CHU de BORDEAUX Ostéomalacie Pas d item spécifique. Diagnostic Pas d item spécifique. Diagnostic différentiel d une ostéoporose
Définition Ostéopathie fragilisante bénigne caractérisée par un défaut de minéralisation de la substance ostéoïde et une accumulation de substance ostéoïde «os mou»
Équivalent chez l adulte du rachitisme
Épidémiologie / Physiopathologie Ostéomalacie carentielle : Exceptionnelle dans les pays py développés Immigrés récents Sujets agés institutionalisés Ostéomalacies non carentielle : Rares Voire exceptionnelles pour certaines dentre d entre elles
Que faut il pour minéraliser un os? Calcium Vitamine D ph neutre Phosphore Phosphatase alcaline li En cas de carence d un de ces éléments : défaut de minéralisation = ostéomalacie
Métabolisme de la vitamine D Alimentation Vitamine D2 Ergocalciféro (végétale) Sels biliares Stockage Hydroxylation 24 25(OH) FOIE Vit D3 Peau Vitamine D3 Cholécalciférol (animale) cholestérol 1/3 Rein 2/3 Hydroxylation en 1 α
Transport et action de la vitamine D OH OH protéine porteuse OH OH OH OH récepteur OH OH OH OH
Rôle de la vitamine D Absorption digestive du calcium Réabsorption tubulaire du calcium et du phosphore Si Stimule la résorption osseuse Favorise la minéralisation et l ostéoformation
Rôle de la vitamine D Vit D b i C absorption Ca et P résorption ostéoclastique ostéoformation minéralisation réabsorption tubulaire du P calciurie // calcémie?
Que faut il doser? 1 25 (OH)2 D3 25 OH D3
Signes cliniques douleurs osseuses diffuses ( bassin, rachis, côtes, omoplates) caractère mécanique rarement déformation osseuse (thorax (h en cloche, sternum en carène, perte de taille ) myopathie proximale, marche dandinante diagnostic souvent tardif
Signes radiologiques Hypertransparence aspect flou vertèbres biconcaves stries de Looser Milkman bande radiotransparente bord d 'ostéocondensation perpendiculaire à la corticale col fémoral, trou obturateur, côtes,omoplates
Signes biologiques variables ibl selon l étiologiel i
Histologie Biopsie i osseuse iliaque : diagnostic i formel analyse histologique gq après double marquage à la tétracycline : volume relatif de l 'os ostéoïde augmenté réduction de la vitesse de minéralisation délai de minéralisation augmenté = épaisseur des bordures ostéoïdes/ vit. de minéralisation signes d 'hyperpar secondaire : résorption ostéoclastique et fibrose localisée.
Ostéomalacie carentielle carence d 'apport ou défaut d 'exposition solaire besoin journalier en Vit D : 400 à 800 UI apport de l 'alimentation (France): 120 à 200 UI (3 à 5 mg), surtout poisson gras et jaune d'oeuf synthèse par l'épiderme sous l 'effet des UV de 290 315 nm carence si exposition solaire insuffisante et mauvaise alimentation population à risque : habitudes culturelles, religieuses patients âgés, climat, pigmentation malabsorption digestive cause principale p : maladie coeliaque 50 à 70 % des malades souffre d OM gastrectomie large : signes apparaissent après 5 ans pancréatite chronique, entéropathies, maladie hépato biliaire
Ostéomalacie par trouble du métabolisme de la Vit D anomalies du métabolisme de la Vit D le plus fréquent : anomalie de l 'hydroxylation rénale : IRC et dialyse anomalie de l 'hydroxylation hépatique : rare sauf cirrhose sévère médicaments (barbituriques, hydantoines) : conversion hépatique vit D en métabolites inactifs syndrome néphrotique : fuite de la protéine porteuse vitamine D
Ostéomalacie par fuite rénale de syndrome de Fanconi diabète phosphoré phosphore perte urinaire d 'AA, d 'acide urique et bicarbonates svt familial, parfois secondaire à dysglobulinémie acidose tubulaire rénale Congénitale acquise : urétéro sigmoidostomie
Ostéomalacie par fuite rénale de phosphore ostéomalacie hypophosphatémique h h vitamino résistante i éi familiale autosomique dominant lié à l 'X défaut de réabsorption tubulaire du PO4 absorption intestinale réduite du Ca et P Vitamine i D normale ostéomalacie tumorale tumeur mésenchymateuse facteur tumoral hyperphosphaturiant inhibition hydroxylation rénale : 1,25 (OH)2D3 diminuée
Causes médicamenteuses Inhibiteurs de la minéralisation : Fluorure : dose >75 mg/j Aluminium Etidronate : R/ prolongé ou forte dose ou insuffisance rénale Strontium Tétracyclines
Traitement si carence : 2000 à 4000 UI/j vit D + 1 gr de Ca avec amélioration en quelques semaines ensuite dose d 'entretien de 600 à 1000 UI/J si médicament : stop si défaut d 'hydroxylation : 1 à 3mg/j de 1,25(OH) 2 D3 si tumeur : exérèse eéèse si hypophosphatémie : 3 à 4 gr de Phosphore/j + vit D