1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 Comment confirmer le diagnostic de douleur neuropathique? I) Le contexte médical Les douleurs neuropathiques représentent un vaste domaine médical, exploré par les cliniciens depuis une vingtaine d années seulement. De ce fait, en pratique quotidienne, la reconnaissance de la nature neuropathique d une douleur, en particulier lorsqu elle celle- ci est chronique ou rebelle au traitement antalgique usuel, dépend de l information dont a bénéficié le praticien à propos de cette entité clinique ces dernières années, à l université ou en enseignement post-universitaire, et de la filière de soins suivie par le patient. La sous-estimation de la prévalence de la douleur neuropathique est fréquente, comme en traumatologie segmentaire par exemple, situation étiologique qui concerne aujourd hui un peu plus de 0% des consultations pour douleur neuropathique dans les centres spécialisés dans la prise en charge de la douleur chronique rebelle en France. Dans un certain nombre de cas, la lésion neurologique est connue, mais le syndrome douloureux présenté par le patient n est pas reconnu comme son corollaire : soit la séméiologie ne semble pas évocatrice d une étiologie neurologique pour le praticien, soit l évaluation n est pas assez informative par carence d examen clinique orienté. Dans d autres cas, la nature neuropathique de la douleur n est pas reconnue et la lésion neurologique causale reste également inconnue, alors même qu elle peut être légitimement suspectée en considérant le contexte médical ou le type de douleur dont se plaint le patient. Inversement, une surestimation de l incidence des douleurs neuropathiques séquellaires est fréquente dans certaines situations médicales, comme par exemple les sciatalgies chroniques post- opératoires. Il est donc nécessaire de s appuyer sur une stratégie d évaluation séméiologique spécifique devant tout syndrome douloureux, en particulier chronique ou rebelle, d autant qu il présente des caractéristiques évocatrices ou s exprime dans un contexte évocateur pour soulever l hypothèse de la nature neuropathique de la douleur : - résistance aux antalgiques usuels - suspicion ou éventualité d une lésion neurologique, compte tenu du contexte médical et des antécédents neuropathique - séméiologie déficitaire évocatrice d une lésion neurologique - caractéristiques séméiologiques de la douleur évocatrice de sa nature
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 Si de nombreux arguments cliniques peuvent plaider en faveur de l existence d une lésion neurologique, ce n est qu à partir d un ensemble de caractères séméiologiques spécifiques de la douleur dont se plaint le patient, recueillis à partir de l interrogatoire et de l examen clinique, que se construit le diagnostic positif de la nature neuropathique de celle- ci. II) Séméiologie de la douleur neuropathique La séméiologie clinique évoquant la nature neuropathique d un syndrome douloureux est assez stéréotypée dans la plupart des cas, associant des symptômes élémentaires positifs (douleurs), spontanés ou provoqués par une stimulation, et des symptômes élémentaires négatifs (déficits sensitifs), localisés dans un même territoire que la douleur, territoire systématisé sur le plan neurologique. Les caractéristiques cliniques des douleurs neuropathiques ne sont pas toujours rapportées spontanément par le patient. Il faut faire préciser sans ambiguïté au cours de l anamnèse, la typologie de la douleur et sa topographie, en s assurant que praticien ou patient utilisant un terme donné (par exemple, «décharge électrique») comprennent l un et l autre qu il s agit d un même symptôme (la «décharge électrique» est une sensation électrique au sens propre du terme, fulgurante, extrêmement brève). Par ailleurs, le patient ne parle pas forcément d emblée de certaines douleurs provoquées, en particulier lorsque celles-ci ne sont déclenchées que dans certaines situations qu il a appris à éviter depuis longtemps. Enfin, le patient n a pas toujours connaissance de l existence d un déficit sensitif si celui-ci est discret. Il faut donc chercher à connaître par un interrogatoire semi- dirigé tous les caractères de la douleur depuis son apparition, et effectuer un examen rigoureux de la sensibilité somatique. a) Les douleurs spontanées Les douleurs spontanées permanentes La plus typique et la plus fréquente est la douleur continue décrite comme une brûlure, le plus souvent superficielle. Beaucoup plus rarement, le patient rapporte une sensation de froid douloureux, superficielle ou profonde, parfois les deux. Lorsque la douleur est ressentie de façon profonde, en particulier au niveau segmentaire, il peut s agir d une sensation permanente d étau ou de compression.
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 Une telle douleur de fond peut présenter quelques paroxysmes spontanés ou parfois déclenchés par divers stimuli selon les individus, et s inscrit souvent au premier plan dans la plainte douloureuse. Les douleurs spontanées paroxystiques Il s agit surtout de sensations à type de décharges électriques, extrêmement brèves et brutales, fulgurantes, dont la durée est de l ordre d une fraction de seconde, et dont la typologie peut être décrite comme semblable à une électrisation par le courant alternatif domestique. Le plus souvent, ce type de douleur parcourt spontanément un membre ou un segment de membre de la ceinture vers la distalité, rarement de façon centripète. Beaucoup plus rarement, cette douleur prend spontanément naissance au niveau cervical et irradie dans un ou plusieurs membres. Lorsqu il existe un déclenchement électif d une telle sensation par un ou plusieurs stimuli, on ne parle pas de douleur spontanée mais déclenchée (voir ci-dessous). Un autre type de douleur spontanée paroxystique, très souvent confondu avec le précédent, est décrit comme un coup de poignard ou un élancement bref intense. Les élancements peuvent durer plusieurs secondes, et intéressent très fréquemment un segment de membre. Ces douleurs paroxystiques surviennent assez souvent par salves, qui peuvent durer plusieurs minutes et se répéter plusieurs fois par jour ou au cours de la semaine. l allodynie b) Les douleurs provoquées Les douleurs provoquées par une stimulation normalement non douloureuse : Le terme allodynie décrit une sensation douloureuse évoquée par une stimulation qui normalement n est pas douloureuse. La plupart du temps, il s agit d une sensation d électrisation très superficielle non durable provoquée par le frottement cutané ou l effleurement (allodynie mécanique dynamique), plus rarement d une douleur focale lors de la pression douce et superficielle en particulier au niveau cutané ou musculaire (allodynie mécanique statique), plus rarement encore lors d une exposition en distalité d un membre à la chaleur ou au froid (allodynie thermique au chaud ou au froid). Ces sensations, le plus souvent évoquées dans la zone stimulée pendant la stimulation, peuvent durer une à plusieurs secondes après la stimulation, mais également irradier au voisinage. L allodynie au frottement est recherchée grossièrement à l aide d un doigt effleurant la peau ou les poils, au mieux à l aide d'un pinceau fin. L allodynie thermique est recherchée avec des tubes remplis d eau, au moment de l examen de la sensibilité thermique (voir ci-dessous).
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 L allodynie au frottement concerne fréquemment une fraction ou la totalité de la région siège par ailleurs d une douleur spontanée, ou se rencontre mais plus rarement en bordure de celle-ci, voir de façon isolée (cicatrice chirurgicale). L allodynie thermique, surtout au froid, est rencontrée plus volontiers en distalité d un hémicorps au cours des douleurs centrales. Des exemples typiques d allodynie sont celles survenant avec le frottement du drap sur le dos du pied chez les diabétiques au moment du coucher, lors du simple toucher d un doigt induisant le retrait brutal de la main après lésion traumatique du nerf médian au poignet, ou lorsque la main est au contact d un objet froid ou de l eau froide chez un patient hémiplégique. l hyperalgésie Les douleurs anormalement intenses provoquées par une stimulation douloureuse : Il s agit de la majoration anormale de la sensation douloureuse provoquée par une stimulation douloureuse qui, en conditions normales, n induit pas une telle intensité de la sensation perçue. Par exemple, une forte pression sur un muscle induit normalement une impression de douleur profonde mais fugace et relativement modérée, alors qu en cas d hyperalgésie, la douleur ressentie est très intense, souvent bien au-delà de la zone stimulée (diffusion spatiale) et dure plusieurs secondes à plusieurs minutes après la stimulation (diffusion temporelle). L hyperalgésie est très souvent sous-estimée, alors qu elle explique l intérêt de diminuer les phénomènes douloureux nociceptifs incidents pouvant survenir dans un territoire siège d une douleur neuropathique (par exemple, gonarthrose douloureuse chez un patient diabétique présentant une polyneuropathie douloureuse des membres inférieurs). L hyperpathie est un terme ancien qui désigne un phénomène de type hyperalgésique avec sommations temporelle et spatiale, assez caractéristique de la douleur neuropathique. Il survient dans une région déficitaire sur le plan sensitif lorsqu une stimulation, douloureuse ou non, est itérative ou intéresse en un temps bref une région étendue, et induit une douleur d intensité progressivement croissante qui devient rapidement intolérable puis dure après la stimulation. Le cas particulier des sensations intolérables à type de décharges électriques intenses provoquées par la percussion correspond presque exclusivement à la stimulation mécanique d un névrome ou d un tronc nerveux superficiel lorsque celui-ci est le siège d une lésion en distalité. On doit s assurer du caractère franchement douloureux de la sensation électrique provoquée pour ne pas la confondre avec des paresthésies, ressenties par exemple lors de la flexion cervicale dans certaines pathologies médullaires (signe de Lhermitte), ou lors de la percussion d un tronc nerveux dans un canal anatomique (signe de Tinel).
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 c) Les sensations anormales non douloureuses Il s agit des paresthésies, sensations de picotements ou de fourmillements, éventuellement assez intenses pour être gênantes, mais n étant ni douloureuses ni désagréables. Les dysesthésies correspondent également à des sensations de picotements ou de fourmillements mais à caractère franchement désagréable, tout en restant non douloureuses. Certains patients décrivent une sensation permanente ou périodique de «multiples petites piqûres d aiguilles» ou de «piqûres d orties», souvent au niveau des mollets. D autres peuvent rapporter un phénomène désagréable, parfois presque douloureux, ressemblant à un prurit segmentaire intense, et parlent alors de démangeaisons, souvent fluctuantes au cours de la journée, altérant particulièrement la qualité de vie et propices au développement de lésions de grattage. Paresthésies, dysesthésies, et démangeaisons sont la plupart du temps spontanées, permanentes ou épisodiques, mais peuvent également être provoquées par des diverses stimulations, notamment tactiles. Par ailleurs, paresthésies et dysesthésies sont des phénomènes subjectifs survenant fréquemment de façon isolée en distalité chez les patients présentant un déficit sensitif cutané. Enfin, de nombreux patients évoquent volontiers des sensations d engourdissement, gênantes, éventuellement désagréables mais jamais douloureuses, de peau cartonnée, d insensibilité, éventuellement accompagnées de phénomènes d allure vasomotrice, en particulier une sensation de froideur. Il s agit de phénomènes subjectifs liés à l hypoesthésie secondaire à la lésion nerveuse, et qui, bien que survenant dans le même territoire que la douleur proprement dite, ne sont pas caractéristiques de cette dernière. d) Le déficit sensitif Les symptômes élémentaires de la douleur neuropathique décrits ci-dessus sont généralement localisés au sein d un territoire neurologique présentant un déficit sensitif. Ce déficit, plus ou moins important (hypoesthésie ou anesthésie), peut intéresser une ou plusieurs modalités : tact fin superficiel (peau, poils) ou profond (peau, muscle), sensibilité douloureuse (cutané ou profonde) et/ou thermique, sensibilité vibratoire (pallesthésie), sensibilité proprioceptive articulaire (arthrokinesthésie), entre autres. La modalité sensitive affectée le plus souvent concerne le versant douloureux et/ou thermique, surtout superficiel, suggérant alors l existence d une lésion des fibres nerveuses sous-cutanées de petit calibre de type Aδ ou C (voir glossaire). Ce déficit peut être recherché à l aide d'une épingle ou en pinçant la peau pour la sensation douloureuse, avec
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 des tubes remplis d'eau chaude (environ - C) ou froide (1 à C) pour la sensibilité thermique. Un déficit de la sensibilité tactile superficielle non douloureuse ou de la sensibilité proprioceptive (pallesthésie ou arthrokinesthésie) suggère l existence d une lésion des fibres de gros calibre de type Aβ (voir glossaire). Le tact fin superficiel s explore au moyen d'un coton de petite taille, la pallesthésie avec un diapason à basse fréquence (0 à 1 Hz), et l arthrokinesthésie en manipulant de façon sélective les petites articulations ultradistales au niveau des membres, le patient gardant les yeux fermés. Le tableau 1 rappelle les définitions des divers termes employés ci-dessus pour décrire les symptômes élémentaires et les signes déficitaires rencontrées au cours de la douleur neuropathique. La figure 1 est un résumé de la séméiologie caractéristique de la douleur neuropathique. e) La systématisation neurologique des symptômes douloureux et des signes déficitaires Il est très utile de préciser sur un schéma la topographie des divers déficits sensitifs pour la comparer d une part à la localisation des divers symptômes douloureux élémentaires, d autre part à la distribution sensitive des racines, des troncs nerveux, ou des voies sensitives médullaires ou encéphaliques (figures et ). En effet, la localisation des symptômes douloureux et la topographie des déficits sensitifs sont le plus souvent systématisée dans un même territoire en fonction de la lésion neurologique causale : territoire tronculaire (mononeuropathies), radiculaire (sciatiques et névralgies cervico- brachiales chroniques), hémicorporel (AVC, SEP), aux membres inférieurs ou aux quatre membres (lésions médullaires). La systématisation neurologique de la douleur et du déficit sensitif, si elle hautement évocatrice de l existence d une lésion du système nerveux et de son corollaire douloureux, est cependant assez variable d un patient à l autre. D une part, la distribution de certains symptômes douloureux ne recouvre pas toujours complètement le territoire siège des déficits sensitifs et peut rester limitée à une partie de celui-ci, ou inversement diffuser ou irradier au-delà, parfois être limitrophe. D autre part, la distribution différentielle des divers symptômes douloureux et des signes déficitaires est fréquente dans certaines situations étiologiques (par exemple, chez un patient diabétique présentant une polyneuropathie, la coexistence d un déficit de la sensibilité thermo-algique en chaussettes depuis les orteils jusqu aux genoux, d une douleur à type de brûlure permanente aux pieds, de paresthésies permanentes des orteils, et d une allodynie au frottement des gros orteils).
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 Enfin, certains déficits sensitifs sont discrets ou difficiles à mettre en évidence (hypoesthésie thermique au chaud en distalité des membres inférieurs) ou confinés dans certaines régions anatomiques (région inguinale). f) Signes associés Les signes suivants, bien qu éventuellement rencontrés au cours de situations pathologiques comportant une expression douloureuse neuropathique, ne sont en aucun cas évocateurs ou caractéristiques de la nature neuropathique de la douleur. Cependant, leur association avec les symptômes douloureux élémentaires peut, selon les cas, constituer un syndrome particulier ou corroborer le diagnostic de nature neuropathique d un syndrome douloureux. Les troubles neuro-végétatifs Aux symptômes élémentaires de la douleur neuropathique peuvent s associer dans certains cas des phénomènes trophiques, vasomoteurs, et sudoraux, en particulier lorsque la lésion intéresse une structure nerveuse comportant un contingent sympathique important (troncs nerveux distaux des membres le plus souvent) : œdème ou atrophie cutanés, érythème ou cyanose, hyperhydrose ou hyperkératose, hypo- ou hyperthermie cutanées. Ces troubles neuro-végétatifs surviennent pratiquement toujours en distalité de la lésion nerveuse. L archétype du syndrome douloureux neuropathique assorti de signes typiques d une dysfonction neuro-végétative est la causalgie, appelée aujourd hui syndrome douloureux régional complexe de type II (CRPS II), rencontrée après la lésion le plus souvent partielle d un tronc nerveux périphérique. Par ailleurs, les troubles neuro-végétatifs sont fréquents au cours des polyneuropathies diabétique ou éthylique douloureuses des membres inférieurs. Signes neurologiques non sensitifs En fonction de la lésion causale et de sa topographie, le syndrome douloureux neuropathique et le déficit sensitif peuvent être accompagnés d un déficit moteur, d une hypo ou d une aréflexie ostéo-tendineuse, d une spasticité, de fasciculations, ou de crampes. Les crampes, contractures musculaires douloureuses transitoires spontanées ou provoquées par la contraction, se rencontrent au cours des pathologies intéressant les nerfs moteurs ou les muscles, et ne sont donc pas caractéristiques ou évocatrices d une douleur de nature neuropathique. Signes cliniques caractéristiques ou évocateurs de l étiologie lésionnelle
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 Ces signes, extrêmement divers, sont ceux qui se rapportent à la lésion causale mais n ont aucun rapport avec la souffrance neurologique corollaire : ils étayent le diagnostic étiologique, mais n ont aucune valeur dans la démarche diagnostique se rapportant à la nature de la douleur. III) Démarche diagnostique a) Principes Le diagnostic de «douleur neuropathique» est une démarche fondée uniquement sur l interrogatoire et l examen clinique : aucun examen complémentaire n est nécessaire pour considérer la nature neuropathique d une douleur, l investigation paraclinique n étant pertinente que dans le cadre du diagnostic étiologique de la lésion causale. Un patient peut présenter des associations diverses de différents symptômes élémentaires douloureux caractéristiques et sensitifs déficitaires : la probabilité de l origine neuropathique de la douleur est alors élevée. La présence d un seul symptôme peut néanmoins être assez évocatrice pour qu elle induise de la part du praticien une recherche étiologique si aucune lésion causale n est connue, voir un traitement spécifique si la lésion neurologique causale est connue ou fortement suspectée et en cours d identification. Mais aucun des symptômes douloureux élémentaires n'étant pathognomonique de la douleur neuropathique, c'est la combinaison des différents symptômes douloureux et des signes déficitaires, au moins pour une part dans un même territoire neurologique, qui constitue la base du diagnostic de la nature neuropathique d un syndrome douloureux. L existence d une lésion neurologique identifiée n est pas obligatoire, ni un facteur renforçant forcément le diagnostic de nature neuropathique d une douleur présentée par un patient. Les douleurs non neuropathiques corollaires d une pathologie neurologique peuvent être confondantes : douleurs liées à la spasticité segmentaire relativement fréquentes au cours des pathologies du système nerveux central, en particulier à distance de l événement pathologique initial ; douleurs nociceptives quasi systématiques au cours de l évolution de la sclérose en plaques, ou de la pathologie cancéreuse ou rhumatologique lorsqu il existe de façon concomitante une pathologie neurologique connue ; douleurs mécaniques chez tous les patients présentant un handicap fonctionnel d origine neurologique (paraplégiques, hémiplégiques). Le caractère systématisé des symptômes élémentaires et des signes cliniques dans
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 un territoire neurologique est important et évocateur, mais n est pas une condition absolument nécessaire au diagnostic de nature neuropathique d une douleur. La distribution des divers symptômes au sein d un territoire neurologique déficitaire constitue la plupart du temps une véritable mosaïque, et dans certains cas, notamment lorsque la lésion causale est ancienne, les symptômes douloureux intéressent une région plus étendue que le territoire sensitif déficitaire. Bien qu elle évolue habituellement de façon chronique, puisqu elle s apparente le plus souvent à une séquelle de lésion neurologique, la douleur neuropathique peut être observée dans des situations aigues (radiculalgie discarthrosique ou zostérienne, polyneuropathie dysimmunitaire ou iatrogène, poussée de SEP), n être alors que transitoire ou bien perdurer. Le tableau rappelle les principes énoncés ci-dessus en présentant les différences qui existent entre douleurs nociceptives et douleurs neuropathiques. b) Symptômes élémentaires évocateurs de la douleur neuropathique Certains symptômes ou signes déficitaires élémentaires sont particulièrement évocateurs de la douleur neuropathique et sont ainsi potentiellement discriminants vis-à-vis de la nature neuropathique plutôt que nociceptive d un syndrome douloureux : - symptômes douloureux : * sensation de brûlure permanente superficielle * sensation de froid douloureux * décharges électriques segmentaires spontanées * allodynie au frottement cutané * allodynie au froid - symptômes non douloureux : * paresthésies distales permanentes systématisées - tout signe sensitif déficitaire dans une région douloureuse c) Symptômes élémentaires non évocateurs de la douleur neuropathique Un certain nombre de symptômes subjectifs rapportés par la majorité des patients souffrant de douleurs neuropathiques, mais également de façon isolée (sans autre signe évocateur associé) par de nombreux patients présentant d autres types de douleurs, n'ont aucun caractère spécifique ni discriminant, d autant que les vocables employés par les patients pour les décrire correspondent à des sensations hautement variables d un individu
1 1 1 1 1 1 Dr Patrice BAUD 0 à l autre, en particulier lorsque leur localisation reste vague : - serrement / compression / broiement - dilacération / arrachement / déchirement - élancement Dans certaines conditions, certaines douleurs provoquées sont rapportés de façon isolée (sans d autres signes évocateurs de la nature neuropathique de la douleur) par des patients présentant une douleur non neuropathique : l allodynie tactile peut survenir au cours d une lésion aigue très inflammatoire (rhumatisme inflammatoire, goutte), et l hyperalgésie à la pression est l apanage des douleurs musculo-squelettiques. d) Les combinaisons séméiologiques : l outil d aide au diagnostic DN L outil d'aide au diagnostic de la douleur neuropathique appelé DN (Douleur Neuropathique en questions), mis au point et validé par un groupe d experts français en 0, est un questionnaire en items répartis en questions d interrogatoire et items relevant de l examen clinique par le praticien (tableau ). Chacun des items a été sélectionné comme étant évocateur d une douleur neuropathique à partir d une étude comparative entre deux populations de patients (douleur neuropathique versus douleur arthrosique), et la valeur diagnostique de leur combinaison a été évaluée. La présence d'au moins de ces symptômes subjectifs ou signes objectifs suggère la nature neuropathique du syndrome douloureux avec une spécificité de près de 0% et une sensibilité d à peu près %. Une version d interrogatoire en items en a été extraite, avec une valeur seuil de items présents (tableau ). Le questionnaire DN ne permet pas d affirmer qu une douleur est exclusivement de nature neuropathique : il permet de conforter, avec un haut niveau de confiance, la notion de l existence d une composante neuropathique à la douleur présentée par un patient. En somme, la recherche systématique des symptômes ou signes évocateurs par l interrogatoire et l examen, réalisable en 1 minutes environ sous forme simplifiée mais suffisamment rigoureuse, permet la plupart du temps de suspecter l origine neuropathique d une douleur, de caractériser les différentes composantes de celle-ci, et de proposer au patient non seulement une documentation diagnostique le cas échéant mais également un traitement symptomatique, voire spécifique lorsque la lésion causale est déterminée (figure ). Cette démarche orientée rend spécifique l évaluation et la prise en charge des douleurs neuropathiques, au même titre que celles d une douleur aiguë ou d une douleur mécanique.