Problématique de la prise en charge des complications de la drépanocytose chez l enfant en Afrique Pr Ibrahima Diagne
Introduction Drépanocytose : problème majeur de santé publique en Afrique : Fréquence : 200 000 naissances de SDM par an dans le monde, dont plus des 4/5 en Afrique Morbidité : complications accessibles à une bonne stratégie préventive et curative. Létalité : 50 % chez les enfants de 0-5 ans si non pris en charge adéquatement
Introduction Prise en charge bien codifiée : Diagnostic et suivi précoces Education des parents Prévention et traitement précoces des crises et complications aigues Prévention, dépistage et traitement précoce des complications chroniques
Pronostic selon le contexte Dans de bonnes conditions de prise en charge Seuls 10 % des enfants drépanocytaires présentent une forme sévère de la maladie Pronostic amélioré par une bonne prise en charge des complications Drépanocytose rarement mortelle dans l enfance Maladie chronique de l adulte avec une espérance de vie dépassant la cinquantaine
Pronostic / contexte adéquat Modalités idéales de prise en charge des complications Diagnostic précoce : éducation, suivi assidu, examens complémentaires accessibles Traitement précoce et approprié : - Antibiothérapie efficace - Chirurgie accessible - Transfusion adaptée, sécurisée - Hydroxyurée - Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Pronostic / contexte Africain l l l Absence de politiques nationales cohérente de lutte contre la drépanocytose Taux d analphabétisme élevé chez les parents Obstacles socioculturels (croyances, interprétations erronées de la maladie) et économiques (pauvreté) Difficile d appliquer les principes de base de la prise en charge des patients
Pronostic / contexte Africain Diagnostic et prise en charge des cas tardifs Complications trop fréquentes Souvent mode de révélation de la maladie Conditions de leur prise en charge inadéquates Beaucoup d enfants en meurent avant que le diagnostic de la drépanocytose ne soit posé.
Diagnostic tardif 700 Age au diagnostic (Sénégal) 600 500 400 300 200 100 0 0-6 mois 7-12 mois 13-59 mois 6-10 ans 11-15 ans 16-20 ans
Diagnostic tardif Nourrisson +++ Anémie aigue Collapsus / choc Grosse rate Décès précoces méconnues Hémoglobinopathies
Diagnostic tardif Symptômes Complications Modes de révélations
Prise en charge des complications chez l enfant en Afrique Conditions matérielles et techniques insuffisantes Personnel qualifié disponible seulement dans les CHU Situation socio-économique des parents difficile : traitement à leur charge absence de couverture sociale
1. Problème de la prise en charge de la douleur
Évaluation de la douleur? Morphine non disponible
2. Problème de la transfusion
Vasculopathie cérébrale Doppler transcranien rarement disponible Programme transfusionnel inapplicable : sécurité, alloimmunisation, surcharge en fer
3. Problème de l hydoxyurée
Traitement par hydroxyurée Hydréa (500 mg capsules) Droxia (200, 300, 400 mg capsules) Siklos (1000 mg comprimés sécables) Cher, rarement disponible Pourtant applicable...
Traitement par hydroxyurée Taux d Hb de base 2 ans avant et 2 ans après mise sous HU (Dakar) 16 14 12 10 Hb 1 Hb 2 8 6 4 2 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Traitement par hydroxyurée VGM de base 2 ans avant et 2 ans après mise sous HU (Dakar) 120 100 80 VGM 1 VGM 2 60 40 20 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Traitement par hydroxyurée Taux d HbF 2 ans avant et 2 ans après mise sous HU (Dakar) 35 30 25 20 15 HbF 1 HbF 2 10 5 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
4. Problème de l accès aux antibiotiques appropriés dans les infections graves
Infections ostéo-articulaires
5. Problème de l accès aux traitements spécialisés
Lithiase biliaire Promouvoir la cholécystectomie systématique / coelio
Cholécystectomies / lithiase biliaire à Dakar Année Laparotomie Coelioscopie Total 1998 1 0 1 1999 0 2 2 2000 0 0 0 2001 1 0 1 2002 2 6 8 2003 0 3 3 2004 1 6 7 2005 0 6 6 Total 5 23 28
Cholécystectomies / lithiase biliaire à Dakar
Priapisme aigu Priapisme intermittent sous déclaré / tabou (9,3% chez les garçons interrogés, 2,3 % en consultation) Priapisme aigu : séquelles / retard de traitement
Ostéonécroses : traitements couteux
Ulcères de jambe : Difficultés d appliquer un traitement approprié et suivi - surinfections
Rétinopathie Angiographie couteuse Traitement au laser rarement disponible et couteux
Nephropathie / insuffisance rénale 100,0 80,0 0 1,5 4,2 19,1 18,2 23,4 8,8 27,5 13,6 30,5 60,0 40,0 81,0 80,3 72,5 63,7 55,9 Macroalbuminurie Microalbuminurie Normal 20,0 0,0 [3 5[ [5 10[ [10 20[ [20 30[ >= 30 Age (years) Albuminurie/creatininurie chez les patients SS en fonction de l age à Dakar (Etude CADRE, octobre 2013
Clairance de la créatinine (ml/min) Nephropathie / insuffisance rénale 160 140 120 100 80 60 SS (n=627) SC/Sbeta (n=53) = AA/AS (n=106) 40 20 0 [3 5[ [5 10[ [10 20[ [20 30[ >= 30 Age (years) Clairance de la créatinine chez les patients SS en fonction de l age à Dakar (Etude CADRE, octobre 2013
Prise en charge des complications chez l enfant en Afrique Solutions : prévention et diagnostic précoce Formation du personnel des structures de santé périphériques Mise en place d un réseau de prise en charge et de procédures de référence-contre référence Implanter le dépistage systématique précoce Plaidoyer pour la prise en compte de la drépanocytose dans les PEV en Afrique
La drépanocytose au Sénégal
Formation au DNN (Dakar Mars 2008) La drépanocytose au Sénégal
Mission technique au Brésil (Mai 2008) La drépanocytose au Sénégal
Formation au DNN (Belo Horizonte Mars 2010 La drépanocytose au Sénégal
Formation au DNN (Belo Horizonte Mars 2010) La drépanocytose au Sénégal
Enfant SS (3 ans) dépisté en 2005 et son frère AS (1 an), dépisté en 2008 La drépanocytose au Sénégal
Enfants SS dépistés à la naissance (Mai 2005) Agés de 6 ans (2011) La drépanocytose au Sénégal
Introduction du vaccin anti-hib en Juillet 2005 70 60 50 40 30 Hib PNO MGO 20 10 0 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 Evolution des méningites bactériennes pédiatriques au Sénégal vacciner contre S pneumoniae
Number 12 10 8 6 4 2 0 1 23 F 6B 5 7 15 18C 19 F 19A 18 F 17 14 F 10 9V 8 6C 6A 2 Serotypes Distribution of des sérotypes de S pneumoniae au Sénégal choix du vaccin PCV 10 ou 13 cf sérotypes 1 et 5 absent du PCV 7) 4
Perspectives SCD Center Screening/Care Training / Education La drépanocytose au Sénégal Clinical reseach
Conclusion La mise en œuvre d un tel système en Afrique repose sur la prise en compte effective de la drépanocytose par les Etats Africains comme une priorité de santé publique, conformément aux résolutions des institutions internationales
La drépanocytose au Sénégal
Merci