Céphalées primaires Dr. Mirela MURESAN UETD CHU Nancy DIU DOULEUR Dijon 21 Mai 2013
La céphalée= symptôme ou maladie Céphalées primaires= douleur idiopathique Très fréquentes, parfois handicapantes Céphalées secondaires= douleur symptôme Révèle parfois des pathologies graves Symptôme assez peu spécifique: ex: douleur cérvico-occipitale: musculaire, vasculaire (dissection), tumeur de fosse postérieure
La céphalée substrat physiopathologique Particularités anatomiques de la nocicéption céphalique Système somatique: structures extra crâniennes, peau, muqueuses, muscles, articulations Système viscéral (ou trigémino-vasculaire): structures intracrâniennes, méninges, vaisseaux Différences fonctionnelles importantes
Sensibilité thermo algique Les fibres afférentes primaires De petit diamètre et non myélinisées(type C) ou faiblement myélinisées (type A delta) faible vitesse de conduction Appartiennent aux: Branches du trijumeau Racines postérieures C2 et C3 Nerfs - VII bis (intermédiaire de Wrisberg) - glosso-pharyngien (IX) - pneumogastrique (X)
Particularités au niveau intracrânien Innervation intracrânienne: Fibres trigéminées surtout V1 pour les méninges et les vaisseaux sus tentoriels: voûte crânienne, fosse antérieure et moyenne, tente du cervelet Racines postérieures C2 C3 pour la fosse postérieure et la partie basse du tronc basilaire Seuls les segments proximaux des vaisseaux intracrâniens sont innervés
Particularités du système trigémino-vasculaire Les fibres afférentes primaires (FAP) sont peu nombreuses mais très ramifiées, d où des champs récepteurs très étendus Extension rostro-caudale importante des projections des FAP sur la corne dorsale Convergence sur les neurones de second ordre d influx de différentes origines viscéraux et somatiques Céphalées diffuses, mal localisées Projetées sur des territoires somatiques
Classification Céphalées primaires Chroniques Récidivantes Stéréotypées Parfois sévères et surtout handicapantes Céphalées secondaires Récentes Parfois des urgences vitales! Traitement de la cause= résolution de la céphalée
ICHD 2004 Céphalées primaires Céphalées secondaires Névralgies crâniennes et causes centrales de douleurs faciales Autres céphalées, névralgies crâniennes, douleurs faciales centrales ou primitives
ICHD 2004 Céphalées primaires Migraine Céphalée dite de tension Algie vasculaire de la face et d autres algies trigéminoautonomiques Autres céphalées primaire: Circonstancielles Hémicrania continua Céphalée persistante de novo La grande majorité des consultants pour céphalée dans les centres de prise en charge de la douleur
ICHD 2004 Céphalées secondaires/céphalées attribuée à: Traumatisme crânien et/ou cervical Affection vasculaire crânienne ou cervicale Affection intracrânienne non vasculaire Prise ou retrait d une substance Infection Anomalie de l homéostasie Anomalies du crâne, cou, des yeux, oreilles, nez, sinus, dents, bouche ou autres structures crâniennes et faciales Affections psychiatriques
Premier pas vers le diagnostique Première question (qui nécessite une réponse souvent urgente) est donc: Primaire ou secondaire(urgence)? Connaissance théorique des syndromes purement cliniques qui sont les céphalées primaires et de leur critères diagnostiques Connaissance des particularités cliniques des principales causes de céphalées: vasculaires, HTIC
Les céphalées primaires
La migraine Maladie chronique caractérisée par la répétition des crises céphalalgiques stéréotypées Maladie génétique Polygénique- MSA, MA Mutation spécifiques canaux ioniques: migraine hémiplégique familiale Maladie cérébrale Corticale Tronc cérébral
Un crise de migraine Prodrome 50% Aura 20% Céphalée 100% Postdrome 50% Heures Jours 5-60 min 4-72 heures Heures Jours Fatigue Troubles de la concentration Photophobie Irritabilité Bâillements Tbs visuels Aphasie Tbs sensitifs Hémiplégie Douleur pulsatile Photophobie Phonophobie Nausées/vomissements Signes autonomiques Allodynie
Migraine sans aura Céphalées qui évoluent en crises, 5 crises typiques pour poser le diagnostique La crise de migraine: durée 4-72 heures Caractères de la douleur: (au moins deux) unilatérale pulsatile (ou lancinante) intensité modérée (4-7/EVA) à sévère (8-10/EVA) aggravées par l effort ou activités de routine Accompagnées par au moins un des signes suivants: Nausées Sensoriphobie (phono-photophobie) Non attribuée à une autre affection
Migraine avec aura A. Au moins 2 crises répondant au critère B B. Au moins 3 des 4 caractéristiques suivantes un ou plusieurs symptômes de l aura totalement réversibles développement du symptôme de l aura sur plus de 4 minutes durée de chaque symptôme 60 minutes intervalle libre maximum de 60 minutes entre aura et céphalée C. L examen clinique doit être normal entre les crises
Aura migraineuse Troubles neurologiques qui précèdent la crises de migraine Symptômes totalement réversibles, d installation successive S installant dans plus de 4 minutes: - différencie de l AVC et l épilepsie Durant moins de 60 min, si aura complexe, chaque symptôme peut durer 60 min Céphalée suivant l aura de moins de 60 min
Les auras migraineuses Visuelles: scotome scintillant, phosphènes, HLH Motrices: jusqu à l hémiparésie (antécédents, MHF) Sensitives: paresthésies péribuccales, extension progressive Troubles du langage Psychiques: confusion, agitation Troubles de vigilance: basilaires
Auras Visuelles
Les migraines compliquées L état de mal migraineux- crise qui dure plus de 72 heures, souvent abus médicamenteux L infarctus migraineux La migraine chronique: 15j/m, plus de 3 mois L aura persistante, au-delà de 7 jours, sans infarctus à l imagerie Les crises comitiales activées par la migraine -crise survenant dans l heure qui suit l aura migraineuse
Migraine Pathologie fréquente: 8 à 12% de la population: 5 à 10 millions de patients problème de santé publique Méconnaissance médicale Fatalisme, pas d explications données au patient débauche d examens complémentaires Traitements inadaptés ou insuffisants
Migraine Médecin de famille en premier lieu: Importance du dialogue avec le patient les patients recherchent écoute et compréhension Connaissance du terrain Un des objectifs du nouveau plan douleur Recours au spécialiste en 2eme ligne: neurologues consultation douleur si forme réellement rebelle ou atypique
Facteurs favorisants Psychologiques Habitudes alimentaires, aliments Facteurs hormonaux Modification du rythme de vie Facteurs sensoriels Facteurs climatiques Voyages, altitude, exercice physique,etc
Migraine traitement Traitement médicamenteux: De crise De fond/préventif Traitement non médicamenteux: Gestion du stress et autres facteurs favorisants Prise encharge psychologique/psychiatriques des comorbidités Travail sur la perception et la gestion de la douleur récurrente
Médicaments antimigraineux de crise AINS: Ibuprofene, ketoprofene, naproxene, aspirine Triptans: Antimigraineux spécifiques
Les triptans en France Sumatriptan: Imigrane Eletriptan : Relpax Zolmitriptan: Zomig Naratriptan: Naramig Almotriptan: Almogran Frovatriptan: Tigreat Rizatriptan: Maxalt Galéniques : cp, spray, lyocs, inj sc.
Traitements antimigraineux de fond Les objectifs: prévention des accès Evaluer après une durée suffisante : 2 mois à dose efficace Choix empirique/ essais successifs Prises en charge non médicamenteuses: hygiène de vie relaxation
Les médicaments de fond Bétabloqueurs Propranolol Aténolol Métoprolol Alpha bloquant indoramine Vidora Inhibiteurs calciques flunarizine Sibélium Antisérotoniniques oxétorone Nocertone méthysergide Désernil Antidépresseurs amitriptyline Laroxyl AINS pizotifène Sanmigran aspirine naproxène Apranax Anticomitiaux topiramate Epitomax acide valproïque Dépakine DHE
Céphalée «dite» de tension
Céphalée dite de tension Excessivement fréquente et sous diagnostiquée Caractères: Céphalée diffuse, en casque Plutôt en fin journée, souvent dans des conditions de stress psychologique répété, personnalité anxieuse Légère à modérée, n interfère pas avec les activités courantes Durée: une heure à 7 jours! Due à un dysfonctionnement des centres d intégration de la douleur/sensibilisation périphérique favorisé par le stress et la fatigue chronique
Traitement des céphalées de tension Expliquer les mécanismes Hygiène de vie stress, surmenage Relaxation, activité physique régulière Parfois antidépresseurs Eviter les abus médicamenteux traitement antimigraineux à tort!
Traitement des céphalées de tension Traitement médicamenteux: De crise: AINS, paracétamol Éviter les opioïdes faibles et forts! De fond: Traitement non médicamenteux: relaxation, psychothérapie Antidépresseurs tricycliques, propranolol
Algies trigémino-autonomiques
Algie Vasculaire de la Face- cluster headache Céphalée primaire 25 fois moins fréquente que la migraine Evolution paroxystique par crises stéréotypées Diagnostic clinique sur interrogatoire Adulte jeune (début moyen à 30 ans) 9 hommes pour une femme Périodicité annuelle et circadienne
Algie vasculaire de la face La crise: Douleur intense, pulsatile, arrachement Maximale en péri-orbitaire Peut s étendre aux autres branches du V Agitation Signes vasomoteurs: CBH larmoiement irritation conjonctivale congestion nasale, rhinorrhée
AVF diagnostique différentiel Les formes symptomatiques sont rares Tumeurs: Méningiome de la petite aile du sphénoïde Méningiome cervical Adénome hypophysaire Affections vasculaires: Dissections carotides et vertébrales Artérite à cellules géantes Infarctus de la moelle cervicale et du tronc cérébral Malformations arterioveineuses occipitales Traumatismes cranio-cervicaux Malformation d Arnold Chiari SEP Sinusites sphénoïdales
% Délais diagnostique Dr. Dominique VALADE CUC Lariboisière 41,1 28 19,1 2,9 4,4 4,4 0-1 1-5 6-10 11-15 16-20 >20 Délai (ans)
AVF : Traitement de la crise Sumatriptan 6 mg injection SC: IMIJECT stylo auto-injecteur agoniste 5 HT1 efficacité rapide, en 5 minutes autres formes ou autre triptans : non validés respecter les contre-indications cardio-vasculaire AMM; remboursé ordonnance médicament d exception risque d aggravation paradoxale si abus
AVF : Traitement de la crise Oxygène 9 litres par minute à 100% pendant 15 minutes soulagerait 75% des patients intérêt si contre-indication au sumatriptan problème matériel AMM, possibilité de prescription à domicile
AVF: Traitement de fond Corticoïdes ( 1mg/kg, 7 jours): effet rapide ; permet d attendre l effet des autres traitements risque de cortico-dépendance Inhibiteurs calciques : première intention vérapamil (Isoptine ) souvent à forte doses 240 à 480 mg/j surveillance cardio-vasculaire hors AMM Autres: lithium, bêtabloquants, geste anesthésiques, stimulation hypothalamique
Les hémicrânies autonomiques L Hémicrânie paroxystique épisodique Accès de douleur orbitaire, sus orbitaire ou temporale durant entre 2 min et 30 min Accompagnées par des signes autonomiques: CBH, congestion conjonctivale, sécrétion lacrymale, rhinorrhée ipsilatérale Plus de 5 crises par jour Épisodes de 7 à 365 jours Période libre de minimum un mois Réponse complète à l indométacine (150 à 300mg/j) Hémicrânie paroxystique chronique Les crises se répètent pendant plus d un an sans remissions
SUNCT syndrome Short Unilatéral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing Sjastaad, 1989 Crises douloureuses durant 5 à 240 secondes Unilatérales, sus orbitaires ou temporales Fréquence de 3 à 200/jour Accompagnées par des signes autonomiques: congestion conjonctivale, larmoiment Non sensibles à l indométacine Rebelle aux autres traitements Pathologie rare, quelque dizaines de cas rapportés, pas d études thérapeutiques Des case reports d efficacité des antiépileptiques: lamotrigine, pregabalin
Névralgie du trijumeau Type de douleur: subite, lancinante, très vive, «déchargé électrique», «coup de poignard» Durée très brève (3 à 20 secondes), la fin est brutale également Fréquence: environ 10/jour jusqu à des crises subintrantes dans les formes très graves Unilaterale, les formes bilatérales sont exceptionnelles Strictement localisée au territoire du trijumeau Le plus souvent limitée à une de ses branches trijumeau La névralgie du V2 est la plus fréquente La douleur peut rester longtemps limitée à un seul territoire puis elle a tendance à diffuser aux autres branches
Épidémiologie névralgie du V Affection rare: 1% des patients consultant dans les centres céphalées données SFEMC, Pascual et collab, 1995 Incidence faible: 5 nouveaux cas pour 100000 habitants Plus fréquente chez les femmes (3 cas sur 5) Age de survenue: dans la seconde moitié de la vie (70 à 80% des cas ont entre 50 et 70 ans)
Traitement- névralgie du trijumeau Carbamazepine (Tegretol) Efficace partiellement ou complètement chez 70% des patients Doses habituelles entre 600 et 1800mg Effet rapide 24-48 heures Alternatives: Lamotrigine (Lamictal) Phenitoïne (Dihydan) oxcarbazépine (Trileptal ), topiramate (Epitomax ), gabapentine (Neurontin ), clonazepam (Rivotril ), acid valproique (Depakine ), baclofene (Lioresal )
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Le pas suivant Les céphalées secondaires
Contrairement aux céphalées primaires, ce sont des syndromes douloureux moins bien caractérisés sur le plan clinique Souvent d installation récente En rapport temporel avec la cause: traumatisme, introduction d une substance, un trouble psychiatrique Le traitement de la cause conduit à la disparition de la céphalée
Orientation diagnostique sémiologique Interrogatoire: Mode d installation et profil évolutif +++ Caractères de la céphalée Circonstances d apparition Symptômes associés Examen clinique: Neurologique Local ( la tête!) et général
Mode d installation et profil évolutif Les questions clés: Depuis quand avez-vous des maux de tête? Avez vous déjà eu ce même mal de tête? Comment a été le début? Douleur continue ou paroxystique? Il faut prendre le temps d interroger le patient et il faut tenir compte de son niveau d éducation!
Mode d Apparition et Profil Évolutif Céphalées aigues Céphalées chroniques Heures Mois, années Heures, jours Mois, années Ducros A, CUC Hôpital Lariboisière
Céphalées aigues= explorations en urgence Céphalées récentes non régressives de novo ou inhabituelles (sujet ayant des céphalées chroniques) Une question clé +++ : mode d installation? Céphalées brutales récentes Céphalées aiguës installées sur quelques jours
Céphalée brutale Après avoir précisé le début brutal: Comme un coup de tonnerre Atteint son maximum en moins d une minute L intensité est la plupart du temps forte mais pas toujours! Peut évoluer en salves Et même si la céphalée a totalement régressé: Scanner avec angio scanner intracrânien (ou IRM +3dTOFF) PL
Céphalées brutales -urgence vitale Hémorragie méningée
Céphalée brutale- hématome cérébelleux
Céphalée brutale- dissections artérielles
Céphalée brutale - SVCR
Tumeur du troisième ventricule
Infarctus pituitaire
Céphalée brutale - sinusite aigue
Céphalée brutale, atteinte du III= anévrisme
Céphalées aigues progressives HTIC: HypoTIC: céphalées ± éclipses ± atteinte du VI ± œdème papillaire ± vomissements ± troubles de conscience tumeurs, abcès, HSD, TVC céphalée orthostatique±vi± vomissements Méningites et méningo-encéphalites: céphalées ± photophobie ± vomissements ± fièvre ± raideur nuque ± s. focaux Malformations vasculaires Sinusites, glaucome Artérite temporale (> 60 ans)
Céphalée brutale ou progressive - TVC
Fistule carotido-caverneuse
Symptômes et signes associés Spécifiques: Troubles de la conscience Déficit neurologique Crise d épilepsie CBH, oeil rouge, ophtalmoplégie douloureuse Lésion focale intracrânienne => Examens complémentaires en urgence Non spécifiques: photophobie, nausées
Céphalées aigues - examens complémentaires Céphalées aiguës = secondaires = explorations en urgence: Scanner cérébrale avec injection, PL (CBC+ pigment xanthochromique), ± IRM avec angio IRM, Doppler vaisseaux du cou, Artériographie ORL, OPH, FO.
Autres céphalées secondaires
ICHD 2004 Céphalées secondaires/céphalées attribuée à: Traumatisme crânien et/ou cervical Affection vasculaire crânienne ou cervicale Affection intracrânienne non vasculaire Prise ou retrait d une substance Infection Anomalie de l homéostasie Anomalies du crâne, cou, des yeux, oreilles, nez, sinus, dents, bouche ou autres structures crâniennes et faciales Affections psychiatriques
Céphalée due à la prise ou au retrait d une substance Oxyde nitrique Alcool Monoxyde de carbone Inhibiteurs de phosphodyestherase Aditifs alimentaires (glutamate monosodique) Cocaine Canabis Histamine CGRP Certains médicaments Autres Céphale par abus médicamenteux
céphalée par abus médicamenteux Complication d une céphalée primaire mal ou insuffisamment prise en charge Effet pervers des antalgiques Certains sont plus pourvoyeurs que d autres des céphalées par abus médicamenteux Opioïdes faibles et forts Antalgiques composées Triptans Apparaissent après plusieurs mois voir années d abus médicamenteux Sevrage et traitement correcte de la céphalée primaire initiale
Céphalées dues à des infections Céphalée attribue a une infection au niveau crânien Céphalée attribuée à une infection systémique Céphale attribuée au SIDA ou à l infection par VIH Céphalée chronique postinfectieuse
Céphalées dues a des troubles de l homéostasie Hypoxie/hypercapnie (apnée du sommeil) Dialyse HTA Hypothyroïdie Céphalée du jeûne Céphalée cardiogénique (ischémie de myocarde) Autres anomalies de l homéostasie (anémie )
Céphalées secondaires synthese Symptômes d une autre maladie La plupart du temps associées a d autres symptômes Sans caractéristiques spécifiques comme les céphalées primaires Souvent continues ou présentes la plupart du temps Dans la grande majorité des cas elles régressent après la résolution de la cause Leur traitement repose sur des antalgiques non spécifiques comme les autres douleurs, contrairement aux céphalées primaires qui ont des traitements spécifiques
Les céphalées dans les centres spécialisée
La quasi-totalité des patients présentent des céphalées primaires La plupart du temps compliquées: Migraine chronique Céphalée de tension chronique Céphalées chronique quotidiennes Céphalées par abus médicamenteux Présence de co-morbidités psychiatriques Syndrome anxio-depressif Syndromes addictifs
La prise en charge est pluri disciplinaire: Médecin Psychiatre/psychologue Médecin rééducateur Infirmière Le temps alloué à la consultation est long Le traitement est médicamenteux et non médicamenteux dans des proportions qui dépendent de chaque patient
Mais, beaucoup de patients non pas eu diagnostique correct au début de l évolution de leur céphalée primaire ce qui conduit à: Méconnaissance de la maladie, dramatisation ou banalisation Examens complémentaires abusifs Traitements inadaptés Les céphalées primaires relève d une prise en charge en médecine générale
Merci de votre attention!