Association de Biologie Praticienne 70 avenue des Gobelins 75013 PARIS - Tél: 01 43 31 94 87 Fax : 01 43 37 39 92 Email : secretariatabp@orange.fr Enregistrée à la Préfecture de la Région de l Ile de France, délégation à la formation professionnelle, sous le N 11750 397 375 SIRET : 321 609 489 00034 NAF 9499Z Pr Marc ZANDECKI www.hematocell.fr Expert Consultant chargé de l exploitation des résultats Anne-Marie Fihman Responsable scientifique Coordonnateur EEQ Myélogramme Dossier M-2015 C (du 31/08/2015 au 29/09/2015) Nombre de participants : 123 Nombre d'inscrits : 158 Exposé du cas : Dysgranulopoïèse franche évocatrice d'une carence vitaminique (folates ou vitamine B12) Homme de 59 ans. Alcoolisme chronique. Pancréatite aiguë il y a un an. Depuis 5 semaines : vomissements avec perte de poids, chutes et vertiges. Hospitalisation : sténose duodénale sur dystrophie kystique compressive du pancréas. Calcium = 1.87 mmol/l (N :2.25-2.60) ; Amylase = 199 UI/L (N :25-125) ; Lipase = 104 UI/L (N : 8-80). Traitement par Sandostatine et nutrition entérale exclusive (à J0 : Leuco = 8.1 G/L ; formule quanti- et qualitativement N ; Hb = 12.8 g/dl, VGM = 101 fl, CCMH = 33.2 g/dl ; PLT = 308 G/L). A J7 : choc septique à Serratia marcescens (hémoculture positive) sans porte d entrée retrouvée. Antibiothérapie par Rocéphine et Oflocet. Dégradation hémodynamique (hypotension, hypothermie, tachycardie) ; pneumopathie. Lourdes manœuvres de réanimation. NFS à J7 : leucocytes = 8.6 G/L (formule N) ; Hb = 10.6 g/dl ; VGM = 102 fl ; PLT = 208 G/L. Biochimie : bili totale et libre N, Gamma GT = 264 UI/L (4N), ASAT 36 UI/L (N), ALAT = 7 UI/L, phosphatases alcalines = 193 UI/L (1.5 N), TP = 59 % ; facteur V = 67 % ; fibrinogène = 3.21 g/l, DDimères = 4 x N. Le lendemain (J8) l Hb chute (6.8 g/dl) ; transfusion de concentrés érythrocytaires. NFS à J9 (= ce jour) : Leucocytes = 2.1 G/L, Hb = 8.7 g/dl (après transfusion), VGM = 92 fl, PLT = 38 G/L, réticulocytes = 5.1 G/L. Bilan d hémostase inchangé. L équipe clinique prescrit un myélogramme pour comprendre l anémie et surtout la thrombopénie d installation brutale : syndrome d activation macrophagique? Envahissement tumoral? Autre?
Myélogramme Vos résultats Résultats attendus Ensemble des réponses Cellules Nb % Z score Nombre % Médiane Moyenne Ecart-Type Hémoblastes / Blastes % 0 0.0 % 0.0 % 0.0 % 0.0 Myéloblastes % 2 1.0 % 1.0 % 1.0 % 0.0 Promyélocytes Neutrophiles % 10 5.2 % 6.8 % 6.8 % 1.6 Myélocytes Neutrophiles % 19 9.8 % 10.3 % 10.6 % 2.4 Métamyélocytes neutrophiles % 11 5.7 % 8.7 % 7.8 % 2.4 Polynuclaires neutrophiles % 60 30.9 % 23.7 % 23.4 % 5.0 Lignée éosinophile % 4 2.1 % 2.1 % 2.1 % 0.3 Lignée basophile % 2 1.0 % 1.0 % 1.0 % 0.1 Proérythroblastes % 10 5.2 % 3.1 % 3.1 % 0.9 Erythroblastes basophiles % 26 13.4 % 7.2 % 6.6 % 1.7 Erythroblastes polychromatophiles % 17 8.8 % 13.0 % 13.1 % 3.1 Erythroblastes acidophiles % 5 2.6 % 4.6 % 4.4 % 1.3 Lymphocytes % 26 13.4 % 12.4 % 12.3 % 1.5 Plasmocytes % 0 0.0 % 0.0 % 0.0 % 0.0 Lignée monocytaire % 2 1.0 % 1.5 % 1.4 % 0.4 Cellules difficiles à classer % 0 0.0 % 0.0 % 0.0 % 0.0 Total 0 100 % 194 100 %
Répartition des diagnostics sur l'ensemble des participants Nombre de réponses analysées : 123 Répartition des notes Qualité du diagnostic Qualité du myélograme Synthèse du dossier Concernant la proposition diagnostique: Majorité de bonnes réponses (note = A), signalant qu'il s'agit une dysmyélopoïèse mégaloblastique de nature carentielle B9/B12. Nombre non négligeable (note = B) de réponses ambiguës ou d'hésitation entre 2 hypothèses, ou chez qui les anomalies cytologiques ont été vues mais sans signaler le lien avec une éventuelle carence B9/B12 (ou équivalent; cf plus loin). Globalement la note B correspond à un groupe très hétérogène de réponses pour lesquelles le diagnostic proposé est soit ambigu, soit décrit la dysmyélopoïèse sans la lier à une carence vitaminique, au sein de commentaires judicieux ou non : en tout cas le diagnostic ou les commentaires proposés ne nuisaient pas à la santé du malade. Note C ou D : le diagnostic proposé pouvait nuire au malade ou ne correspondait pas à ce que l'on attend : moelle normale, syndrome d'activation macrophagique, syndrome myélodysplasique, présence de cellules métastatiques... [l'étude statistique ci-dessus reprend les diagnostics proposés. Les différences avec les notes finalement attribuées sont en grande partie liées à l'utilisation de la case "commentaires" pour proposer un diagnostic]. Concernant la partie décompte (= myélogramme sensu stricto) : résultats globalement bons. La dysgranulopoïèse est telle que le classement précis des divers stades de la granulomonopoïèse peut être malaisé pour certains, mais il n'y a pas d'erreur flagrante. Il en est de même pour la lignée érythroblastique (globalement chacun retrouve le bon nombre total d'érythroblastes, quelle que soit la dénomination précise attribuée à chaque érythroblaste). Le Z score est en défaut et ne peut être retenu comme utile ici. Bilan : les "myélogrammes" proposés dans le cadre de cette EEQ correspondent à des situations qu'il est indispensable de connaitre. Il n'y a pas de piège diagnostique. Les réponses doivent être courtes (d'ailleurs tronquées à 600 caractères) et aller à l'essentiel. L'examen couplé du sang (NFS) et de la moelle doit permettre de proposer, jusqu'à un certain point, un diagnostic clair et sans ambiguité [exemple de réponse bien conduite pour cette EEQ : l'aspect de la moelle évoque une carence vitaminique B9/B12 et la confirmation se fera par les dosages sériques. Exemple de réponse ambiguë: présence de nombreux signes de dysmyélopoïèse (toxique, myélodysplasie? autre?) devant faire réaliser un caryotype, une enquête médicamenteuse, des dosages B12/B9 et autres avant de conclure]. Merci pour votre participation active, et bien confraternellement Marc Zandecki PS : commentaires sur le dossier et images significatives : voir la dernière image de l'onglet "champs larges"
Signatures : Madame AM Fihman secrétaire générale de l'abp Pr Marc Zandecki