LE SYNDROME DE GUILLAIN- BARRE Guy Monéger CCA tarek.sharshar@rpc.aphp.fr Université de Versailles Saint-Quentin en Yvelines Hôpital Raymond Poincaré Garches
Introduction 1. Le syndrome de Guillan-Barré (SGB) est la cause la plus fréquente de paralysie aiguë. 2. Le SGB est secondaire à une polyneuropathie aiguë inflammatoire. 3. SGB peut être divisé en différentes formes cliniques et électrophysiologiques. 4. Sa gravité est en rapport avec l atteinte respiratoire, la dysautonomie, et les séquelles à long terme.
DEFICIT AIGUE FLASQUE ATTEINTE SENSITIVO- MOTRICE ATTEINTE MOTRICE PURE 1. ± IRM 2. Ponction lombaire 3. Bilan biologique (VS) 4. EMG (PN axonale, PN démyélinisante) 1. Bilan sanguin (K+) 2. Ponction lombaire 3. EMG (Myopathie, Jonction neuromusculaire, Neuropathie)
DEFICIT AIGUE SENSITIVO-MOTEUR AVEC HYPOREFLEXIE Syndrome Pyramidal Niveau sensitif Syndrome de la queue de cheval IRM MEDULLAIRE
PARALYSIE AIGUE SENSITIVO- MOTRICE HYPOREFLEXIQUE PL NORMALE AUGMENTA TION DE LA CELLULARI TE AUGMENTA TION DES PROTEINES TOXIQUE arsenic ) VS NORMALE (Thallium, METABOLIQUE (Gly, Vit ) VASCULITIS (LES ) SGB MENINGORADICULITE SGB CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH. VS AUGMENTEE VASCULARITE (LES ) MENINGORADICULITE CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH.
DEFICT MOTEUR PUR PARALYSIE PERIODIQUE HYPOREFLEXIQUE CLINIQUE K+ PL EMG EFFORT MYOPATHIE MYASTHENIE GENERALISEE FLUCTUATION OCULO- MOTRICITE JONCTION NEURO- MUSCULAIRE BOTULISME INTOX ALIMENTAIRE PUPILLES JONCTION NEURO- MUSCULAIRE POLIO MYELITE VOYAGE DIARRHEE CELLULE CORDONALE ANTERIEURE PORPHYRIE CONFUSION DOULEUR POLY NEUROPATHIE SGB PRIMAIRE INFECTION ASCENDANT PROTEIN POLY NEUROPATHIE
DEFINITION CRITERES RECQUIS 1. Paralysie Progressive > 2 membres 2. Areflexie 3. Progression < 4 semaines 4. Autres causes de neuropathie exclus CRITERES ASSOCIES 1. Atteinte sensitive modérée 2. Augmentation des protéines du LCR 3. Bloc de conduction à l EMG
INCIDENCE 1. INCIDENCE: 0.5 2.0 cases/100 000/year 2. SEXE RATIO (F/M): < 1.0 3. AGE RATIO (O/Y): > 1.0 4. Absence de variation saisonnière 5. Infection préalable: 70-90%
SOUS-TYPE 1. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) 2. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3. Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAM) 4. Miller Fisher syndrome (MFS)
Agent Pathogène 1. C. jejuni 2. CMV 3. Others Anti-Ganliosides 1. Ant-GM1 2. Anti-GM2 3. Anti-G1QB PUZZLE Sous types 1. AIDP 2. AMAN 3. AMSAM 4. MFS Clinique 1. Sensitivomoteur 2. Moteur pure 3. Nerfs craniens Signes de gravités 1. Troubles de déglutition 2. Intubation 3. Dysautonomie Outcome 1. Récupération 2. Séquelles sensitives 3. Séquelles Motrices
PHYSIOPATHOLOGIE Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
ANTICORPS ANTIGANGLIOSIDE Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
ADMISSION 1. DEFICIT ASCENDANT (70%) Paralysie flasque symétrique ascendante aréfléxique Déficit moteur pure: 18% 2. SYMPTOMES SENSITIFS (50 à 80 %) Paresthesies, douleur Atteinte sensitive superficielle et profonde 3. ATTEINTE DES NERFS CRANIENS VII: 24-55%; IX-X: 6-46%; III-IV-VI: 5-13% XII: 1-13% 4. DYSURIE (10-30%)
Critères diagnostiques électrophysiologiques Hughes and Cornblath - Lancet - 2005
SCORES Disability grade MRC sum score Kleyweg et al. - Muscle Nerve - 1991
CRITERES DE GRAVITE A L ADMISSION 1. TROUBLES DE DEGLUTITION - dans 6 à 46% des cas 2. ATEINTE RESPIRATOIRE - Symptômes respiratoire: 40 à 60% - Capacité Vitale < 1 L : 16% 3. DYSAUTONOMIE - dans 15% des cas - Correlée à la faiblesse musculaire
EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE Motor deficit Extension Recovery Plateau Day 0 Time
ANTICIPER LA DETRESSE RESPIRATOIRE DANS LE SYNDROME DE GUILLAIN- BARRE
VENTILATION MECANIQUE 1. Nécessaire dans 20 à 30% des cas 2. Temps median de l admission à la VM: 2 J 3. Durée médiane de VM: 21 J 4. Jusqu à 1/3 des patients sevrés de la VM en 3 semaines
MECHANISMES IX-X Atteinte Bulbaire Inhalation Hypoxémie toux Atelectasie Nerf Phrenique Accessoire Diaphragme CV Pi max Hypoventilation T8-T12 Abdominal Pe max
EARLY PREDICTORS LATE PREDICTORS EARLY CRITERIAE LATE CRITERIAE MV No VM Onset Admission ICU ward MV Respiratory arrest
CRITERES D INTUBATION CRITERES MAJEURS 1. Signes de détresse respiratoire 2. VC< 15 ml/kg, Pi max ou Pe max < 25 cm H 2 O 3. PaCO 2 > 6,4 kpa 4. PaO 2 < 7.5 kpa (FiO 2 = 0,21) CRITERES MINEURS 1. Toux Inefficace 2. Atteinte bulbaire sévère 3. Atélectasie Ropper Neurology 1985 - Wijdicks Neurology 1998
LES RISQUES ARRET RESPIRATOIRE OU CARDIAQUE INHALATION SDRA N= 87 VAP = 67 (75%) Orlikowski et al - ICM - 2006
LES GAZ DU SANG «FAUX-AMIS» 1. La présence d une hypercapnie ou d une hypoxémie indique une atteinte sévère des muscles respiratoires et traduit l imminence d un arrêt respiratoire. 2. Inversement, l absence d anomalie au gaz du sang n élimine pas une atteinte sévère des muscles respiratoires
Volume courant POURQUOI LA NORMOCAPNIE Les sujets normaux peuvent augmenter leur VT Les Patients Neuromusculaires ne peuvent pas augmenter leur VT N EST PAS SURE Normocapnie mais absence de réserve en raison du VT bas Arrêt respiratoire si quoique ce soit arrive
HYPOXEMIE Peut résulter de l augmentation de la PaCO 2 Loi physiologique Vérifier que la diminution de la pao2 est expliquée par une augmentationde la PaCO2 Pneumonie, atelectasie Vérifier la radio de thorax Embolie pulmonaire Doit être suspectée si la Radio est normale Fréquent chez ces patients
EARLY PREDICTORS n = 722 INABILITY OR 95% CI p PROGRESSION < 7 days 2.51 (1.7 3.8) < 0.0001 STAND 2.53 (1.4 3.3) < 0.0005 RISE ELBOW 2.99 (1.8 4.9) < 0.0001 RISE HEAD 4.34 (2.7 6.7) < 0.0001 COUGH 9.09 (4.0 20.00) < 0.0001 CYTOLYSIS 2.09 (1.4 3.2) < 0.0005 Sharshar et al-crit Care Med-2003
EARLY PREDICTORS n= 196 Inability OR 95% CI p Value PROGRESSION < 7 days 5.0 (1.4 5.7) < 0.003 HEAD 5.0 (1.9 12.5) < 0.0011 VC < 60% 2.86 (2.4 10.0) < 0.0001 Sharshar et al-crit Care Med-2003
EVOLUTION DE LA CV No MV MV REPETER LA MESURE DE LA CAPACITE VITALE Durand et al Neurology - 2005
AUTRES CRITERES PREDICTIFS 1. Diminution de 30 à 50% de la CV or CV < 20 ml/kg 2. Diminution de 30% de Pi max ou Pe max ou Pi max ou Pe max < 30 à 40 cmh 2 O 3. Troubles bulbaires Chevrolet et al Am Rev Respir Dis 1991 Hahn et al Arch Neurol 2001
AUTRES FACTEURS PREDICTIFS Walgaard et al Ann Neurol - 2010
ELECTROPHYSIOLOGIE ENMG du nerf phréniques Not helpful (Durand Neurology 2005) Standard ENMG Demyeliting form at higher risk (Durand Eur J Neurol 2003) No risk if no conduction block on common peroneal nerve + VC >80% (Durand Lancet Neurology 2006) Durand et al Lancet Neurology - 2006
CORTISOLEMIE Variable no MV (Group 2) MV > 24h (Group 3) P* n 60 17 [Cortisol]T0 (ng/ml) 20.4 ± 9.6 28.5 ± 12.1 0.01 [Cortisol]T60 (ng/ml) 42.4 ± 14.8 53.1 ± 16.8 0.05 [Cortisol]T0 correlated with occurrence of dysautonomia Strauss et al CCM - 2009
L ANGOISSE N (%) 100 80 60 No MV MV 40 20 0 Dyspnea Pain Weakness Uncertainty Marcadet et al - Submitted
EARLY PREDICTORS Inability to lift head VC < 60% +/- High cortisolemia CPN + VC > 80% EARLY CRITERIAE LATE PREDICTORS Fall in VC Swallowing dysfunction LATE CRITERIAE MV No VM VERY EARLY PREDICTORS Onset-Admission < 7 days Uncertainty Onset Admission ICU ward MV Respiratory arrest
ADMISSION EN REA 1. Progression depuis moins de 7 jours 2. Incapacité de lever la tête de plan du lit 3. Troubles de déglutition 4. CV< 60% ou 20 ml/kg Pi max ou Pe max < 30 à 40 cmh 2 O 5. Chute de la CV de 30% chute des Pi max ou Pe max de 30% 6. Dysautonomie L absence de ces critères n exempt pas de la mesure de régulières du déficit moteur, des troubles de déglutition, et de la fonction respiratoire
COMPLICATIONS n = 114 RESPIRATOIRE 1. Tracheobronchite 33 (29%) 2. Pneumonie 27 (24%) 3. Pneumothorax 6 (4%) INFECTION 1. Bactériemie 21 (15%) 2. Infection de Catheter 3 (3%) 3. Infection Urinaire 75 (66%) THROMBOSE 1. Thrombose veineuse profonde 5 (4%) 2. Embolie pulmonaire 3 (3%) AUTRES 1. Hyponatremie (< 130 mmol/l) 28 (25%) Henderson et al Neurology 2003
n = 114 FACTEURS DE RISQUE DE COMPLICATION Characteristic OR 95% CI p Value comorbidité 2.8 (0.8-9.1) 0.10 Echanges Plasmatiques 3.4 (1.1 10.5) 0.03 VM prolongée 12.4 (3.7 41.3) < 0.0001 Henderson et al Neurology 2003
TRACHEOTOMIE VM Prolongée > 21 jours 1. Patients agés 2. Pathologie pulmonaire préexistante 3. Pulmonary function d int /d 12 ratio < 1 1. PF score = CV + Pimax + Pemax 2. Sensibilité = 70%, specificité: 100% Lawn and Wijdicks Muscle Nerve 1999, 2000
AUTRES ANOMALIES HYPONATREMIEE 1. Hyponatrémie < 133 mmol/l : 31% 2. Pseudo hyponatrémie en rapport IvIg: 46% 3. Hyponatrémie: plus mauvais pronostic? ANOMALIES ENZYMES HEPATIQUES 1. Cytolysis: 25% 2. Secondary to CMV: 25% 3. Predictors of MV Colls Int Med J 2003; Oomes et al Neurology 1996; Sharshar et al Crit Care Med 2003
TRAITEMENT 1. Traitements Spécifiques 1. Echanges plasmatiques (EP) EN L ABSENCE D INFECTION 2. Forte dose d immunoglobuline intraveineuse (IvIg) 2. Traitements Symptomatiques 1. Prophylaxie thromboembolique 2. Traitement de la douleur 3. Soutient psychologique 4. Support Cardio Vasculaire: atropine 5. Sonde urinaire, nutrition, kinésithérapie 6. Infections Intercurrentes 7. VNI précoce?
ECHANGE PLASMATIQUE Echange Plasmatique vs pas de traitement: DG à 4 semaines 1. Bénéfices quelque soit la sévérité 2. Testés contre placebo 3. Testés jusque 4 semaines après le début du SGB Hughes et al - Brain - 2007
IMMUNOGLOBULINES Echange plasmatique vs IvIg: DG à 4 semaines 1. Testées contre EP 2. Testées dans les SGB modérés à sévères 3. Testées dans les 15 jours suivant le début des symptomes Hughes et al - Brain - 2007
CORTICOIDES Corticoides vs placebo ou pas de traitement: DG à 4 semaines Hughes et al - Brain - 2007
CONTRE-INDICATION PE 1. Infection 2. Hypotension 3. Hémmoragie 4. Déficit de la coagulation IvIg 1. Déficit en IgA 2. Allergie 3. Insuffisance rénale
ALGORITHMES Disability Marche Alitement (DG =4) Stage (DG < 4) V<m (DG = 5) Initial* 2 EP 4 EP ou IvIg** Aggravation Récidive 2 EP supplémentaire Pas de traitement ou traitement initial Pas de traitement additionel Pas de traitement ou traitement initial *Dès que le diagnostic est confirmé ** 0.4g/kg/ J pendant 5 Jours
CONCLUSION Eliminer les diagnostics différentiels Détecter les formes graves nécessitant une surveillance en réanimation Critères d intubation large pour une intubation précoce avant la survenue de complications Traitements spécifiques/ symptomatiques