Maladie de Ménière en échec thérapeutique Salah DILEM
Définition Affection de l Oreille interne Étiologie incertaine Hydrops endolabyrinthique 10 % des vertiges
Définition Triade symptomatique: Surdité de perception avec plénitude d oreille Acouphène Vertige rotatoire avec nausées vomissements
Historique 1861: Prosper Ménière 1921: Portmann :rôle du sac EL 1938: Hallpike : dilatation du lab mb chez 2 patients 1959: McCabe rupture des mb 1983: Schuknecht: hydrops + fibrose et oblitération du canal et du sac
Physiopathologie Très hypothétique Dysfonctionnement du sac endolymphatique Accumulation de l endolymphe et distension du labyrinthe membraneux
Syndrome clinique Sensation inaugurale de plénitude Puis apparition d une surdité Apparition d un acouphène Grand vertige rotatoire, nausées, vomissements Triade complète ou non
Surdité Surdité fluctuante peut-être isolée au stade initial Atteinte de perception des fréquences graves avec récupération complète au début Atteinte tardive de ttes les fréq entre 50 et 70 db Cophose rare
Acouphènes Plutôt grave Avertissent le patient Donnent le côté Attribuent les SF à l oreille interne A long terme: A permanents invalidants
Examen clinique Pendant la crise Localisation du côté atteint Nystagmus spontané, HR, fixation En intercrise Examen normal
Examens paracliniques Audiométrie SP : aspect ascendant ou plat affectant les fréquences graves jusqu au 1000Hz Évolution fluctuante au début Audio vocale Discordance avec les seuils tonaux Mauvaise intelligibilité Difficulté d appareillage
Épreuves vestibulaires La VNG qualifie et quantifie la souffrance labyrinthique pendant la crise On constate une hyporeflectivité et une hypovalence du labyrinthe malade En période intercritique Fonction vestibulaire subnormale Hyporéflexie (50% à 70%) Aréflexie exceptionnelle ( 5 à 10 %)
Test au glycérol Principe: induire un gradient entre cpt vasc et labyrinthique Glycérol osmolalité sanguine déplacement d eau hors de l OI Ingestion d 1,5g/kg + sérum salé Audio avant et 2-3 h après Résultats: de 10 db sur 2 des 3 fréquences (500, 1000, 2000)
Diagnostics différentiels Syndrome cochléaire isolé Surdité fluctuante ou brusque Syndrome vestibulaire isolé Névrite vestibulaire Vertige d origine centrale (SEP, AVC) Signes vestibulaires et cochléaires Une labyrinthite Neurinome du VIII, FPL Ototoxicité médicamenteuse (aminosides, AINS, anti-épileptiques )
Traitement médical Traitement de la crise Il est dirigé contre le symptôme vertige et comporte - La mise du malade au repos absolu, isolé, au calme et dans l'obscurité - L'administration d un antivertigineux (Tanganil) et un sédatif, type diazépam (Valium ). - Peuvent être associés des antiémétique Traitement de fond Son but est d'empêcher ou de retarder au maximum la survenue d'une nouvelle crise et de prévenir l'installation d'une hypoacousie définitive. Règles «hygiéno-diététiques», consistant à conseiller un mode de vie équilibré sans excès tabagique ainsi qu'un régime alimentaire hyposodé
Définition d un ménière en échecs thérapeutique Échecs des traitements médicaux préalable Plus d une Crise invalidante avec vomissement par mois pendant plus de 6 mois.
Traitement osmotique Glycérol 63g pour 100 ml, 3 cuillères à soupe par jour pendant 4 semaines Le mannitol (500 ml à 10 % perfusé en 2 heures, 2 fois par jour, durant la période vertigineuse)
Les diurétiques Le furosémide 20 mg x 2 par jour (jusqu'à 40 mg x 2), au moins 1 mois Risque d'hypotension artérielle Contre-indications (obstacle sur les voies urinaires, déshydratation, hypokaliémie) La spironolactone 25 mg x 2 par jour (jusqu'à 100 mg x 2), au moins 1 mois, intolérance digestive parfois et des effets progestérone-like (aménorrhée, gynécomastie).
Les chambres d hyperpression Limite le développement de l hydrops par une hyperpression induite dans l oreille moyenne et transmise à la périlymphe par la fenêtre ronde.
Meniett Générateur portable de pression Délivre des hyperpressions pulsionnelle de 20cm d H2O d une duré de 0.6sec dans l oreille moyenne au travers d un ATT par cycle de 1 min.
Pose d aerateur trans-tympanique - Tumarkin 1966, dysfonctionnement tubaire obstructif peut être à l origine d une MM - Entre 50% et 60% de résultats - Mécanisme mal compris - Lutte contre la tendance à l expansion du compartiment endolymphatique
Chirurgie du sac endolymphatique - Décrite par G. PORTMAN en 1927 à visée ethiopathogenique - Ouverture du sac endolymphatique et décomprime ainsi le labyrinthe membraneux en conservant la fonction vestibulaire et auditive. - Contrôle des vertige dans 71% des cas. L audition est conservée dans 90% des cas et les acouphènes améliorés dans 40 %des cas.
Sacculotomie transplatinaire - FICK en 1964 - Sous anesthésie locale, perforation de la platine - Permet l évacuation dans l oreille moyenne de l excès d endolymphe
Cochléo-sacculotomie Schuknecht en 1979 Fistule endo-perilymphatique permanente au travers de la fenêtre ronde Réalisée par voie du conduit sous AL Risque de surdité
Destruction labyrinthique Méthode chimique ou chirurgicale Destruction avec désafférentation du système vestibulaire pour permettre la compensation centrale sur un vestibule débarrassé de ses poussée d hydrops Indication Mauvaise tolérance Répercussion sociale, professionnelle Accepte le principe d une perte auditive
Injections intratympaniques de Gentamycine Hanson en 1951 constatait chez 5 patient tuberculeux qui présentaient une M M, un traitement par streptomycine faisait disparaitre les grandes crises de vertiges La «labyrinthectomie fonctionnelle» par aminoglycosides en traitement local est proposée par Schuknecht dès 1957 Schuknecht traita 8 patients avec de la streptomycine Disparition des crises vertigineuses : 5 cas Cophose : 100% des cas Depuis, la streptomycine n'a plus été employée Depuis fin des années 1970 : instillations locales de gentamicine par voie transtympanique (Beck, 1978). Plus agressive envers les cellules ciliées (CC) vestibulaires que sur CC cochléaires
A terme perte complète de la fonction vestibulaire dans 80 à 96% des cas avec une perte auditive dans 18 à 42 % des cas. Destruction labyrinthique progressive par administration de gentalline à dose minimale efficace sur le vertige pour amener à une aréflexie vestibulaire. Introduction progressive de gentalline au travers de la fenêtre ronde par pinocytose Nombreux protocole décrits Contrôle audiométrique et VNG avec une évaluation du vertige par une échelle d évaluation subjectives, avant chaque instillation Arrêt si chute auditive Il faut obtenir une aréflexie totale Surveillance à 2 mois, 6 mois et 2 ans.
Indications Echec des techniques préservatrices (traitement médicamenteux bien conduit et règles hygiénodiététiques) MM unilatérale sévère et rebelle Surdité >60 db Contre-indications chirurgicales (âge ou tares biologiques) Ménière invalident refusant la chirurgie
Faible coût Les avantages Ambulatoire: moins invasif que les techniques chirurgicales de destruction ou de déafférentation Destruction progressive source d un inconfort moins marqué et moins violent Risques limités en dehors de l audition
Protocole En pratique mettre un aérateur en postéroinférieur (en face des fenêtres). puis instiller 40 à 80 mg de Gentalline patient en décubitus dorsal, tête en procubitus à 30 tournée à 45 de l'autre coté. Attendre environ 20 min, le patient doit ressentir une impression de brûlure dans la gorge. Parfois grand vertige avec des signes NV lors des deux premières injections.
Pour le rythme des instillations - quotidien sur 8 jours si l'oreille est cophotique, - une fois par semaine sur 10 à 12 semaines en surveillant l'audiogramme s'il y a un reliquat cochléaire avant et environ 1 ou 2 heures après chaque injection. Le but recherché étant la disparition des vertiges sans affecter les restes auditifs. Vérifier la réflectivité vestibulaire avec un calorique à air avant et après pour voir s il était encore stimulable.
Autre technique ATT avec un pope positionné vers la FR dans le diabolo (MicroWick*SILVERSTEIN 1999) le patient met des gouttes de gentalline lui-même. Microcathéter alimenter par une micropompe mis en place en regard de la FR pendant 2 semaines, HOFFER en 1999 Injection transtympanique directe, HARNER en 1998, 1 à 4 Injections de 0,7ml.
Labyrinthectomie Chirurgicale Destruction du labyrinthe postérieur, aboutit au même résultat que la neurotomie vestibulaire Cophose Labyrinthectomie trans-mastoidienne Labyrinthectomie trans-canalaire par la FO
Neurectomie vestibulaire Section élective des nerfs vestibulaires Conservation de l audition Voie rétrosigmoide la plus utilisée, sus-petreuse (House 1961) ou rétro-labyrinthique (Pulec 1970)
Indication rares < 10 % des Ménière Suivi d un grand vertige 24 à 48 heures, instabilité de quelques semaines et reprise d une activité socioprofessionnel après 1 mois Rééducation vestibulaire adaptée Résultats : 95% de contrôle des grande crises Echec: atteinte bilatérale passée inaperçue, section nerveuse incomplète Risques: Paralysie faciale, surdité, hémorragie au niveau de l APC, méningite et fuite de LCR.
Conclusion L'abondance et la variété des diverses thérapeutiques n'ont d'égales que l'abondance et la variété des hypothèses pathogéniques. L'évolution totalement irrationnelle de l'affection et son extrême variabilité intra- et interindividuelle ; L'influence des facteurs psychologiques sur l'histoire naturelle de la maladie. Les bons résultats des divers traitements médicaux proposés à ce jour varient immanquablement entre 60 et 80 %, suggérant un effet placebo. Le traitement chirurgical occupe une place limitée, bien qu'indispensable. Elles ne semblent vivre que des échecs de la prise en charge médicale