Kinésithérapie Respiratoire dans les Maladies Neuromusculaire

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Objectifs: - Limiter les conséquences de l atteinte musculaire sur la fonction respiratoire - Limiter les facteurs aggravants - Compenser le déficit des muscles respiratoires Préserver la pompe respiratoire Désencombrer l appareil respiratoire Aider à respirer Frog respiration IPPB Air Stacking Drainage bronchique Toux assistée Percussionnaire, Cough assist Ventilation mécanique assistée -VNI -VI (Trachéotomie)

Objectifs: - Limiter les conséquences de l atteinte musculaire sur la fonction respiratoire - Limiter les facteurs aggravants - Compenser le déficit des muscles respiratoires Préserver la pompe respiratoire Mobiliser les zones enraidies et mieux ventiler tous les territoires pulmonaires. Désencombrer l appareil respiratoire pour dégager les voies respiratoires Aider a respirer (restaurer la ventilation) Aider à la croissance alvéolaire et thoracique Frog Respiration IPPB Air Stacking Aider au recrutement alvéolaire Drainage bronchique Toux assistée Percussionnaire, Cough assist Ventilation mécanique assistée -VNI -VI (Trachéotomie)

Respiration glosso-pharyngée (FROG) C est la propulsion de petits volumes d air à travers le pharynx dans les voies respiratoires inférieures. la glotte est utilisée pour emmagasiner l air dans les poumons tandis que la nouvelle gorgée d air est en cours. ce processus sera répété plusieurs fois jusqu à l obtention d un volume d air satisfaisant Maltais F, AJRCCM 2011

Respiration glosso-pharyngée (FROG) Video Frog Respiration

Préserver la pompe respiratoire Souplesse, mobilité Croissance thoracique et alvéolaire Kinésithérapie Respiratoire IPPB Air Stacking IPPB ou Hyperinsufflations periodiques

p < 0.01 p < 0.01 MAC = Manuel assisted Cough MI = Mechanical insufflation Trebbia et al, Respiratory physiology & Neurobiology 2005

Préserver la pompe respiratoire Souplesse, mobilité Croissance thoracique et alvéolaire Kinésithérapie Respiratoire IPPB Air Stacking Air-stacking ou breath stacking: Ballon insufflateur ou Ambu Bag VNI (Ventilateur Volumétrique) Elle permet d empiler de petits volumes d air inspiré en les stockant dans les poumons jusqu à l expiration

p < 0.01 Toussaint et al, Respiratory Care 2009

Objectifs: - Limiter les conséquences de l atteinte musculaire sur la fonction respiratoire - Limiter les facteurs aggravants - Compenser le déficit des muscles respiratoires Préserver la pompe respiratoire Souplesse, mobilité Croissance thoracique et alvéolaire Désencombrer l appareil respiratoire pour dégager les voies respiratoires Aider à respirer (restaurer la ventilation) Frog Respiration IPPB Air Stacking Drainage bronchique Toux assistée Percussionnaire, Cough assist Ventilation mécanique assistée -VNI -VI (Trachéotomie)

le désencombrement bronchique physiologique Escalator mucociliaire La toux

les différentes phases de la toux Inspiration Compression Expulsion MNM = Faiblesse à toutes les phases

L atteinte de la toux Atteinte Inspiatoire Atteinte Expiraoire Atteinte Inspi + Expi Stratégie thérapeutique

Toux Faible (inspi) Phase inspiratoire Phase expulsive Pression Phase compressive

Les Insufflateurs (IPPB) Ambu Bag IPPB (Bird 7) IPPB (Alpha 300) Expiratoire Inspiratoire pression compression

Cabillic M et al, Revue des Maladies Respiratoires 2016

Cabillic M et al, Revue des Maladies Respiratoires 2016

Toux Faible (Expi) Phase inspiratoire Phase expulsive Pression Phase compressive

Manuelle Aide technique

Toux Assistée

Toux Assistée (manuelle) Video Toux Faible Cas clinique 2

Toux Faible (Inspi - Expi) L association hyperinsufflation / exsufflation

Manuelle Le patient doit être coopérant Un timing très précis Les prises

Video cas clinique 2

Aide technique - Inspiratoire : Hyperinsufflations (ventilateur volumetrique, ballon, Frog, air-stacking ) - Expiratoire : Cought-Assist, Percussionaire

Video cough assist cas clinique 2

Toux assistée par voie non invasive Désencombrement Proximal Capacité Vitale? <50% pred >50% pred Fatigue +++? SPO 2 <90%? CV < 8% Non Air Stacking Pression Manuelle Thoracique Oui Fatigue? Oui Non Patient desencombré Oui Non Cough Assist Toussaint M, Réanimation 2009 Toux assistée inutile

Toux assistée par voie non invasive Désencombrement Proximal Capacité Vitale? <50% pred >50% pred Fatigue +++? SPO 2 <90%? CV < 8% Non Air Stacking Pression Manuelle Thoracique Oui Fatigue? Oui Non Patient desencombré Oui Non Cough Assist Toussaint M, Réanimation 2009 Toux assistée inutile

PCF 2500 2000 1600 1000 IN or Aid spont Ex Aid Combinaison of IN et EX aids (air stacking, Frog ) Mechanical in-exsufflation VC Bach et al, Chest 1996 Chatwin M, Toussaint M, Réanimation 2009

Chatwin et al, European Respiratory Journal 2003 Pediatric P<0.001 Adult P<0.01 P<0.001 UAC PAC NVAC EAC IEAC UAC = Unassisted Cough PAC = Physiotherapy Assisted Cough NVAC = Noninvasive Ventilator Assisted Cough EVAC = Expiratory Assisted cough IEAC = Insufflation/exsufflation Assisted Cough

18/21 patients de 28% p=0.002 Stehling et al, Chronic respiratory Disease 2014

Sancho et al, Am J Phys Med Rehabil 2003

Le percussionaire La VPI consiste à administrer des mini-volumes pulsés à haute fréquence dans les voies aériennes. Les vibrations intrapulmonaires engendrent de plus grands débits d air à l expiration qu à l inspiration, ce qui pourrait expliquer une aide passive au transport des sécrétions vers la trachée Toussaint M et al, Respiratory Care 2012

effet du Percussionaire

Le percussionaire Video percussionnaire cas clinique 2

Toussaint M et al, Respiratory Care 2003

Paneroni et al, Respiratory Care 2011

Objectifs: - Limiter les conséquences de l atteinte musculaire sur la fonction respiratoire - Limiter les facteurs aggravants - Compenser le déficit des muscles respiratoires Préserver la pompe respiratoire Désencombrer l appareil respiratoire Aider à respirer Frog respiration IPPB Air Stacking Drainage bronchique AFE, Toux assistée Percussionnaire, Cough assist Ventilation mécanique assistée -VNI -VI (Trachéotomie)

Les bénéfices de la VNI chez les MNM Mellies et al, Neuromuscular Disorders 2004

Take home Message Evaluation ++, PCF Choisir nos techniques selon l atteinte: Inspiratoire Expiratoire Mixte Le support instrumental ne doit rester qu un complément à nos techniques manuelles. MERCI

.Merci