DES : Médecine physique et de réadaptation DIU : Médecine de rééducation Module : MPR et Système nerveux périphérique Limoges : 31 mai, 1-2 juin - Coordonnateurs :Pr JY Salle et O. Dizien Titre : Évaluation et facteurs pronostiques des atteintes du système nerveux périphérique Auteurs : Laurent Magy Évaluation et facteurs pronostiques des atteintes du système nerveux périphérique et l auteur Tous droits réservés 1 Laurent Magy Service de Neurologie CHRU Dupuytren Limoges Le système nerveux périphérique 3 4 Diagnostic d'une atteinte du SNP La clinique + L'électrophysiologie = diagnostic -positif -topographique -lésionnel? + Le contexte = diagnostic -lésionnel -étiologique 5 6 cofemer DES DIU MPR 06/
La démarche diagnostique 1. Suspecter l'atteinte du SNP Symptômes et signes cliniques 2. Confirmer l'atteinte du SNP Clinique et électrophysiologie 3. Faire le diagnostic topographique Clinique et électrophysiologie 4. Faire le diagnostic étiologique Clinique + ENMG + contexte Explorations ciblées Complexité variable selon la situation Problématique L'évaluation Au stade du diagnostic La procédure diagnostique L'évaluation initiale Au cours du suivi L'évaluation clinique Le rôle de l'électrophysiologie Les facteurs pronostiques Facteurs cliniques Facteurs électrophysiologique autres 7 8 Problématique - suite Diversité des atteintes du SNP Diversité topographique Radiculopathies Plexopathies Mononeuropathies Mononeuropathies multiples Polyneuropathies Polyradiculoneuropathies Neuronopathies Motrices Sensitives (=ganglionopathies) Problématique - suite Diversité des atteintes du SNP Diversité physiopathologique Selon la cible Myéline Axone» Grosses fibres» Petites fibres» Fibres amyéliniques Neurone Selon le processus pathologique Inflammation Infiltration Dépôts Dégénérescence wallérienne Dégénérescence rétrograde (dying back) 9 10 Suspecter l'atteinte du SNP : signes subjectifs! Troubles sensitifs (topographie +++)! engourdissement, paresthésies (type)! dysesthésies! crampes! radiculalgies! Troubles moteurs! fatigabilité! déficit (topographie +++)! Troubles végétatifs! hypo/hyper sudation! trbles digestifs, génito-sphinctériens! trbles cardiovasculaires 11 12 cofemer DES DIU MPR 06/
Confirmer l'atteinte du SNP : signes objectifs Topographier la neuropathie! Déficit sensitif! explorer toutes les sensibilités +++! distribution! ataxie! Déficit moteur! topographie +++! segmentaire! dans le territoire d un (plusieurs) nerf(s) ou racine(s)! Amyotrophie (tardive)! Aréflexie, hyporéflexie! Dysautonomie! Polyneuropathie! sensitive, ataxiante, sensitivomotrice! symétrique, asymétrique! Polyradiculonévrite! atteinte proximo-distale! prédominance motrice! Mononeuropathie (multiple)! tronc(s) nerveux! Ganglionopathie! atteinte sensitive pure! souvent ataxiante, parfois douloureuse! atteinte des 4 membres cas typiques uniquement 13 14 Typer la neuropathie - 1 Typer la neuropathie - 2! Modalités d installation! L examen renseigne sur le type de lésions et le mécanisme supposé! aiguë! subaiguë! chronique! déficit tronculaire aigu = compression (HNPP) ou vascularite! déficit tronculaire douloureux = vascularite! Mode évolutif! douleur chronique = atteinte petites fibres myélinisées et fibres amyéliniques! progressif! à rechutes! progressif + rechutes! ataxie = atteinte grosses fibres myélinisées! déficit sensitif simultané MI et MS = ganglionopathie! neuropathie douloureuse + canal carpien = amylose 15 16 Typer la neuropathie - 3! Neuropathie héréditaire / neuropathie acquise N HEREDITAIRE N ACQUISE Histoire familiale + - Pied creux/cyphoscoliose +/- - Evolution à rechutes - +/- Répartition déficits symétrique symétrique/asymétrique Discordance clinique/emg + - 17 18 cofemer DES DIU MPR 06/
Ne pas oublier l'examen général! Qu'attendre de l'enmg?! grosse langue = amylose! organomégalie, oedèmes, ascite = POEMS! purpura, arthralgies = cryoglobulinémie Au stade du diagnostic Confirmation de l'atteinte du SNP Diagnostic topographique Diagnostic du type lésionnel Myélinopathie (diffuse, multifocale, distale, proximale) Axonopathie! tremblement = IgM anti-mag! AEG, atteinte multisystémique = vascularite Sévérité de l'atteinte Dépend directement de l'atteinte axonale appréciée par VCN EMG à l'aiguille! gros nerf, anesthésie = lèpre! surdité = Refsum L. Magy - 25/10/2001 19 Caractère actif de la neuropathie Ancienneté de l'atteinte? 20 L'ENMG : généralités L'ENMG : généralités! Extension de l examen clinique! Nécessite :! une formation...! connaissance détaillée du problème en cours! connaissance de l anatomie nerveuse et musculaire (cf pbs focaux), y compris des variantes anatomiques! connaissance de la physiologie et de la pathologie! une méthodologie rigoureuse! L examen nécessite! du temps! de la concentration! un patient détendu et informé! Une partie seulement des tests disponibles est utilisée! Les tests effectués peuvent être fonction des résultats obtenus en cours d examen! L analyse d un problème focal doit comporter au mieux un examen bilatéral et comparatif 21 22 Conduction motrice! Stimulation nerfs mixtes! CMAP = somme des PUM! réponse de l ordre du mv! recueil monopolaire sur le point moteur! stim électrique, courant rectangulaire! stim supramaximale +++! nerf pfd = stim monopolaire (plexus)! Amp, surface, VCM, LD, morpho! ERREURS! mauvaise technique! méconnaissance de l anatomie! erreurs dans les mesures Conduction sensitive! potentiel de nerf! amplitude de l ordre du!v! n enregistre que grosses fibres myélinisées! influencé par impédance cutanée, épaisseur de la peau, du tissu sous-cutané! recueil mono ou bipolaire! ortho ou antidromique (plus ample)! recherche de blocs très difficile! NB: penser ganglionopathie si atteinte sensitive pure! un potentiel normal en amplitude peut être anormal pour le sujet 23 24 cofemer DES DIU MPR 06/
Ondes tardives! Onde F! réponse tardive de faible amplitude! stimulation antidromique des motoneurones! survenue et latence inconstantes! à interpréter en fonction de la taille! un allongement ne traduit une atteinte proximale que si les vitesses et les latences sont normales par ailleurs! Réflexe H! équivalent électrophysiologique du ROT! apparaît pour une stimulation sous-maximale! surtout sur le soléaire! atteint de façon précoce dans le SGB! Autres réponses tardives anormales Électromyographie! Examen électrique des muscles à l électrode -aiguille! Nécessite connaissance anatomique! On décrit :! activités d insertion! activités de repos! type de tracés! morphologie des potentiels! le son et l image! Contre-indication théorique si thrombopénie ou anticoagulation 25 26 27 28 29 30 cofemer DES DIU MPR 06/
Bloc de conduction ou dispersion temporelle = démyélinisation segmentaire 31 32 AXONOPATHIE MYELINOPATHIE Vitesse de conduction motrice Aiguë N ou légèrement diminuée Chronique N ou légèrement diminuée Diminuée +++ Amplitude du potentiel moteur Diminuée Diminuée ++ Normale ou diminuée Bloc de conduction + ou- dispersio n temporelle Latence motrice distale Normale Normale ou légèrement allongée Allongée ++ Onde F Normale Normale ou légèrement allongée Allongée ++ ou absente Vitesse de conduction sensitive Normale ou légèrement diminuée Légèrement diminué e Diminuée ++ Amplitude du potentiel sensitif Diminuée Diminuée +++ Normale, diminuée ou absente 33 34 35 36 cofemer DES DIU MPR 06/
Qu'attendre de l'enmg dans l'évaluation initiale? Classification anatomique des NP Confirmation du diagnostic d'atteinte du SNP Présence d'anomalies des VCN, de l'emg NB: l'examen standard n'explore que les grosses fibres myélinisées! Contribution au diagnostic topographique Atteinte tronculaire, radiculaire Nécessite une connaissance approfondie de l'anatomie Discussion du mécanisme Axonopathies vs myélinopathies (vitesses, blocs de conduction) Neuropathies généralisées symétriques (polyneuropathies) Lésions axonales Axonopathies distales Neuronopathies Lésions myéliniques Myélinopathies -sensitives -motrices -sensitivo-motrices -motrices -sensitives Éléments à valeur pronostique Degré d'atteinte axonale Signes de dégénérescence aiguë Atteintes du système nerveux autonome Neuropathies focales (mononeuropathies) et multifocales (mononeuropathies multiples) 37 38 Au terme du bilan électro-clinique Les examens de 1ère intention Confirmation du diagnostic d'atteinte du SNP Classification topographique Discussion du mécanisme pathogénique Bilan biologique "standard" NFS, plaquettes, VS, CRP Urée, créatinine Glycémies à jeûn et post-prandiale, HbA1C, TSH Transaminases, PAL, gammagt Examens "immunitaires" Électrophorèse, immunoélectrophorèse (NB: urines) Bilan étiologique ciblé Sérologies utiles (selon la situation) Hépatite B, C, VIH, Lyme Éléments à valeur pronostique Examens morpholgiques Rx Thorax, squelette selon orientation 39 40 Les examens de 2 de intention Polyneuropathies : orientation selon la clinique Biologie FAN, Ac anti-ssa, SSB, ANCA, ECA Ac anti-glycolipides, anti-neuronaux PL Hyperprotéinorachie, méningite, cellules anormales Examens morphologiques Scan thorax abdo, pet scan Étude génétique Orientée par la clinique et l'histoire familiale Biopsie nerveuse (ou neuro-musculaire) Autres BGSA, myélogramme ou BOM D'après JM Vallat. Lettre du Neurologue 2001 41 42 cofemer DES DIU MPR 06/
Polyneuropathies : orientation selon l'enmg D'après P Bouche. Lettre du Neurologue 2001 D'après T Stojkovic Rev Med Interne 43 44 D'après T Stojkovic Rev Med Interne 45 D'après T Stojkovic Rev Med Interne 46 D'après T Stojkovic Rev Med Interne D'après T Stojkovic Rev Med Interne 47 48 cofemer DES DIU MPR 06/
Devant une mononeuropathie multiple Devant une polyneuropathie Evolution aiguë ou subaiguë Vascularites systémiques: -Panartérite noueuse, maladie de Churg et Strauss -Lupus érythémateux aigu disséminé -Polyarthrite rhumatoïde -Cryoglobulinémie (éventuellement associée à une hépatite C) Aiguë Axonale Forme axonale de Guillain-Barré (rare) Porphyrie aiguë intermittente Vascularite Démyélinisante Syndrome de Guillain-Barré Evolution chronique Diabète Infections: -VIH -Borrélioses (maladie de Lyme) Lymphomes malins, très rarement cancers solides Sarcoïdose Neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction Neuropathie héréditaire avec sensibilité à la pression Lèpre Subaiguë Chronique Métabolique (diabète...) Toxique Maladies de système Paranéoplasique Amylose acquise Métabolique (diabète...) Toxique Maladies de système Héréditaire (Charcot-Marie-Tooth de type 2) Polyradiculonévrite subaiguë (éventuellement secondaire : myélome condensant) Démyélinisation hétérogène (blocs de conduction): -Polyradicunonévrite chronique Démyélinisation homogène: -Héréditaire (Charcot-Marie-Tooth de type 1) -Rares causes toxiques (amiodarone) 49 50 Biopsie nerveuse : quand la demander? Biopsie nerveuse : quand la demander? Dans l'absolu Toute neuropathie de cause indéterminée En pratique On recherchera un diagnostic «utile» Neuropathie curable débuter un traitement Diagnostiquer une maladie générale à expression nerveuse périphérique Arrêter un traitement inutile (et toxique) On tiendra compte Du caractère évolutif de la neuropathie De la demande du patient 51 Principales situations cliniques Neuropathie de cause indéterminée après bilan étiologique orienté... Neuropathie axonale chronique atypique (est-ce une PIDC?) Lien entre une neuropathie et une gammapathie (IgG, IgA) Mononeuropathie multiple 52 Biopsie nerveuse : quand est-elle inutile? Maladies musculaires Maladies du motoneurone Neuronopathies PIDC typiques Biopsie nerveuse : qu'en attendre? Recherche d'un diagnostic Confirmation d'un diagnostic supposé Des surprises 53 54 cofemer DES DIU MPR 06/
Neuropathie et gammapathie monoclonale Les neuropathies diagnostiquées par la BN Chimio-induites Non chimio-induites Dysimmunitaires Ac connus Anti-MAG Non anti-mag (CANOMAD, antisulfatide, chondroïtine sulfate) Ac inconnus Paranéoplasiques Infiltrats lymphomateux Dépôts endoneuraux d'ig Amylose Cryoglobuline Absence de lien Vascularites, sarcoïdose Diagnostic histologique indispensable Amyloses Acquises, héréditaires Infiltration tumorale lymphome Polyradiculonévrites chroniques Ne répondant pas aux critères de diagnostic Lèpre Présence du bacille de Hansen Certaines (rares) neuropathies héréditaires Surcharge 55 56 57 58 59 60 cofemer DES DIU MPR 06/
61 62 63 64 65 66 cofemer DES DIU MPR 06/
Utilité globale de la biopsie nerveuse Étude prospective de l'utilité de la biopsie nerveuse Gabriels et al. JNNP 2002;69:442-6 Série consécutive de 50 cas 14% 70% 60% changement de diagnostic confirmation du diagnostic suspecté a affecté la prise en charge 67 68 Pronostic d'une atteinte du SNP Le pronostic et l'évaluation Déterminants intrinsèques La maladie par elle-même Compression réversible Maladie à évolution monophasique (GBS) Processus infiltrants Le degré d'atteinte axonale apprécié par La clinique : degré d'atrophie L'ENMG : amplitude des potentiels, richesse des tracés EMG Déterminants liés au terrain Âge comorbidités 70 Évolution en fonction des types lésionnels Évolution d'une neuronopathie sensitive DM GUERISON AIGUE REMYELINISATION AX REGENERESCENCE CHRONIQUE DEGENERESCENCE Atteinte des périkaryons 71 72 cofemer DES DIU MPR 06/
Qu'attendre de l'enmg pour le suivi et le pronostic? Qu'attendre de l'enmg pour le suivi et le pronostic? Le degré d'atteinte axonale initiale et l'activité de la maladie Appréciés sur: L'évolution des tracés au cours du suivi a une valeur pronostique Évolution de l'amplitude des potentiels L'amplitude des potentiels moteurs et sensitifs La présence d'activités de repos (fibrillations, points positives) La richesse des tracés d'efforts La présence dès les premiers stades de signes de réinnervation Nerfs inexcitables = mauvais pronostic Apparition/disparition de blocs de conduction Persistance/disparition de signes de dénervation aiguë Apparition de signes de réinnervation (PUM plus larges et plus amples) 73 74 Pourquoi évaluer? L'évaluation Les essais thérapeutiques Évaluation "objective" de l'action d'un traitement Comparaison de groupes de patients Pourquoi? Comment? Le suivi clinique des patients et l'aide à la décision Amélioration / stabilité / aggravation (spontanément ou sous traitement) Quand changer de stratégie thérapeutique? 76 CIF (classification internationale du fonctionnement OMS) Version 1 (1980) SNA Pas d'échelle validée Maladie Déficience Incapacité Désavantage -MRC -grip -NIS motricité sensibilité -NIS -INCAT sensory sum score Version 2 (2002) Déficience restriction d'activité restriction dans la participation réflexes 77 78 cofemer DES DIU MPR 06/
79 80 Évaluer la fonction Examen clinique Ambulation Préhension Dextérité manuelle Équilibre Évaluer l'incapacité L'échelle de Rankin modifiée 0: asymptomatique 1: symptômes non gênants sans retentissement sur les activités quotidiennes 2: gène légère, incapacité de réaliser toutes les activités mais autonomie conservée 3: gène modérée nécessité d'une aide pour certaines activités mais la marche s'effectue sans aide Interrogatoire Activités de la vie quotidienne Habillage, hygiène, alimentation... 4: gène modérée à sévère, incapacité de marcher sans aide, nécessité d'une aide pour la toilette 5: gène sévère, dépendance totale, soins de nursing constants 81 82 L'échelle ODSS (d'après Merkies et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002). Incapacité des membres supérieurs Non affecté Affecté mais possible Impossible Habillage du haut (sauf boutons/fermetures éclair) Lavage et brossage des cheveux Tourner une clé dans une serrure Utiliser un couteau et une fourchette (/cuillère si le patient n'utilise jamais les autres couverts) Faire/défaire boutons et fermetures éclair Grade membres sup 0= Normal 1= Symptômes mineurs ou signes dans un ou les deux bras mais n'affectant aucune des fonctions listées 2= Symptômes modérés ou signes dans un ou les deux bras affectant mais n'empêchant aucune des fonctions listées 3= Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant au moins l'une des fonctions listées mais pas toutes 4= Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant toutes les fonctions listées mais certains mouvements utiles sont possibles 5= Symptômes sévères ou signes dans un ou les deux bras empêchant tous les mouvements utiles Incapacité des membres inférieurs Non Oui Non applicable Avez-vous des problèmes pour marcher? Utilisez-vous une aide à la marche? Comment parcourez-vous habituellement 10 mètres? Sans aide Avec une canne ou au bras de quelqu'un Avec deux cannes ou une canne et au bras de quelqu'un En fauteuil roulant Si vous utilisez un fauteuil roulant, pouvez-vous vous lever et marcher quelques pas avec aide? Si vous êtes confiné au lit la plupart du temps, pouvez-vous faire quelques mouvements utiles? Grade membres inf 0= La marche n'est pas affectée 1= La marche est affectée mais n'a pas l'air anormale 2= Marche seul mais la marche paraît anormale 3= Utilise habituellement une aide unilatérale pour marcher 10 mètres (canne ou bras) 4= Utilise habituellement une aide bilatérale pour marcher 10 mètres (cannes ou deux bras) 5= Utilise habituellement un fauteuil roulant pour parcourir 10 mètres 6= Confiné en fauteuil, incapable de tenir debout et marcher quelques pas sans aide mais capable de faire quelques mouvements utiles des jambes 7= Confiné au fauteuil ou au lit la plupart du temps, incapable de faire des mouvements utiles des jambes (ex: incapable de positionner ses jambes dans le lit) ODSS=grade membres sup (0-5) + grade membres inf (0-7) ; de 0 (aucune incapacité) à 12 (incapacité maximale). 83 84 cofemer DES DIU MPR 06/
Échelle de fatigue - FSS Du déficit au handicap On demande aux patients d'attribuer une valeur de 1 à 7 qui correspond à "ne me concerne pas" pour la valeur 1 jusqu'à "correspond tout à fait à mes symptômes" pour la valeur 7. Au cours de la dernière semaine j'ai trouvé que 1 2 3 4 5 6 7 1. Ma motivation diminue quand je suis fatigué(e) 2. L'exercice physique me fatigue 3. Je suis facilement fatigué(e) 4. Je dois tenir compte de la fatigue dans mon activité physique 5. J'ai souvent des problèmes à cause de la fatigue 6. La fatigue m'empêche d'avoir une activité physique soutenue 7. Je suis gêné(e) par la fatigue pour accomplir certaines tâches et responsabilités 8. La fatigue est l'un des 3 symptômes les plus invalidants de ma maladie 9. La fatigue me gêne dans mon travail, ma famille et ma vie sociale 85 86 Évaluer le handicap La Rotterdam 9 item scale. 1. Mobilité à l intérieur Etes-vous capable de vous déplacer d une pièce à l autre, d ouvrir une porte, de vous déplacer sur une moquette ou un sol ciré? 2. Mobilité à l extérieur Etes-vous capable de vous déplacer à l extérieur d un lieu à un autre, de traverser les bordures de trottoir, les terrains irréguliers? 3. Travail en cuisine Etes-vous capable de réaliser des tâches ménagères comme préparer un thé ou un café et le servir ; êtes-vous capable de prendre des objets d un placard situé en position haute ou basse, d un réfrigérateur etc.. (les autres tâches ménagères sont aussi applicables). 4. Tâches domestiques d intérieur Etes-vous capable de réaliser les activités de ménage comme passer l aspirateur, faire la vaisselle, laver du linge, nettoyer la poussière etc 5. Tâches domestiques d extérieur Etes-vous capable de faire les courses, d entretenir le jardin, de laver la voiture etc.. Douleur Paresthésies Personnalité prémorbide (capacité à faire face) Facteurs psychologiques (anxiété, dépression) Motivation Support social Endurance 87 6. Activités de loisirs d intérieur Etes-vous capable de lire un journal/magazine ou un livre, d utiliser le téléphone, d avoir un hobby (autre que sportif)? 7. Activités de loisirs d extérieur Etes-vous capable d aller à une réception, au théâtre, au cinéma, au concert, au musée, dans des réunions, de participer à une activité sportive? 8. Conduite automobile, déplacement en bus ou à bicyclette Etes-vous capable de conduire une voiture, de vous déplacer en bus ou en métro, de faire de la bicyclette? 9. Travail, études Etes-vous capable d effectuer votre ancien métier ( celui avant d être malade) ou vos anciennes études? 88 En résumé Le diagnostic et l'évaluation d'une NP Nécessitent une connaissance De l'anatomie, de la physiopathologie, de la médecine! Répondent à une démarche rigoureuse Basée sur l'évaluation clinique et électrophysiologique Le pronostic est conditionné par Le mécanisme de l'atteinte Le degré d'atteinte axonale L'évaluation clinique s'intéresse Aux déficits À l'incapacité Au handicap 89 90 cofemer DES DIU MPR 06/