MALADIE DE PARKINSON Physiopath NEURONES DOPAMINERGIQUES du LOCUS NIGER Déficit en dopamine Corps de Lewy = stigmate caractéristique Diagnostic Tétrade parkinsonienne TREMBLEMENT DE REPOS (quasi pathognomonique) : Inaugural, le plus fréquent UNILATÉRAL ou ASYMÉTRIQUE Lent, régulier, amplitude faible Extrémités, mâchoire ÉPARGNE LA TÊTE Augmenté par : Stress, fatigue Calcul mental RIGIDITÉ EXTRA-PYRAMIDALE : PLASTIQUE Roue dentée +++ Manœuvre de Froment : Mouvements rotations bras controlatéral AKINÉSIE : Inhibition mouvement Difficulté mouvements alternatifs (marionnettes) Hypomimie, rareté du clignement Hypophonie, dysprosodie = voix monocorde Ballant des bras diminué Micrographie Troubles de la marche : À PETITS PAS, tronc penché en avant Freezing = piétinement Enrayage cinétique = blocage Festination = accélération Difficulté obstacles au demi-tour Get up and go test pathologique (>20 sec) Interrogatoire NLP (cachés anti-émétiques ) FDR CV Red flags NLP Age jeune DÉMENCE précoce DYSAUTONOMIE précoce BILATÉRAUX avant 3 ans d évolution ABSENCE RÉPONSE PROLONGÉE à la L-dopa Myoclonies Synd pyramidal Synd pseudobulbaire Synd cérébelleux Paraclinique AUCUN si clinique typique TEST DIAGNOSTIC à la L-DOPA DAT-scan si doute IRM cérébrale Si atypique Suspicion parkinsonien 2ndR FDR CV+++ Bilan du cuivre si < 40 ans (Wilson) Signes associés fréquent Végétatifs : Hypersialorrhée, hypersudation Psychiatriques : Synd dépressif Sensitifs subjectifs (DL, paresthésies)
Diagnostics diff NE RÉPONDENT PAS à la L-dopa NLP +++ CLINIQUE BILATÉRAL et SYMÉTRIQUE Peut persister à l arrêt PARACLINIQUE - Vasculaire Cf. Cf. Intoxication au CO Chauffage vétuste Troubles de vigilance Synd PYRAMIDAL HbCO Maladie de Wilson Jeune < 40 ans Synd CÉRÉBELLEUX Cirrhose Anneaux de Kayser-Fleischer Troubles psy Bilan du cuivre : Cuprémie abaissée Cuprurie augmentée Céruléoplasmine abaissée hypersignaux des noyaux gris centraux T2 Paralysie supranucléaire progressive Synd PYRAMIDAL Synd PSEUDOBULBAIRE OPHTALMOPLÉGIE DÉMENCE FRONTALE Atrophie mésencéphalique Elargissement V3 Atrophie multisystématisée Synd CÉRÉBELLEUX DYSAUTONOMIE = hypota ortho Troubles GÉNITO-SPHINCTÉRIENS Hypersignaux pédoncules cérébelleux et protubérance Atrophie protubérance Élargissement V4 Démence à CL DÉMENCE Hallus visuelles Fluctuations SENSIBILITÉ aux NLP - Evolution 1) Phase «lune de miel» Sous ttt Dopa-sensibilité +++ Disparition des signes moteurs 3) Phase détérioration progressive Signes axiaux : instabilité posturale, chute Démence Troubles vésico-sphinctériens 2) Phase des complications motrices FLUCTUATIONS motrices : Akinésie de fin de dose Phénomène on/off DYSKINÉSIES : De milieu de dose (surdosage) De début / fin de dose (sous-dosage)
PEC Précoce, personnalisée, globale, pluridisciplinaire ++++ Étiologique Mesures associées ARRÊT DE TOUS NLP 1ère intention : < 60 ans = AGONISTES DOPAMINERGIQUES : Ropinirole, paramipéxole Epargne en L-dopa Complications psy ++ EI = HypoTA ortho +++ N/V Somnolence, confusion/hallu Troubles comportement > 60 ans = L-DOPA 30 min avant les repas Dose progressive +++ Bilan pré-t = ECG NFS Prévention EI : Anti-émétiques non NLP ++ Stade complications motrices : Dyskinésie fin de dose : Forme LP + augmenter les doses + fractionner + inhibiteur dégradation Dopa : IMAO-B : sélégiline ICOMT : entacapone Dyskinésie milieu de dose : Diminuer les doses + fractionner Amantadine Phases Off sévères : Apomorphine SC (kit stylo) SI ÉCHEC : Dopa-thérapie continue : Pompe apomorphine Stimulation cérébrale profonde noyau sub-thalamique : Cf. RÉÉDUCATION : Kiné Orthophonie Soutien psy Assos de malades Sociale : 100% ALD APA Aides humaines, matérielles Surveillance : Efficacité = échelle UPDRS Tolérance = complications motrices, signes axiaux, troubles cognitifs Psychose dopaminergique Troubles psy secondaires à la prise d agonistes dopaminergiques Comportement = agitation Synd délirant Synd confusionnel CAT : Diagnostic d élimination Bilan confusion ++++ ARRÊT ANTICHOLINERGIQUES ARRÊT AGONISTES DOPA DOSE MINIMALE EFFICACE L- DOPA + NLP atypique si échec NFS à surveiller +++ (agranulocytose) CHIR d'exception Stimulation Cérébrale Profonde sous Stéréotaxie (SCPS) : Noyaux sous-thalamiques bilatéraux Après repérage IRM CI : > 75 ans Démence Troubles comportement Synd pseudobulbaire Troubles de l'adaptation posturale CI opératoire