DES Anatomie pathologique PROCESSUS INTRA-CRANIENS ET LEUR CONSEQUENCES- TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL Anne JOUVET Samir BENABIDALLAH Alexandre VASILJEVIC Centre de Pathologie Est, Lyon Catherine DAUMAS-DUPORT Sainte ANNE (AP-HP)
Vue supérieure du cerveau
Cerveau atrophique : sillons élargis, circonvolutions amincies
Vue latérale d un hémisphère cérébral oedémateux
Vue inférieure de l encéphale avec le polygone artériel de Willis
Vue inférieure centrée sur les pédoncules cérébraux
Vue inférieure de l encéphale avec le polygone artériel de Willis
Tronc cérébral et cervelet
Vue sagittale de l encéphale avec les cavités ventriculaires
Coupe horizontale du cerveau avec les NGC
Coupe vertico-frontale du cerveau
Coupe horizontale du bulbe et du cervelet
Neurone
Caractères généraux des processus lésionnels (et principe du diagnostic clinique) 1. LA TOPOGRAPHIE (et le diagnostic de niveau) a) Lésions localisées (nerfs périphériques & racines, moëlle, tronc cérébral & nerfs crâniens, cervelet, hémisphères cérébraux : cortex & substance blanche, noyaux gris ) b) Lésions multifocales non systématisées («incompatibilité sémiologique») c) Lésions systématisées d) Lésions diffuses
2. LA NATURE DU PROCESSUS (et le diagnostic étiologique) a) Pathologie traumatique & malformative (±( évident) b) Pathologie vasculaire (en général brutal ou rapide, localisé, maximal d emblée d ; mais aussi I.C. chronique) c) Pathologie inflammatoire (contexte infectieux, réaction LCR) d) Pathologie dégénérative & dysmétabolique (contexte, lésions viscérales, caractère ± hérédo-familial) - dégénérative («abiotrophique») : souvent systématisée - dysmétabolique : plus volontiers diffus e) Pathologie tumorale : localisée, mais lente, progressive, s étendant en «tâche d huile d», ± signe d HICd
Prélèvements pour l examen neuropathologique : - Hémisphère gauche en 3 fragments au plein développement des NGC (1, 2 et 3) - Corne d Ammon (4) - Plein développement du thalamus (5) - Pédoncules cérébraux (6) - Protubérance (7) - Bulbe (8) - 3 prélèvements de cervelet (9, 10 et 11)
Conséquences des processus expansifs : 1. œdème cérébral : a. hémisphérique (radiothérapie)
b. Œdème périlésionnel (tumeur)
2. Les engagements
a. Engagement par le volet opératoire
b. Engagement limbique, sus calleux, sous falcoriel
c. Engagement temporal
c. Engagement temporal bilatéral
c. Engagement temporal et infarctus calcarin
c. Engagement temporal + lésion controlatérale de Kernohan
d. Engagement axial
e. Engagement cérébelleux amygdalien
3. Hydrocéphalie
4. Hémorragies
Physiopathologie de l œdème cérébral : -Cytotoxiques : gonflement des pieds astrocytaires - Œdème intramyélinique -(toxiques) - Œdème vasogénique
Vaisseau, pieds astrocytaires, neurone
Œdème cytotoxique avec gonflement des pieds astrocytaires
Histologie de l œdème cérébral : aspect en étoffe usée
PATHOLOGIE TUMORALE
Classification des tumeurs primitives du SNC 1) TUMEURS NEURECTODERMIQUES ATTENTION: NE PAS OUBLIER LES TUMEURS MALFORMATIVES! 2) LYMPHOMES PRIMITIFS 3) TUMEURS GERMINALES ET AUTRES TUMEURS DYSEMBRYOPLASIQUES 4) TUMEURS DES ENVELOPPES: Meningiomes, neurinomes
GLIOBLASTOME
OLIGODENDROGLIOME
EPENDYMOME
Tumeurs sus-tentorielles 70% des tumeurs intra-crâniennes de l adultel ½ gliomes ¼ méningiomes ¼ métastases et autres (adénome hypophysaire) 30% des tumeurs intra-crâniennes de l enfant Gliomes 1/3 («ordinaires» ou non) Tumeurs embryonnaires, tumeurs de la région pinéale et tumeurs plexuelles 1/3 Tumeurs de la région sellaire (craniopharyngiomes) 1/3
GLIOMES Gliomes «ordinaires» astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome, glioblastome, épendymome Xanthoastrocytome pléomorphe
Gliomes particuliers Astrocytome pilocytique : - AXIAL du 3ème ventricule - Gliome du chiasma optique ( NF1 ) Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes de la sclérose tubéreuse de Bourneville
Tumeurs glioneuronales (souvent épileptogènes) Gangliogliomes DNET Autres ( tumeur glioneuronale papillaire, DIG et DIA, ) ANET
Tumeurs embryonnaires PNET sus-tentorielles Ependymoblastome Médulloépithéliome Tumeur rhabdoïde/teratoïde atypique (hsnf5/ INI1)
Gliomes «ordinaires» ASTROCYTOME DIFFUS GLIOBLASTOME MONSTRO OLIGODENDROGLIOME EPENDYMOME ANAPLASIQUE
Glioblastome Anisocaryose Mitoses Nécrose Prolifération endothélio-capillaire
Limites de la classification OMS des gliomes ordinaires de l adulte
Gliomes: Formes communes Classification de l OMS Type histologique = type cytologique prédominant (problème de reconnaissance de l oligodendrogliome) Grade de malignité selon type histologique aspect différencié versus anaplasique critères non spécifiques: densité cellulaire, atypies, mitoses, proliferation microvasculaire, nécrose 2000:Principe Amalgame de 3 systèmes: Classification histogénétique de Bailey et Cushing 1924 Grading de Kernohan Grading "Ste-Anne/Mayo"
Classification OMS 2000 Idem classification 2000 + glioblastomes secondaires Introduction données de l imagerie (parcellaires, non utilisées pour le diagnostic final), l él épidémiologie et de l immunohistochimie Intégration des données de biologie /génétique moléculaires. Astro pilocytique.gr I Gliomes diffus Astrocytomes Gr II Fibrillaire, gémistocytique Astro Anaplasique.. Gr III Glioblastomes..Gr IV Oligodendrogliome.. Gr II Oligo-Astro Grade.. Gr II Oligo Anaplasique.. Gr III Oligo-Astro Anaplasique Gr III
Gliomes :Formes communes de l adulte Classification Ste-Anne 2000* Classification de l OMSl Oligodendrogliomes (ou oligo-astro) de grade A Oligodendrogliomes (ou oligo-astro) de grade B Glioblastomes Astrocytomes diffus Gr II Fibrillaire, gémistocytique Astro Anaplasique.. Gr III Glioblastomes..Gr IV Oligodendrogliome.. Gr II Oligo-Astro Grade.. Gr II Oligo Anaplasique.. Gr III Oligo-Astro Anaplasique... Gr III *Ann. Pathol, 2000, 20: 413-428
OLIGODENDROCYTE ASTROCYTE POLYMORPHISME DES CELLULES GLIALES
Structure spatiale des gliomes Problème de l échantillonnage
Représentativité des prélèvements Solution??? Intégration par le pathologiste des données de l imagerie Imagerie = examen macroscopique
EN PRATIQUE CORRESPONDANCE CLASSIFICATION OMS ET CLASSIFICATION SAINTE ANNE = CORRELATIONS ANATOMO-CLINIQUES + IMAGERIE
Interprétation histologique «à l aveugle l» 1) D un D «gliome de bas grade»
Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS Oligodendrogliome grade II OMS ( mais pas de «nids d abeille d»!!!!) Oligo-astrocytome grade II OMS
Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE A de STE ANNE
Diagnostic? Astrocytome fibrillaire grade II OMS Oligo-astrocytome grade II OMS
Diagnostic Périphérie d un d gliome que l on l ne peut grader ni typer : prélèvement non-représentatif (OMS) Périphérie d un d GLIOBLASTOME Sainte Anne
Situation 1 1 3 Glioblastome : structure spatiale 2
Diagnostic histologique «à l aveugle l» 2) Tumeur à cellules rondes avec aspect en «nids d abeille d»
Diagnostic? Oligodendrogliome grade II OMS Ependymome pseudo-oligodendroglial Neurocytome DNET Astrocytome pilocytique
Diagnostic Oligodendrogliome de grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE B SAINTE ANNE
Diagnostic histologique «à l aveugle l» 3) Gliomes mixtes
OLIGODENDROGLIOME GRADE B 1 3 2 4 1 et 4 Astrocytome diffus grade II OMS 2 Oligo-astrocytome grade II OMS 3 Astrocytome anaplasique grade III OMS
Diagnostic? Oligo-astrocytome grade II OMS
Diagnostic Oligo-astrocytome grade II OMS OLIGODENDROGLIOME GRADE B SAINTE ANNE
Sup à 20% (OMS) Oligodendrogliome avec stroma gemistocytique ou astrocytome gemistocytaire ou gliome mixte?
Diagnostic? Astrocytome gemistocytique grade II OMS
Diagnostic Astrocytome gemistocytique grade II de l OMSl Oligodendrogliome avec composante gemistocytaire de grade B selon Ste Anne
Diagnostic histologique «à l aveugle l» 4) Gliomes de haut grade
Diagnostic? (même patient)
Diagnostics OMS Oligo Gr II Oligo B (Sainte Anne) Astro Gr III? Oligo Gr III? "GBM secondaire" Aspect variable du tissu tumoral
Conclusion Importance des corrélations anatomo- cliniques : les intégrer pour la classification OMS afin d améliorer d reproductibilité et représentativité. Essayer de mettre en parallèle la classification de Sainte-Anne dans le but d avoir des études prospectives comparatives. Intérêt des comptes rendus standardisés
Autres tumeurs Tumeurs gliales: épendymomes Tumeurs glioneuronales: gangliogliome,, DNT Tumeurs embryonnaires (PNET, medulloblastome,, ATRT) Tumeurs des enveloppes: méningiomes, neurinomes Tumeurs dysembryoplasiques (craniopharyngiome, tumeurs germinales) Tumeurs de la région pinéale Métastases
Gangliogliome
Médulloépithéliome
Méningiomes
Méningiomes: macroscopie
MENINGIOMES
Tumeurs sous-tentorielles
Tumeurs du système nerveux périphérique: Schwannomes ( neurinomes ) et les Neurofibromes
Nodule de Lisch irien : = Neurofibromatose de type 1: = Maladie de Recklinghausen Tumeur maligne des gaines et des nerfs
Astrocytome pilocytique - 40% T.FCP de l enfantl - T. kystique gliome ordinaire
Astrocytome pilocytique Tumeur polymorphe Zones microkystiques lâches et zones fasciculées Cellules piloïdes avec prolongements «nattés» Fibres de Rosenthal
Medulloblastome - 25% t. solides de l enfantl - 1/3 des T.FCP - T. hemisphérique, t. toit 4V - T.embryonnaire
Medulloblastome (P.N.E.T.) Forme classique Diag diff: lymphome
Variantes médulloblastome Desmoplastique Neuroblastique Médulloblastome à grandes cellules Médullomyoblastome ATTENTION: diag diff avec AT/RT
Ependymome 15% des T.FCP de l enfantl T. intraventriculaire
Gliome du tronc cérébral
Tumeurs plexuelles Papillome des plexus choroides (RARISSIME: 4V) Carcinome des plexus choroides (VL)
Région pinéale Tumeurs et pseudo-tumeurs de la région pinéale Divers 17% Gliomes 24% TPP 28% Nb de cas= 300 Tumeurs germinales 31%
SIGNES CLINIQUES ET PARACLINIQUES IRM T1 gado germinome Hypertension intra- crânienne Signes neuro- ophtalmologiques Signes neuro-endocriniens Signes cérébello- vestibulaires PLAP, βhcg, αfp (Tumeurs germinales «sécrétantes»)
Tumeurs germinales (2/3)
HISTOLOGIE DES TG INTRA-CRANIENNES Germinome Carcinome embryonnaire Tératome Tumeur vitelline
Pinéalocytome Grade1 2 variants Pinéaloblastome Grade 4 rosettes fibrillaires PC Typique Prolifération diffuse avec rosettes fibrillaires PC Ganglionnaire Cellules géantes avec noyaux hyperchromatiques Prolifération dense pseudomédulloblastique Nombreuses mitoses
Tumeurs papillaires de la région pinéale Am J Surg Pathol, 2003
Tumeurs de la région sellaire Craniopharyngiomes Tumeurs germinales (1/3) Adénomes hypophysaires Gliomes du chiasma optique
Craniopharyngiomes
Tumeurs intra-médullaires
IMPORTANCE DES CORRELATIONS ANATOMO- CLINIQUES!!!!!!! AGE, CLINIQUE,LOCALISATION, IMAGERIE et HISTOPATHOLOGIE