Principales réalisations du centre de référence des affections congénitales et malformatives de l œsophage de l enfant

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1 Principales réalisations du centre de référence des affections congénitales et malformatives de l œsophage de l enfant CRACMO, Hôpital J de Flandre, CHRU de Lille centreoesophage@chru-lille.fr

2 Périmètre du centre Atrésie oesophage Sténose congénitale nitale Achalasie Fistule

3 Personnel médicalm Sites composant le centre Pôle Enfant Département de Pédiatrie Département de Chirurgie Pédiatrique Explorations fonctionnelles Unité de Nutrition à Domicile Centre de Soins de Suite et Réadaptation Service ORL Pôle Femmes, Mères et nouveaux nés Réanimation Néonatale, Clinique de Néonatologie Pôle Médecine Service de Gastro-entérologie et Nutrition Structure de rattachement du site Hôpital Jeanne de Flandre Hôpital Jeanne de Flandre Hôpital Roger Salengro Pharmacie centrale Centre SSR Marc Sautelet, Villeneuve d Ascq Hôpital Jeanne de Flandre Hôpital Jeanne de Flandre Hôpital Huriez Médecins et spécialités F GOTTRAND, L MICHAUD Pédiatre gastroentérologie et nutrition A DESCHILDRE, C THUMERELLE Pédiatre pneumologie M BONNEVALLE, R SFEIR Chirurgien pédiatrique M-D LAMBLIN Pédiatre D GUIMBER Pédiatre L GOTTRAND Médecine physique et de réadaptation P FAYOUX ORL L STORME, T RAKZA Pédiatre néonatologie D SEGUY, Gastro-entérologue, nutritionniste

4 Missions du centre de référencer rence 1 : Le centre de référence définit les bonnes pratiques de prise en charge de la maladie (ou du groupe de maladies) pour la(les)quelle(s) il a été labellisé. le PNDS atrésie de l œsophage (établi en 2008 et révisé en 2009), la carte de soin et d urgence (établie en 2009), un calendrier de suivi et un document d information et d annonce du diagnostic

5 Suivi systématique (multidisciplinaire à certains âges) : - 1 mois, - 3 mois (multidisciplinaire: chirurgien + pédiatre + orthophoniste + psychologue + diététicienne ticienne) - 6 mois, 12 mois - 18 mois (multidisciplinaire : chirurgien + pédiatre + psychologue + orthophoniste + MPR +/- diététicienne ticienne : discuter l arrêt l du traitement du reflux gastro-oesophagien oesophagien) mois, 3ans, puis annuelle ou/2ans jusque 15 ans - 6 ans (Multidisciplinaire : chirurgien + pédiatre + psychologue + orthophoniste +/- diététicienne ticienne ans : passage chez l adulte. l (3ème consultation multidisciplinaire : pédiatre + chirurgien + orthophoniste + psychologue + médecine physique + médecin adulte. Endoscopie digestive haute et biopsies. Examens complémentaires mentaires systématiques : ph-métrie sans traitement : 2 à 3 ans EFR : ans Endoscopie digestive haute et biopsie : ans

6 INFORMATIONS ET CONSEILS

7 CARTE DE SOINS ET D URGENCE 1019 cartes distribuées

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10 2 : Le centre de référence assure une activité de recours pour la prise en charge personnalisée de certains patients. Une organisation spécifique pour la prise en charge des patients : prise en charge transversale dès le diagnostic dans les différentes structures de l hôpital (réanimation néonatale, chirurgie puis pédiatrie), associant chirurgien pédiatre, pédiatre, orthophoniste et psychologue. Programmation de consultations dédiées, basées sur le calendrier mis en place et le PNDS et intégrant une consultation multidisciplinaire à certains âges, ou pour des avis extérieurs complexes. Organisation d une réunion mensuelle de CRACMO, ouverte aux personnes de l extérieur (médecins CHU d Amiens ) et où sont discutés les demandes d avis ou cas complexes. CRACMO a mis également au point une procédure écrite de réponses aux demandes d avis extérieurs (plus de 50 en 2011)

11 Evolution 2007/2011 Nombre de patients vus % Nombre de Nouveaux malades % Avis extérieurs % Nombre de consultations Dont 2 multidiscipli naires 655 Dont 27 multidisciplinair es 539 Dont 20 multidisciplinair es 697 Dont 29 multidisciplin aires + 60 % Consultations Orthophonistes * % Consultations Psychologues % Nombre d Hospitalisatio ns complètes % Hôpitaux de jour %

12 Bilan activité Cohorte de 258 patients (29 adultes) nouveaux patients (619 consultations), 73 avis extérieurs cartes d urgences et soins distribuées au total (20 en 2011) (ne sera pas rééditée!) - 4ème réunion annuelle des parents (Lille, 16 nov 2011), participation à la journée des familles de l AFAO (25 juin 2011), 2 réunions Miam-Miam, - Réunion réseau épidémiologie et recherche (congrès SFP Bordeaux, Juin 2012), 2 newsletters

13 3 : Le centre de référence initie et coordonne des recherches sur la ou les maladie(s) pour laquelle il a été labellisé. Un réseau d épidémiologie et de recherche constitué des 38 centres prenant en charge les atrésies de l œsophage en France a été mis en place dès 2007, comportant un comité scientifique et une charte de fonctionnement. Plusieurs études cliniques multicentriques (et expérimentale) sur l atrésie de l œsophage, les sténoses congénitales de l œsophage et l achalasie. Plusieurs études collaboratives internationales ont été réalisées ou sont en cours avec l Hôpital pédiatrique Sainte Justine (Canada) qui est centre de référence pour l atrésie de l œsophage au Québec, avec le Luxembourg et la Belgique.

14 BREST Hop Trousseau RENNES Hop Debré CAEN Hop Necker ROUEN Hop St Vincent de Paul AMIENS Hop St Antoine Réseau de recherche et LILLE d épidémiologie Centre de sur l atrésie Référence de l oesophage PARIS REIMS KREMLIN BICETRE CRETEIL NANCY STRASBOURG NANTES ANGERS POITIERS BORDEAUX TOURS LIMOGES CLERMONT FERRAND DIJON BESANCON LYON GRENOBLE ST ETIENNE Hop Debrousse Hop Herriot TOULOUSE MONTPELLIER MARSEILLE NICE

15 4 : Le centre de référence participe à la surveillance épidémiologique. Création d un registre de tous les cas incidents d atrésie de l œsophage nés en France et DOM-TOM depuis Incidence of esophageal atresia: data of a national register F. Gottrand, A. Bonnard, T. Gelas, N. Khen-Dunlop, F. Auber, F. Becmeur, A. Breton, G. Podevin, F. Lavrand, L. Michaud, M. Morineau, T. Petit, T. Merrot, V. Fouquet, E. Habonimana, JL. Lemelle, H. Allal, C. Jacquier, JL. Michel, C. Pelatan, ML. Poli-Merol, P. Buisson, P. De Lagausie, H. Lardy, M. Lopez, D. Aubert, P. de Vries, J. Gaudin, C. Borderon, A Echaieb, F. Elbaz, L. Fourcarde, O. Jaby, E. Sapin, M. Arnould-Pouzac, J. Breaud, S. Geiss, C. Laplace, D. Weil, R. Sfeir. Conflict of interest: none centreoesophage@chru-lille.fr

16 5 : Le centre de référence structure une filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé. Organisation filière nationale basée sur réseau épidémiologie et de recherche La transition enfant/adulte et la permanence des soins ont été organisées. Collaborations avec le centre de référence des maladies pulmonaires rares (Pr K. Clément, Hôpital Trousseau), des hernies de coupole (Pr P. De Lagausie Hôpital La Timone Marseille, Pr L. Storme Hôpital Jeanne de Flandre Lille, Dr A Benachi Hôpital Necker Paris), et le centre Canadien de référence pour l atrésie de l œsophage (Hôpital Ste Justine) Visioconférence de gastro-pédiatrie et de chirurgie de l inter région Nord (Caen, Amiens, Lille, Rouen et le Havre)

17 6 : Le centre de référence anime la filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé. Site internet du centre ( Rencontres/réunions/formations organisées régulièrement vis-à-vis des membres du réseau (une réunion nationale annuelle, newsletters 2 fois par an), les associations (collaboration pour la rédaction des fiches et différents documents du centre, réponse aux sollicitations : participation à l assemblée générale annuelle d une association de parents, participation active d un membre de CRACMO dans le comité scientifique de l AFAO), mais aussi via les médecins traitants (plusieurs FMC) ainsi qu auprès des personnels paramédicaux et des patients (une réunion annuelle est organisée alternant temps d échanges et ateliers).

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19 250 participants 29 pays

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21 NORWAY SWEDEN FINLAND POLAND ROUMANIA GERMANY THE NETHERLANDS DENMARK BELGIUM RUSSIA CANADA UNITED KINGDOM FRANCE USA SWITZERLAND SPAIN ITALIA BANGLADESCH SLOVAKIA ALGERIA LYBIE JAPAN TUNISIA INDIA SAOUDIA ARABIA BRASIL ISRAEL LEBANON AUSTRALIA > 250 participants de 29 pays NEW ZEALAND

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23 Perspectives - Recherche : bioingeneering (collaboration), endobrachyoesophage, devenir à l âge adulte - Poursuite activités du centre (évaluation HAS en nov 2011, 6A) - Pérennité du registre!! - Recommandations internationales (ESPGHAN) et projets/collaborations Européennes