CEMC-Auvergne - Centre d'etude des Malformations

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CEMC-Auvergne - Centre d'etude des Malformations Congénitales en Auvergne (registre qualifié 2012-2015) Responsable(s) : Perthus Isabelle Date de modification : 20/04/2011 Version : 3 ID : 230 Général Identification Nom détaillé Sigle ou acronyme Numéro d'enregistrement (CNIL, CPP, CCTIRS etc.) Centre d'etude des Malformations Congénitales en Auvergne (registre qualifié 2012-2015) CEMC-Auvergne 1387396 Thématiques générales Domaine médical Déterminants de santé Mots-clés Déficiences et handicaps Maladies rares Pédiatrie Addictions et toxicomanie Génétique Iatrogénie Mode de vie et comportements Produits de santé diagnostic prénatal Collaborations Financements Financements Précisions Mixte Agence régionale de santé - ARSInstitut de veille sanitaire - InVSInstitut national de la santé et de la recherche médicale - INSERMDons privés Gouvernance de la base de données Organisation(s) responsable(s) ou promoteur Statut de l'organisation CHU de Clermont-Ferrand Secteur Public Responsable(s) scientifique(s)

Nom du responsable Prénom Adresse Perthus Isabelle Service de génétique, CHU Estaing, 1 place Lucie Aubrac 63 003 cédex 1 Téléphone + 33 (0)4 73 34 19 32 Email Organisme iperthus@chu-clermontferrand.fr CEMC-Auvergne Contact(s) supplémentaire(s) Caractéristiques Type de base de données Type de base de données Informations complémentaires concernant la constitution de l'échantillon Registres de morbidité Sélection des sujets présentant les critères d'inclusion requis: - Maternités publiques et privées de la région Auvergne - Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal - Services de pédiatrie médicaux et chirurgicaux - Services de cardiologie - Chirurgie maxillo - faciale - Urologie pédiatrique - Laboratoires cytogénétique privé et publique - Laboratoire d'anatomopathologie - PMI - DIM Objectif de la base de données Objectif principal L'objectif premier du registre est d'assurer la surveillance épidémiologique des malformations congénitales en Auvergne, avec un rôle d'alerte face à d'éventuels agents tératogènes environnementaux. Avec le développement des mesures de prévention, notamment dans le domaine du diagnostic prénatal, cette mission de surveillance-alerte a progressivement été complétée par un rôle primordial d'évaluation en population de l'impact des politiques de santé publique dans le domaine de la périnatalité. Le registre participe également à l'amélioration des connaissances dans le champ des malformations en

collaborant à des études avec les services cliniques spécialisés (notamment services de génétique et de médecine foetale) et en s'impliquant au sein du Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal de Clermont- Ferrand (les données du registre contribuent à la réflexion des obstétriciens sur la signification et la conduite à tenir devant telles ou telles malformations observées en diagnostic prénatal). Les données du registre contribuent enfin à l'information des acteurs de la Santé et des pouvoirs publics en ce qui concerne les malformations congénitales et anomalies chromosomiques. Critères d'inclusion Tous les enfants malformés sont recensés, qu'ils soient nés vivants ou mort-nés après une grossesse de 22 semaines d'aménorrhée (SA) au moins ou que la grossesse ait été interrompue pour malformation foetale quel qu'en soit le terme. Pour les enfants nés vivants, le diagnostic de malformation doit avoir été effectué avant la fin de la première année de vie, les enfants pouvant être enregistrés jusqu'à 12 mois après leur naissance. Tous les types de malformations sont pris en compte, qu'il s'agisse de malformations isolées ou de syndromes polymalformatifs identifiés ou non identifiés, à caryotype normal ou anormal. Seules sont exclues les erreurs innées du métabolisme et les malformations mineures ou déformations (les ressauts de hanches sans luxation vraie, les déformations du pied, les petits angiomes ou naevi de surface inférieure à 4 cm2, les hernies inguinales, les hernies ombilicales ne nécessitant pas de chirurgie, les persistances de canal artériel isolés chez les enfants prématurés d'un poids inférieur à 2 500 g, les sténoses hypertrophiques du pylore, les artères ombilicales uniques, les ectopies testiculaires uniou bilatérales). Type de population Age Population concernée Sexe Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Sujets malades Masculin Féminin

Champ géographique Régions concernées par la base de données Détail du champ géographique Régional Auvergne Rhône-Alpes Auvergne Collecte Dates Année du premier recueil 1983 Taille de la base de données Taille de la base de données (en nombre d'individus) [10 000-20 000[ individus Détail du nombre d'individus 10 145 patients (1983-2011) Données Activité de la base Type de données recueillies Données cliniques, précisions Données paracliniques, précisions Données biologiques, précisions Données administratives, précisions Existence d'une biothèque Paramètres de santé étudiés Collecte des données active Données cliniques Données paracliniques Données biologiques Données administratives Dossier clinique IRM,scanner, radiographies, échographies (prénatales, echocardiofoetales, en post natal : voies urinaires, cardio...) examens cytogénétiques, marqueurs sériques maternels Données d'identification Non Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Modalités Mode de recueil des données Nomenclatures employées essentiellement actif +/- passif CIM 10, ATC

Suivi des participants Détail du suivi Appariement avec des sources administratives Oui Statut vital:le statut vital est notifié systématiquement lors de l'enregistrement de chaque cas.sont distingués :- les enfants vivants lors de la déclaration au registre- les interruptions médicales de grossesse avant 22 semaines d'aménorrhée (SA)- les interruptions médicales de grossesse à partir de 22 SA- les morts foetales in utero- les enfant décédés (dans le 8 premiers jours de vie, entre 8 et 28 jours ou après 28 jours) Non Valorisation et accès Valorisation et accès Lien vers le document Description Lien vers le document Description http://tinyurl.com/pubmed-cemc Liste des publications dans Pubmed http://tinyurl.com/hal-cemc Liste des publications dans HAL Accès Charte d'accès aux données (convention de mise à disposition, format de données et délais de mise à disposition) Accès aux données agrégées Accès aux données individuelles Sur demande auprès du responsable scientifique Accès restreint sur projet spécifique Accès restreint sur projet spécifique