MALADIE DE PARKINSON Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson «Affection dégénérative d étiologie inconnue, touchant initialement les neurones dopaminergiques du locus niger» Associe : hypertonie extra-pyramidale akinésie tremblement
Epidémiologie Prévalence : 2 pour 1000 dans la pop. générale Début : en moyenne entre 50 et 65 ans Sex ratio environ 1 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé après AVC
Etiologie des syndromes parkinsoniens Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson Autres causes moins fréquentes : Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: (PSP, MSA, DCB, démence à corps de Lewy) Maladie de Wilson Étiologie vasculaire Intoxication par oxyde de carbone ou manganèse Fièvre typhoïde, syphilis Traumatismes Origine tumorale Syndrome parkinsonien des neuroleptiques Syndrome parkinsonien post encéphalitique
Anatomo-physiologie Système extra-pyramidal Aires corticales 6 et 8, 1, 2 et 3, 5 et 22 Noyaux gris centraux : Striatum : noyau caudé et putamen : fonctions réceptrices et associatives Pallidum : effecteur Thalamus : noyaux antérieur et ventro-latéral Formations sous thalamiques : zona incerta, corps de Luys, locus niger, noyau rouge Substance réticulée du tronc cérébral
Globus pallidus interne (GPi) Substantia nigra pars reticulata (SNpr) Globus pallidus externe (GPe) Noyau subthalamique (NST) Substance P (SP) Enképhaline (E) http://www.emc-consulte.com/article/15999/17-27522-07a
Cortex cérébral Comportement moteur D2 Striatum D1 - SNpc + Gpe Gpi / SNpr Noyaux Effecteurs Noyau sousthalamique Glutamate (excitateur) GABA (inhibiteur) Dopamine : activateur D1, inhibiteur D2
Le tremblement Lent (4 à 7 par secondes) Faible amplitude De repos Accentué par les émotions, la fatigue, la concentration Disparaît pendant le sommeil Ne touche jamais la tête, prédomine aux membres supérieurs
L hypertonie extra-pyramidale Intéresse tous les groupes musculaires Prédomine sur les fléchisseurs: attitude en flexion Hypertonie plastique, «rigidité en tuyau de plomb», «roue dentée» Exagération des réflexes de posture
L akinésie Traduit la perte des automatismes primaires Tout mouvement doit être conçu volontairement Trouble de l initiative motrice, des synergies D où Rareté du geste Difficultés de mise en route Perte du balancement des bras lors de la marche Amimie, rareté du clignement L écriture La parole
Autres symptômes Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) Signes végétatifs : Hypersialorrhée Hypersécrétion sébacée Hypotension orthostatique Syndrome dépressif, apathie Troubles des fonctions supérieures
MALADIE DE PARKINSON Autres signes Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) Troubles trophiques Troubles du caractère et de l affectivité Le niveau intellectuel reste intact
MALADIE DE PARKINSON Evolution : 5 stades de Hoehn et Yahr Stade 1 : l atteinte est unilatérale et le retentissement fonctionnel peu important Stade 2 : les signes deviennent bilatéraux touchant l axe médian, les réactions d équilibre sont conservées Stade 3: malgré les troubles de l équilibre, le malade conserve une vie indépendante Stade 4 : incapacité sévère du patient il peut néanmoins se tenir debout sans aide et marcher Stade 5 : déplacement en fauteuil roulant, état grabataire
MALADIE DE PARKINSON Les complications Non liées au traitement les signes dits axiaux: détérioration cognitive (20%), Liées au traitement mouvements anormaux, choréiformes, parfois des dystonies Fluctuations d efficacité du traitement : akinésie de fin de dose, fluctuation «ON / OFF», akinésie paroxystique : FREEZING, akinésie circadienne
Evolution en 4 phases 1) la phase diagnostique; 2) la phase de bon contrôle symptomatologique (appelée parfois "lune de miel"); 3) la phase des complications motrices du traitement dopaminergique (fluctuations d'efficacité, dyskinésies); 4) la phase de déclin (signes axiaux, signes cognitifs).
Diagnostic différentiel Syndrome parkinsonien des neuroleptiques Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: paralysie supra nucléaire progressive PSP, atrophies multisystématisées MSA, dégénérescence cortico-basale DCB, démence à corps de Lewy Maladie de Wilson(autosomique récessive) Intoxication au CO ou au manganèse Syndrome parkinsonien vasculaire (état lacunaire)
Traitement médical L-Dopa Précurseur de la dopamine Modopar ou Sinemet À doses croissantes A horaires fixes Formes rapides ou LP Effets secondaires : les mouvements anormaux, les effets psychiques, les fluctuations
Traitement médical Les agonistes dopaminergiques Action sur les récepteurs à la dopamine Parlodel, Requip, Trivastal, Dopergine, Célance Apomorphine (Apokinon) le plus puissant, utilisé en période de blocage, durée d action brève
Traitement médical Les anticholinergiques Artane, Lepticur Actif surtout sur le tremblement Effet secondaire psychique surtout chez le sujet âgé Les inhibiteurs de la COMT : Comtan Diminue la dégradation de la dopamine Prise simultanée avec la L-Dopa Les IMAO-B : Déprenyl Renforce l action de la L-Dopa
Traitement médical Choix thérapeutique initial Sujet < 65 ans : agoniste dopaminergique seul Sujet > 65 ans ou forme atypique : L- Dopa Modification du ttt quand fluctuations
Traitement chirurgical Cas très particuliers : sujet jeune lourdement handicapé malgré le ttt Stimulation électrique dans les noyaux subthalamiques grâce à des électrodes relié à un stimulateur
MALADIE DE PARKINSON Objectifs kinésithérapiques Suppléer le système automatique déficient Surveiller l état orthopédique pour le maintien des libertés articulaires Rechercher une activation générale Réaliser un entraînement respiratoire Maintenir une autonomie fonctionnelle