Particularités du syndrome de chevauchement CBP/HAI: étude multicentrique de 13 cas EL Ouni A 1, Larbi T 1, Abdallah M 1, Harmel A 1, Bahri F 2, Ben Jazia I 2, Bouslama K 1, Hamzaoui S 1, M rad S 1. 1-Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunis. 2-Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse les services participants : médecine interne CHU Charles Nicolle- Tunis médecine interne CHU FSI La Marsa médecine interne CHU Fattouma Bourguiba -Monastir gastro-entérologie CHU la Rabta Tunis gastro-entérologie CHU Charles Nicolle Tunis gastro-entérologie CHU Mongi Slim La Marsa
INTRODUCTION La cirrhose biliaire primitive (CBP) et l hépatite auto-immune (HAI) sont deux pathologies habituellement distinctes. Cependant leurs caractéristiques respectives clinico-biologiques et histologiques peuvent coexister réalisant dans 2 à 20 % des cas une forme mixte appelée syndrome de chevauchement CBP-HAI ou overlap syndrome (OS).
OBJECTIFS Etudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de l OS. Déterminer les particularités de cette forme par rapport aux 2 autres hépatopathies.
PATIENTS ET METHODE Etude rétrospective multicentrique (1996-2012) 121 patients : 79 CBP 29 HAI 13 OS
PATIENTS ET METHODE Au moins 2 des 3 critères suivants pour la CBP : PAL 2N ou γgt 5N. AMA2 1/80. Cholangite lymphocytaire destructrice. Et au moins 2 des 3 critères suivants pour l HAI ALAT 5N. IgG 2N ou anticorps anti-muscles lisses 1/80. Nécrose parcellaire périportale ou périseptale modérée ou sévère. Chazouillères.O et al. Hepatology 1998; 28: 296-301
RESULTATS 12 femmes et 1 homme Age de début de la maladie: 49±17 ans [19-80]. CBP HAI OS p Sex ratio 0,11 0,11 0,08 NS Age de début (ans) 56±15 50±17 49±17 NS Délai diagnostique (mois) 20±31 18±33 12±19 NS
RESULTATS: circonstances de découverte Cliniques dans 69,2 % des cas et biologiques (cholestase et/ou cytolyse) dans 23,1% des cas. Circonstances de découverte Fréquence Ictère 5 (38,5%) Prurit 3 (23,1%) Asthénie 2 (15,4%) Ascite 2 (15,4%) Douleurs abdominales 2 (15,4%) Aménorrhée 1 (7,6%) Cytolyse 2 (15,4%) cholestase 2 (15,4%)
RESULTATS: manifestations cliniques Signe clinique OS HAI CBP p Asthénie 7 (53,8%) 14 (48,3%) 31 (39,2%) NS Hépatomégalie 7 (53,8%) 3 (10,3%) 17 (21,5%) 0,0062 Ictère 7 (53,8%) 19 (65,5%) 29 (36,7%) NS Prurit 5 (38,5%) 6 (20,7%) 44 (55,7%) NS Splénomégalie 4 (38,5%) 14 (48,3%) 43 (54,4%) NS Douleurs abdominales 3 (32,1%) 7 (24,1%) 12 (15,2%) NS
RESULTATS: Maladies auto-immunes associées Maladie auto-immune Fréquence Syndrome de Gougerot Sjögren 2 Lupus érythémateux systémique 1 Thyroïdite auto-immune 1 Vitiligo 2 Syndrome sec non exploré = 1 Hypothyroïdie avec AC non faits= 1 Phénomène de Raynaud= 1 OS HAI CBP p 38% 27% 34% NS
RESULTATS: Données anatomopathologiques Biopsie du foie : 11/13 malades cholangite destructrice + hépatite d interface=9 Cholangite destructrice isolée= 1 Hépatite d interface isolée=1 OS HAI CBP p Cholangite destructrice 91 % 0 72,7% 0,002 Hépatite d interface 91% 87,5% 52,3% 0,002
RESULTATS: Traitement et évolution Patients Traitement Evolution 1 Ursolvan seul ( 10mg/kg/j) RI 2 Ursolvan seul AA 3 Corticoïdes seuls PV 4 Ursolvan irrégulier/ Corticoïdes RI 5 Corticoïdes / immunosuppresseurs RI 6 Corticoïdes / immunosuppresseurs RI 7 Ursolvan irrégulier/ corticoïdes / Immunosuppresseurs RI 8 Ursolvan irrégulier/ corticoïdes / Immunosuppresseurs AA 9 Ursolvan ( 14 mg/kg/j) / Corticoïdes /immunosuppresseurs PV 10 Ursolvan ( 10mg/kg/j) / Corticoïdes/ Immunosuppresseurs AA 11 Ursolvan (15 mg/kg/j) + corticoïdes + immunosuppresseurs REMISSION 12 Ursolvan (15 mg/kg/j) + corticoïdes + immunosuppresseurs REMISSION Réponse insuffisante : RI / Absence d amélioration : AA / Perdu de vue : PV)
RESULTATS: Evolution P=0,05 P=0,05 OS HAI CBP p Cirrhose 69% 62% 44,3% NS Cirrhose au diagnostic 38% 51% 32,2% NS
Commentaires Formes de chevauchement : difficultés diagnostiques et thérapeutiques Actuellement: absence de consensus Traitement empirique se basant sur l anomalie biologique prédominante Association acide ursodésoxycholique et immunosuppresseurs nécessaire contrôle de la maladie.
REMERCIEMENTS Service de médecine interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunis Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse Service de médecine interne CHU Charles Nicolle- Tunis Service de médecine interne CHU FSI La Marsa Service de médecine interne CHU Fattouma Bourguiba Monastir Service de gastro-entérologie CHU la Rabta Tunis Service de gastro-entérologie CHU Charles Nicolle Tunis Service de gastro-entérologie CHU Mongi Slim La Marsa