16/02/15 GRANGEON Anastasia CR : Julie Chapon Digestif Pr Barthet 8 pages Ictère Plan A. Définition de l'ictère B. Étiologie des ictères I. Étiologie des ictères à bilirubine libre II. Étiologie des ictères à bilirubine conjuguée C. Bilan D. Cas cliniques I. Cas clinique n 1 II. Cas clinique n 2 III. Cas clinique n 3 IV. Cas clinique n 4 A. Définition de l'ictère L ictère est une coloration jaune des muqueuses et des téguments. Le premier signe de l ictère est la coloration jaune des conjonctives visible à la lumière du jour (non visible à la lumière artificielle). Les patients ne se rendent pas compte qu ils sont ictériques, c est leur entourage qui le voit. La coloration jaune peut être due à l accumulation de bilirubine libre ou conjuguée. Bilirubine totale < 20 μmol/l pas d'ictère. Bilirubine entre 20 et 40 μmol/l subictère conjonctival : ictère visible uniquement au niveau des conjonctives. plus de 50 μmol/l Ictère global : visible sur les muqueuses, les conjonctives, la peau. Il existe des signes associés à la coloration jaune qui témoignent de la rétention biliaire : Selles décolorées Urines foncées Devant un patient ictérique, il faut savoir s il souffre d un prurit. Il s agit de démangeaisons très féroces causées par la rétention de sels biliaires qui est associée à la rétention de bilirubine (le prurit n est pas du directement à l accumulation de bilirubine). CR : ces démangeaisons sont à prendre au sérieux car elles peuvent mener le patient au suicide tant elles sont insupportables. 1/8
Rappel physiopathologique : Les globules rouges sont dégradés dans le tissu cellulaire par les macrophages, ils transforment l hème de l hémoglobine en bilirubine non conjuguée. Cette bilirubine libre n'est pas soluble, elle est liée à l albumine et transportée vers le foie via la veine porte. Dans le foie elle est captée par les hépatocytes et subit une étape de glucuronoconjugaison : la bilirubine libre est associée à de l acide glucuronique. La bilirubine conjuguée est soluble, elle est excrétée dans la bile et arrive dans l intestin, où son oxydation va donner la couleur brune des selles. Une partie de la bilirubine conjuguée sort de la bile et passe dans le tissu sanguin qui est filtré par les reins. Cette bilirubine se retrouve alors dans les urines. B. Étiologie des ictères I. Étiologie des ictères à bilirubine libre Un ictère à bilirubine libre peut être causé par : 1) Une augmentation de la production de bilirubine libre : hémolyse. 2) Un défaut de conjugaison de la bilirubine libre : maladie de Gilbert. 1 ) : L augmentation de la production de bilirubine libre est causée par l hémolyse qui est une destruction des GR. C est une maladie qui peut être : Constitutionnelle, causée par un défaut de morphologie du GR Acquise suite à certaines maladies auto immunes ou infectieuses comme le paludisme. S il y a une hémolyse, les LDH sont augmentés, l haptoglobine est diminuée. 2 ) : Un déficit congénital en glucuronyl transférase entraîne un défaut de glucuronoconjugaison de la bilirubine libre au niveau hépatique, ce qui cause un ictère. C est la maladie de Gilbert, elle est assez fréquente et touche 3 à 5% de la population. C est une maladie autosomique dominante. 2/8
Elle n entraîne pas de conséquence pathologique, on observe seulement une coloration jaune des muqueuses et téguments lors d un jeûne prolongé, d une émotion forte ou d une absorption importante d alcool. Dans les ictères à bilirubine libre : Pas d urines foncées Pas de selles décolorées } Pas de prurit puisqu il n y a pas de rétention de sels biliaires. ð Juste une coloration jaune des téguments et des muqueuses. II. Étiologie des ictères à bilirubine conjuguée S il existe un blocage de l excrétion de la bilirubine conjuguée, cela va entraîner un ictère à bilirubine conjuguée avec : une décoloration des selles Car il n'y a pas d'augmentation de la production de bilirubine conjuguée des urines foncées à cause d une augmentation de la bilirubine conjuguée filtrée dans les urines un prurit car les sels biliaires associés à la bilirubine conjuguée dans la bile sont retenus et pas excrétés dans l intestin. Causes des ictères à bilirubine conjuguée : L obstruction d origine extra hépatique (obstruction de la voie biliaire en dehors du foie, une dilatation est visible à l'échographie) Cause lithiasique : des calculs obstruent la voie biliaire principale, ce qui cause une angiocholite (douleur fièvre et ictère) dans les 48h. C est une cause grave car on peut mourir d un choc septique. Les facteurs de risque de lithiase biliaire sont : être une femme être obèse avoir plus de 50 ans être multipare Cause tumorale : cancer de la tête du pancréas qui va bloquer la voie biliaire principale Patient qui présente : une altération de l état général à Amaigrissement, Asthénie, perte d Appétit. un ictère nu à ictère mais pas de douleur, pas de fièvre selles décolorées, urines foncées, prurit. une grosse vésicule à on sent comme un rein dans l hypochondre droit. Les cancers primitifs de la voie biliaire appelés cholangiocarcinomes peuvent également entraîner une obstruction de la voie biliaire principale. 3/8
L obstruction d origine intra hépatique : Obstruction des petits canaux biliaires : DIGESTIF Ictère Cirrhose biliaire primitive : destruction auto immune des petits canaux biliaires Lithiase intra hépatique : petits calculs dans les voies biliaires intra hépatiques (rare) Causes hépatocytaires : Cirrhose : c est une destruction du foie associée à une fibrose avec une régénération hépatique grâce a des nodules de régénération, ce qui augmente le risque du cancer du foie : 40% des patients avec une cirrhose vont développer un hépatocarcinome. En France les 2 causes principales de cirrhose sont des causes toxiques (alcool) et virales (hépatite B et C) Hépatites aiguës : causes auto immunes, toxiques ou infectieuses C. Bilans à faire devant un ictère : Devant un ictère, il faut faire : Un bilan clinique : - Selles décolorées - Urines foncées - Prurit ð C est un ictère rétentionnel (à bilirubine conjuguée) - Selles normales - Urines plus ou moins rouges ð C est une hémolyse Un bilan biologique : - On dose la bilirubine conjuguée et la bilirubine non conjuguée. - FNS : dosage de l hémoglobine. - Bilan hépatique : dosage de GGT (γgt), PAL (phosphatase alcaline), des transaminases (SGOT / SGPT, aussi appelées ASAT et ALAT). - Si seule la bilirubine libre est élevée, doser l haptoglobine et les LDH pour savoir si c est une hémolyse. Un bilan d imagerie : - échographie abdominale ++ : o on recherche une dilatation des voies biliaires intra ou extra hépatiques o on recherche une lithiase vésiculaire - Si on voit un obstacle sur les voies biliaires, on peut préciser l image avec une IRM ou une échoendoscopie. - Si on suspecte un cancer du pancréas, il faut faire un scanner. 4/8
Algorithme diagnostique : Pour faire la différence entre une hémolyse ou une maladie de Gilbert, il faut doser l haptoglobine. Si le patient a des selles décolorées et des urines foncées, faire une échographie pour chercher une dilatation des voies biliaires : - Si n y a pas de dilatation de la voie biliaire principale, c est une cause intra hépatique (cirrhose ou hépatite aiguë) Signes associés de la cirrhose : - Hypertension portale qui donne : o de l ascite (eau dans le ventre) o des varices qui peuvent donner des hémorragies digestives o splénomégalie - L Insuffisance hépatocellulaire donne une encéphalopathie hépatique qui peut causer : o Un astérixis (stade le moins grave) : C est une perte brutale et soudaine de la tonicité au niveau des muscles extenseurs de la main. La main effectue de brefs mouvements qui ressemblent à des battements d'ailes alors que le patient essaye de la maintenir immobile. o Un coma (stade le plus avancé) L insuffisante hépatocellulaire donne également de l angiome stellaire : lésions cutanées. D. Cas cliniques : I. Cas clinique n 1 : Un jeune étudiant en médecine, à la suite d un WED, vient consulter car son entourage lui dit qu il est jaune. Il n a ni douleur ni fièvre, l examen clinique est normal, sans masse abdominale. L examen biologique réalisé montre une élévation de la bilirubine libre et une bilirubine conjuguée normale. 1) Quelle maladie a ce jeune étudiant? 2) Que manque-t-il à l interrogatoire? 3) Que manque-t-il sur le bilan biologique? Réponses : 1) Il a un ictère à bilirubine libre et sûrement une maladie de Gilbert. 2) Il manque : - La couleur des selles - La couleur et des urines - La présence ou non d un prurit - A-t-il beaucoup bu? Une ingestion importante d alcool peut provoquer un ictère chez les patients atteints de la maladie de Gilbert. 3) NFS pour savoir si l hémoglobine a diminué. 5/8
- Dosage de l haptoglobine (elle baisse en cas d hémolyse) - Dosage des LDH (ils augmentent en cas d hémolyse.) II. Cas clinique 2 : Une femme obèse de 55 ans avec 5 enfants arrive aux urgences pour un ictère, elle a des douleurs de l hypochondre droit très importantes depuis 2 jours avec une fièvre à 39 C, elle a une coloration jaune de la peau et des conjonctives. Ses urines sont foncées, vous prescrivez une échographie en urgence qui montre une dilatation de la voie biliaire principale et des calculs vésiculaires. Réponses : 1) Quelle maladie présente cette patiente? 2) Quels éléments manquent à l interrogatoire et à l examen clinique? 3) Quels éléments manquent sur le bilan biologique? 4) Quels examens complémentaires devez-vous demander en imagerie? 1) Elle souffre d un ictère rétentionnel (urines foncées) causé par une obstruction extra-hépatique des voies biliaires. Il s agit d une lithiase de la voie biliaire principale qui entraîne une angiocholite. 2) Il faut demander la couleur des selles (elles devraient être décolorées). Présence d un prurit (pas toujours associé)? 3) Demander une NFS, doser la bilirubine libre et conjuguée. Doser les enzymes hépatiques qui devraient être perturbées avec une augmentation des enzymes (γgt, transaminases). 4) Echo-endoscopie ou IRM : recherche de sténoses. CR : remarque : en cas de lithiase des voies biliaires intra-hépatiques, il n'y aura pas de syndrome infectieux. III. Cas clinique n 3 : Un homme de 55 ans vous consulte pour ictère, il a perdu l appétit, est fatigué, a perdu 4 kg. Il se plaint de prurit, de selles décolorées et d urines foncées. Il a une grosse vésicule. Réponses : 1) Quel type d ictère présente ce patient? 2) Quelle maladie présente probablement ce patient? 3) Quels examens d imagerie pensez-vous prescrire? 1) Ictère rétentionnel à bilirubine conjugué. 2) Il a probablement un cancer du pancréas car on observe une altération de l état général, un ictère nu et une grosse vésicule. 3) Il faut prescrire un scanner pour avoir la preuve du cancer et réaliser un bilan d'extention. IV. Cas clinique n 4 : Homme de 60 ans, alcoolique invétéré depuis l âge de 18 ans, vous consulte pour ictère. L examen clinique montre qu il a un ventre mat et distendu, la palpation de l hypochondre gauche montre une grosse rate. Il a sur la peau de petites taches vasculaires. Quand on lui demande de tendre le bras les doigts écartés on observe un battement des mains. A l interrogatoire, il a des selles décolorées et des urines foncées. Quelle maladie présente probablement ce patient? Justifier. 6/8
Il présente un ictère rétentionnel à bilirubine conjuguée. Il faut faire une échographie pour rechercher une dilatation des voies biliaires. Sans dilatation, il s agit d une obstruction intra hépatique. Il a probablement une cirrhose car il a de l'ascite, une splénomégalie un astérixis et de l'angiome stellaire (signes d hypertension portale et d'insuffisance hépato-cellulaire). 7/8
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