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Cancer du cardia

Où se situe le cardia? Anatomiquement, la jonction entre les muqueuses oesophagienne (malpighienne) et gastrique (cylindrique) se situe au niveau de la zone de haute pression déterminée par le sphincter inférieur de l oesophage et le diaphragme crural (cardia anatomique).

I-Arbres de Décision R2c Digestif I.1-Le cancer de la jonction non métastatique I.1.1 Le cancer de la jonction oeso-gastrique non métastatique Choix du traitement chez le patient opérable ADK histologiquement prouvé Patient opérable, M0 Echo-endoscopie US T1N0 US T2N0 US T3N0 hauteur<=5cm, non sténosant US T3N0 hauteur>5cm, sténosant US T4 US N1 quelque soit le T US M1 (M1 histologiquement prouvé) Niveau 1a Niveau 2 Niveau 3 Résection chirurgicale Option : essai thérapeutique Radio-chimio préopératoire Suivie de Résection Chirurgicale Option : essai thérapeutique Radio-chimiothérapie exclusive

I.1.2. Le cancer de la jonction oeso-gastrique non métastatique Choix du traitement chez le patient non opérable R2c Digestif ADK histologiquement prouvé Patient non opérable, M0 Echo-endoscopie US T1N0 US T2, T3, T4 + US N0, N1 US M0, M1 Echo-endoscopie sonde haute fréquence US Tis US T1 Niveau 1b Niveau 3 Niveau 3 Trt endoscopique mucosectomie photothérapie dyn. Radio-chimiothérapie exclusive Option : Radiothérapie+Curiethérapie Radio-chimiothérapie exclusive

I.2-Le cancer de la jonction oeso-gastrique métastatique R2c Digestif ADK histologiquement prouvé Niveau 4 Dysphagie grade 0 ou 1 Dysphagie >grade 1 Niveau 4a Niveau 4b Chimiothérapie exclusive (LV5FU2CDDP) Option : essai thérapeutique Radio-chimiothérapie exclusive puis poursuite de la chimiothérapie

II-Présentations des Niveaux et Options Thérapeutiques Niveau 1a : Résection chirurgicale Sujet opérable Tumeur US T1N0 US T2N0 US T3N0 <= 5 cm, non sténosant Niveau 1b : Traitement endoscopique Sujet inopérable Tumeur US TisN0 Niveau 2 : Radio-chimiothérapie première puis résection chirurgicale Sujet opérable Tumeur US T3N0 > 5 cm, sténosant US T4 US N1 quelque soit le T Niveau 3 : Radio-chimiothérapie exclusive Sujet opérable Tumeur US M1 (ADP à distance positive) Sujet inopérable Tumeur US T1 Sujet inopérable Tumeur US T2, T3, T4 et US N0/N1 US M0/M1 Niveau 4a : Chimiothérapie exclusive Sujet métastatique avec dysphagie grade 0 ou 1 Niveau 4b : Radio-chimiothérapie puis poursuite de la chimiothérapie Sujet métastatique avec dysphagie grade >1

II.1-Epidémiologie Augmentation des adénocarcinomes du cardia et de l oesophage depuis les années 80. Les ADK représentent plus de 50% des cancers de l oesophage. Etudes de registre Années 55-59 85-89 ADK cardia homme 0,6/100000 3/100000 ADK cardia femme 0,1/100000 0,6/100000 Etudes des populations 35-71 74-84 % de Barett dans les cas ADK oesophage 0,13/100000 0,74/100000 63% ADK du cardia 0,25/100000 1,34/100000 36% Ratio Hommes/Femmes : 7/1 Prédominance des Blancs/Noirs Pic d Incidence : 55-65 ans

II.2-Bilan diagnostique et pré-thérapeutique II.2.1. Bilan diagnostique Standard Option Fibroscopie oesogastrique avec biopsies Une coloration vitale (bleu de méthylène) peut être utilisée pour mieux apprécier les limites tumorales (EBO). II.2.2. Bilan d extension Standard Option Examen clinique complet Examen respiratoire (EFR, gazométrie, sauf si chirurgie exclue) Examens cardiaque, hépatique et rénal TDM thoraco-abdominal Echoendoscopie L échographie abdominale peut compléter les données du scanner à la recherche de métastases hépatiques Transit oesogastrique II.2.3. Classification basée sur le bilan d extension Tumeur (Echoendoscopie) Précision diagnostique de 80 à 85% US T1 US T2 US T3 US T4 Tumeur localisée à la muqueuse et à la sous-muqueuse Tumeur envahissant la musculeuse sans la dépasser Tumeur dépassant la séreuse et envahissant le médiastin Tumeur envahissant un organe de voisinage Adénopathies régionales (Echoendoscopie + Scanner) Précision diagnostique de 50 à 75% US N0 US N1 Pas d adénopathie Adénopathies visibles Métastases viscérales (Scanner) ou ganglionnaires (Echoendoscopie + Biopsie guidée) M0 M1 Pas de métastases Métastases visibles

II.3-Traitement chirurgical II.3.1. Protocole chirurgical Oesogastrectomie subtotale avec curage coeliaque et mésentérique supérieur Elle comporte une oesophagectomie partielle et une gastrectomie réséquant la grosse tubérosité et la partie verticale de la petite courbure. Le rétablissement de la continuité digestive est réalisée par tubulisation de la partie distale de l estomac vascularisée par le pédicule gastro-épiploïque droit, et une anastomose oesogastrique médiastinale. A la résection digestive est associé un curage ganglionnaire abdominal et thoracique. Plusieurs modalités techniques sont possibles : Intervention de SWEET Intervention de LEWIS-SANTY Laparotomie et thoracotomie gauche Voie abdominale exclusive Oesophagectomie par voie trans-hiatale Oesogastrectomie totale Comporte l exérèse en bloc de tout l estomac avec une omentectomie, ainsi qu une oesophagectomie ; à cette exérèse radicale est associée un élargissement comprenant un curage ganglionnaire abdominal type R2 avec splénectomie et médiastinectomie postérieure. Le rétablissement de la continuité digestive est réalisé le plus souvent par anastomose oesojéjunale par anse en Y. Les voies d abord sont : Thoracophrénolaparotomie gauche Laparotomie et thoracotomie droite Laparotomie et abord trans-hiatal de l oesophage

II.3.2. Anatomopathologie de la pièce d exérèse (Par convention, choix du ptnm de l'estomac) R2c Digestif Tumeur primitive (T) Tx T0 Tis T1 T2 T3 T4 Evaluation de la tumeur primitive impossible Pas de signe de tumeur sur le prélèvement Carcinome in situ, intraépithélial Atteinte de la muqueuse ou de la sous-muqueuse Atteinte de la musculeuse ou de la sous-séreuse Atteinte de la séreuse Atteinte par contiguité d'un organe de voisinage Adénopathies régionales (N) Nx N0 N1 N2 N3 Evaluation de l atteinte ganglionnaire impossible Absence de signe d envahissement ganglionnaire régional 1 à 6 adénopathies régionales 7 à 15 adénopathies régionales Plus de 15 adénopathies régionales Métastases à distance (M) Mx M0 M1 Evaluation impossible de l extension métastatique Absence de métastase à distance Présence de métastases à distance - Ganglionnaires médiastinales supérieures, rétro-pancréatiques, mésentériques supérieures, para-aortiques - Viscérales

II.4-Radiothérapie II.4.1. Radio-chimiothérapie pré-opératoire Objectif Améliorer le contrôle local. Les indications Pas d attitude standard. Volume cible Le site lésionnel tumoral, débordé de cinq centimètres au-dessus du pôle supérieur de la tumeur et au-dessous du pôle inférieur de la tumeur, et de deux centimètres latéralement et avant-arrière,. Irradiation des aires ganglionnaires coeliaques. Doses 45 Grays en 5 semaines (avec chimiothérapie concomitante) Association RTCT pré-op Elle est actuellement évaluée dans le cadre d un essai thérapeutique de l EORTC (FFCD 9901) II.4.2. Radio-chimiothérapie exclusive Objectif Améliorer la symptomatologie et le contrôle local Doses 50 Grays en 5 semaines (avec chimiothérapie concomitante) II.4.3. Techniques d irradiation Les critères d une radiothérapie de qualité Accélérateurs linéaires de hautes énergies > 6 MV Décubitus Technique des faisceaux multiples (3 ou 4 faisceaux) Caches focalisés personnalisés Irradiation de tous les champs tous les jours, 5 jours/semaine Contrôle hebdomadaire de l irradiation Dosimétrie informatisée Opacification de l oesophage et de l estomac

II.5-Chimiothérapie Il n y a pas d indication de chimiothérapie post-opératoire. Par contre, deux cures de chimiothérapie seront réalisées après la fin de la chimiothérapie exclusive. II.5.1. Radio-chimiothérapie pré-opératoire - 5 FU continu 800 mg/m² J1-J4 - CDDP 75 mg/m² J1 (Semaine 1 et Semaine 5) II.5.2. Radio-chimiothérapie exclusive - 5 FU continu 800 mg/m² J1-J5 - CDDP 75 mg/m² J1 (Semaine 1 et Semaine 5) Les deux cures de chimiothérapie complémentaire seront réalisées avec 100 mg/m² de CDDP. II.5.3. Patients métastatiques LV5FU2CDDP - ELV 100 mg/m² J1-J2-5 FU bolus 400 mg/m² J1-J2-5 FU continu 600 mg/m² J1-J2 - CDDP 50 mg/m² J1 (Tous les quinze jours) OPTION : Essai thérapeutique

II.6-Résultats attendus : littérature R2c Digestif Protocole d HERSKOVIC : protocole de référence 27% de survie à 5 ans chez des malades non opérés : RT 50 Grays en 5 semaines (2 Grays/fr 25 fractions) 5FU 1000 mg/m²/j en perfusion continue J1-J4 CDPP 75 mg/m² J1 ou J2 4 cures semaines 1-4 - 8-11 Les 2 premières en concomitance avec la radiothérapie. Etudes randomisées de phase III URBA & Coll 1997 : 100 patients dont 75% ADK Chirurgie seule / RCC pré-op. CDPP vinblastine 5FU Survie à 3 ans 15% Ch. / 32% RCC (NS) Mais réponse complète histologique associée à survie plus longue. WALSH 1996 ADENOCARCINOMES Amélioration significative de survie RCC pré-op / chirurgie seule Mais survie à 3 ans très faible (6%) dans le bras Chirurgie, staging imprécis, population hétérogène, cinq modalités opératoires différentes Seulement 62/113 inclus apparaissant dans l analyse de survie. II.7-Résultats : base Institut Paoli-Calmettes Courbe de survie globale 1.0.9.8.7.6.5.4.3.2.1 0.0 0 3 6 9 12 Temps en mois 32 patients ont été traités au cours de l année 2000. Suivi médian 11 mois [1,25] Age médian 67 ans [36,99]

III.1-Essai FFCD 9901 III-Protocoles Particuliers Etude randomisée d une radiothérapie pré-opératoire Critères d inclusion Patient porteur d un cancer de l oesophage thoracique (épidermoïde ou adénocarcinome) de stade I et II Masse tumorale 3 cm de diamètre, sans signe d invasion médiastinale Masse tumorale > 3 cm de diamètre, sans signe d invasion médiastinale, sans adénopathie > 1cm Maladie jugée résécable à intention curative Age < 75 ans OMS 0 ou 1 Patient capable de recevoir l un ou l autre traitement Patient informé des modalités de l étude et ayant donné son consentement écrit Schéma du traitement Bras A : Radiochimiothérapie suivie de chirurgie - 45 Gy/25 fractions/5 semaines - 2 cures de chimiothérapie concomitante à la semaine 1 et 5 5FUC 800 mg/m²/j J1J4 CDDP 75 mg/m²/j J1 ou J2 ou 15 mg/m²/j de J1 à J5 - Chirurgie 3 à 6 semaines après la fin de la RCC Bras B : Chirurgie seule

IV-Dossier Médical Commun IV.1-Fiche de RCP Consultations RCP Réf. []/[] REUNION DE CONCERTATION PLURIDISCIPLINAIRE du NOM DE NAISSANCE : NOM D'EPOUSE : PRENOM : NE(E) LE : SEXE : N DOSSIER IPC : Médecin présentant le dossier : [] Médecin généraliste : [] Personnes présentes et fonctions : Type RCP : IPC / Réseau R2C Diagnostic : - pathologie [] ANAPATH : [] - Primaire, Rechute Stade (TNM, Ann Arbor) : [] PROPOSITION DE STRATEGIE [] Traitement (ordre) []Chirurgie []Chimiothérapie []Radiothérapie []Hormonothérapie []Surveillance []Autres (soins palliatifs - soins de supports) Thésaurus (T : en accord avec le thésaurus, E: dans le cadre d'un essai clinique, A : Autre à préciser) [] Dossier RCP : valide / à rediscuter

IV.2-Fiche de surveillance R2c Digestif Fiche de surveillance cancer de la jonction oesogastrique MARSEILLE, LE Avez-vous eu des nouvelles depuis le? Oui Non Si oui, date : Etat du patient : en : Rémission complète Poursuite évolutive Rechute loco-régionale Date Rechute métastatique Siège des métastases (en clair) : Date : Si autre cancer : Siège et date Si patient décédé : Date : Cause du décès (en clair) : Si vous ne l avez pas revu(e) en consultation, merci de nous communiquer les coordonnées de son médecin traitant :