Imagerie des tumeurs du sacrum R. Ben Khelifa El Moncer, S. Drissi, A. Daghfous, S. Felah M. Maarouf, L. Rezgui Marhoul Service d Imagerie Médicale Centre de Traumatologie et Des Grands Brûlés. Tunis. Tunisie
INTRODUCTION Les tumeurs du sacrum sont rares: 5% des tumeurs osseuses Pathologie maligne prédominante, Les métastases sont les tumeurs les plus fréquentes puis le chordome
La symptomatologie clinique est pauvre et retardée; il peut s agir de: Douleurs périnéales Troubles statiques, urinaires ou digestifs Compressions nerveuses Tuméfactions postérieures INTRODUCTION Le diagnostic est souvent tardif Le pronostic est fonction de l histologie
Toutes les structures constitutives du sacrum peuvent être à l origine de tumeur: os, cartilage, nerfs, vestiges de la notochorde, méninges But de l imagerie Diagnostic positif et approche étiologique Bilan d opérabilité Guidage des biopsies Suivi post thérapeutique
CAS N 1 Patiente suivie pour cancer du sein opéré et traité par radio et chimiothérapies depuis 3 ans Elle se plaint de sciatalgies et de douleurs fessières
IRM du rachis lombo sacré en coupes sagittales T1 T2 T1 Gado a b c Masse tissulaire sacrée, en hyposignal T1 (a), de signal hétérogène en T2 (c) et après Gadolinium, ménageant des plages de nécrose (b)
CAS N 1 T2 T1 Gado IRM du bassin en coupes axiales chez la même patiente Processus tissulaire sacré de signal hétérogène en T2 et après contraste Métastase sacrée d un cancer du sein
Tumeurs osseuses secondaires malignes: métastases et localisation sacrée des hémopathies Ce sont les tumeurs malignes les plus fréquentes du sacrum Elles se voient essentiellement dans les cancers du sein, du rein, du poumon, de la prostate, de la thyroïde, cancers ORL, digestifs et le mélanome
Imagerie -Lésions ostéolytiques ++ sans ostéosclérose périphérique -Parfois ostéocondensantes (prostate, sein) - Expansives mal limitées ou petite taille (myélome) - Extension dans les parties molles habituellement minime
CAS N 2 Patient âgé de 66 ans, présentant une tuméfaction douloureuse de la fesse droite a b Radiographies centrées sur le sacrum de face (a) et de profil (b) Lésion ostéolytique du sacrum de contours flous
CAS N 2 TDM du bassin en fenêtre osseuse et parties molles Masse sacrée ( ) à double composante tissulaire et liquidienne, contenant de fines microcalcifications ( ) SPC APC
T1 CAS N 2 T1FS Gado T2 T2 Diagnostic histologique: CHORDOME IRM du bassin en coupes axiales et sagittale Masse tissulaire sacro coccygienne plurilobulée en hyposignal T1 hétérogène, en hypersignal T2, se rehaussant intensément par le Gadolinium. Noter l extension épidurale bien visible sur la séquence sagittale ( )
Chordome Représente 2 à 4% des tumeurs osseuses malignes mais 40% des tumeurs du sacrum et 50% des tumeurs malignes du sacrum Développé à partir des restes de la notochorde. H>F, pic de fréquence 40 à 60 ans 2 localisations préférentielles : sacrée (55%), sphéno-occipitale (40%)
Chordome Algies lombosacrées, déficits neurologiques Evolution lente, longtemps insidieuse => découverte tardive Malignité locale, métastases à distance rares.
Chordome Radiographie standard: ostéolyse médiane, de contours polycycliques, avec parfois ostéosclérose périphérique TDM: - localisation médiane souvent très basse de S3 à S5 - ostéolyse franche avec soufflure osseuse - calcifications intra tumorales dans 50 à 60% des cas
Chordome TDM: - développement pré-sacré important++ (PDC) - rehaussement par le produit de contraste IRM: - iso et/ou hypointense en T1 - hypersignal T2 marqué avec septas en hyposignal - prise de contraste discrète - extension endo canalaire jusqu en sous cutané
Traitement chirurgical Chordome Récidive locale dans 80% des cas, constante si exérèse incomplète Les métastases sont rares et tardives (poumon, os, foie, peau) Survie globale de 50% à 5 ans
CAS N 3 Patiente de 26 ans Douleurs fessières et sciatalgies bilatérales Radiographie du sacrum (F): lésion ostéolytique du sacrum à limites floues par endroit
CAS N 3 a b TDM du bassin en coupe axiale (a) avec reformation coronale (b) Processus lytique du sacrum avec importante extension endopelvienne TUMEUR À CELLULES GÉANTES
Tumeur à cellules géantes (TCG) La TCG représente 68% des tumeurs primitives bénignes du sacrum 2 ème tumeur sacrée primitive après le chordome Malignité dans 20% des cas Prédominance féminine Pic d incidence entre 15 et 30 ans
TCG Radiographie standard: Lésion ostéolytique, mal limitée, sans ostéocondensation avec soufflure et parfois rupture corticale TDM: - Lésion lytique latéralisée parfois multi loculée - Isodense aux muscles - Zones hypodenses = nécrose - Calcifications - Prise de contraste hétérogène - Masse des parties molles
TCG IRM: - Hypo T1/ HyperT2 - Zones hypo en T2= hémosidérine - Niveaux liquide-liquide Traitement : - chirurgical - embolisation préalable discutée
CAS N 4 Patiente âgée de 58 ans, sans antécédent pathologique, consultant pour une lombosciatique gauche, évoluant depuis 8 mois avec claudication neurogène et diminution du périmètre de marche, le tout dans un contexte d altération de l état général Biologie normale
CAS N 4 Coupes axiales TDM en fenêtre osseuse et parties molles Masse intracanalaire, hétérogène, élargissant le fourreau dural et érodant l os en regard
CAS N 4 TDM en reconstructions sagittales en fenêtre osseuse et parties molles: Processus expansif intracanalaire lombo-sacré avec scalopping vertébral
CAS N 4 IRM en coupes axiale et coronale en pondération T2 Processus expansif endo-canalaire en hypersignal T2
CAS N 4 T1 FatSat+Gado T2 T1 IRM en coupes sagittales T1, T2 et T1 Fat Sat Gado Prise de contraste périphérique de la formation intracanalaire sur la séquence T1 Fat Sat Gado SCHWANNOME MALIN
Schwannome Tumeur de la gaine périphérique du nerf Les schwannomes développés à l étage sacré représentent 1 à 5 % des schwannomes rachidiens et sont rarement révélateurs d une lombosciatique. Habituellement solitaire mais peut être multiple
Pic de fréquence entre 20 et 50 ans Masse bien limitée, continue avec un nerf mais excentrée par rapport à lui, entourée d un halo de graisse Hypodense au scanner Schwannome Iso ou léger hypersignal T1 et hypersignal T2 en IRM Rehaussement variable, non spécifique mais volontiers central
Schwannome Traitement: exérèse avec préservation du nerf. La récidive est rare La transformation maligne est rare
CAS N 5 Patient âgé de 29 ans Lombosciatique droite Radiographie du bassin centrée sur le sacrum: lésion ostéolytique de l aileron sacré droit
CAS N 5 TDM du bassin en coupes axiales: étude osseuse (a) et en parties molles (b) a b Lésion ostéolytique de l aileron sacré droit avec importante masse hétérogène endopelvienne homolatérale ( )
CAS N 5 a b T1 T1Gado c T2 IRM du bassin en coupes axiales (a,b) et coronale (c) Lésion lytique de l aileron sacré droit, étendue à l aile iliaque homolatérale avec volumineuse masse endopelvienne en hypo T1, hypersignal T2, se rehaussant par le Gadolinium. SARCOME D EWING
Sarcome d Ewing Le sacrum est la localisation rachidienne la plus fréquente du sarcome d Ewing Pic de fréquence de 10 à 30 ans Tumeur lytique mitée avec destruction de la corticale, réaction périostée et extension importante aux parties molles.
CAS N 6 Patient âgé de 75 ans, présentant une tuméfaction en regard de l aile iliaque droite Radiographie standard centrée sur le sacrum de face Radiographie standard: lésion ostéolytique sacro iliaque droite ( )
CAS N 6 c a TDM du bassin en coupes axiales (a,b), coronales (c) en fenêtre osseuse (a) et parties molles (b,c) Processus tissulaire expansif ostéolytique sacro iliaque droit étendu au trou sacré et à l articulation sacro iliaque droite avec importante extension endo pelvienne et aux parties molles de la fesse droite b
CAS N 6 T2 T1 Gado T2 IRM du sacrum: séquences coronale et sagittales Volumineux processus expansif tissulaire de l aile iliaque et de l aileron sacré droit, de contours polylobés, de signal et de rehaussement hétérogène, contenant de multiples zones de nécrose, envahissant les parties molles de la fesse droite Liposarcome dédifférencié
Liposarcome Les tumeurs osseuses primitives Localisation sacrée rare malignes rares Pic de fréquence entre 20 et 40 ans Souvent de haut grade Chondrosarcome localisation sacrée rare (5%) Légère prédominance masculine Pic de fréquence entre 30 et 70 ans Il se développe de novo ou sur un enchondrome, un ostéochondrome, une maladie de Paget ou après irradiation Lésion lytique agressive + matrice tumorale calcifiée
Fibrosarcome survient sur os anormal dans 25%cas : irradiation, Paget... dégénérescence possible d une tumeur bénigne Ostéosarcome localisation sacrée rare survenue sur os anormal fréquente Plasmocytome solitaire
CAS N 7 Fillette de 13 ans Douleurs sacrées depuis 2 ans irradiant aux deux hanches d'aggravation progressive sans fièvre ni altération de l état général Examen: apyrétique, tuméfaction fessière droite
CAS N 7 Radiographie centrée sur le sacrum Lésion lytique de l aileron sacré droit, contenant de fines micro calcifications
CAS N 7 TDM du sacrum en coupes axiales Lésion ostéolytique expansive sacrée, aux contours polylobés, soufflant la corticale, bien limitée par une coque correspondant à une ostéogenèse sous-périostée; La matrice est faite de tissu associant des zones d ossification et des calcifications. OSTÉOBLASTOME
Ostéoblastome 3 % des tumeurs osseuses bénignes et moins de 1 % de l ensemble des tumeurs de l os. Les localisations sacrées sont exceptionnelles (10%) Age moyen de 23 ans avec une nette prédominance masculine Clinique: radiculalgie, tuméfaction
Ostéoblastome Radiographie: lésion ostéolytique expansive bien limitée, soufflant la corticale, limitée par une coque correspondant à une ostéogenèse sous-périostée. La matrice est faite de tissu associant des zones d ossification et/ou des calcifications. TDM: précise et caractérise la matrice tumorale, les limites de la lésion, étudie la réaction périostée et l extension aux parties molles.
Ostéoblastome IRM: - Lésion expansive lobulée, homogène en isosignal ou hyposignal T1, en hyper ou isosignal T2, limitée par une coque en hyposignal T1 et T2. - Précise les rapports entre la tumeur et les structures radiculaires Diagnostic différentiel: kyste anévrysmal, l ostéome ostéoïde, abcès de Brodie. Traitement:- chirurgical - radiothérapie discutée
CAS N 8 Femme de 38 ans Douleurs lombaires et du bassin Bilan phospho calcique perturbé Echographie cervicale: nodule parathyroïdien
CAS N 8 a TDM du bassin en coupe axiale (b) et en reconstruction 3D (a) Multiples lésions lytiques, tissulaires du bassin et du sacrum, avec expansion dans les parties molles par endroit simulant des métastases. TUMEURS BRUNES b
Tumeurs brunes S observent au cours des hyperparathyroïdies primitives ou secondaires Radiographie et TDM: lésion lytique bien limitée, parfois expansive, plutôt excentrée IRM: -hypo T1, hyper T2, se rehaussant après Gadolinium - parfois niveaux liquide-liquide
Autres tumeurs osseuses bénignes Kyste anévrysmal Kyste de Tarlov Schawannome bénin Ostéome ostéoide Hémangiome caverneux
Kyste anévrysmal Constitué de cavités remplies de sang Adulte jeune avec un pic de fréquence à 20ans Légère prédominance féminine
Kyste anévrysmal TDM: Lésion purement lytique sans composante tissulaire, cernée d un fin liseré calcifié, niveaux liquide-liquide fréquents et typiques IRM: -Lésion multiloculaire bien limitée. -Les images de niveau sont bien visibles. -L injection de Gadolinium révèle l hypervascularisation massive de la lésion
Kyste de Tarlov Topographie S2 et/ou S3 Pathogénie: anomalie acquise liée à une ischémie, un traumatisme, une inflammation, une hémorragie Prévalence: 5% chez l adulte
Kyste de Tarlov Clinique: asymptomatique le plus souvent, parfois algies périnéales, troubles sphinctériens Diagnostic: scanner et IRM Traitement chirurgical si kyste symptomatique de plus que 15mm
IRM du rachis lombaire en coupe sagittale pondérée T2 Formation kystique intra durale en regard de S3 en rapport avec un kyste de Tarlov
CONCLUSION L imagerie multi coupes permet le diagnostic positif des tumeurs du sacrum, guide la biopsie, précise l extension, participe au choix de la technique opératoire et surveille l évolution. L IRM est la technique la plus sensible dans l appréciation de l extension à la moelle osseuse.