of this disease, which needs to be treated sur - gically. Key words : Urachus, cyst, surgery. 318