20/11/09 Benjamin, 13 ans. Fracture de l humerus en jouant au hand ball

20/11/09 Benjamin, 13 ans Fracture de l humerus en jouant au hand ball

Scanner 25/11/09 Immobilisation simple pendant 5 semaines

5 semaines plus tard Ablation du plâtre fin décembre Réapparition des douleurs début janvier Consultation chez le médecin traitant: Présence d une tuméfaction en regard de l épaule

Scanner du 19/01/2010

IRM du 22/01/2010 T1 STIR T1 FS Gd T1 FS Gd

Diagnostic de tumeur osseuse Biopsie chirurgicale le 23/02 Ostéosarcome ostéogénique de forme commune: Bilan d extension: Scanner thoracique : Nl Scintigraphie osseuse: fixation en regard de la tumeur primitive Cryoconservation de sperme Inclusion dans l essai OS2006

Début du traitement Chimiothérapie débutée le 2/2/2010 par une cure de methotrexate à haute dose Le 9/2 avant la 2 ème cure : progression tumorale franche avec augmentation franche de la taille de la tumeur

IRM du 09/02/10 T2 FS T2 FS T1 FS Gd T1 FS Gd

Rapidité évolutive 25/11/09 19/01/10 22/01/10 09/02/10

Traitement Poursuite de la chimiothérapie préopératoire par 3 cures de MTX 1 cure de VP16-Ifosfamide Bilan intermédiaire le 28/05/2010

Bilan radiologique à 6 semaines Poursuite de la chimiothérapie: 4 MTX 1 VP-Ifo

Bilan pré-opératoire Bon aspect clinique Bonne réponse radiologique

Réponse à la chimiothérapie 22/01/10 09/02/10 13/03/10 10/05/10

Chirurgie Résection de l humérus supérieur résection partielle de l omoplate Prothèse suspendue à l acromion 0% de cellules viables

Chimiothérapie post-opératoire Reprise à J15 Association MTX et VP16-Ifosfamide Pb de compliance ++++

P, 17 ans Douleurs de la face interne du pied droit insomniantes depuis environ 1 mois ATCD: Traitée pour un RMS de la paroi thoracique en 1989 à l âge de 10 mois ( 6 IVA plus chirurgie) Mère en cours de traitement pour un cancer du sein Nombreux antécédents familiaux de cancer dont un cousin avec RMS puis un ostéosarcome

Examen initial Tuméfaction de la face interne du pied droit sensible Radio standard : pas d anomalie franche Quel examen demandez-vous?

Mars 2006 Axial Coronal

Biopsie chirurgicale Ostéosarcome bien différencié à confronter avec les données cliniques et radiologiques Qu en pensez-vous? Que faites-vous?

2ème biopsie chirurgicale Indiquée car - symptômes évoquant un lésion d apparition récente - radios en faveur d une lésion agressive Ostéosarcome de forme commune

Quels examens pour le bilan initial? Radio de thorax : normale Scanner thoracique : normal Scintigraphie osseuse:

Scintigraphie osseuse initiale

PETscan

Aspect en faveur d une exostose

16 1926 18 1925 K oesophage 55 ANS 46 47 20 1963 K s e in 4 0 a n s Sa rc o m e 4 2 a n s 15 1959 14 1955 13 1 9 4 9-9 1 K s e in 4 0 a n s 12 1948 11 1 9 4 5-7 7 10 1946 5 1953 K s e in 3 8 a n s 6 1949 43 44 45 37 1985 38 1988 Rh a b d o m y o s a rc o m e 1 a O s te o s a rc o m e 1 8 a n s 36 1979 39 1981 33 1979 34 1981 35 1983 31 1975 32 1986 30 1965 29 1967 2 1973 1 1974 a b d o m y o s a rc o m e 1 7 a O s te o s a rc o m e 2 4 a n s 3 1978 4 1980 40 1995 41 1996 42 2001

Sur le plan génétique Quel diagnostic évoquez-vous?

Au total : ostéosarcome du calcaneum non métastatique Traitement selon le protocole OS 2005 par Methotrexate et VP16- Ifosfamide Première cure d ifosfamide : tubulopathie sévère avec TRP à 0,66 plus de 6 semaines après la cure : Décision de remplacer l ifosfamide par l Endoxan Bonne tolérance du traitement par ailleurs

Bilan pré-opératoire Juillet 2006

Chirurgie en Juillet 2006 Exérèse de la tumeur et reconstruction par greffe iliaque Histologie: < 5% de cellules viables Marges saines mais < 5 mm

Chimiothérapie post-opératoire Chimiothérapie post-opératoire: 12 MTX 3 cures d Endoxan (suppression du VP16 en raison du risque de LA secondaire sur un terrain génétique particulier) Fin de traitement Janvier 2007

Surveillance ultérieure Désunion de cicatrice avec infection locale nécessitant une reprise chirurgicale avec ablation du matériel en avril 2007 Contrôle des lésions du fémur et du bassin

Mars 2008 Exérèse de la lésion du fémur : resection segmentaire reconstruction par clou plaque et autogreffe Histologie : ostéosarcome de haut grade de surface. Exérèse complète Pas de traitement complémentaire

Gala, 11 ans 1 ère consultation en Octobre 2007 Douleurs du genou gauche depuis aout 007 Apparition secondaire d une boiterie et d une tuméfaction Radios en ville : tumeur d aspect malin de l EIF à la jonction métaphyse-diaphyse

Biopsie Osteosarcome peu différencié osteoblastique

Traitement Chimiothérapie selon le protocole OS2006: refus de randomisation Chimiothérapie pré-opératoire avec 7 cures de methotrexate et 2 cures de VP16-ifosfamide Tolérance: Fièvre et céphalées au décours des cures de MTX Aplasie fébrile et tubulopathie après VP-Ifo Encéphalopathie à l IFO(?) Dénutrition (perte de 9 kg pendant la chimiotéhrapie pré-op)

Traitement

Evolution radiologique S7 S14

Fracture pathologique découverte en janvier 2007 après la 7 ème cure de MYX Quelle conduite à tenir?

Intervention chirurgicale Décalée après le 9 ème MTX en raison de l hématome Résection diaphysaire du fémur ; reconstruction par allogreffe et péroné vascularisé Histologie : bonne réponse histologique 0% de cellules viables

Chimiothérapie post-opératoire Methotrexate : fièvre, céphalées et toxicité cutanée après chaque cure

Chimiothérapie post-opératoire Arrêt du MTX après la 7 ème cure postopératoire Toxicité sévère sévère après la 1 ère cure de VP-Ifo Tubulopathie avec kaliemie à 2.2 et phosphorémie à 0.34 Septicémie à G- Diarrhée et anite Arrêt de l ifosfamide remplacé par endoxan Puis cisplat adria

Bilan de fin de traitement en 34kg pour 1m53 juillet 2008 Genou raide avec cicatrice crouteuse Nodules millimétriques sur le foie au niveau du scanner Hyperfixation au niveau d un cartilage chondro-costal

Mars 2010 Tout va bien 56 kg pour 1m58 Très bonne fonction du genou Discrète inégalité (2cm) Vertiges rotatoires ; hypoacousie Bilan neuro-psychologique normal IRM cérébrale

Octobre 2010 Quel bilan? Quelle prise en charge?

Proposition d inclusion dans l étude OS2TTP Une cure de VP-IFO : aplasie sévère Une cure de cisplatinum doxorubicine: aplasie sévère Exérèse des lésions 2 cures post-op (VP-IFO, adria cisplat) Randomisée sans TTP Fin de tt : mai 2011

Juillet 2011 Bosse douloureuse sur le sommet du front

Aout 2011 Récusée pour une chirurgie d exérèse Chimiothérapie selon le protocole SFCE metro

Octobre 2011

Benoit, 18 ans Mars 2006 : douleurs de l épaule évoluant depuis le mois de novembre

Biopsie le 4/3/2006 Histologie : «ostéosarcome intra-osseux bien différencié de bas grade»

Chirurgie d exérèse le 16 avril Exérèse de la tumeur et reconstruction par prothèse humérale Histologie : ostéosarcome de haut grade Bilan d extension : nodule pulmonaire de 8 mm Chimiothérapie de Avril 2006 à décembre 2006 par MAPIE (MTX VP Ifo, Cisplat et Adriamycine) Exérèse du nodule pulmonaire et chimiothérapie post-opératoire par cis-platinum et doxorubicine

Mars 2008

L, 8 ans Pas d antécédents pathologiques notables Douleurs insomniantes du genou depuis 10 jours Présence d une tuméfaction douloureuse de l extrémité inférieure de la cuisse gauche

Au total: ostéosarcome de l extrémité inférieure du fémur probablement métatstatique Traitement selon le protocole OS 2005 par 7 MTX 2 VP-Ifo Réaction allergique après la 5ème cure de MTX avec œdème de Quincke Reprise du MTX avec prémédication et schéma»désensibilisateur»

Evolution à 6 semaines

Bilan pré-opératoire

Chirurgie Exérèse de la tumeur primitive avec résection du plateau tibial supérieur Reconstruction par prothèse de croissance Histologie : 0% de cellules viables exérèse complète Thoracotomie bilatérale : exérèse de 5 nodules à droite et 3 à gauche: un seul correspond à une métastase stérilisée

Chimiothérapie post-opératoire de décembre 2006 à avril 2007 12 cures de MTX à doses réduites (6 puis >8 g/m²) avec perfusions longues Tolérance hématologique et muqueuse médiocre 3 cures de VP-ifosfamide

Dernières nouvelles (03/09) Tout va bien A bien grandi depuis la fin du traitement Marche sans boiter Radio de thorax normale