IMAGERIE DES THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES DANS LA MALADIE DE BEHCET M. Fikri, Y. Bensouda, A. El Quessar, MyR El Hassani, N. Chakir, N. Boukhrissi, M. Jiddane. Service de Neuroradiologie. Hôpital des spécialités. Rabat. Maroc.
INTRODUCTION La maladie de Behçet est une affection systémique caractérisée par l association d une aphtose buccale et/ou génitale à des manifestations polyviscérales diverses. Les manifestations neurologiques et particulièrement les thromboses veineuses cérébrales (TVC) peuvent dominer le tableau clinique, être révélatrices et parfois inaugurales.
MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective sur une période de 12 ans sur 75 de thromboses veineuses cérébrales, 29 cas de thromboses veineuses ont été retrouvés compliquant une maladie de Behçet. Tous nos patients ont bénéficié d explorations neuroradiologiques: - 29 cas ont bénéficié d une TDM cérébrale réalisée avant et après contraste. - 10 cas ont eu une artériographie cérébrale. - 9 cas ont bénéficié d une IRM dont 2 avec angio-rm.
RESULTATS La répartition selon le sexe montre une prédominance masculine de 60 % (17 H et 12 F). L âge varie de 16 à 58 ans avec une moyenne d âge de 30 ans. Dans 15 cas il s agissait d une TVC superficielle et dans 14 cas d une TVC profonde. La TDM seule a permis de poser le diagnostic en objectivant des signes directs : signe du delta dans 11 cas (fig. 1), par contre le signe de la corde, plus rare n a pas été retrouvé.
Fig. 1 : TDM Cérébrale, C+ : signe du delta vide
RESULTATS Les signes indirects à la TDM sont plus fréquents: - Œdème cérébral: 12 cas (fig. 2) - Ramollissement veineux hémorragiques ou non (13 cas) (fig. 3 a et b) Enfin, la TDM était normale dans 2 cas. Chez les 10 patients ayant bénéficié d une artériographie, celle ci a confirmé le diagnostic de thrombose en montrant: - L absence d opacification veineuse (8 cas) (fig. 4) - Circulation collatérale de suppléance (3 cas) (fig. 5) Dans 2 cas l artériographie a été réalisée en cours de traitement (2 mois après) était normale.
Fig. 2 : TDM cérébrale, C- : oedème cérébral diffus
Fig. 3 a : TDM cérébrale C- : hypodensité diencéphalomésencéphalique bilatérale TVC profonde (veines basales de Rosenthal) Fig. 3 b : TDM cérébrale C- : hypodensité thalamosousthalamique bilatérale+ partie hémorragique capsulo-pallidale gauche
Fig. 4 : Artériographie cérébrale: thrombose des veines basales de Rosenthal Fig. 5 : Artériographie cérébrale : défaut d opacification du SLS + Circulation de suppléance
RESULTATS Chez les 9 patients bénéficiant d IRM, le diagnostic fut établit par : - La présence d anomalies de signal au sein des sinus veineux (fig. 6) - La présence de signes de lésions parenchymateuses témoignant du retentissement de la thrombose sous forme d un hypersignal T2 (fig. 7 et 8). L angio-rm a posé le diagnostic dans les deux cas en mettant en évidence une thrombose du sinus longitudinal supérieur.
Fig. 6 : IRM cérébrale en coupe sagittale T1 : hypersignal spontanée du SLS : thrombose
Fig. 7 : IRM cérébrale en coupe axiale T1 : hypersignal du sinus latéral gauche + lésion cérébelleuse gauche en hypersignal T1 : infarcissement hémorragique IRM cérébrale en coupe axiale T2 : infarcissement hémorragique pariétooccipital gauche + dépôt d hémosidérine en hyposignal T2
DISCUSSION La thrombose veineuse dans la maladie de Behçet peut être due soit à une vascularite ou à une hypercoagulabilité sanguine. Il n existe pas de localisation spécifique du processus thrombotique. Il peut intéresser aussi bien le système veineux profond que superficiel. La présentation clinique est paucisymptômatique avec une proportion élevée d hypertension intra crânienne et d œdème papillaire.
DISCUSSION Dans certaines régions, la maladie de Behçet représente une cause importante de TVC. En Arabie Saoudite, elle est responsable de 25% des TVC rapportées. Dans notre série de 75 cas de TVC, 38,6% des cas sont survenus au cours d un Behçet. Ces données semblent plus importantes que celles de la littérature qui incrimine le Behçet dans uniquement 15% des cas.
DISCUSSION Les thromboses veineuses profondes sont rares par rapport aux autres localisations. Environ 50 cas ont été rapportés dans la littérature. Ce ci n est pas le cas dans notre contexte vu la fréquence de la maladie de Behçet. Sur 75 cas de TVC, 21 cas ont intéressé le système veineux profond, dont 14 cas au cours d une maladie de Behçet (67% des cas). La thrombose veineuse profonde semble intéresser particulièrement la veine basale de Rosenthal avec un territoire particulier thalamo-sous thalamique, pouvant s étendre au mésencéphale.
DISCUSSION La tomodensitométrie L examen TDM apparaît comme l examen de débrouillage, réalisé en première intention, vu sa facilité d accès. Il permet d éliminer d autres pathologies. Réalisé en coupes axiales de 5 mm d épaisseur, avant et après contraste, avec étude en fenêtre large. Il met en évidence: signes directs : - Avant injection de produit de contraste, le thrombus se traduit par une hyperdensité spontanée correspondant au signe de la corde. - Après contraste: il réalise le signe du delta vide, sous forme d une hypodensité à l intérieur du sinus.
DISCUSSION signes indirects : - Oedème cérébral : effacement des sillons corticaux et exagération de l hypodensité de la substance blanche. - Ramollissements veineux : sous forme de zones hypodenses, mal limitées, avec effet de masse sur le système ventriculaire. Dans 50% des cas, il existe des zones spontanément hyperdenses témoignant du caractère hémorragique de l infarcissement. Ils sont de siège uni ou bilatéral avec une prise de contraste nodulaire, ou gyriforme.
DISCUSSION Enfin le scanner peut être normal n élimine pas le diagnostic. L ANGIO-SCANNER réalisé grâce au scanner spiralé, fournit des images de qualité de la circulation veineuse avec un temps d acquisition court. Grâce à ses reformatage multiplanaires, il permet d offrir des possibilités diagnostiques supplémentaires.
DISCUSSION L artériographie Malgré son caractère traumatique, elle reste l examen de référence pour poser le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale, surtout en cas de doute. Elle nécessite la réalisation de clichés tardifs, et d incidences obliques pour mieux visualiser la thrombose, son extension et ses voies de suppléance. Devant un état précaire, on se contentera d une artériographie carotidienne unilatérale
DISCUSSION 3 types de signes peuvent s associer : - Défaut d opacification veineuse, peut toucher les veines corticales, les sinus duraux et les veines profondes. - Circulation veineuse de suppléance : selon le siège et l importance de l occlusion, ce réseau peut être formé de veines corticales, de veines cérébrales transépendymaires ou de veines extra cérébrales superficielles. - Retard circulatoire : stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales. Il est inversement proportionnel à la qualité des voies de suppléance.
DISCUSSION L imagerie par résonance magnétique L IRM, présente deux avantages: - Sensibilité à la vitesse du flux dans les vaisseaux - Spécificité du signal donné par les produits de dégradation de l hémoglobine Elle permet à la fois de visualiser la thrombose et son retentissement parenchymateux. Couplée à une angio-rm, elle devient actuellement l examen de choix pour l exploration des thromboses veineuses cérébrales
DISCUSSION L occlusion d un sinus dure-mèrien se traduit par l existence d un signal anormal à l intérieur de la lumière vasculaire. L aspect du thrombus varie en fonction de son stade évolutif. - A la phase aigue : iso ou hypointense en Sp T1, Hyposignal T2 - A la phase subaiguë : hypersignal T1 et T2. - A la phase chronique : Isosignal T1 et Hypersignal T2. L injection de gadolinium est en règle inutile.
DISCUSSION Les répercussions parenchymateuses correspondant à l ischémie veineuse, se traduisent par un hypersignal en T2, et en FLAIR. Leur caractère fréquemment hémorragique entraîne un hypersignal en Sp T1. Les lésions hémorragiques, en phase de lyse, apparaissent sous la forme d une plage d hyposignal en T2, correspondant à des dépôts d hémosidérine.
DISCUSSION L angio-rm permet de confirmer le diagnostic. Les anomalies détectées sont superposables à celles de l angiographie intra-artérielle. Elle peut être complété par l injection de produit de contraste paramagnétique augmente l intensité du signal du flux. Elle permet de suivre l évolution de la thrombose et la reperméabilisation éventuelle du sinus qui retrouve peu à peu son hypersignal normal.
CONCLUSION La maladie de Behçet est l affection systémique qui se complique le plus souvent de thromboses veineuses, qui peuvent intéresser aussi bien le territoire veineux profond que superficiel. L atteinte du système profond paraît beaucoup plus fréquente au cours de la maladie de Behçet.
CONCLUSION Les thromboses veineuses cérébrales ont été longtemps considérées comme rares, cette rareté semble plus apparente que réelle, les différentes explorations neuroradiologiques permettent de poser un diagnostic précoce, en vue d une thérapeutique urgente, améliorant le pronostic. L IRM, couplée à l angio-rm apparaît comme l exploration de choix, permettant de poser le diagnostic, mais aussi de surveiller l évolution et le retentissement parenchymateux des thromboses veineuses cérébrales.
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