HISTOIRE, EPIDEMIOLOGIE ET CARACTERISTIQUES DE LA MALADIE LUPIQUE AUX ANTILLES- GUYANE Dr Deligny Centre régional de compétence «maladies autoimmunes systémiques rares» Service de Médecine interne 5D/3C
Histoire de la maladie lupique «La période classique» Description des lésions cutanées 10ème siècle: Saint Martin mort au 4ème siècle de lupus 12ème siècle : Rogierus Frugardi et Roland de Parme parlent de lupus pour des ulcères 1851: lupus érythémateux (Cazenave) 1870: lupus discoïde (Kaposi) 1888: J Hutchinson utilise le terme de papillon (Hebra) au lieu d aile de chauve souris
Histoire de la maladie lupique La période néoclassique Description des lésions extracutanées 1872: premières descriptions de lupus avec manifestations extra-cutanées (Osler) Lupus disséminé quand atteinte synoviale adénopathies Fièvre Perte de poids Anémie Atteinte du SNC 1908: description des premiers lupus sans manifestations cutanées «LE aigu»
Histoire de la maladie lupique (2) La période moderne 1908: description des premiers lupus sans manifestations cutanées «LE aigu» (Osler, Jadassohn) 1948 : Découverte des cellules LE (Hargraves) 1957 : Anticorps Anti Nucléaires (GJ Friou) 1961 : Anderson découvre les anti ENA 1979: lupus subaigu (Sonntheimer et Gilliam) 1985 : syndrome des antiphospholipides (Hugues)
Traitements du Lupus 1894 : utilité de la Quinine (Payne) 1898 : salicylates (Radcliffe-Crocker) 1952 : corticostéroïdes (Hench)
Qu est ce qu un lupus? Maladie auto-immune Touchant un (peau) ou plusieurs organes Maladie chronique
Généralités Age plutôt jeune Sex-ratio : 5 à 10 femmes/ 1 homme Evolue par poussées déclanchées par Soleil Infections Médicaments Grossesse
Et dans la Caraïbe? Prévalence 1977: 5-17/10 5
A H ( F ( A A Curaçao Quatre vingt quatre nouveaux patients entre 1980 et 1989 Incidence 4.5 / 10 5 habitants dont Femmes 7.86 / 105 Hommes 1.13/ 105 Sexe ratio: 7.5 N C 1 A 4 H ( F (
A Curaçao
Lupus Systémique en Martinique 286 patients dont 228 suivis au 31/12/1999 Prévalence : 64.2 dont Femmes: 115 / 10 5 hab Hommes: 9.2 / 10 5 hab 180 nouveaux cas entre 1990 et 1999 Incidence : 4.7 / 10 5 hab dont Femmes: 8.5 / 10 5 hab Hommes: 0.7 / 10 5 hab Sexe Ratio : 12.6 Âge moyen de début : 30.3 +/- 12.4 (10-74)
Age de survenue du lupus systémique en Martinique 40 35 30 25 20 15 10 5 0 38,3 24,8 17,3 9,8 4,9 3,7 1,1 0-10ans 10-19ans 20-29ans 30-39ans 40-49ans 50-59ans >60ans
Lupus Systémique en Guyane française 51 patients dont 36 suivis au 31/12/1999 (DMS 5.27 ans) Prévalence : 21.1/ 10 5 (IC: 14.6-29.5) dont Femmes: 38.6 / 10 5 hab (IC: 26.3-54.8) Hommes: 3.7 / 10 5 hab (IC: 0.77-10.8) 18 nouveaux cas entre 1995 et 1999 IAM : 2.39 / 10 5 (IC ; 1.42-3.78) dont Femmes: 3.76 / 10 5 hab (IC: 2.06-6.31) Hommes: 1.05 / 10 5 hab (IC: 0.29-2.7) Sexe ratio : 9.2 Age moyen de début : 32.2 ans (10-69)
30 25 20 15 24 23 25 24 28 10 5 0 7 1 4 3 3 1995 1996 1997 1998 1999 Cas incidents Cas prévalents
Lupus Cutané chronique en Guyane Française 44 patients au total dont 22 nouveaux cas entre 1995 et 1999 Incidence : 2.92 / 10 5 prouvés 2.39 Sexe ratio : 2.6 Age moyen de début : 24.3 ans (22-30)
Lupus systémique à la Barbade 183 nouveaux cas entre 2000 et 2010 Incidence 6.75 10 5 (5.81 7.80) Sexe ratio: 15.6
Nombre de nouveaux cas de LS en France (2010)
Combien de lupus systémique?
3.3 M 3.2 M 0.32 M 1.2 M 12 M 2.9 M 1.8 M 4.94 M 6.4 M
Lupus systémique dans les populations d origine Africaine Auteurs Siegel Fessel Hochberg Mac Carthy Hopkinson Johnson Molokhia Pays USA USA USA USA UK UK UK Période 1956-1965 1965-1973 1970-1977 1985-1990 1990 1991 1999 Ethnie Afro-américains Ascendance africaine Afrocaribéens Afrocaribéens / Africains Incidence instantanée dans cette ethnie (IC 95 %) New York H : 1.4 F : 7.54 Alabam a H : 0.25 F : 2.65 ND H : 2.08 F : 10.54 H. : 0.7 (0-2) F. : 9.2 (6.8-12.5) 31.9 (0-69.8) F : 25.8 (6.9-50.2) ND Incidence annuelle chez les Caucasiens (IC 95%) H : 0.27 F : 2.57 H : 0.4 F : 1.06 ND H. : 0.45 F : 3.94 H. : 0,4 (0.2-0.7) F : 3.5 (2,9-4,2) 3.4 (1.8-4.9) 4.5 (2.7-7.2) ND Prévalence instantanée dans cette ethnie H : 3.03 F : 49.1 H : 0 F : 16.2 F : 282.5 Ou 410 entre 15 et 64 ans ND ND 207 (11-302) H : 6.4 (0.1-26) F : 197.2 (162-232) F (AC) : 177 (135-220) F (A) :110 (58-163) Prévalence chez les caucasiens H : 2.94 F : 18.9 H : 1.82 F : 6.9 ND ND ND 20.3 (16.6-24) H : 3.4 (1.8-5.9) F : 36.3 (33.2-39.3) F : 35 (26-43)
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations d origine Océanienne Auteurs Serdula Hart Anstey Bossingham Segasothy Pays Hawaï (USA) Nouvelle Zélande Australie Australie Australie Période 1970-1975 1975-1980 1984-1990 1996-1998 1990-1999 Ethnie Polynésien Polynésien Aborigène Aborigène Aborigène Incidence dans l ethnie ND ND 11 ND ND Incidence chez les caucasiens ND ND Aucun ND ND Prévalence dans l ethnie 20.4 50.6 F : 100 T : 52 92.8 73.5 Prévalence chez les caucasiens 5.8 14.6 Aucun ND 19.3
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations d origine Asiatique et Amérindienne Auteurs Serdula Samanta Hopkinson Johnson Phan Morton Peschken Pays Hawaï (USA) UK UK UK USA USA Canada Période 1970-1975 1986-1989 1990 1991 1998 1971-1975 1980-1996 Ethnie Chinois Phi lipi ns Japonai s Asiatiques* (Indiens surtout) Asiatiques* Asiatiques Vietnamiens Amérindiens Amérindiens Incidence annuelle dans cette ethnie (IC 95%) ND ND ND ND 4.1 (0-12) 29.2 (14.2-51) ND 16.6 à 27.1 (pour les 72 autres tribus : 0-6.9) 0-7.7 Incidence annuelle chez les caucasiens ND ND ND ND 3.4 (1.8-4.9) 4.5 (2.7-7.2) ND ND 0.9-2.3 Prévalence annuelle dans cette ethnie 24.1 19. 9 18.2 64 48.8 (10.5-87.1) 96.5 (74.5-118.6) T :42 F : 77 ND 42.3 (29.4-53.8) Prévalence annuelle chez les caucasiens 5.8 20.2 20.3 (16.6-24) 36.3 (33.2-39.3) ND ND 20 (12.4-30.8)
C est une maladie qui a une mortalité Curaçao (1980-89): Survie 90% à 1 an, 60% à 5 ans, 45% à 10 ans Martinique (1990-99): Survie 96.4% à 5 ans, 91.8% à 10 ans Barbade (2000-10): Survie 79.9% à 5 ans
AUTRES MANIFESTATIONS DE LA MALADIE LUPIQUE
Manifestations cardiaques Péricardite (20 à 40%)
Manifestations pulmonaires Pleurésies Pneumopathie interstitielle pulmonaire Pneumonie lupique Fibrose
Manifestations neurologiques Epilepsie (GM > BJ et PM > temporales Troubles psychiatriques Accident vasculaire cérébral
Manifestations hématologiques Anémie Inflammation Hémolyse : coombs +, microangiopathie Erythroblastopénie, myélofibrose.. Thrombopénie Périphérique : HS, PTAI, SAPL Central : myélofibrose Leucopénie Lymphopénie Leucopénie
Biologie Anticorps antinucléaires
Traitements : corticothérapie Cortancyl (prednisone) Plaquenil Immunosuppresseurs Biothérapies
Mesures annexes Régime sans sel, hypocalorique Éviction du soleil +++ Crème de protection indice fort ( >15) Prise en charge à 100% Vaccins