Anévrismes des artères pulmonaires sur maladie de Behçet B Radouane, M Jidal, J EL Fenni, S Chaouir, T Amil, A Hanine, M Benameur Service d Imagerie Médicale Hôpital militaire d instruction Med V Rabat Maroc
Introduction - La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d étiologie inconnue. - Les atteintes artérielles sont plus rares. - Les anévrismes des artères pulmonaires (AAP) sont graves, avec un risque de mortalité de 50%.
Observations - Deux patients un homme et une femme âgés respectivement de 25 et 40 ans, suivis pour maladie de Behçet. - consultent pour hémoptysie et des douleurs thoraciques.
Observations Radiographies thoracique: opacités de tonalité hydrique, bien limitées, hilaires bilatérales. Cas n 1
Observations Scanner thoracique: anévrismes des artères pulmonaires, bilatéraux, chez les deux patients. (Cas n 1)
Observations Scanner thoracique: (Cas n 2) TDM thoracique avant et après injection de produit de contraste: anévrismes des artères pulmonaires, bilatéraux.
Discussion - La maladie de Behçet est caractérisée par: aphtose buccale et génitale et uvéite à hypopion. - Les AAP sont rares: 1,1 à 19 % des cas de maladie de Behçet. - Délai d apparition des AAP: 3 à 8 ans après le début de la maladie.
Physiopathologie Destruction de la paroi artérielle due à un dépôt de complexes immuns avec épaississement de l intima et dégénérescence mucoïde de la média. Ces lésions sont associées à une altération de l endothélium des artères distales et des capillaires avec thrombose et infiltrat inflammatoire lymphocytaire non spécifique périvasculaire.
Clinique Les AAP sont révélés le plus souvent par une hémoptysie qui peut être modérée ou foudroyante. Au cours de la maladie de Behçet, ces hémoptysies associées à un anévrisme artérielles pulmonaires ont un mauvais pronostic qu il soit immédiat ou secondaire.
Radiographie thoracique - Masse arrondie ou ovalaire dans les régions hilaires ou para hilaires, bien limitée, unique ou multiple, uni ou bilatérale et présentant des connexions avec les branches de l artère pulmonaire. - La radiographie pulmonaire peut être normale lorsque l anévrisme est de très petite taille.
Diagnostic différentiel - Adénopathies médiastino-hilaires - Pseudoanévrismes post traumatiques des artères pulmonaires, - Hypertension artérielle pulmonaire - Cancer broncho-pulmonaire. - Kyste hydatique du poumon. L histoire clinique du patient atteint de maladie de Behçet doit faire suspecter un AAP.
Angioscanner thoracique - Formations sacculaires ou fusiformes se rehaussant de façon homogène et simultanée avec les artères pulmonaires. - Etudie le type, le siège, la forme, le nombre et la taille des anévrismes. - Affirme la présence ou l absence de thrombose anévrismale. - Identifie les thrombo-embolies pulmonaires. - Analyse les altérations du parenchyme pulmonnaire. - Très utile dans la surveillance des AAP.
IRM - Peut mettre en évidence des AAP proximaux. - Appréciatie le flux et les limites de l anévrisme sans opacification vasculaire. - C est l examen choix dans les anévrismes thrombosés que l angiographie ne peut pas détecter. - Peut être un moyen de surveillance des AAP.
Angiographie pulmonaire - Rôle diagnostique et thérapeutique par l embolisation des artères pulmonaires. - Précise le nombre, le calibre, la forme des anévrismes et leur relation avec les branches artérielles pulmonaires. - Les anévrismes sont associées à une hypovascularisation d aval, due à des thromboses multiples.
Traitement - Anticoagulant : en raison de la pathologie thromboembolique associée. - Chirurgie pour AAP unique ou en urgence en cas d'hémoptysie massive. - Embolisation, en cas de contre-indication à la chirurgie ou AAP multiples.
Pronostic - Mortalité atteignant 30% dans les deux ans qui suivent le début de l hémoptysie. - Ce risque semble être lié au volume de l anévrisme. - Régression, voire même de disparition d'aap après traitement médical associant corticoïdes et immunosuppresseurs ont été signalés.
Conclusion - Les AAP constituent une complication grave de la maladie de Behçet pouvant mettre en jeu le pronostic vital. - Leur diagnostic positif est souvent difficile ce qui justifie une recherche systématique pour une prise en charge médicale, interventionnelle ou chirurgicale. - Cette recherche sera faite de façon optimale et non agressive par angioscanner thoracique.