Diplôme interuniversitaire de Mécaniques et Techniques Obstétricales :

Diplôme interuniversitaire de Mécaniques et Techniques Obstétricales : accouchement des femmes porteuses d un spina bifida, état actuel des connaissances BEGUINOT Marie, Interne de 4 ème Semestre de DES Gynécologieobstétrique, CHU de Clermont-Ferrand 1

Introduction Devant l amélioration de la prise en charge chirurgicale des enfants souffrant de spina bifida sévère dans les années 1980, les obstétriciens se retrouvent aujourd hui confrontés à une patientèle de jeunes femmes malades, ayant bénéficié de chirurgies pelviennes complexes (entérocystoplastie d agrandissement, sphincter artificiel ) ou porteuse d une valve de dérivation ventriculopéritonéale, en désir de grossesse. Il se pose alors la question complexe de l acceptation ou non de l accouchement voie basse versus l organisation d une césarienne programmée. L objectif de ce mémoire est d étudier, à l heure actuelle, l accouchement en France des femmes porteuses de spina bifida. On s intéressera en particuliers à trois problématiques : le port d une valve de dérivation ventriculopéritonéale, les troubles urinaires et la présence d une chirurgie reconstructrice des voies urinaires hautes ou basses, l analgésie de l accouchement. Matériels et Méthodes 1. Nous avons recueilli, en respectant toutes les règles de confidentialité, le témoignage de six femmes porteuses d un spina bifida ayant accouché entre 1988 et 2011. Méthode de recueil : quatre patientes ont été contactées à travers l association française des patients porteurs d un spina bifida et ont accepté de répondre à un questionnaire standardisé (Annexe 1) par boîte aux lettres informatique ou par contact téléphonique, deux témoignages ont été recueilli directement par un obstétricien du CHU de Rennes. 2. Parallèlement à cela, une recherche bibliographique a été réalisée sur pubmed et sur EMC. 2

Rappels Juste pour mémoire, nous allons rappeler les différents types de spina bifida afin de mieux caractériser la diversité des déficits dont souffrent les patientes. Les anomalies du tube neural représentent la deuxième anomalie congénitale la plus fréquente après les anomalies cardiaques. Leur prévalence est d environ 1/1000 naissances et varie selon la région et l ethnie. Elles regroupent essentiellement : l anencéphalie et les spina bifida. On distingue deux types de facteurs de risque de spina bifida : a. Congénital : en effet, le risque d avoir un enfant porteur de spina bifida si un parent est atteint varie de 1 à 5 % versus 0,1 à 0,3% dans la population générale. Si les deux parents sont atteints le risque s élève à plus de 15%. b. Environnemental : la présence d un diabète gestationnel ou d un diabète de type I, une carence en acide folique ou la prise de certains médicaments en particuliers antiépileptiques comme la carbamazépine ou l acide valproïque apparaissent aujourd hui comme des facteurs de risques de spina bifida et justifient notamment l introduction de la supplémentation périconceptionnelle en folates. Au sein des spina bifida, on distingue : Les spina bifida occulta non compliqués bénins. Il s agit d une anomalie de fusion au niveau de l arc postérieur des vertèbres, celui-ci est interrompu mais la moelle épinière et son enveloppe méningée ont une disposition normale sous la peau. Cette forme de spina bifida est asymptomatique le plus souvent. Le diagnostic en est fait par l imagerie. Dans la littérature, la confusion est fréquente avec le dysraphisme spinal qui lui n est pas bénin. En effet, ce dernier associe au défect vertébral une anomalie (kyste dermoïde, lipome, bandes fibreuses ) entraînant une compression 3

médullaire plus ou moins symptomatique et nécessitant une prise en charge chirurgicale. Les spina bifida cystica ou méningocèles : il s agit d une hernie de la méninge à travers le défect vertébral et musculaire postérieur, sans atteinte de la moelle épinière, ni du revêtement cutané. Les spina bifida aperta ou myéloméningocèles : il s agit de la forme la plus sévère, nécessitant une prise en charge très précoce. La moelle est restée au stade de plaque neurale en surface dans le dos, se prolongeant de chaque côté par ectoderme primitif réunissant la peau et la méninge. Enfin, il est important lors de la prise en charge de patients porteurs de spina bifida de s intéresser et de rechercher les pathologies associées : hydrocéphalie, anomalies osseuses ( bassin dysmorphique, scoliose sévère ), malformation d Arnold-chiari (hernie du cervelet à travers le Foramen Magnum survenant entre dix et trente ans le plus souvent et entrainant des syndrome cérebelleux majeurs), allergie au latex Etude de cas Cas n 1 : patiente, née en 1989, souffrant d un spina bifida cystica sacré. Elle a bénéficié de la pose d une valve de dérivation ventriculo-péritonéale qui a été révisée une fois et est régulièrement suivie pour cela. Elle souffre de boiterie. Au niveau sphinctérien, elle est continente avec des autosondages réguliers, des injections de toxines botuliques uréthrales ainsi qu une entérocystoplastie d agrandissement associée à une réimplantation urétérale. La grossesse a été inopinée en 2010, il n y donc pas eu de supplémentation préconceptionnelle en acide folique. La patiente a présenté une colique néphrétique droite à 24 SA ayant nécessité une néphrostomie jusqu à 27 SA ( échec de la pose d une sonde double J) et une antibiothérapie par amoxicilline + acide clavulinique pour bactériurie apyrétique. A 29 SA, la patiente a été hospitalisée pour une menace d accouchement prématuré. Elle a accouché rapidement par voie basse spontanée à 32 SA + 2 jour en échappant à la tocolyse sans que la voie d accouchement ait pu être correctement discutée. L enfant est en bonne santé. A la consultation post-natale à trois mois la continence était redevenue la même qu avant la grossesse. 4

Cas n 2 : patiente, née en 1978, porteuse d un spina bifida lombo-sacré. Elle présente de nombreux antécédents chirugicaux pelviens : en 1997, réalisation d une promontofixation associée à une fronde sous-urétrale, une entérocystoplastie d agrandissement et une appendico-vésicostomie, puis en 1998 la patiente a subi une amputation du col vésical ainsi que du col utérin en 1999. Depuis, elle est continente avec des autosondages et souffre de cystites à répétition. Elle est paraplégique mais ne porte pas de valve de dérivation ventriculaire. Elle a eu deux grossesses 2002 et 2005. Un cerclage précoce a été réalisé dans les deux cas du fait de l amputation cervicale. La patiente a présenté à chaque fois des menaces d accouchement prématuré. Une IRM pelvienne a été réalisée au début du troisième trimestre pour définir les rapports entre la néovessie et le segment inférieur. Une décision de césarienne programmée à 35 SA sous anesthésie générale du fait des antécédents chirugicaux a été prise pour les deux accouchements. Les suites ont été simples. Les deux enfants sont en bonne santé. Cas n 3 : patiente souffrant d un spina bifida cystica, née en 1982, porteuse d une valve de dérivation ventriculo-péritonéale. Elle ne présente pas de déficit sensitivo-moteur au niveau des membres inférieurs par contre elle souffre d une incontinence à la fois urinaire et anale et doit réaliser environ 5 autosondages évacuateur par jour. Une grossesse a été obtenue en 2010 après des stimulations ovariennes. Le suivi n a pas été réalisé en centre spécialisé. Elle a reçu une supplémentation en acide folique en périconceptionnel. L accouchement a été réalisé en clinique sans pelvimétrie, par césarienne programmée à 37 SA. Cette dernière a été faite sous anesthésie générale, sans antibioprophylaxie, par laparotomie sous-ombilicale. L enfant est en bonne santé. La continence est restée la même dans le post-partum. Cas n 4 : patiente, née en 1961, paraplégique, souffrant d un spina bifida lombosacré aperta opérée à la naissance. Elle ne porte pas de valve de dérivation ventriculaire. Elle a bénéficié d une intervention type Bricker à 6 ans. Elle est incontinente anal et souffre d une anesthésie vaginale. Elle est tombée enceinte à deux reprises par insémination artificielle. La prise en charge des grossesses a eu lieu en maternité de niveau II. Il y a eu l intervention d un urologue dans le 5

cadre d une pyo-vessie pour la deuxième grossesse. Le premier accouchement a eu lieu de manière programmé à 37 SA en 1988 par césarienne transversale. Pour le deuxième accouchement, en 1994, la patiente est entrée en travail spontané à 35 SA, les contractions étaient perçues mais non douloureuses. Une césarienne itérative a été réalisée en urgence. Les suites ont été simples. Les deux enfants sont en bonne santé. Cas n 5 : patiente, paraplégique, née en 1987, souffrant d un spina bifida aperta opéré en urgence à la naissance, porteuse d une valve de dérivation ventriculopéritonéale. La patiente présentait avant la grossesse une incontinence urinaire (quatre auto-sondages par jour) et une incontinence anale ( port d une sonde rectale). Une grossesse spontanée a été obtenue en 2008. Une pelvimétrie a été réalisée au huitième mois. L accouchement a eu lieu en maternité de niveau I, de manière programmée à 37 SA par césarienne avec une laparotomie médiane sousombilical et une antibioprophylaxie. Les suites ont été simples. L enfant est en bonne santé. Cas n 6 : patiente, avec un déficit modéré des membres inférieurs, née en 1979, souffrant d un spina bifida aperta opéré en urgence à la naissance, porteuse d une valve de dérivation ventriculo-péritonéale. Cette patiente souffre d une paralysie terminale partielle du rectum à l origine d une difficulté d exonération. Elle ne présente pas de troubles urinaires. Elle a eu deux grossesses spontanées et a reçu une supplémentation périconceptionnelle en acide folique. Elle n a pas eu d imagerie cérébrale durant la grossesse mais a consulté son neurologue une fois pour chacune. Les deux accouchements ont eu lieu en clinique, respectivement à 38 SA et 37 SA par césarienne programmée type Pfannenstiel sans antibioprophylaxie. Lors de la première césarienne, il y a eu une plaie vésicale qui a été traitée par suture simple et port d une sonde urinaire une dizaine de jours. Les deux enfants sont en bonne santé. Discussion A l heure actuelle, les équipes obstétricales essayent de promouvoir à nouveau l accouchement par les voies naturelles après que le taux de césarienne n a cessé d augmenter sur les trente dernières années. Qu en est-il pour les 6

patientes porteuses d un spina bifida? Si on regarde l étude de cas présentée ici, on s aperçoit que cinq patientes sur six ont bénéficié d une césarienne programmée sous anesthésie générale pour leur accouchement. Seule une patiente a accouché par voie basse mais la situation n a pas été discutée préalablement puisqu il s agissait d un accouchement prématuré avec échappement à la tocolyse. Par ailleurs, les patientes présentées n ont jamais été orientées vers des centres spécialisés ou des maternités de niveau III, leurs accouchements se sont faits à la maternité la plus proche de leur domicile, voire dans la clinique de leur gynécologue. Or, à une époque où le système obstétrical fonctionne en réseau, ne peut-on pas considérer comme à haut risque les grossesses des patientes porteuses d un spina bifida? Ces patientes devraient alors être orientées pour la prise en charge de leur grossesse vers des maternités de niveau III. D autant plus que ces patientes sont plus à risque d accouchement prématuré, ceci est d ailleurs bien illustré par l étude de cas. La richesse de la prise en charge d une patiente porteuse d un spina bifida pour un obstétricien tient dans la diversité des lésions dont peut souffrir cette dernière. Chaque cas est unique, et nécessite une prise en charge pluridisciplinaire entre toutes les spécialités concernées par la pathologie (neurologues, urologues, néphrologues, médecins de rééducation, gynécologues, sages-femmes ), afin de trouver la voie d accouchement la plus adaptée au cas particuliers en question, tout en limitant les risques pour les potentielles grossesses futures. Nous ne reviendrons pas ici sur les indications obstétricales de césarienne (dystocie de présentation : transverse, bassin étroit, urgences obstétricales ). Il faut néanmoins souligner que les femmes porteuses de spina bifida ont plus souvent des anomalies du bassin osseux ou des scolioses lombosacrées qui empêchent l accouchement par les voies naturelles. Une exploration pelvimétrique devrait être systématique dans le bilan préconceptionnel. Par ailleurs, certaines patientes présentent une réelle limitation à l écartement des jambes empêchant toute possibilité d accouchement en position gynécologique. Tout d abord, prenons le cas des patientes porteuses d une valve de dérivation ventriculo-péritonéale dans le cadre du traitement de l hydrocéphalie. Chaque obstétricien prenant en charge ce type de patiente doit connaître afin de les reconnaître, les signes d hypertension intracrânienne : maux de tête, nausées, vomissements, somnolence, ataxies, crises d épilepsie. Ces derniers signent un 7

dysfonctionnement de la valve de dérivation ventriculo-péritonéale, le plus souvent par obstruction du shunt (1). En effet, au cours de la grossesse les modifications au sein de la cavité abdominale (augmentation de la pression intraabdominale et augmentation de la taille de l utérus) peuvent entraîner un mauvais fonctionnement des valves ventriculo-péritonéales. Le problème ne se pose évidemment pas pour les valves de dérivation ventriculo-pleurale ou atriale. Ceci justifie, en préconceptionnel chez la patiente porteuse d une valve de dérivation de réaliser un contrôle chez son neurochirurgien ainsi qu une imagerie cérébrale (TDM ou IRM) pour disposer de la taille de base des ventricules et avoir un moyen de comparaison si une anomalie survenait (2). Pendant, longtemps, les obstétriciens ont cru que les efforts de poussée pendant la seconde phase du travail étaient contre-indiqués chez les porteuses de valves, ceci justifiait la césarienne prophylactique systématique. Mais, dès le début des années 1990, des séries (3, 4, 5) remettaient en cause le recours systématique à la césarienne et soulignaient même le risque d infection du liquide cérébrospinal par le biais du cathéter intrapéritonéal. En 2010, un case-report (6), rapporte que 12h après une césarienne une patiente porteuse d une valve de dérivation ventriculopéritonéale a présenté des signes d hypertension intra-crânnienne. Il s agissait en fait d une obstruction par un caillot de sang du cathéter distal intrapéritonéale de la valve. Par ailleurs, les auteurs y soulignent la difficulté de réalisation de la césarienne avec la présence de nombreuses adhérences intrapéritonéales autour du cathéter. De la littérature, nous pouvons retenir que chez les patientes porteuses d une valve de dérivation ventriculo-péritonéale, l accouchement voie basse doit être privilégié et que les efforts de poussée ne sont pas contre-indiqués SAUF SI LA PATIENTE EST INSTABLE SUR LE PLAN NEUROCHIRURGICAL (2, 6, 7, 8). Par ailleurs, si une césarienne est nécessaire d un point de vue obstétrical ou neurochirurgical, une antibioprophylaxie peropératoire doit être systématique, ainsi qu une hémostase soigneuse et un lavage abondant de la cavité intrapéritonéale pour éviter les infections et les obstructions de cathéters. En ce qui concerne les anomalies des voies urinaires, nous savons qu indépendamment de la voie d accouchement, la grossesse en elle-même est source d incontinence urinaire (9). A ce risque intrinsèque, certaines patientes porteuses de spina bifida ayant bénéficié de chirurgies reconstructrices des voies urinaires ajoutent celui de léser les montages complexes garantissant leur continence. C est la crainte de la réapparition d une incontinence urinaire sévère 8

dans le post-partum qui pousse certains obstétriciens sous la pression des patientes à s orienter d emblée vers une césarienne programmée hors indication obstétricale (10). Néanmoins, nous savons que la césarienne n est pas sans risque pour les voies urinaires. Ainsi, le cas n 6 rapporte par exemple une plaie vésicale per-opératoire. Des fistules vésico-vaginales sont retrouvées après des césariennes en urgence à dilatation complète (11). C est cette absence de risque zéro qui a poussé certaines équipes à proposer la voie basse aux femmes porteuses d entérocystoplastie d agrandissement ou de sphincter artificiel (12). Dans tous les cas les auteurs insistent sur le fait que la prise en charge conjointe entre l obstétricien et l urologue est nécessaire. Le sphincter artificiel doit être désactivé au moins deux semaines avant l accouchement et réactivé que deux semaines après, une fois que l œdème vulvaire a disparu. La réapparition des fuites d urines suite à la désactivation du sphincter peut entraîner des ruptures de membranes passées inaperçues. Il faut se méfier des endométrites du post-partum et avoir une indication assez large d antibiotiques au moindre doute. Avant d accepter la voie basse, indépendamment des considérations obstétricales, l obstétricien devra s être renseigné sur le montage exacte du sphincter. En particuliers, il faut avant de réaliser une épisiotomie être certain qu il ne s agit pas du côté de la grande lèvre contenant la pompe (12). En cas d extraction instrumentale, la ventouse semble moins délétère que le forceps pour la manchette du sphincter (12).Dans tous les cas, il est conseillé par ces auteurs de réaliser une IRM pelvienne au début du huitième mois, afin de repérer la localisation du segment inférieur par rapport à la néovessie. Ceci est nécessaire en cas de césarienne. Si une césarienne est indiquée d un point de vue obstétrical, il faut qu elle soit programmée, idéalement réalisée en présence d un urologue (10). Une césarienne en urgence apparaît quant à elle très délétère pour les chirurgies reconstructrices (12). Enfin, il semble que la rééducation périnéale et les exercices sur le plancher pelvien pendant la grossesse et en post-partum apporte un bénéfice sur la continence du post-partum des femmes porteuses d un spina bifida (13) comme pour toutes les parturientes. Enfin, nous allons aborder un dernier aspect de l accouchement des femmes porteuses d un spina bifida : la prise en charge de la douleur pendant le travail et l accouchement. Dans notre étude de cas la majorité des patientes ont bénéficié d une anesthésie générale pour leur accouchement. Or, nous savons, que chez la femme enceinte celle-ci est à haut risque, d une part pour la mère qui 9

est considérée comme estomac plein dans tout les cas avec un risque d échec à intubation, d autre part pour le fœtus du fait de la concentration d anesthésiant qu il reçoit. Les anesthésistes cherchent pour cette raison des alternatives à l anesthésie générale. Ils disposent soit de techniques locorégionales : péridurale, rachianesthésie, blocs paravertébraux ou blocs honteux, soit d une nouvelle technique d anesthésie intraveineuse le PCA ( patient controlled analgesia). Nous retrouvons des cas de patientes porteuses de spina bifida occulta asymptomatiques pour lesquelles des anesthésies péridurales avaient été réalisées sans connaître l anomalie vertébrale, les auteurs rapportent alors, plus d échec de pose. Les repères semblent modifier, il y a plus de syndrome post-pl, ainsi que plus d accident au point de ponction (hématome épidural). Il semble néanmoins reconnu que la ponction doit être faite au-dessus de la lésion rachidienne (14). Les blocs paravertébraux, quant à eux semblent présenter beaucoup d inconvénients : douleur à la pose, hypotension fréquente, durée d action limitée, peu d efficacité sur la deuxième phase du travail (14). L anesthésie intraveineuse par rémifentanyl (PCA) sous surveillance rapprochée de la tension, de la saturation et de ECG semble une alternative intéressante aux techniques d anesthésie locorégionale chez les patientes porteuses d un spina bifida. Néanmoins cette technique exige une participation active des patientes pour signaler lorsqu elle commence à ressentir la contraction afin qu un bolus leur soit administré et que celui-ci soit efficace à acmé de la contraction. Malheureusement, en fin de travail les patientes sont épuisées, peu coopératives et ne s administrent plus le bolus au bon moment ce qui rend la PCA inefficace (15). La question de l anesthésie reste donc encore très complexe et n est pas l objet de ce mémoire. Dans tous les cas nous devons retenir, que l obstétricien doit adresser très tôt ses patientes porteuses de spina bifida enceinte ou en désir de grossesse aux anesthésistes. Une imagerie du rachis dordolombaire, TDM ou au mieux IRM semble indispensable pour optimiser la prise en charge anesthésique de ces patientes en topographiant les lésions (15). 10

Conclusion A travers ce mémoire, nous nous rendons compte que l accouchement des patientes porteuses d un spina bifida ne peut pas être réellement standardisé. Chaque cas est unique et dépend de la profondeur du déficit initial. Néanmoins, il ressort que l accouchement voie basse doit être, le plus possible, encouragé, lorsque les conditions sont favorables. D autre part, orienter rapidement, au début de la grossesse, ces patientes vers des centres de niveau III pourrait permettre d optimiser leur prise en charge au sein d une équipe pluridisciplinaire. Nous verrons si les recommandations HAS qui devraient sortir courant 2013 sur ce sujet insisteront sur ce point. Bibliographie 1. Yu JN. Pregnancy and extracranial shunts : case report and review of the literature. J Fam Pract 1994 Jun; 38 (6) : 622-6 2. Maheut-Lourmière and al. Hydrocephalus during pregnancy with or without neurosurgical history in childhood. Practical advice for management. Neurosurgery. 2000 Apr; 46 (2): 1117-21. 3. Wisoff and al. Pregnancy in patients with cerebrospinal fluid shunts : report of series and review of the literature. Neurosurgery. 1991 Dec; 29(6) : 827-31 4. Landwehr and al. Maternal neurosurgical shunts and pregnancy outcome. Obstet Gynecol. 1994 Jan; 83 (1) : 134-7 5. Bradley NK and al. Maternal shunt dependency : implications for obstetric care, neurosurgical management, and pregnancy outcomes and a review of selected literature. Neurosurgery. 1998 Sep; 43(3) : 448-60; discussion 460-1 6. Sun-Chul Hwang and al. Acute shunt malfunction after ceasarean section delivery : a case report. J Korean Med Sci 2010; 25 : 647-50 7. Nikolov A and al. Pregnancy and delivery in women with cerebrospinal fluid shunt due to hydrocephalus. Akush Ginekol (Sofiia). 2008; 47 (2) : 3-10 11

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Remerciements Mes remerciements vont tout d abord à M. le Professeur GALLOT pour m avoir suggéré ce sujet de mémoire qui m a beaucoup appris et que j ai eu plaisir à réaliser. Je remercie aussi M. le Dr Denis SAVARY pour son oreille attentive et ses bons conseils. Tous mes remerciements également à M. le Professeur CARBILLON et son équipe pour m avoir conforté dans le choix de ma spécialité, et je n oublie pas Mme Michèle JABAUB pour sa disponibilité sans faille. Je tiens à remercier tout particulièrement Mme Danielle Delpierre, présidente de l association française des Spina bifida, la secrétaire de cette association, Mme Sylvie RICHARD et les Drs Kathleen CHARVIER et Anne Sophie CABARET sans qui je n aurais pu recueillir les témoignages. Je remercie donc aussi chaleureusement toutes les patientes qui ont pris le temps de répondre à mon questionnaire avec beaucoup de gentillesse et de précision. Je me garderai d oublier dans ces remerciements mes parents pour leur relecture et leur soutien inconditionnel, ainsi que Pierre et Georges pour leur réconfort quotidien. 13