RAPPORT DU COMMISSAII2E AUX COMPTES SUR LES COMPTES ANNUELS. Etabli par EXCO LORAUDIT

ASSOCIATION EUROPEENNE CONTRE LES LEUCODYSTROPHIES ELA Association Loi 1901 2 rue Mi-les-Vignes 54521 LAXOU RAPPORT DU COMMISSAII2E AUX COMPTES SUR LES COMPTES ANNUELS Etabli par EXCO LORAUDIT Exercice clos le 31 Décembre 2014

v X) Exco N ex i o m Audit - Expertise Comptable - Conseil ASSOCIATION EUROPEENNE CONTRE LES LEUCODYSTROPHIES ELA Association Loi 1901 2 rue Mi-les-Vignes - 54521 LAXOU RAPPORT DU COMMISSAIRE AUX COMPTES SUR LES COMPTES ANNUELS Exercice clos le 31 décembre 2014 Mesdames, Messieurs, En exécution de la mission qui nous a été confiée par votre assemblée générale, nous vous présentons notre rapport relatif à l'exercice clos le 31 décembre 2014, sur le contrôle des comptes annuels de l'association EUROPEENNE CONTRE LES LEUCODYSTROPHIES, tels qu'ils sont joints au présent rapport, la justification de nos appréciations, les vérifications et informations spécifiques prévues par la loi. Les comptes annuels ont été arrêtés par votre conseil d'administration. Il nous appartient, sur la base de notre audit, d'exprimer une opinion sur ces comptes. I. Opinion sur les comptes annuels Nous avons effectué notre audit selon les normes d'exercice professionnel applicables en France ;ces normes requièrent la mise en oeuvre de diligences permettant d'obtenir l'assurance raisonnable que les comptes annuels ne comportent pas d'anomalies significatives. Un audit consiste à vérifier, par sondages ou au moyen d'autres méthodes de sélection, les éléments justifiant des montants et informations figurant dans les comptes annuels. Il consiste également à apprécier les principes comptables suivis, les estimations significatives retenues et la présentation d'ensemble des comptes. Nous estimons que les éléments que nous avons collectés sont suffisants et appropriés pour fonder notre opinion. Nous certifions que les comptes annuels sont, au regard des règles et principes comptables français, réguliers et sincères et donnent une image fidèle du résultat des opérations de l'exercice écoulé ainsi que de la situation financière et du patrimoine de l'association à la fin de cet exercice. Paris I Metz I Nancy I Epinal I Thionville Technopôle Nancy-Brabois - 4, allée de Longchamp - 54600 Villers-les-Nancy T +33 (0)383560566 - F +33 (0)3835668 11 - www.exconexiom.fr SA EXCO LORAUDIT au capital de 675000 euros - RCS Nancy 764800 140 - TVA intracommunautaire FR68764800140 Inscrite au Tableau de l'ordre des Experts-Comptables de la région Lorraine et membre de la Compagnie Régionale des Commissaires aux Comptes de Nancy KRESTON

II. Justification des appréciations En application des dispositions de l'article L. 823-9 du Code de commerce relatives à la justification de nos appréciations, nous portons à votre connaissance les éléments suivants > Dans le cadre de notre appréciation des estimations significatives retenues pour l'arrêté des comptes, nous avons vérifié notamment l'évaluation des valeurs mobilières de placements, ainsi que le bien-fondé des provisions constituées par votre association. Nous n'avons pas relevé d'éléments remettant en cause le caractère raisonnable des évaluations pratiquées et des provisions qui en découlent. Les appréciations ainsi portées s'inscrivent dans le cadre de notre démarche d'audit des comptes annuels pris dans leur ensemble, et ont donc contribué à la formation de notre opinion, exprimée dans la première partie de ce rapport. III. Vérifications et informations spécifiques Nous avons également procédé, conformément aux normes d'exercice professionnel applicables en France, aux vérifications spécifiques prévues par la loi. Nous n'avons pas d'observation à formuler sur la sincérité et la concordance avec les comptes annuels des informations données dans le rapport d'activités et dans les documents adressés auy membres de l'association sur la situation financière et les comptes annuels. Villers-lès-Nancy, le 13 mars 2015

A~IF Exercice clos le 31/12/2014 (12 mois) Exercice précédent 31/12/2013 (12 mois) Brut Amort. & Prov Net % Net IMMOBILISATIONS INCORPORELLES Frais d'établissement Frais de recherche et développement Concessions, brevets, droits similaires 124499 82515 41984 0,44% 70194 0,76% Fonds commercial Autres immobilisations incorporelles Immobilisations incorporelles en cours Avances &acomptes sur immobilisations incorporelles IMMOBILISATIONS CORPORELLES Terrains 77250 77 250 0,81% 77 250 0,84% Constructions 1951946 629221 1322725 13,80% 1406856 15,27% Installations techniques, matériel &outillage industriels Autres immobilisations corporelles 397094 269903 127191 1,33% 151097 1,64% Immobilisations grevées de droit Immobilisations corporelles en cours Avances &acomptes sur immobilisations corporelles IMMOBILISATIONS FINANCIERES Participations Créances rattachées à des participations Titres immobilisés de l'activité de portefeuille Autres titres immobilisés Prêts Autres immobilisations financières 10200 10 200 0,11% 10200 D,11% TOTAL (1) 2 560 989 981639 1579 351 16,47% 1715 598 18,62 STOCKS ET EN COURS Matières premières, approvisionnements 10629-10629 0,11% 3455 0,04% En cours de production de biens et services Produits intermédiaires et finis Marchandises 147989 147989 1,54% 180350 1,96% Avances &acomptes versés sur commandes 108 278 108 278 1,13% 57722 0,63% Créances usagers et comptes rattachés 97676 97676 1,02% 7459 0,08% AUTRES CREANCES Fournisseurs débiteurs 2052 2052 0,02% 1 877 0,02% Personnel 30 30 0,00% Organismes sociaux 2733 0,03% État, impôts sur les bénéfices État, taxes sur le chiffre d'affaires Autres 537 206 537 206 5,60% 161 197 1,75% VALEURS MOBILIERES DE PLACEMENT 4887517 183635 4703881 49,06% 3994511 43,34% DISPONIBILITES 2341777 2341777 24,42% 3008982 32,65% CHARGES CONSTATEES D'AVANCE: 58 929 58 929 0,61% 82 210 0,89% TOTAL f II) 8192 082 183 635 8 008 447 83,53% 7 500 496 81,38% Charges à répartir sur plusieurs exercices (III) Primes de remboursement des emprunts (IV) Ecarts de conversion actif (V)

. Sur. Sur. Résultats. Legs FONDS ASSOCIATIFS ET RESERVES: FONDS PROPRES Fonds associatifs sans droit de reprise Écarts de réévaluation Réserves 7437 192 77,57% 6 232 894 67,63% Report à nouveau Résultat de l'exercice 954594 9,96% 1204 298 13,07% AUTRES FONDS ASSOCIATIFS Fonds associatifs avec droit de reprise.apports et donation sous contrôle de tiers financeurs Écarts de réévaluation Subventions d'investissement sur bien non renouvelables 102740 1,07% 109481 1,19% Provisions réglementées Droits des propriétaires (commodat) TOTAL (I) 8 494 527 88,60% 7 546 673 81,89% PROVISIONS POUR RISQUES ET CHARGES TOTAL (II) FONDS DEDIES subventions de fonctionnement autres ressources 166 633 1,74% 121 659 1,32% TOTAL (111) 166 633 1,74% 121659 1,32% DETTES Emprunts et dettes assimilées 271 0,00% Avances &acomptes reçus sur commandes en cours Fournisseurs et comptes rattachés 286805 2,99% 287 153 3,12% Dettes sur Immo. Et comptes rattachés 1380 0,01% 16 273 0,18% Dettes fiscales et sociales 233757 2,44% 255 130 2,77% Autres dettes 399 424 4,17% 938 504 10,18% Produits constatés d'avance 5 000 0,05% 50 702 0,55% TOTAL (IV) 926 638 9,66% 1547 762 16,79% Écarts de conversion passif (V)

PRODUITS D'EXPLOITATION: Exercice clos le Exercice précédent COMPTE DE RESULTAT 31/12/2014 31/12/2013 (12 mois) (12 mois) France Exportation Total Total Ventes de marchandises 47 433 47 433 54 369 Production vendue de biens Prestations de services 5 296 S 296 5 552 Montants nets produits d'exploitation 52 729-52 729 59 921 AUTRES PRODUITS D'EXPLOITATION: Production stockée Production immobilisée Subventions d'exploitation 248 273 180 375 Dons S 053 624 4 392 151 Cotisations 10 094 9 927 Legs et donation 7 ODO 78 080 Produits liés à des financements réglementaires (+) Report des ressources non utilisées des exercices antérieurs 80 196 1 290 320 Autres produits 0 3 Reprise de provisions Transfert de charges 26 087 48 669 CHARGES D'EXPLOITATION: Sous-total des autres produits d'exploitation S 425 274 5 999 524 Total des autres produits d'exploitation (1) 5 478 002 6 059 445 Achats autres approvisionnements 5 112 6 066 Variation de stock des achats autres approvisionnements - 7 174-3 455 Achats de marchandises et de matières premières 43 060 167 752 Variation de stock marchandises et matières premières 32 362-47 107 Autres achats non stockés 67 884 67 025 Services extérieurs 511 957 413 449 Autres services extérieurs 905 650 689 564 Impôts, taxes et versements assimilés 115 100 109 726 Salaires et traitements 973 167 878 729 Charges sociales 501757 481655 Autres charges de personnel 9 472 3 712 Subventions accordées par l'association 1253 169 1865 841 Dotations aux amortissements 158 513 160 843 (-) Engagements à réaliser sur ressources affectées 125 170 53 303 Autres charges 13 445 11 311 QUOTES-PARTS D'ELEMENTS DU FONDS ASOCIATF VIREES AU COMPTE DE RESULTAT (I11) QUOTE-PART DE RESULTAT SUR OPERATIONS COMMUNES (II) PRODUITS FINANCIERS: De participations D'autres valeurs mobilières et créances d'actif Total des Charges d'exploitation (II) 4 708 644 4 858 412 ~ ~ ~ ~ Autres intérêts et produits assimilés 67 801 73 690 Reprises sur provisions et transferts de charges 181 185 87 548 Différences positives de change Produits nets sur cessions valeurs mobilières placement 113 626 20 531 CHARGES FINANCIERES: Total des Produits Financiers (V) 362 612 181768 Dotations financières aux amortissements et provisions 183 635 181 185 Intéréts et charges assimilées 145 8 Différences négatives de change 9 - Charges nettes sur cessions de valeurs mobilières placements Total des Charges Financières (VI) 183 790 181193

Exercice clos le Exercice précédent COMPTE DE RESULTAT 31/12/2014 31/12/2013 (12 mois) (12 mois)

ELA ANNEXE Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 Aux comptes annuels Sommaire 1. REGLES ET METFIODES COMPTABLES 2. INFORMATIONS RELATIVES AU BILAN ACTIF 2-1 Etat des immobilisations 2-1-1 Immobilisations incorporelles 2-1-2 Terrain et Construction Centre Européen de Za Myéline 2-1-3 Autres immobilisations corporelles 2-1-4 Tableau récapitulatif de l'exercice 2-2 Etat des amortissements 2-2-1 Centre Européen de la Myéline 2-2-2 Autres immobilisations 2-2-3 Tableau t-écapitulatif de l'exercice 2-3 Stocks Z-4 Autres Crëances 2-5 Valeurs mobilières de placement et disponibilités 2-5-1 Etat des valeurs mobilières de placement 2-5-2 Etat des provisions pour dépréciation des valeurs mobilières de placement 2-5-3 Etat des disponibilités 3. INFORMATIONS RELATIVES AU BILAN PASSIF 3-1 Fonds propres 3-2 Autres îonds associatifs 3-3 Fonds dédiés fondation ELA 3-3-1 Dons affectés Informatisation des familles 3-3-2 Dons affectés Soutien aux familles 3-3-3 Dons affectés Recherche 3-4 Dettes 3-4-1 Tableau récapitulatif 3-4-2 Fondation ELA 4. INFORMATIONS RELATIVES AU COMPTE DE RÉSULTAT 4-1 Charges 4-1-1 Aides et subventions accordées par l'association sur l'exercice 4-1-2 Charges financières et exceptionnelles 4-2 Produits 4-2-1 Dons affectés et non affectés 4-2-2 Legs et donations 4-2-3 Produits financiers et produits exceptionnels 5. AUTRES INFORMATIONS 5-1 Engagements reçus 5-2 Engagements donnés 5-3 Prestations en nature 5-4 Rémunération des dirigeants 5-5 Effectif de l`association 6. COMPTE D'EMPLOI DES RESSOURCES 7. ANNEXE AU COMPTE D'EMPLOI DES RESSOURCES

ELA ANNEXE Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 Atix comptes annuels 1- REGLES ET METHODES COMPTABLES Les conventions générales comptables ont été appliquées dans le respect du principe de prudence, conformément aw~ hypothèses de base - continuité de l'exploitation, - permanence des méthodes comptables d'un exercice à l'autre, - indépendance des exercices, et conformément aux règles générales d'établissement et de présentation des comptes annuels. Les comptes de l'exercice ont été établis et présentés conformément aux r8glements 99.01 relatifs awc modalités d'établissement des comptes annuels des associations et fondations. La loi n 91-772 du 7 août 1991 relative au contrôle des organismes faisant appel à la générosité du public rend obligatoire l'établissement d'un compte d'emploi des ressources. Celui-ci fait partie intégrante de l'annexe aux comptes annuels. La méthode de base retenue pour l'évaluation des éléments inscrits en comptabilité est la méthodedes coûts historiques. Les méthodes d'évaluation retenues et la présentation des comptes annuels n'ont pas été modifiées par rapport à l'exercice précédent. L'exercice a une durée de 12 mois, recouvrant la période du 01/01/2014 au 31/12/2014. Les notes et tableaux ci-après font partie intégrante des comptes annuels. L'exercice précédent avait une durée de 12 mois recouvrant la période du 01/01/2013 au 31/12/2013. Le total du bilan avant répartition de l'exercice clos le 31/12/2014 s'élève à 9 587 797,59 euros et le résultat net s'élève à 954 594,44 euros. Aucun fait significatif n'a été relevé au cours de l'exercice 2014.

ELA ANNEXE Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 Aux comptes annuels 2-1 Etat des immobilisations 2- INFORMATIONS RELATIVES AU BILAN ACTIF Les immobilisations incorporelles et corporelles sont évaluées à leur coût d'acquisition ou de production. Les mouvements de l'exercice ont été les suivants. 2-1-1 Immobilisations incorporelles Les acquisitions de l'exercice correspondent aux développements complémentaires du site internet pour 1 758 euros. 2-1-2 Terrain et Construction Centf-e Européen de la MXéline La construction du Centre Européen de la Myéline (CE1Vn a été mise en service au 1~ Juillet 2007. Le terrain a été valorisé pour 77 250 euros. Le coût total de l'ensemble immobilier ressort au 31/12/2014 2 029 196 euros. 2-1-3 Autres immobilisations corporelles Les acquisitions de l'exercice ont porté sur des dépenses d'aménagement et sur le matériel de bureau et du mobilier, à savoir - Les dépenses relatives à l'aménagement pour 6 951 euros, - L'acquisition du matériel informatique pour 13 150 euros, - L'acquisition de mobilier pour 406 euros Les sorties de l'exercice ont porté sur du matériel informatique pour 31 542 euros et des téléphones pour 2 893 euros. 2-1-4 Tableau récapitulatif de l'exercice Réévaluation Valeur brute Augmentation Augmentation Valeur brute Diminution Diminution légale des immo. réévaluation acquisition des immo. par virement par cessions Valeur origine au début en cours virement à fin Poste à poste ou mise HS d'exercice d'exercice poste à poste d'exercice a ~~ d'exercice Frais d'établissement I Autres immobilisations Inco orelles II 122741 1 758 124499 Terrains 77 250 77 250 Construction sur sol_propre _1 951.946 _ 1951 946 Construction sur sol d'autrui Install._g~énérales~a~encements Install. techniques _Agencements,._aménagements..._..._._......1,14.794...._..._6.951..._..._...---._...--------..._..----..._... -121.._..._..._......_..._--- 745...-----...._..._...~... _Matériel_de tran~ort.... 79412 79412 Matériel bureau informatique mobilier 216 816 13 556 34435 195938._Emballages_..._...-----..,... ~ -------------- ----._..._..----------. ~~...~.~... Immobilisations en cours Avances et acom tes TOTAL III 2440218 20 507 34435 2426291 Prêt et autres immobilisations financières 10200 10200 TOTAL N 10 200 10 200 TOTAL GENER.AL I+II+III+IV Z 573 159 22 265 34 435 2 560 990

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 2-2 État des amortissements 2-2-1 Centre Européen de la M év line La construction du CEM a fait l'objet d'une décomposition dont les composants ont été amortis selon le plan suivant Com osants Terrains Structure Chauffage lomberie Electricité Menuiserie Plafonds cloisons Ascenseur Peinture Durëe d'amortissement Non amortissable 50 ans de 5 â 15 ans 10 ans 15 ans 15 ans 10 ans 10 ans 2-2-2 Autres immobilisations Les autres immobilisations non décomposables ont été amorties suivant les durées d'usage Autresimmobilisations Dé ôt mar ues Logiciels rogiciels Agencements Matériel de trans ort Matériel mobilier de bureau informatique Matëriel MTB Durée non amortissable de 1 à 3 ans de 4 â 10 ans 4 ans de 3 à 10 ans 4 ans 2-2-3 Tableau récapitulatif de l'exeycice Début exercice Situations et mouvements de l'exercice Dotation de l'exercice Frais d'établissement Autres immobilisations inco orelles 52547 29 968 82515 29 968 Terrains Construction sur sol_pr~re 545 090 84131 529 221 84131 Conshuction sur sol d'autrui _Install~énérales, agencements Install. techniques Ventilation des dotations auy amortissements de l'exercice Mouvements affectant la provision pour amortissement dérogatoire Eléments sortis Fin exercice Linéaire Dégressif Exceptionnel Dotations Reprises reprises A en ce ments aména ements 57502 10764 68 266 10764..._..._..._.._._._... Matériel de transport _ 59586 11 050 70636 11 050 Matériel bureau informatique mobilier 142836 22600 34435 131 001 22600 Emballa es TOTAL 805014 128 545 34435 899 124 128 545 TOTAL GENERAL 857 561.158 513 34 435 981639 158 513

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 2-3 Stocks Le stock des emballages s'élève à 6 059 euros et le stock des autres approvisionnements à 4 750 euros. Les produits de communication restant au 31 décembre 2014 s'élèvent à 147 989 euros. Les stocks sont valorisés au dernier prix d'achat. 2-4 Autres créances Les autres créances sont à échéance d'un an au plus et sont constituées de 31/12/2014 31/12/2013 Fournisseurs - Avoirs à recevoir 2052 1 877 Personnel rémunérations dues 30 Organismes sociaux Produits â recevoir 2733 Subventions à recevoir 245 381 39355 Autres com tes débiteurs 906 1 353 Donateurs Produits à recevoir 12 071 3 265 Divers roduits à recevoir 278 847 117224 TOTAL 539.287 165.807 Des subventions des collectivités publiques concernant la Biobanque D3B Leuko restent à recevoir au 31 décembre 2014 pour 244 981 euros. Les divers produits à recevoir sont constitués principalement des diffërents dons restant à recevoir des partenaires. 2-5 Valeurs mobilières de placement et trésorerie 2-5-1 état des valeurs mobilières deilacement Les valeurs mobilières de placement sont constituées de SICAV, de fonds communs de placement et d'obligations. Les produits à recevoir se rattachent auy intérêts courus sur obligations, sur le compte à terme et sur les contrats de capitalisation. 31/12/2014 31/12/2013 Bit Provisions Net Net PV latentes (MV latentes) SICAV et fonds communs de placement 2247 835 2247835 13 380 1 578 924 Obligations 1 105 769 1 105 769 93 616 1 076 129 Parts sociales actions 467 077 183 635 283 442 286 454 Contrat de capitalisation 1 000 000 1 000 000 1 000 000 Produits à recevoir 66 836 66 836 53 003 TOTAL 4 887 517 183 635 4 703 882 106 996 3 994 510 Les produits à tai fixes sont des emprunts CNE et d'autres produits de la Caisse d'épargne. L'exposition a~ actions demeure très faible, nettement au dessous de la limite des 20 /a fixée par le Conseil d'administration.

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNËXE Aux comptes annuels En complément de l'état récapitulatif, les valeurs mobilières de placement y compris les liquidités se répartissent ainsi: Organisme fïnancier Répartition au 31/12/2014 La Ban ue Postale 33,17 Caisse d'é ar ne 38,15 Ban ue Rothschild 7,94 Allianz 20,74 TOTAL 100,00. Nature des placements Répartition au 31/12/2014 Li uidités 0,07 Contrat de ça italisation 20,74 %o SICAV et FCP monétaires 39,42 FCP actions 14,50 FCP diversifiés 2,33 FCP obli ataires 22,94 TOTAL 100,00 2-5-2 Etat des~rovisionsnour dépréciation des valeurs mobilières de placement Les moins-values latentes ont fait l'objet de provision. Début d'exercice Dotations Re rise Fin d'exercice SICAV et FCP 181 185 183 635 181 185 183 635 Parts Sociales Obligations - TOTAL 181 185 183 635 181 185 183 635 2-5-3 Etat des disponibilités Les soldes bancaires à la fm de l'exercice se rëpartissent ainsi: 31/12/2014 31/12/2013 Chè ues à encaisser 254 645 141 346 Caisse d'é ar e 85 823 217759 Caisse d'é ar e D3B Leuko 6585 94 570 Caisse d'é ar e Océan Indien 3 687 354 Ban ue Rothschild 200 114 746 Caisse d'é ar ne Ile de France 16 052 39 811 Ban ue Postale 2780 1 107845 Ban ue Postale MTB E 5729 100 Société Générale 41 808 13 674 Caisse d'é argue CAT / DAT 400000 400000 Caisse d'é argue com tes livret 1 314 509 678 290 Société Générale CAT 200 000 200000 Caisse 9 834 350 Intérêts courus à recevoir 125 137 TÔTAL 2341 777 3008982 Les disponibilités intègrent les chéques reçus avant la fm de l'exercice pour 254 645 euros mais remis en banque au début de l'exercice suivant, compte tenu des délais de traitement.

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 3- INFORMATIONS RELATIVES AU BILAN PASSIF 3-1 Fonds propres La réserve affectée à l'objet sociale ajoutée à la réserve pour pérennité devrait permettre de faire face au niveau d'engagement actuel de l'association. Début d'exercice Augmentation Reprise Fin d'exercice Rësexve affectée à l'objet social 5 232894 1 204298 6437 192 Réserves fonds de érennité 1 000 000 1 000 000 Re ort nouveau Résultat de l'exercice 1 204298 954 594 1 204 298 954 594 TOTAL 7437192 _ 2 I58 892 1 204298 8391 786 3-2 Autres fonds associatifs Les autres fonds associatifs sont exclusivement constitués d'une subvention d'investissement du Conseil Régional de Lorraine participant au financement du CEM pour 153 295 euros. Cette subvention est reprise au compte de résultat selon la durée d'amortissement de chaque composant de l'immeuble pour 6 741 euros sur l'exercice. Le solde s'é18ve à 102 740. 3-3 Fonds dédiés 3-3-1 Dons ~îfectés à l'informatisation des familles Les dépenses engagées durant l'exercice 2014 d'un montant de 64 881 euros concernent principalement les frais liés à la prise en charge de l'abonnement internet des familles et les amortissements relatifs au site internet de l'association. Les ressources restant à affecter au 31 décembre 2014 s'élèvent donc à 48 169 euros. 3-3-2 Dons affèctés au Soutien des familles L'association ELA a reçu la somme de 8 600 euros de dons aüectés aux familles. Les ressources restant à affecter au 31 décembre 2014 s'élèvent donc à 1 894 euros. 3-3-3 Dons affecté à Za Recherche L'association ELA a reçu la somme de 116 570 euros de dons affectés à la recherche (thérapie génique). Tableau de suivi des fonds dédiés Engagement à Fonds à engager Utilisation en Fonds restant à Montant réaliser sur au début de cours engager en fm initial nouvelles l'exercice d'exercice d'exercice ressources affectées Fonds dédiés Soutien aux Familles g 609 8609 15 315 8 600 1 894 Fonds dédiés à la Recherche 116 570 116 570 116 570 Fonds dédiés Informatisation des 615 614 113 050 64 881 48 169 familles.total 740793 121 659 80 196 125 170 166 633

ELA Période du dl/o1/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 3-4 Dettes 3-4-1 Tableau récapitulatif Toutes les dettes sont à échéance d'un an au plus et se résument ainsi Etat des dettes Montant brut Emprunts et dettes assimilés 271 Fournisseurs et comptes rattachés 286 805 Dettes sur immobilisations et comptes rattachés 1 380 Personnel et comptes rattachés 43 960 Sécurité Sociale et autres organismes sociaux 171 968 État, impôts sur les revenus mobiliers 4297 Autres impôts et taxes 13 533 Clients Avoirs à établir 8 313 Versement à la Fondation 390 931 Aides a~ familles 180 Produits constatés d'avance 5000 TOTAL 926638 3-4-2 Fondation ELA La fondation ELA reconnue d'utilité publique le 23 dëcembre 2004, a obtenu pour l'année 2014 les versements suivants en faveur de la recherche: 2014 Versements par ELA France Versements par les autres associations européennes d'ela 337 371 Versements par ELA France dans le cadre de l'isf 53 560 Total 390931

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 4- INFORMATIONS RELATIVES AU COMPTE DE RÉSULTAT 4-1 Charges 4-1-1 Aides et subventions accordées~ar l'association sur l'exercice 31/12/2014 31/12/2013 Aides aux familles 193 876 163 238 Aides aux familles informatisation 30 879 29 700 Subvention Recherche D3B Leuko 344 594 122268 Subvention fondation ar ELA France 927947 Subvention fondation ar ELA Suisse 257 871 142 741 Subvention fondation ar ELA Es agne 17000 15 000 Subvention fondation ar ELA Lw~embourg 50 000 110 000 Subvention fondation ar ELA Italie 7500 Subvention fondation ar ELA Belgi ue 12500 20000 Subvention fondation ELA ISF 53 560 14 132 Subvention dévelo eurent associations euro éénnes 119970 101 348 Séjour familles Center Parcs 172919 156 029 Séjour familles Disney 55 938 TOTAL 1253169 1 865841 Les aides aux familles de 193 876 euros se rapportent à la prise en charge par l'association des frais de soins et de compensation du handicap. Les aides aux familles au titre de l'informatisation de 30 879 euros concernent les dépenses liées à la prise en charge d'une quote-part de l'abonnement internet des familles (cf. 3-3-2) et à la dépense de matériel pour les familles à la Réunion. Une subvention en faveur de la recherche d'un montant de 390 931 euros a été accordée à la Fondation incluant les versements effectués par les associations européennes d'ela â destination de la Fondation. 4-1-2 Charges financières et charges exceptionnelles Les charges financières sont constituées principalement de la dotation auy provisions pour dépréciation couvrant les moins values latentes des valeurs mobilières de placement pour 183 635 euros. Les charges exceptionnelles de 344 euros correspondent à des pénalités et amendes fiscales diverses. 4-2 Produits 4-2-1 Dons affectés et non a, ectés Les dons non affectés de l'exercice se sont élevés à 3 570 797 euros. Les dons affectés de l'exercice se sont quant à euy élevés à 178 730 euros et correspondent aux dons ISF à hauteur de 53 560 euros et à la recherche (thérapie génique) à hauteur de 116 570 euros. Les partenariats avec les entreprises ont permis de collecter 640 591 euros. L'association ELA Suisse a versé â l'association un don d'un montant de 257 871 euros pour subventionner la recherche. L'association ELA Espagne a versé â l'association un don d'un montant de 17 000 euros pour subventionner la recherche. L'association ELA Lw~embourg a versé â l'association un don d'un montant de 50 000 euros pour subventionner la recherche. L'association ELA Belgique a versé â l'association un don d'un montant de 12 500 euros pour subventionner la recherche. L'Association a bénéficié au cours de l'exercice de dons en nature pour une valeur globale de 326 134 correspondant à des campagnes publicitaires télévisées et presse de lancement des actions «Mets tes baskets à l'école» et «Mets tes baskets dans l'entreprise».

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNEXE Aux comptes annuels 4-2-2 Leks et donations L'association a également perçu des dévolutions de plusieurs associations pour un montant de 7 000 euros. 4-2-3 Produits,financiers et~roduits exceptionnels Les produits financiers sont constitués des plus values sur cession des valeurs mobiliéres pour 113 626 euros, d'intérêts de placement pour 67 801 euros, et d'une reprise de provision pour dépréciation pour 181 185 euros soit au total pour l'exercice 362 612 euros. Les produits exceptionnels concernent la reprise de subvention d'investissement CEM pour 6 741 euros et une dette fournisseur prescrite pour 4 314 euros.

ELA Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 ANNËXE Aux comptes annuels 5- AUTRES INFORMATIONS 5-1 En~a~ements reçus Néant 5-2 En~a~ements donnés L'association ELA s'est engagée avec la société MedDay Pharmaceuticals en apportant sa contribution financière à la réalisation de la Recherche médicale MD1003 in adrenomyeloneuropathy sous la responsabilité du chercheur Frédéric SEDEL pour un montant de 800 000 euros sur 3 ans dont 200 000 euros versés en 2014, 400 000 euros à verser en 201 S et 200 000 à verser en 2016. L'association ELA porte le projet de création d'une data base banque de données sur les Leucodystrophies (D3B Leuko) qui vise â développer une plateforme technologique en Lorraine, à Nancy, au service des chercheurs français et europëens spécialistes des leucodystrophies. Le imancement s'ëlève à 2 279 687 euros sur trois ans (fin 2012 2015) et est réparti entre la Communauté Urbaine du Grand Nancy, l'inserm, le Fonds Européen de Développement Rëgional, le Conseil Rëgional de Lorraine et l'association ELA pour un tiers. 5-3 Prestations en nature La mise à disposition d'une personne par une entreprise privée peut être évaluée à 30 000 euros et correspond à un temps plein. - Délégués et représentants régionaux d'ela 90 personnes pour environ 1 journée par mois de bénévolat soit 90*121080 jours homme - Opération MTB 2 jours de bénévolat par ëtablissement, soit pour 2014, 1140*2-~ 2280 jours/homme Dictée 1/2 journée par établissement, soit pour 2014, 1630*0.5 -~ 815 jours/homme Mise sous pli MTB : 2 personnes pendant 3 semaines -~ 30 jours homme Dictée : 1 personne pendant 1 semaine -~ 5 jours/homme PriY ambassadeur -~ 1 jour/homme Assemblée Générale -~ 4 jours/homme Opérations diverses durant l'année -~ 10 jours/homme - Plus les bénëvoles qui se mobilisent spontanément pour organiser des évènements -~ Plus difficilement quantifiable. 5-4 Rémunëration des dirigeants Le président de l'association est mis â disposition à titre gratuit depuis le let septembre 2013. Les rémunérations des trois plus hauts cadres hiérarchiquement dirigeants et salariés s'élèvent à 186 952 euros brut pour l'exercice y compris les avantages en nature. 5-5 Effectif moyen de l'association Caté orie 31/12/2014 31/12/2013 Cadres 11 8 Non cadres 11 12 TOTAL 22 20

b ô' a n. G 0 ô N â wc w N N O a 9 X n b ÿ h O~ n H d r d n Emplois de 2D14 = résultat colonne (1) Suivi des ressources collectées auprès du public et utilisées sur 2014 colonne (4) Affectation par collectées colonne (3) Ressources collectées sur 204 compte de résultat colonne (2) Report des ressources collectées auprès du public T1 4 260 246 non affectées et non utilisées en début d'exercice 1 - MISSIONS SOCIALES 3 235 826 2 556 628 1 - RESSOURCES COLLECTEES AUPRES DU PUBLIC T2 3 803 960 1.1 Réalisées en France 3 135 826 - Actions réalisées directement 2 744 895 2 403 068 * Informer et soutenir les familles 1 096 195 966 585 "Sensibiliser le public et le milieu médical 1 002 357 1 000 447 "Aider la recherche 575 636 366 169 "Développement international 70 707 69 S67 Versements à d'autres organismes agissant en France 390 937 Informer et soutenir les familles * Aider la recherche 390 931 53 560 "Développement international `Sensibiliser le public et le milieu médical 2 456 628 53 560 1.1 Dons et legs collectés *Dons manuels non affectés *Dons manuels affectés *Legs et autres Ilbéralités non affectés *Legs et autres libéralités affectés 1.2 Autres produits liés à l'appel à la générosité du public 3 570 797 178 730 7 000 47 433 1.2 Réalisées à l'étranger 100 000 100 D00 - Actions réalisées directement - Versements à d'autres organismes agissant à l'étranger 700 000 100 000 Développement international 100 000 100 000 2 -FRAIS DE RECHERCHE DE FONDS 552 619 191 749 2.1 Frais d'appel à la générosité du public 493 402 191 749 2.2 Frais de recherche des autres fonds privés 57 533 2.3 Charges liées à la recherche de subventions et autres 1 684 concours publics 2 - AUTRES FONDS PRIVES 977 963 3 - SUBVENTIONS &AUTRES CONCOURS PUBLICS 248 273 3 -FRAIS DE FONCTIONNEMENT 473 690 7 770 4 - AUTRES PRODUITS 233 958 ST1+ST2+ST3=T3 2 756 147 i -Total des emplois de l'exercice inscrits au Compte I -Total des ressources de l'exercice inscrites au 4 262 135 de résultat compte de résultat 5 264 154 Il - Dotations aux rovisions 183 635 II - Re rise des rovisions 181 185 III - Engagements à réaliser sur ressources affectées. 125 170 III -Report des ressources affectées non utilisées des exercices antérieurs g0 196 IV - Variation des fonds dédiés collectés auprès du public T4 116 570 IV - Excédent de ressources de l'exercice 954 595 V - Insuffisance de ressources de l'exercice V -TOTAL GENERAL 5 525 535 VI -TOTAL GENERAL 5 525 535 3 687 390 V -Part des acquisitions d'immobilisation brutes de l'exercice financées par des ressources collectées T5 - auprès du public VI - Neutralisation des dotations aux amortissements des immobilisations financées à compter de la première application du règlement par les ressources collectées auprès du public T5pis - 2 756 147 VI -Total des emplois financées par des ressources VII -Total des emplois financées par des ressources collectées auprès du public 756 2 147 Solde des ressources collectées auprès du public non T7 5 191 489 affectées et non utilisées en fin d'exercice EVALUATION DES CONTRIBUTIONS VOLONTAIRES EN NATURE Missions sociales 326 134 Bénévolat Frais de recherche de fonds Prestations en nature 326 134 Frais de fonctionnement et autres charges TnFol 47R 44A _...._...-._..._. Dons en nature Tntol 1~R ~4A _.. "' '... "'..

ELA ANNEXE Période du 01/01/2014 au 31/12/2014 Aux comptes annuels 7- ANNEXE DU COMPTE D'EMPLOI DES RESSOURCES 7-1 Informations ~énërales 7-1-1 Définition de l'objet social de l'association Défnition des missions sociales Les différentes missions sociales correspondent à la déclination de l'objet social de l'association. Elles sont au nombre de quatre et se définissent ainsi Soutien aux familles L'association ELA apporte un soutien psychologique, administratif, médico-social et financier aux familles. Ce soutien se traduit par la présence d'une psychologue, d'une assistance sociale, d'une conseillère en économie sociale et familiale et d'une responsable de l'accompagnement des familles, et plus généralement du personnel de l'association. Ces personnes ont pour mission d'aider les familles à monter les dossiers de prise en charge. L'association prend également en charge les dépenses liées au handicap et non prises en charge par un autre organisme (produits de conforts, frais d'obsèques, frais d'équipement...) Aide à la recherche L'association finance des programmes de recherche - soit par affectation de fonds à la Fondation ELA, qui a pour objet de financer la recherche médicale ; - soit en dotant des sommes directement à des programmes de recherche ponctuels. Sensibilisation du public L'association ELA organise des campagnes visant à informer le grand public et le milieu médical sur les différentes formes de leucodystrophies et sur l'activité de l'association. Cette information revêt différentes formes :revue ELA infos, site web, flyers, mailing mais aussi la recherche de partenaires et de mécènes. Dëvelonnement international L'association ELA aide à la mise en place et au développement des structures européennes par l'intermédiaire d'une assistance financière et administrative. Elle assiste également les antennes européennes dans le développement d'actions qui sont maîtrisées par l'association. 7-1-2 Faits signi zcatifs de l'exercice relatifs à l'activité de l'association Aucun fait significatif se rapportant à l'activité de l'association n'est à signaler. 7-1-3 Fttits significatifs de l'exercice relates à la générosité du public et aux campagnes d'appels à la générosité publique Aucun fait significatif se rapportant à la générosité du public et aux campagnes d'appels à la générosité publique de l'association n'est à signaler. 7-2 Règles et méthodes comptables 7-2-1 Cadre légal de référence du CER Le CER de l'exercice 2014 est établi selon le règlement CRC n 2008-12 homologué par arrêté du 11 décembre 2008. 7-2-2 Règles et méthodes retenues pour l'établissement du CER L'établissement du CER est lié aux comptes annuels. Il est donc établi selon les mêmes principes comptables que ceux retenus pour l'élaboration des comptes annuels. Le CER est établi selon le modèle normé adopté par le Conseil National de la Comptabilité.