Tumeurs du Testicule Nicolas MOTTET, Stéphane CULINE, François IBORRA, Christophe AVANCES, Cyrile BASTIDE, Agnès LESOURD, Frédérique MICHEL, Jérome RIGAUD 1033
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Progrès en Urologie (2007), 17, 1035-1045 Tumeurs du Testicule CE QU IL FAUT RETENIR I. DIAGNOSTIC Examens recommandés Examen clinique (des 2 testicules) Imagerie : tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne [TDM TAP] (évaluation métastatique topographique et volumétrique ganglionnaire) échographie scrotale Biologie : HCG totale, AFP, LDH. (niveau IIa) Autres examens IRM si contre-indication iode, ou précision rapports gros vaisseaux Echographie hépatique (si suspicion de localisation secondaire) IRM cérébrale (si localisations viscérales ou signes cliniques) II. TRAITEMENT 1. Conservation de sperme (au moins 2 prélèvements, dont 1 avant l orchidectomie) (niveau II) 2. Orchidectomie par voie inguinale (niveau II) 3. Autres situations: si tumeur sur testicule unique, chirurgie partielle envisageable (niveau IIb), et si néoplasie intra-tubulaire en périphérie, radiothérapie scrotale (Niveau IIb) SEMINOME PUR pt1 à pt4, N0, M0 : radiothérapie 20 Gy lombo-aortique exclusif (niveau Ib) OU surveillance active (marqueurs et TAP/ 6 mois 5 ans, puis annuellement 5 ans (niveau III-1) OU 1 cycle carboplatine (AUC = 7) (niveau II) pt1 à pt4, N1 ou 2, M0 : radiothérapie : 25 Gy lombo-aortique avec branche iliaque homolatérale avec surdosage 5 à 10 Gy sur les aires ganglionnaires suspectes (niveau IIb) ; pas d irradiation médiastinale pt1 à pt4, N3, M1a ou b : chimiothérapie (3 BEP ou 4 EP) (niveau Ia) Bilan de réévaluation : TDM TAP à 4 semaines masse résiduelle < 3 cm : surveillance masse résiduelle > 3 cm : Pet Scan et chirurgie si Pet positif (niveau IIb) TUMEUR NON SEMINOMATEUSE pt1 à pt4, N0, M0 à marqueurs normalisés Stratégie fonction du risque : bas risque : absence d invasion vasculaire ou lymphatique haut risque : présence d invasion vasculaire ou lymphatique Modalités techniques : Surveillance : marqueurs / mois pendant 1 an, puis / 2 mois pendant 1 an, puis / 3 mois pendant 1 an, puis / 6 mois pendant 2 ans ET TDM TAP / 3 mois pendant 1 an, puis / 4 mois pendant 1 an, puis / 6 mois pendant 3 ans ET échographie scrotale annuelle si haut risque lésion controlatérale (cryptorchidie, microlithiases diffuses, volume testiculaire < 12 ml)) Curage rétropéritonéal : curage modifié homolatéral avec conservation nerveuse. Si plus de 3 à 6 ganglions métastatiques ou si stade pn2 (1 ganglion métastatique de plus de 2 cm) ou si rupture capsulaire : + 2 BEP Chimiothérapie : 2 cycles de BEP (chaque cycle espacé de 21 jours) Indications : bas risque : surveillance ou curage (niveau IIa-IIb) haut risque : surveillance ou chimiothérapie (niveau IIb) pt1 à pt4, N1 à N3, ou M1 ou N0, M0 à marqueurs non normalisés Stratégie fonction groupe pronostique IGCCCG (niveau Ia) bon pronostic : 3 cycles de BEP (chaque cycle espacé de 21 jours) pronostic intermédiaire : 4 cycles de BEP (chaque cycle espacé de 21 jours) mauvais pronostic : 4 cycles de BEP (chaque cycle espacé de 21 jours) Bilan d évaluation 4 semaines après le dernier cycle : marqueurs, TDM TAP, Pet inutile marqueurs non normalisés : 4 VeIP marqueurs normalisés ET masse résiduelle visible en TDM : curage rétropéritonéal bilatéral (parfois curage unilatéral modifié si respect de critères stricts) (niveau IIa) si tissu actif dans les masses résiduelles : 2 VeIP en plus (niveau III) 1035
Nous ne traiterons que des tumeurs germinales testiculaires. Les tumeurs germinales du testicule représentent 1 à 2% des cancers chez l homme, 3,5% des cancers urologiques et 95% des cancers du testicule. Ils représentent la première tumeur solide chez l homme entre 20 et 35 ans, en dehors des sarcomes de Kaposi [1]. Son incidence a tendance à augmenter lentement mais régulièrement, et a été multipliée par un facteur 3 à 4 lors des 50 dernières années [2]. La France, avec 0,9 décès par cancer du testicule pour 100 000 habitants [3], se place au 6ème rang de l union européenne quant au taux de décès (1997). Ces cancers ont 2 pics de fréquence Un premier pic lors des premières années de la vie, et un pic d incidence maximale dans les années qui suivent immédiatement la puberté, avec un maximum entre 25 et 35 ans. Par contre, il existe une répartition différente des types histologiques en fonction de l âge. Lors des premières années de vie, il s agit essentiellement de tumeurs non séminomateuses et principalement de tumeurs du sac vitellin. Chez l adolescent, les tumeurs mixtes et non séminomateuses sont encore les plus fréquentes, alors que les séminomes purs prédominent après l age de 20 ans [1] et peuvent s observer après la cinquantaine. Classification TNM 2002 [4] T. On n utilise que la classification pathologique, après l orchidectomie ptx: tumeur non évaluable (absence de castration) pt0: pas de tumeur (par exemple: cicatrice fibreuse) ptis: carcinome in situ (ou néoplasie intra-tubulaire: NIT) pt1: tumeur limitée au testicule et/ou épididyme, sans invasion vasculaire ou lymphatique. La lésion peut infiltrer l albuginée, mais pas la vaginale. pt2: tumeur limitée au testicule et/ou épididyme, avec invasion vasculaire ou lymphatique, ou lésion franchis sant l albuginée et envahissant la vaginale. pt3: la lésion infiltre le cordon pt4: la lésion infiltre la paroi scrotale N. Ne concerne que les ganglions régionaux (inter-aorticocaves, para-aortiques, para-caves, pré-aortiques, pré-caves, rétro-aortiques, rétro-caves). Les autres aires ganglionnaires sont considérées comme des zones métastatiques (classés M). (N = pn) Nx: ganglions non évaluables N0: pas de métastase ganglionnaire N1: 1 ou plusieurs ganglions, de moins de 2 cm N2: 1 ou plusieurs ganglions compris entre 2 et 5 cm N3: ganglions de plus de 5 cm M. Métastases à distance Mx: métastases non évaluables M0: pas de métastase M1: métastases à distance M1a: ganglions non régionaux ou métastases pulmonaires M1b: autres sites métastatiques Marqueurs sériques (S) SX: marqueurs non évaluables S0 : marqueurs normaux S1: LDH < 1,5 /N ET HCG < 5000 ET AFP < 1000 S2: LDH 1,5 10 /N, OU HCG 5000 50 000 OU AFP 1000 10 000 S3: LDH > 10 /N OU HCG > 50 000 OU AFP > 10 000. Classification AJCC [4] Stade 0: ptis N0 M0 S0 Stade I: pt1-4 N0 M0 S0 Stade IA: pt1 N0 M0 S0 Stade IB: pt2-4 N0 M0 S0 Stade IS: quelque soit pt N0 M0 S1-3 Stade II: quelque soit pt N1-3 M0 Sx Stade IIA: quelque soit ptn1 M0 S0-1 Stade IIB: quelque soit pt N2 M0 S0-1 Stade IIC: quelque soit pt N3 M0 S0-1 Stade III: quelque soit pt N0-3 M1 Sx Stade IIIA: quelque soit pt N0-3 M1a S0-1 Stade IIIb: quelque soit pt N1-3 M0 S2 N0-3 M1a S2 Stade IIIc: quelque soit ptn1-3 M0 S3 N0-3 M1a S3 N0-3 M1b S0-3 Remarque: sur le plan pratique, la situation thérapeutique est très différente selon que l on est à un stade I ou à un stade II ou III. Dans ces 2 derniers cas, le traitement actuel est très codifié, alors que dans les stades I il existe une large place pour la discussion entre l urologue et le patient, permettant de personnaliser le traitement [5]. 1036
CLASSIFICATION PRONOSTIQUE INTERNATIONALE (IGCCCG) [6] Cette classification ne concerne que les patients métastatiques. Son intérêt est de permettre un regroupement des patients selon leur pronostic et de standardiser ainsi leur prise en charge thérapeutique. Pronostic T. Germinale Non Séminomateuse T. Germinale Séminomateuse Survie 5 ans Bon primitif: testicule ou lésion rétropéritonéale primitif: toutes les localisations ET: marqueurs S1 ET quel que soit stade des marqueurs ET pas de métastases viscérales non ET pas de métastases viscérales 90 % pulmonaires non pulmonaires Intermédiaire primitif: testicule ou lésion rétropéritonéale primitif: toutes les localisations 75 % ET: marqueurs S2 ET quelque soit stade des marqueurs ET pas de métastases viscérales non ET métastases viscérales non pulmonaires pulmonaires (foie, os, intestin, système nerveux central) Mauvais primitif: toutes les localisations N existe pas 50 % (y compris médiastin) ET métastases viscérales non pulmonaires (foie, os, intestin, système nerveux central) ET / OU: marqueurs S3 L analyse anatomopathologique de la pièce d orchidectomie occupe une place fondamentale dans le bilan initial et la prise en charge des tumeurs germinales du testicule. Au stade précoce, les options thérapeutiques reposent sur la notion de facteurs histologique de risque métastatique. Les lésions métastatiques justifient une thérapeutique adaptée aux groupes pronostiques de la classification internationale. La chirurgie des masses résiduelles après chimiothérapie fait partie intégrante du traitement initial. I. RECOMMANDATIONS DIAGNOSTIQUES [7, 8] 1. LE MINIMUM REQUIS : L examen clinique. Il comprend l examen du testicule tumoral et du testicule controlatéral, la recherche d une masse abdominale palpable (adénopathies de plus de 5 cm de diamètre, bulky disease des anglo-saxons ), d une gynécomastie et la palpation des aires ganglionnaires sus-claviculaires. Les marqueurs tumoraux. Le dosage sérique pré-opératoire concerne l HCG totale (avec la mesure facultative de la fraction ß libre), l alpha foeto protéine (αfp ) et des LDH. L importance de l élévation initiale constitue un critère pronostique dans toutes les situations cliniques. L étude de la décroissance des marqueurs après l orchidectomie repose sur des règles strictes. Cette analyse évolutive est basée sur leur demi-vie: 5 à 6 jours pour l αfp, 1 à 2 jours pour l HCG totale. La règle est de mesurer l évolution des marqueurs en fonction de leur demivie. Par exemple pour une αfp pré-opératoire à 5000 ng/ml, le délai attendu de normalisation en cas de stade I est de 9 semaines après l orchidectomie. En cas de maladie non métastatique sur les examens d imagerie, ce n est qu après ce délai que l on pourra confirmer le stade non métastatique: imagerie normale, décroissance des marqueurs dans des délais habituels. Ou au contraire caractériser une tumeur métastatique à imagerie normale (stade IS) si la décroissance est trop lente ou absente. En cas de maladie métastatique, la classification pronostique internationale repose entre autre sur le taux des marqueurs. Il s agit du taux mesuré immédiatement avant le début de la chimiothérapie (premier traitement habituel après l orchidectomie dans cette situation). La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne C est l examen de référence pour rechercher les métastases pulmonaires, hépatiques, et les adénopathies rétropéritonéales et médiastinales. Il précisera leur nombre, leur taille, leur siège et leur aspect. Les scanners récents multibarettes permettent l acquisition de coupes jointives (5 mm maximum et au besoin millimétriques) en une apnée avec reformatage multiplan si nécessaire. La dose délivrée par une TDM thoraco-abdomino-pelvienne est de 1600 mgy.cm; celle délivrée par un scanner abdomino-pelvien est de 1100 mgy.cm. L évaluation itérative sur les mêmes coupes de la mesure des adénopathies selon deux axes perpendiculaires (critères OMS), ou leur plus grand axe (critères RECIST [9]) permet de suivre la réponse après chimiothérapie. Les mesures sont toujours effectuées sur les coupes transversales, et jamais sur les reconstructions sagittales. L échographie scrotale [10] C est l examen de référence de l imagerie scrotale. Elle doit être réalisée avec une sonde haute fréquence (7-12 MHz), et doit être associée à un Doppler couleur réglé de façon optimale pour les flux lents. 1037
Elle précise, l aspect de la lésion scrotale suspecte, sa topographie intraparenchymateuse, sa taille et les rapports anatomiques (rete testis). Elle apprécie l envahissement local. Elle apporte un élément d orientation diagnostique en cas de kyste épidermique en présence d une image en pelures d oignon, en cible. Elle permet de vérifier le parenchyme testiculaire controlatéral (volume, microcalcifications). 2. LES EXAMENS OPTIONNELS L imagerie par résonance magnétique L IRM peut remplacer la TDM en cas de contre-indication à l injection iodée. Elle permet de mieux préciser les rapports avec les gros vaisseaux. Elle peut être utile dans les masses résiduelles en précisant les difficultés opératoires susceptibles d être rencontrées. L IRM scrotale peut aider dans certaines situations kystiques échogènes, ou en cas d infiltration diffuse. Devant une lésion atypique, elle peut également suggérer la présence d un kyste épidermique [11]. L échographie abdominale Elle garde une place dans la précision des localisations secondaires hépatiques pour lesquelles elle reste plus performante que la tomodensitométrie en cas de nodules hypodenses non spécifiques. Elle est opérateur et patient dépendant. L IRM cérébrale Elle est réalisée en présence de métastases viscérales sus-diaphragmatiques, de maladie métastatique de mauvais pronostic ou de symptômes neurologiques. La tomographie à émission de positons (TEP scan) C est une technique d imagerie basée sur le métabolisme cellulaire ( 18 FDG). Une fixation intense correspondrait à la présence de tissu tumoral actif. Cette technique est utile dans l évaluation des masses résiduelles des séminomes après chimiothérapie [12]. Par contre elle n a pas de place dans l évaluation des masses résiduelles des tumeurs germinales non séminomateuses en raison de la non fixation des tératomes et du tissu cicatriciel. 3. L EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE La fiche anatomopathologique de compte-rendu type permet de recueillir les données nécessaires à la détermination du stade pathologique (pt) de la classification TNM 2002. Il constitue, avec le bilan d extension, l élément déterminant dans le choix des attitudes thérapeutiques. II. RECOMMANDATIONS THERAPEUTIQUES 1. LA CONSERVATION DU SPERME Elle doit être proposée systématiquement avant l orchidectomie pour au moins l un des prélèvements. Les autres prélèvements peuvent être réalisés après l orchidectomie avant de débuter un éventuel traitement complémentaire. Deux recueils sont en général suffisants, le CECOS peut en fonction de la qualité du sperme recueilli souhaiter un prélèvement supplémentaire. Elle a une valeur médico-légale. 2. L ORCHIDECTOMIE Réalisée par voie inguinale, elle nécessite un abord premier du cordon. Le clampage ou la ligature des éléments (ligature haute séparée des vaisseaux et du déférent avec du fil non résorbable) sont effectués avant extériorisation de la glande. Une prothèse testiculaire peut être mise en place en l absence de suspicion d infection, et en fonction du souhait du patient. 3. LES TUMEURS GERMINALES NON SÉMINOMATEUSES Les options thérapeutiques ont pour but d assurer la meilleure chance de guérison tout en conservant la meilleure qualité de vie. La prise en charge de ces tumeurs diffère fondamentalement selon qu il s agit d une lésion localisée (N0-M0) ou non. a) Stade localisé (pt1 à pt4, N0, M0 marqueurs normalisés après orchidectomie) L attitude thérapeutique est fonction de facteurs prédictifs du risque métastatique. Le facteur le plus discriminant est la présence d embols tumoraux intravasculaires ou lymphatiques classant alors la tumeur en stade pt2. (niveau de preuve: III-1). En dehors de la présence d emboles, le stade pt n est pas un facteur prédictif discriminant. Le caractère majoritaire du carcinome embryonnaire n est plus retenu comme un facteur de risque discriminant majeur en raison de l hétérogénéité de son évaluation (niveau de preuve III- 2). Seul le carcinome embryonnaire pur reste un facteur discriminant net [13], mais secondaire. Ces éléments permettent de définir actuellement 2 groupes de patients, selon leur risque métastatique. Un groupe à faible risque (moins de 20% de métastases ganglionnaires associées) en l absence d emboles vasculaires et/ou lymphatiques, et un groupe à risque élevé de métastases (plus de 30% de métastases ganglionnaires associées) en présence d emboles tumoraux vasculaires et/ou lymphatiques. 1. LES MÉTHODES DE TRAITEMENT - Surveillance active [8, 14, 15] : Cette attitude impose une application stricte du protocole de surveillance pendant 5 ans. Elle nécessite une organisation particulière du secrétariat avec relance systématique des patients absents aux rendez-vous programmés. Elle repose sur le schéma suivant : Examen clinique Il comporte la palpation systématique du testicule controlatéral. Il est effectué lors de chaque examen tomodensitométrique. 1038
Dosage des marqueurs tumoraux Il est réalisé tous les mois la première année, puis tous les deux mois la deuxième année, les trois mois la troisième année, puis deux fois par an les deux années suivantes. Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne Elle est réalisée tous les trois mois la première année, tous les quatre mois la deuxième année, tous les six mois les trois années suivantes. Une échographie scrotale est réalisée annuellement chez les patients à haut risque de lésion controlatérale (antécédent de cryptorchidie, micro-lithiases testiculaires diffuses, volume testiculaire inférieur à 12 ml). - Curage ganglionnaire rétro péritonéal unilatéral: [cf. schéma] Il s agit d un curage modifié qui intéresse la zone de drainage du testicule concerné : - à gauche, les limites du curage sont: le pédicule rénal en haut, l uretère en dehors, l artère iliaque primitive en bas, et comporte toutes les régions suivantes: inter-aortico-cave en dessus de l artère mésentérique inférieure, pré-, para- et rétroaortique. - à droite, les limites du curage sont: le pédicule rénal en haut, l uretère en dehors, l artère iliaque primitive en bas, et emporte toutes les régions suivantes: inter-aortico-cave, rétro-, pré- et latéro-cave. Dans tous les cas, le cordon doit être enlevé en totalité jusqu à l orifice inguinal interne. La préservation des filets nerveux sympathiques est réalisée en fonction de la maîtrise de cette technique, la priorité demeurant l exérèse ganglionnaire. Il n y a pas de place pour l examen extemporané. La voie d abord (laparotomie ou coelioscopie) ne doit pas conduire à modifier les limites d exérèse [16]. Cette intervention est au mieux réalisée dans des centres spécialisés. - Chimiothérapie [17]: Elle comporte deux cycles de Bléomycine, Etoposide, Cisplatine (BEP), administré à 21 jours d intervalle. 2. LES INDICATIONS Les éléments à prendre en compte sont les facteurs de risque métastatiques, l adhérence du patient à l attitude proposée et l expérience de l urologue. Patients à faible risque: l attitude standard chez les patients compliants est la surveillance active. Chez les patients non compliants, le traitement standard est le curage de stadification (niveau de preuve: III-1). Patients à haut risque: la surveillance active est le traitement standard chez les patients compliants sans carcinome embryonnaire pur ou majoritaire. La surveillance active ou la chimiothérapie (2 BEP) représentent 2 options acceptables chez les patients compliants avec du carcinome embryonnaire pur ou majoritaire. La chimiothérapie (2 BEP) est le traitement standard chez les patients non compliants. (niveau de preuve: III-1). En présence de tératome majoritaire dans la tumeur primitive, un curage rétropéritonéal modifié peut être discuté (niveau IV). La découverte de métastases ganglionnaires actives chez les patients ayant bénéficié d un curage de stadification doit conduire à une chimiothérapie complémentaire par 2 cycles BEP administrés tous les 21 jours dans les situations suivantes: présence de plus de 6 ganglions envahis ou présence d au moins un ganglion de plus de 2 cm, ou présence d une rupture capsulaire ganglionnaire. (niveau de preuve III-2). Dans les autres cas, le curage seul est considéré comme suffisant. b) Stade métastatique (pt1 à pt4, N1 à N3 ou M1a, M1b ou N0, M0 à marqueurs non normalisés) Le traitement repose sur la chimiothérapie. 1. LE PROTOCOLE DE CHIMIOTHÉRAPIE Il est fonction des groupes pronostiques définis par la classification internationale (IGCCCG). Le taux de marqueur pris en compte sera celui réalisé immédiatement avant le début de la chimiothérapie. Le respect d un intervalle strict de 21 jours entre chaque cycle de chimiothérapie est impératif. - bon pronostic : 3 cycles de BEP strictement tous les 21 jours [18] (niveau de preuve: II) - pronostic intermédiaire 4 cycles de BEP strictement tous les 21 jours (niveau de preuve: II) - mauvais pronostic : En raison de la rareté et de la gravité de cette situation, il faut inclure ces patients dans un essai clinique (GETUG 13). En cas d impossibilité absolue d inclusion, le standard repose sur 4 cycles de BEP strictement tous les 21 jours. 2. LE BILAN DE RÉÉVALUATION POST CHIMIOTHÉRAPIE Il est effectué à quatre semaines du dernier cycle de chimiothérapie. Il comprend un dosage des marqueurs tumoraux et une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne. Il n y a pas de place pour la réalisation d une TEP au 18FDG. Si les marqueurs tumoraux sont normalisés ou en cas de persistance de faibles taux résiduels (après une décroissance importante) la chirurgie des masses résiduelles est nécessaire quelle que soit leur taille. Si les marqueurs ne sont pas normalisés, une chimiothérapie de rattrapage par 4 cycles de VeIP est indiquée. Dans la mesure où il n existe pas de critère prédictif de leur nature histologique, la chirurgie de toutes les masses résiduelles doit être systématique, [19, 20]. La chirurgie des masses résiduelles rétropéritonéales: C est une chirurgie régionale qui intéresse l aire de drainage du testicule tumoral comprenant l exérèse des masses résiduelles [21]. Le geste comporte un curage ganglionnaire qui est bilatéralisé dans les cas suivants: - adénopathie en dehors du territoire du curage modifié sur le scanner initial, - découverte d une adénopathie palpable en per-opératoire en dehors du territoire du curage modifié 1039
- présence de tératome ou de tissu tumoral actif lors de l examen extemporané dans le territoire du curage modifié. Les limites du curage bilatéral sont les suivantes: en haut : le pédicule rénal (sauf en cas de lésion supra-hilaire), en bas: les vaisseaux iliaques primitifs, en dehors les uretères. Le cordon spermatique doit être enlevé en totalité. L exérèse des masses résiduelles doit être complète, quelles que soient les résections viscérales et / ou vasculaires associées nécessaires. La chirurgie des autres masses résiduelles doit être systématique quelle que soit la nature des masses rétropéritonéales compte tenu des risques de discordance histologique dans 30 à 50% des cas. Elle doit être complète et peut nécessiter la participation de plusieurs spécialités chirurgicales différentes au sein de centres experts. La persistance de tissu tumoral actif impose une chimiothérapie complémentaire (2 cycles de Ve I P) (niveau de preuve IV). 4. LES SÉMINOMES Quel que soit le stade, la présence dans le bilan initial d une élévation faible ou modérée de l HCG ne modifie en rien l attitude thérapeutique. Par contre une élévation même modérée de l AFP doit faire reclasser la tumeur dans le groupe des tumeurs germinales non séminomateuses, et la traiter comme telle. Le séminome spermatocytaire constitue une entité à part, rencontré essentiellement chez le sujet âgé. Cette tumeur ne présente qu exceptionnellement des métastases et son traitement se limite à l orchidectomie. a) Stade pt1 à pt4, N0, M0 Les deux facteurs prédictifs indépendants du risque de dissémination métastatique sont la taille tumorale supérieure à 4 cm et l atteinte du rete testis. Leur pouvoir prédictif n est cependant pas suffisamment pertinent pour les impliquer dans la démarche thérapeutique. Trois attitudes peuvent être retenues comme options dans la prise en charge post-orchidectomie : - la surveillance active, qui doit comporter la réalisation des marqueurs tumoraux sériques et d un scanner thoraco-abdomino-pelvien tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans les 5 années suivantes (niveau de preuve III-1) - la radiothérapie avec un champ lombo-aortique exclusif et une dose de 20 Grays (niveau de preuve: I) [22, 23]. - la chimiothérapie avec un cycle de carboplatine [25] (AUC=7) (niveau de preuve II). Le choix doit se faire après discussion avec le patient en tenant compte des avantages et inconvénients de chaque attitude. b) Stade pt1 à pt4, N1 ou N2, M0 La radiothérapie dans un champ lombo-aortique et iliaque homolatéral est le traitement standard. La dose est de 25 Grays avec un surdosage de 5 à 10 Grays sur les aires ganglionnaires suspectes à la tomodensitométrie (niveau de preuve: III-1). c) Stade pt1 à pt4, N3, M1a ou M1b La chimiothérapie est actuellement le traitement de référence en présence d un séminome de stade avancé. Sont préconisées 3 cures de BEP, ou 4 cures de EP (Etoposide Cisplatine) (niveau de preuve: I). Le bilan de réévaluation après chimiothérapie repose sur la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne réalisée quatre semaines après la fin de la chimiothérapie. L attitude ultérieure dépend de la taille de la masse résiduelle. Si elle est inférieure à 3 cm de diamètre, une surveillance est indiquée. Si elle est supérieure à 3 cm, une imagerie par TEP au 18FDG est nécessaire. En cas de fixation, une chirurgie d exérèse est nécessaire. En cas de négativité, une surveillance suffit (niveau de preuve: III-2) [25]. Une radiothérapie ou une chimiothérapie complémentaire peut être discutée en présence de tissu tumoral actif résiduel en présence de masses inextirpables. Il n existe pas de standard pour la chirurgie des masses résiduelles séminomateuses ou pour le traitement d un tissu tumoral actif au sein de masses inextirpables. 5. CAS PARTICULIER : TUMEUR SUR TESTICULE UNIQUE La découverte d une tumeur testiculaire chez un patient porteur d un testicule unique peut conduire dans certaines situations particulières à proposer une chirurgie conservatrice (niveau de preuve: III-1). Cette chirurgie ne s adresse qu aux patients avec un bilan hormonal pré opératoire normal (Testostérone, LH), une tumeur de moins de 2 cm de diamètre et la possibilité de conserver au moins la moitié du volume testiculaire. Cette chirurgie répond à des règles techniques très strictes [26]. Si il existe autour de la tumeur des lésions de NIT qui seront systématiquement recherchées, une radiothérapie scrotale ou une totalisation de l exérèse seront discutés (niveau de preuve: III-1). Une orchidectomie radicale de rattrapage est indiquée en cas d exérèse en marges positives. En présence d une tumeur bilatérale lors du diagnostique, une chirurgie conservatrice unilatérale pourra se discuter du coté où elle techniquement réalisable. CONCLUSION La prise en charge des tumeurs germinales du testicule permet d obtenir une guérison chez plus de 90% des patients. Quel que soit le stade de la maladie, la démarche thérapeutique repose sur la prise en compte de facteurs prédictifs ou pronostiques qui permettent d optimiser les résultats tout en minimisant la toxicité. Les modalités thérapeutiques sont parfaitement codifiées. Tout écart lors de leur déroulement expose les patients à une perte des chances de guérison. 1040
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