Urgences neuromusculaires de l adulte

Urgences neuromusculaires de l adulte Jean-Christophe Antoine CHU Saint-Etienne

Les grands cadres Défaillance respiratoire aigue (IR) Aigue vraie: crise myasthénique Guillain-Barré Décompensation d une IR chronique : SLA Myopathies Défaillance cardiaque myopathies Rhabdomyolyse Problème de l anesthésie générale en cas de MNM

Situation du problème Très souvent ces problèmes doivent être traités et/ou surveillés dans une structure de soins intensifs ou réanimation. Structures de réanimation ou soins intensifs spécialisées pour MNM. Plus souvent structures d accueil non spécialisées: Prise en charge pluridisciplinaire Urgentistes et réanimateurs Neurologue

défaillance respiratoire et MNM

Les muscles de la respiration Muscles Dilatateurs Du larynx DIAPHRAGME inspiration

Conséquences : l hypoventilation alvéolaire Hypercapnie : tardive > 45 mm Hg Hypoxie et désaturation : encore plus tardif PaO2 <60 et Sa02 < 90 : signes de gravité Acidose respiratoire (ph <7,35) compensée si survient sur un phénomène chronique ( des bicarbonates)

Les muscles impliqués dans la toux Mvt des cils muscles expiratoires Conséquences Encombrement respiratoire Surinfections bronchiques Atélectasie Décompensation respiratoire

Manifestations clinique Signes d atteinte musculaire Orthopnée (diaphragme) Tachypnée : FR > 20 Faiblesse de la voix Faiblesse de la toux Réduction de l ampliation thoracique Mise en jeux des muscles accessoires : tirage, respiration abdominale. Encombrement respiratoire et/ou pharyngé Signes d hypercapnie Céphalées Sueurs Somnolence, confusion Signes d hypoxie Cyanose : très tardif

Quelle surveillance respiratoire en cas de MNM? Clinique : cf ci-dessus EFR : CV : signe de gravité si <50-60% mais commencer à être vigilant si <70% PIM et PEM: <20 et 40 cm H2O2 Débit de pointe à la toux < 270 ml/mn Gazométrie : hypoxie, hypercapnie, acidose respiratoire + compensée Saturométrie : oxymètre de pouls diurne et nocturne (détection d épisodes de désaturation)

myasthénie Crise myasthénique: 2,5% des cas révélatrice dans 5% Souvent en début d évolution : Facteurs déclanchants: Affection/infection intercurrente ++++ Stress psychologique Grossesse Crise cholinergique ; hypersialorrhée, diarrhée, crampes, sueurs Traitement contrindiqué : ++++ Evolution difficilement prédictible parfois très brutale justifiant transfert en réanimation Signes avant coureurs respiratoires cf ci-dessus; troubles de déglutition, voix nasonnée, stase salivaire, atteinte généralisée Inquiétant si fluctuations Test d hyperventilation : capacité de ventiler pdt 12 sec à un rythme respiratoire de 50 à 60 cycles/mn ou test de compter jusqu à 20 CVF <60%. La gazométrie peut-être normale et se détériore rapidement IgIV et EP ont la même efficacité

Médications contrindiquées dans la myasthénie Les antibiotiques du groupe des aminosides (les plus connus sont la néomycine et la gentamycine) ont des effets bloquants sur la jonction neuro-musculaire. La colimycine, la polymyxine, la bacitracine et les cyclines injectables sont aussi susceptibles d'aggraver la myasthénie. Télithromycine (Ketek ) Les quinines (notamment la Nivaquine ) sont des médicaments prescrits contre le paludisme. Ils sont contre-indiqués chez les personnes atteintes de myasthénie, car ils aggravent la faiblesse musculaire. La D-pénicillamine, prescrite dans la polyarthrite rhumatoïde, peut induire une production d'anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine provoquant ou aggravant l'atteinte myasthénique. Certains anesthésiques tels que les myorelaxants curarisants dépolarisants ont un effet exagéré chez les personnes atteintes de myasthénie et sont contre-indiqués. La paralysie musculaire qu'ils provoquent peut être plus profonde et durer plus longtemps. Il est donc important de signaler le fait d'avoir une myasthénie avant toute intervention chirurgicale. Cela permettra à l'anesthésiste d utiliser des produits adaptés. Les médicaments cardio-vasculaires de la classe des quinidines et des bêta-bloquants (même en collyre) peuvent aggraver l'atteinte myasthénique. Les contraceptifs hormonaux semblent avoir des effets divergents selon les femmes. Certaines voient leurs troubles aggravés, d'autres améliorés. Les vaccins vivants (polio buccal, rubéole, ) sont contre-indiqués chez les personnes atteintes de myasthénie qui suivent un traitement immunosuppresseur. Ces vaccins réactivent le système immunitaire. Les vaccins inactivés (grippe, polio injectable, tétanos, ) sont autorisés et recommandés.

Atteinte respiratoire aigue : myasthénie et Guillain-Barré Guillain Barré En moyenne 10 à 20% des patients requièrent une ventilation mécanique Risque élevé si progression rapide du déficit Critères prédictifs (Raphael 2005) EP et IgIV réduisent le risque de ventilation mécanique et la durée de ventilation

Les défaillances respiratoires survenant sur une maladie neuromusculaire chronique Pathologies en cause : SLA Myopathies: Duchenne, Steinert, Pompe, myopathies congénitales. Rôle aggravant de la scoliose L insuffisance respiratoire aigue peut révéler la MNM SLA Pompe Facteur déclenchant fréquent: Troubles de déglutitions avec fausses routes pouvant passer inaperçues Surinfection bronchique Embolie pulmonaire Médicamenteux : benzodiazépines, morphiniques

Evolution dans le temps Manifestations cliniques dues à l atteinte respiratoire altération de la qualité du sommeil avec: éveils nocturnes fréquents asthénie majorée hyper somnolence diurne orthopnée et respiration paradoxale: tardives quand force diaphragmatique < 70% Dyspnée d effort souvent absente (handicap moteur souvent évolué) céphalées matinales ralentissement cognitif temps Arnulf, Am J Respir Crit Care Med 2000; Mier-Jedrzejowicz, Am Rev Respir Dis 1988

Conduite à tenir Indications de VNI CV <50% PaCO2>45 Saturation nocturne <90% sur plus de 5% du temps Aide à la toux Kinésithérapie Relaxateur de pression type Alpha 200 (hypersinsufflation) Cough assisit (+++): (hyperinsufflation + exsufflation)

Cas particulier de l IRA de la SLA Situation palliative claire Position assise O2 1 à 2 L/mn Chlorhydrate de morphine : 5-10 mg SC / 4h: action sur la dyspnée. Sédation terminale : Midazolam (Hypnovel ) IV : solution 0,5 mg/ml. 0,5 mg toutes les 2 à 3 mn jusqu à sédation puis dose d entretien Pas de directives anticipées Situation difficile : trachéotomie ou pas? Pas de règle définie possibles Apprécier la capacité du patient et de l entourage à formuler une décision claire Essayer VNI si possible Possibilité d intubation et de discussion avec le patient et l entourage «à froid». Extubation et sédation par Hypnovel possibles. Information du patient et de l entourage sur les conséquences de la trachéotomie: survie indéfinie, progression de la maladie, communication, nécessité d un tiers présent 24h/24.

Rhabdomyolyse

manifestations Myalgies, urines foncées, déficit musculaire Augmentation des CPK: pas de valeur seuil définie. Une augmentation chronique des CPK > 5000 peut se voir dans des maladies musculaires: dystrophie de Becker, de Myoshi, Mac Ardle Présence de myoglobine urinaire. Risque quand les CPK sont > 15-20000 UI/l Insuffisance rénale par nécrose tubulaire Hyperkaliémie Hyperphosphatémie avec hypocalcémie secondaire hyperuricémie

Etiologies

Prise en charge

Anesthésie générale et maladies neuromusculaires

Plusieurs types de risque Décompensation d une insuffisance respiratoire: myopathie, SLA Troubles de conduction et décompensation cardiaque : myopathies : Steinert, Emery Dreifuss, Duchenne, Becker, LGMD1E, LGMD2G Blocs de la jonction neuromusculaire: myasthénie Hyperthermie maligne: myopathie à central core, multi core et mutations du gène de ryanodine. Rhabdomyolyse induites par les anesthésiques : Duchenne et autres myopathies Aggravation de la myotonie (Steinert) surtout si troubles ioniques et hypothermie Gène à l intubation par macroglossie, rigidité du rachis, anomalie de la filière oropharyngée

Conduite à tenir Chaque fois que possible faire une évaluation cardio/respiratoire: CV PIM PEM saturométrie, ECG, Echo cœur avec ou sans dobutamine Principes de l anesthésie Myasthénie : sans curares ou avec des doses réduites et monitorage de curare non dépolarisant : type atracurium. Duchenne et autre myopathie : produits contrindiqués succinylcholine et autres curares dépolarisants Halogénés interdit (risque d HTM) Néostigmine (myotonie) Si insuffisance respiratoire préparation par VNI et cough assist

Nécessité de prévenir Suivi régulier respiratoire et cardiologique des patients à risques Information du patient et de sa famille, si nécessaire recueil des directives anticipées Remise au patient de fiches spécifiques (AFM/DHOS) mentionnant le diagnostic et les grandes lignes des précautions à prendre.

bibliographie L insuffisance respiratoire aiguë du syndrome de Guillain-Barré et de la myasthénie auto-immune. De la détection au sevrage de la ventilation mécanique. David Orlikowski, Hélène Prigent, Jean- Claude Raphaël, Tarek Sharshar. Réanimation 2005, 14: 118-125. Rhabdomyolysis and acute kidney injury. Xaver Bosch, Esteban Poch, Josep M grau. New England J Med 2009: 361: 62-72. Quelle prise en charge anesthésique pour les patients ayant une pathologie musculaire? Najia Akrouk, Andrea Oelito, Djillali Annane, David Orlikowski. La Revue du Praticien 2008, 58:2265-2269. Urgences Neurologique. P Amarenco et P NIclot. DaTeBe Paris 2005 Conférence de consensus sur la prise en charge de la SLA: http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_409014/prise-en-charge-despersonnes-atteintes-de-sclerose-laterale-amyotrophique. Site de l AFM: http://www.afm-telethon.fr/