Journées Parisiennes de Pédiatrie 2011

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1 JOURNÉES PARISIENNES DE PÉDIATRIE Comité d organisation : Y. AUJARD, P. BOUGNÈRES, B. CHABROL, G. CHÉRON, G. DESCHENES, D. DEVICTOR, A. FISCHER, J. GAUDELUS, D. GENDREL, E. GRIMPREL, P. LABRUNE, F. LECLERC, G. LEVERGER, M. TARDIEU Journées Parisiennes de Pédiatrie 2011 Vendredi 7 et samedi 8 octobre 2011

2 4 SOMMAIRE TABLE RONDE 1 L asthme de l enfant Organisateur : J. DE BLIC Asthme de l enfant : les examens clés du diagnostic page 11 C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET Prise en charge de l'asthme de l'enfant : quels traitements choisir? page 21 J.-C. DUBUS, M. DAVID, V. BRESSON, A. CARSIN, E. BOSDURE, N. STREMLER-LE BEL Asthme : Adapter le traitement au contrôle page 27 A. DESCHILDRE, C. DELVART, C. SANTOS, C. THUMERELLE L immunothérapie spécifique : le présent et le futur page 33 N. PHAM THI Prise en charge d un asthme difficile page 39 J. DE BLIC TABLE RONDE 2 Cytopénies Autoimmunes Organisateur : G. LEVERGER Prise en charge du PTI aigu de l'enfant page 47 T. LEBLANC, N. ALADJIDI, G. LEVERGER Purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques de l enfant page 57 G. LEVERGER, M.-F. COURCOUX, N. ALADJIDI, T. LEBLANC Anémies hémolytiques auto-immunes de l enfant, données de la cohorte française, prise en charge thérapeutique page 65 N. ALADJIDI, G. LEVERGER, T. LEBLANC, C. PONDARRE, Y. PEREL Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun par déficit en FAS page 77 B. NEVEN, A. MAGERUS-CHATINET, F. RIEUX-LAUCAT, A. FISCHER

3 5 TABLE RONDE 3 Unités de Surveillance Continue : quels enfants et pourquoi? Organisateur : F. LECLERC Aspects réglementaires des USC pédiatriques et valorisation des séjours page 89 J.-P. BLERIOT Evaluation du risque d aggravation chez les enfants hospitalisés page 93 S. LETEURTRE, F. LECLERC Analyses des causes de plaintes concernant les urgences de l enfant page 103 A. MARTINOT, A. NAJAF-ZADEH, F. DUBOS TABLE RONDE 4 Travaux des lauréats du DES de Pédiatrie - Ile-de-France Travaux ayant reçu les félicitations du jury à la session d octobre Prise en charge des adolescents et jeunes adultes en fin de vie en oncologie pédiatrique page 111 S. COHEN-GOGO, dirigée par Laurence Brugières Etude pilote d un régulateur pneumatique continu de la pression des ballonnets des sondes d intubation endotrachéale chez l enfant page 117 G. VOTTIER, dirigée par Stéphane Dauger Niveau de réplication et résistance virale à 6 mois d une 1 ere ligne associant un inhibiteur non nucléosidique chez l enfant infecté par le VIH-1 au Mali page 123 D. GERMANAUD, A. DERACHE, M. TRAORE, Y. MADEC, H. COULIBALY, M. SYLLA, V. CALVEZ, A.-G. MARCELIN Etude clinico-immunologique de garçons porteurs de mutations de NEMO page 127 N. LANZAROTTI, dirigée par Capucine Picard Le syndrome de déficit en transporteur du glucose de type I (GLUT1-DS) : une encéphalopathie traitable à ne pas méconnaître page 131 M. HULLY, dirigée par Nadia Bahi-Buisson

4 6 MISES AU POINT Tolérance à long terme des traitements par l'hormone de croissance recombinantepage 137 J.-C. CAREL, F. LANDIER, J. COSTE érapie génique des maladies du système hématopoïétique page 143 M. CAVAZZANA-CALVO, P. LEBOULCH, O. NEGRE, E. PAYEN, A. FISCHER, S. HACEIN-BEY-ABINA Quid du traitement des maladies lysosomales en 2011? page 153 B. CHABROL, B. HERON, C. CAILLAUD L allogreffe de cellules souches hématopoïétiques en 2011: quelles maladies? Quels greffons? Quelles techniques? page 161 J.-H. DALLE MISES AU POINT Les urgences pédiatriques: jusqu'à 18 ans! page 173 R. DE TOURNEMIRE, F. PICARD DIEVAL L'évaluation pédopsychiatrique de l'adolescent aux urgences page 181 J. CHAMBRY Les syndromes myocloniques du grand enfant page 185 H. MAUREY, V. BOUILLERET Les épilepsies focales idiopathiques page 195 J. MOTTE, A. DE SAINT MARTIN MISES AU POINT Infections à pneumocoques et vaccins : expérience du vaccin conjugué 7-valent et quelle surveillance envisager après l'introduction du vaccin 13-valent? page 205 E. GRIMPREL, C. LEVY, E. BINGEN, E. VARON, R. COHEN, J. GAUDELUS Evitabilité des infections bactériennes sévères de l'enfant page 217 E. LAUNAY, E. MARTIN, T. BLANCHAIS, R. ASSATHIANY, A. MARTINOT, M. CHALUMEAU, C. GRAS-LE GUEN Procalcitonine et Pneumonies aiguës communautaires page 223 J. COHEN, M. CHALUMEAU, J. RAYMOND, D. GENDREL

5 7 MISES AU POINT Pathologies du surfactant et détresses respiratoires proches du terme page 233 F. FLAMEIN, L. GUILLOT, R. EPAUD Faut-il traiter un canal artériel persistant chez l extrême prématuré? page 241 A. ROLLAND, D. DIOMANDE, S. SHANKAR AGUILERA, V. ZUPAN-SIMUNEK, P. BOILEAU Dépistage anténatal des malformations pulmonaires : conduite à tenir page 249 J. BOUBNOVA, C. GRAPIN-DAGORNO, M. LARROQUET Pyélonéphrite du nourrisson et de l enfant : traitement PO ou IV page 259 G. CHERON, N. BOCQUET, J.-P. JAÏS MISES AU POINT Hypertension artérielle pulmonaire de l'enfant : nouvelles alternatives thérapeutiques page 265 F. GODART Aspects génétiques de la surdité page 271 S. MARLIN, L. JONARD, M. LOUHA, S. PONG, F. DENOYELLE Actualités sur la prise en charge des glycogénoses avec atteinte hépatique page 275 A. MOLLET BOUDJEMLINE, P. TRIOCHE EBERSCHWEILER, A.-H. BURON, V. GAJDOS, P. LABRUNE Approche physiopathologique des cholestases hépatocytaires génétiques de l enfant page 281 E. GONZALES, E. JACQUEMIN MISES AU POINT Avancées récentes dans le Syndrome de Marfan page 293 C. STHENEUR, M. JOURNEAUX, B. CHEVALLIER Utilisation du rituximab dans le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant page 305 A.-L. SELLIER-LECLERC, V. BAUDOUIN, T. ULINSKI, G. DESCHENES Evolution et traitement des polyradiculonévrites chroniques de l'enfant page 315 J.-M. PEDESPAN, S. CABASSON, F. RIVIER Le syndrome de Cockayne page 321 V. LAUGEL, A. ZALOSZYC, C. OBRINGER, M. KOOB

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7 9 TABLE RONDE 1 L asthme de l enfant Organisateur : J. DEBLIC

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9 11 ASTHME DE L'ENFANT : LES EXAMENS CLÉS DU DIAGNOSTIC par C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET La prévalence cumulée de l'asthme de l'enfant est de 12 à 13 %, et 7 % à 9 % des enfants et adolescents ont un asthme actif [1], et prédomine dans l enfance chez le garçon. L'asthme est par conséquent la première des maladies chroniques pédiatriques, avec une morbidité qui reste importante (57 % des séjours hospitaliers concernent des enfants de moins de 15 ans) et une mortalité heureusement faible (66 patients de moins de 15 ans entre 2000 et 2006) [2]. La prise en charge de l'asthme s'impose de fait comme une priorité de santé publique, dont la première étape passe par le diagnostic. UNE MALADIE SOUS DIAGNOSTIQUÉE, ET PAR CONSÉQUENT SOUS TRAITÉE Le diagnostic de l'asthme reste en effet d'actualité avec la persistance d'enfants symptomatiques, récurrent pour lequel le diagnostic n'est pas posé. En France, il existe une grande disparité entre la présence des symptômes et les traitements proposés ; un peu plus d'un enfant sur quatre n'a pas de traitement de fond alors qu'il présente des symptômes caractéristiques d asthme [3]. D'autre part, les examens complémentaires sont peu prescrits, 38 % de cette large étude avait bénéficié d'une évaluation de leur fonction respiratoire. Une autre étude portant sur des enfants hospitalisés confirme une connaissance insuffisante de la maladie asthmatique de l'enfant, et particulièrement chez le jeune enfant [4]. Dans cette étude, 2/3 des enfants présentent des facteurs de risques et auraient pu être mieux contrôlés, en particulier en adaptant leur traitement. Ces données françaises confirment donc la nécessité de se poser la question d'un asthme devant tous symptômes respiratoires récurrents chez l'enfant. LE DIAGNOSTIC DE L'ASTHME REPOSE ESSENTIELLEMENT SUR L'INTERROGATOIRE Le diagnostic habituel de l'asthme repose sur une définition clinique, fonctionnelle et physiopathologique [5]. L'asthme se caractérise par la survenue d'exacerbations de gravité variable, caractérisées par une dyspnée à prédominance expiratoire, avec des sibilants à l'auscultation et

10 12 C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET pouvant être spontanément réversible. Sur le plan fonctionnel, il existe un syndrome obstructif réversible après l'inhalation de beta-2 mimétique. Sur le plan physiopathologique, il s'agit d'une maladie inflammatoire bronchique. Cette définition permet d'emblée de rappeler que le traitement repose sur des bronchodilatateurs et des anti-inflammatoires (corticothérapie inhalée et anti-leucotriènes). Cependant, cette définition séméiologique est unanimement reconnue comme insuffisante en pratique chez l'enfant : elle associe des symptômes individuellement non spécifiques, ne tient pas compte des grandes variations symptomatiques qui dépendent de la sévérité de la maladie, et probablement des facteurs déclenchants et de l'âge [5-6]. L'interrogatoire reste le meilleur outil diagnostique et s'attache à rechercher les symptômes cardinaux que sont les sifflements, la toux, la dyspnée et la sensation de gêne thoracique. Ces symptômes identifiés, l'interrogatoire doit être approfondi pour caractériser leurs horaires diurne et/ou nocturne, leur périodicité saisonnière ou per annuelle, leurs circonstances de survenue au repos, à l'effort ou en présence d'un facteur déclenchant identifié et leur durée et fréquence. Les sifflements, survenus au moins une fois dans l'histoire de l'enfant, évoque le diagnostic. Il s'agit du symptôme «clef» dans les questionnaires épidémiologiques. Mais la reconnaissance de ce symptôme est difficile et facilement confondu par les parents ou l'enfant avec d'autres bruits audibles, comme l'encombrement bronchique si fréquent chez le jeune enfant [6-7]. Il ne faut pas hésiter à mimer ce bruit ou utiliser des outils. La toux est le symptôme le plus fréquent et le moins spécifique [8]. Les caractéristiques de la toux doivent être précisées. Son horaire nocturne, c'est-à-dire pendant le sommeil et non pas à l'endormissement ou au réveil fait que ce symptôme est souvent mis en avant, car trouble la qualité du sommeil de toute la famille. Sa survenue au décours d'un exercice physique, rire, excitation est très évocateur du diagnostic. Son caractère sec ou productif est une notion difficile pour les parents, et des toux chroniques productives peuvent être associées à l'asthme, essentiellement chez le jeune enfant. A l'inverse une toux avec expectoration purulente ou matinale doit évoquer un autre diagnostic. La dyspnée est retrouvée à l'interrogatoire sous le terme de «difficulté ou gêne respiratoire» dans deux circonstances : lors des exacerbations, ou lors des activités physiques. L'appréciation de la dyspnée d'effort, lorsqu'elle est ni associée à une toux, ni à des sifflements est cependant délicate et insuffisante pour porter le diagnostic d asthme induit par l exercice. La gêne ou oppression thoracique est un symptôme plus difficile chez l'enfant. Les douleurs thoraciques récurrentes à l'effort sont par contre évocatrices, formulées sous le terme générique de «pointe de côté». Ces symptômes sont évocateurs après s être assuré de l absence de signes d alertes que sont des signes extra respiratoires associés, une altération de l état général, des antécédents néonataux ou d autre pathologie associée ou un contexte syndromique (par exemple la trisomie 21). QUELLE PLACE POUR LES ANTÉCÉDENTS? Ils font partie de l interrogatoire et il ne faut pas hésiter à détailler ce que l on cherche, comme chez l enfant. Les antécédents maternels ou paternels d asthme ou d allergie sont les facteurs les plus pertinents pour évaluer le risque de développer un asthme [9-10], mais leurs valeurs prédictives à un niveau individuel restent faibles. Un score prédictif a été proposé à partir de la cohorte de Tucson pour l asthme du jeune enfant associant ces antécédents ou

11 ASTHME DE L'ENFANT : LES EXAMENS CLES DU DIAGNOSTIC 13 une dermatite atopique et des critères cliniques comme des sibilants en dehors d un rhume, une rhinite allergique ou une éosinophilie [11]. Ce score ne concerne finalement que peu de patients et les valeurs prédictives positives et négatives sont 75 %, laissant au clinicien une marge d erreur d au moins 25 %. Chez l enfant des signes de comorbidité, allergique sont recherchés et seront discutés ci-après. ÉVOQUER LE DIAGNOSTIC D ASTHME AU TERME DE L INTERROGATOIRE Chez le jeune enfant de moins de trois ans, tout épisode dyspnéique avec râles sibilants, qui s est produit au moins trois fois depuis la naissance et cela quels que soient l'âge de début, la cause déclenchante et l'existence ou non d'une atopie doit faire évoquer le diagnostic. Ces épisodes de sifflements sont discontinus, avec des périodes asymptomatiques. Ce diagnostic doit être connu, car chez l enfant plus grand peut être retrouvé dans ses antécédents. L âge de début des symptômes, après 2 ans, est un facteur prédictif à développer une maladie asthmatique. Chez l enfant plus grand, le tableau est plus «classique» avec la notion de crise dont la gravité est variable (tableau), de sibilants ou d asthme induit par l exercice. Quel que soit l âge, une toux récurrente nocturne sans retentissement sur l état général doit faire évoquer un asthme. UNE CONTRIBUTION FAIBLE DE L EXAMEN CLINIQUE AU DIAGNOSTIC Bien que les définitions internationales ou épidémiologiques soulignent l importance des sibilants comme base du diagnostic, l examen clinique est le plus souvent normal. Il peut être également normal lors d exacerbations légères ou après l administration de bronchodilatateurs ayant précédé la consultation [12]. Les sibilants sont le signe attendu en cas de crise (tableau 1), cependant l asthme est une maladie bronchique avec sécrétion de mucus et la présence de sous-crépitants est fréquente chez le jeune enfant. L examen clinique est complet, s attachera à rechercher une distension ou une déformation thoracique qui fait évoquer un tableau chronique et sévère. LA MESURE DU SOUFFLE : UNE INVESTIGATION ESSENTIELLE ET ENCORE INSUFFISAMMENT REALISÉE La composante fonctionnelle de l asthme se traduit en pratique par la recherche d une obstruction bronchique ou d une réversibilité mise en évidence par une amélioration des fonctions respiratoires après l inhalation de bronchodilatateurs. Les explorations fonctionnelles respiratoires sont réalisables de façon courante dès l âge de 6 ans et même plus jeune dans un environnement spécialisé. En pratique deux outils sont facilement accessibles pour le praticien : la mesure du débit expiratoire de pointe et la réalisation d une courbe débits-volumes.

12 14 C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET La mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) L utilisation d un débit mètre de pointe (DMP) est un geste facile en ambulatoire [13]. Le principe est de modifier l ouverture de l orifice du DMP avec une mobilisation d un curseur sur une échelle graduée tous les 10L/min. Sa technique doit être rigoureuse, l enfant assis, la tête droite, après une inspiration profonde et une expiration forcée maximale et rapide. Il faut être vigilant sur l effet «sarbacane» obtenu par la position de la langue sur l orifice d entrée du débit mètre. Trois à cinq mesures sont réalisées, la reproductibilité ne doit pas dépasser 10 %, la meilleure valeur est retenue. Il s agit d un examen qui reflète une atteinte des bronches de gros calibre et une réversibilité de 20 % après l inhalation de 200 µg de salbutamol est en faveur d une réversibilité. Cependant, cet examen a une médiocre sensibilité variant de 68 % à 75 % comparé aux paramètres obtenus à partir d une courbe débits-volumes. Lorsque le DEP est < 80 % de la valeur attendue, la valeur prédictive positive de prédire un VEMS altéré est de 97 %, mais la valeur prédictive négative (VPN) n est que de 72 %. La VPN ne s améliore pas lorsque le DEP est normal [14]. Une baisse du DEP peut précéder une crise, et son intérêt principal réside en général pour l évaluation de la gravité de la crise d asthme (tableau 1). La courbe débits-volumes [15] Elles sont réalisables à partir de 6 ans avec une reproductibilité comparable à l adulte et informatives sur le degré d obstruction des voies aériennes proximales (mesure du VEMS, ou rapport du VEMS/CVF) ou distales (DEM 50 % ou DEM 25 %-75 % ). La courbe débitsvolumes est systématiquement réalisée avant et après inhalation de bronchodilatateurs, généralement au nombre de trois, ce qui permet de tester la reproductibilité des courbes. La réversibilité se définit par une amélioration du VEMS 12 % après inhalation de 200 µg de salbutamol ou équivalent. Cette réversibilité est un argument en faveur d un asthme. Il n existe pas de norme de réversibilité pour les voies distales, mais la normalisation de la forme de la courbe de concave à légèrement convexe reflète cette réversibilité. Un piège fréquent est la fatigabilité à la répétition des courbes débits-volumes, qui sera généralement ressentie chez l enfant plus grand. Ceci peut expliquer une aggravation des mesures au fur et à mesure de la répétition de celles-ci, ces manœuvres d hyperpnée pouvant être un équivalent de tests de provocation. La mesure des résistances est possible à partir de l âge de 3 ans selon les techniques utilisées. Les valeurs seuils sont moins précises mais une élévation de 140 % de celles-ci signent une obstruction et une réversibilité de 40 % après inhalation de bronchodilatateurs est proposée comme significative. Les fonctions respiratoires peuvent être une aide au diagnostic et sont encore sous-utilisées, mais leur altération n est pas corrélée aux antécédents ni à l examen clinique. Ainsi, le VEMS est anormal dans plus de 40 % des enfants ayant un examen clinique normal, et à l inverse est normal dans cette même proportion malgré un examen clinique anormal [14]. Chez l adulte, il a été démontré que dans l asthme léger, donc sans altération des EFR, il existait une inflammation bronchique [16]. Les EFR permettent de définir la sévérité initiale de l obstruction bronchique, mesure objective dans le suivi de l asthme. Cette absence de relation systématique entre le VEMS et la clinique souligne que les petites bronches sont le plus souvent atteintes, d où l intérêt de tenir compte également des débits distaux (DEM 50 % ou DEM 25 %-75 % ), des valeurs inférieures à 60 % de la valeur

13 ASTHME DE L'ENFANT : LES EXAMENS CLES DU DIAGNOSTIC 15 attendue sont considérées comme anormales. La présence d une réversibilité d une obstruction bronchique n est pas constante chez l enfant et peut nécessiter un test aux corticoïdes : l administration de prednisone ou prednisolone à 2 mg/kg sans dépasser 60 mg pendant 8 jours avec un contrôle des fonctions respiratoires au décours. L épreuve d effort cardio-pulmonaire Accessible dès l âge de 8-10 ans, cet examen a un intérêt dans le cadre de tableau atypique [17]. L exemple est une dyspnée à l effort isolée avec des EFR normales ou l absence de réponse aux beta2-mimétiques administrés avant l effort, et associée à des arguments anamnestiques tels des antécédents parentaux d asthme. Dans ce contexte, cet examen permet de rechercher des arguments pour un éventuel asthme induit par l exercice et le plus souvent va permettre de rassurer l enfant et les parents sur ses capacités normales à l effort. LA RADIOGRAPHIE DE THORAX DE FACE : L EXAMEN COMPLÉMENTAIRE INDISPENSABLE Son intérêt est essentiellement à visée diagnostique différentielle et le résultat attendu est d être normal. Les anomalies compatibles avec un diagnostic d asthme non compliqué sont un épaississement bronchique modéré et diffus, surtout chez le jeune enfant, et une distension thoracique. La distension thoracique s évalue sur l horizontalité des côtes, un nombre de côtes antérieures supérieur à 8, un petit rapport cardio-thoracique et un aplatissement des coupoles diaphragmatique. A l inverse, une radiographie présentant d autres anomalies écarte le diagnostic d asthme en première intention. Rappelons que le profil est inutile. Au mieux un cliché de face en expiration peut compléter l examen, rechercher une distension ou un trappage. LES INVESTIGATIONS A VISÉE ETIOLOGIQUE : RECHERCHER LES CO-MORBIDITÉS L allergie L allergie est également un diagnostic clinique. Facilement repérable lorsque les facteurs déclenchants sont saisonniers (pollens) ou identifiés (animaux), le diagnostic peut être difficile quand il s agit d allergènes per annuels (acariens par exemple). Les investigations allergologiques peuvent se réaliser à tous les âges de la vie, mais son indication va essentiellement dépendre de l âge de l enfant. Chez le jeune enfant, l asthme est essentiellement post-infectieux et en l absence d antécédents familiaux ou d une dermatite atopique étendue, d un début tardif (après 2 ans) ou de signes cliniques évocateurs la rentabilité va être très faible [6]. A l inverse chez l enfant de plus de 4 ans, la recherche doit être systématique. Les investigations se font selon les recommandations par les tests épicutanés aux pneumallergènes les plus fréquents (acariens, graminées, chat, chien, arbres, herbacées) variables selon les régions et les éventuels symptômes. Tester systématiquement des trophallergènes en l absence de signes cliniques est inutile [6]. Ces tests cutanés se font après un arrêt de 15 jours des anti-

14 16 C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET histaminiques, et sur une peau exempte de dermocorticoïdes. Il n existe pas de contre-indication formelle, mais ne seront pas réalisés sur une peau lésée (eczéma, psoriasis). Ces tests cutanés permettront de cibler les mesures d IgE spécifiques ou d écarter une étiologie allergique en cas de négativité. Les tests sanguins multi-allergéniques sont une alternative lorsque la réalisation des tests cutanés n est pas possible. L association d une allergie prouvée à des symptômes évocateurs d asthme non compliqué est un bon critère diagnostique. Il ne faut pas oublier que l allergie est une maladie évolutive et savoir répéter ces examens selon le contexte. L asthme post-infectieux Les résultats des cohortes nous ont permis d apprécier l évolution de l asthme du nourrisson, et mettre en évidence qu environ 50 % à 60 % de ceux-ci étaient en rémission à l âge de 6 ans [9]. Les antécédents parentaux d allergie ou d asthme, personnels d allergie (test cutané positif pour un pneumallergène, allergie alimentaire vraie, rhinite saisonnière) sont des facteurs de pérennisation de l asthme, mais comme nous l avons vu avec une marge d erreur importante. Plus récemment, les progrès en virologie nous ont appris que le VRS était un facteur de risque d asthme à court ou moyen terme, alors que le rhinovirus (RV) pourrait être un marqueur d asthme persistant au-delà de 6 ans [18]. Ces données sont pour l instant théorique, le RV ne pouvant pas être détecté en routine. L ÉPREUVE THÉRAPEUTIQUE EST INDISPENSABLE A LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE En présence de symptômes évocateurs, et en l absence de signes de gravité ou de complication, la réponse au traitement est un bon critère diagnostique, en particulier lorsque le médecin n a pas pu constater les sibilants ou suspecte un asthme devant une toux chronique nocturne. Ce test thérapeutique peut s effectuer soit par l administration de salbutamol au moment des exacerbations, et/ou la proposition d un traitement de fond qui repose sur la corticothérapie inhalée. Une réponse clinique est généralement attendue dès le premier mois et doit être indiscutable à 3 mois. A l inverse, l absence de réponse au traitement remet en cause le diagnostic, après s être assuré du respect des posologies, des modes d administration correcte des produits inhalés et de l observance. Y A-T-IL UNE PLACE POUR LES MESURES NON INVASIVES DE L INFLAMMATION BRONCHIQUE? La réponse est malheureusement non [5, 19]. La recherche d une éosinophilie sanguine est un marqueur aléatoire qui peut dépendre de la sévérité, de la présence d une allergie et peut être variable dans le temps. La mesure de la fraction exhalée du monoxyde d azote endogène (FeNO) : parmi toutes les techniques décrites pour rechercher et mesurer des marqueurs de l inflammation dans les exhalats, la mesure du NO s avère être la plus facile et reproductible. La production du NO endogène par l épithélium respiratoire est, en effet, inductible par de nombreux médiateurs pro-inflammatoires et reflète l existence d une inflammation persistante. Sa mesure peut être faite en consultation grâce à des appareils portatifs, mais n est pas remboursée par la Sécurité sociale. Sa mesure nécessite une coopération et peut être raison-

15 ASTHME DE L'ENFANT : LES EXAMENS CLES DU DIAGNOSTIC 17 nablement envisagée en routine à partir de 6 ans. En effet, la mesure (exprimée en ppb) se fait à débit constant, pendant 4 s afin d obtenir un plateau d au minimum 2 s, contre pression de 5 à 15 cm H 2 O pour éviter la contamination rhinosinusienne, avec un coefficient de variation souhaité de 10 %. La mesure à différents débits permet de calculer les concentrations de NO dans le compartiment alvéolaire et bronchioloalvéolaire, qui sont faibles chez le sujet sain. Dans l asthme non contrôlé, la FeNO est élevée ( 25ppb) confirmant la présence d une inflammation bronchique. Mais cet examen n est pas spécifique. La FeNO reste élevée chez l atopique qu il y ait ou non un asthme, augmente à l occasion de rhinite infectieuse, et son évolution sous traitement n est pas contributive dans les études. A l inverse, une FeNO basse peut être un argument supplémentaire pour éliminer le diagnostic d asthme lorsque le tableau est atypique. La FeNO doit donc être interprétée en fonction de la clinique mais n est pas spécifique de l asthme. Le comptage des éosinophiles dans les secrétions bronchiques obtenues après nébulisations de sérum salé hypertonique n est pas un examen de routine et nécessite un apprentissage dans sa réalisation et un laboratoire de cytologie expérimenté. Un seuil 1 % est généralement admis comme positif. L éosinophilie est rare chez le jeune enfant et chez l enfant de plus de 10 ans, sa valeur prédictive reste faible pour des taux 8,5 %, ce qui est élevé. Les autres examens relèvent d investigations à visée diagnostique différentielle et seront traitées dans un autre chapitre. En conclusion, l asthme de l enfant est avant tout un diagnostic clinique qui repose sur un interrogatoire minutieux et précis, ce quel que soit l âge. Un arbre d aide au diagnostic est proposé (figure 1). Si le diagnostic associe clinique et radiographie de thorax normale quel que soit l âge, la pratique de la mesure du souffle avec un test de réversibilité doit se généraliser dès l âge de 6 ans, et par défaut peut se limiter au DEP. Les investigations allergologiques, qui privilégient les tests épicutanés, doivent être réalisées facilement dès l âge de 4 ans. AUTEURS : Christophe Marguet, Laure Couderc, Marc Lubrano, Isabelle Michelet Pneumologie et allergologie pédiatrique, CRCM Département pédiatrie médicale EA3830, INSERM CIC 204 CHU Charles Nicolle, Université de Rouen ROUEN Cedex AUTEUR CORRESPONDANT : Christophe Marguet : Christophe.Marguet@chu-rouen.fr

16 18 C. MARGUET, L. COUDERC, M. LUBRANO, I. MICHELET Tableau 1 : Classification de la crise d'asthme aiguë chez l'enfant asthmatique [5,8] Crise grave Crise modérée Crise légère Sibilants rares Sibilants ± toux Sibilants ± toux MV diminué ou absent FR augmentée FR normale DR franche + cyanose Mise en jeu des muscles *FR > 30/min si > 5 ans respiratoires accessoires DR franche + cyanose ni DR, ni cyanose Activité impossible Marche difficile Troubles de l élocution Chuchote 3 à 5 mots Activité et parole normales *Chute TA systolique/diastolique mmhg 3-5 ans mmhg 7-8 ans mmhg ans Faible réponse aux ß 2 Réponse conservée aux ß 2 DEP = 50 % 50 % < DEP < 75 % DEP > 75 % SaO 2 90 % *Normocapnie - hypercapnie 90 % < SaO 2 < 95 % SaO 2 95 % * Critères retenus par la révision de la troisième conférence de consensus en réanimation et médecine d'urgence [8]. FR : fréquence respiratoire ; TA : tension artérielle ; MV : murmure vésiculaire ; DEP : débit expiratoire de pointe Légende arbre décisionnel Arbre décisionnel pour le diagnostic de l asthme proposant une attitude au cabinet du médecin. L âge de 6 ans pour les EFR est indicatif et peut parfois être abaissé à 5 ou 4 ans selon les enfants pour la courbe débits-volumes et à partir de 3 ans dans des laboratoires spécialisés. Les tests allergiques ne sont recommandés chez le jeune enfant de moins de 3 ans s il existe des arguments familiaux ou personnels pour une allergie. Une radiographie compatible avec un asthme non compliqué est soit normale, soit montre un syndrome d épaississement bronchique modéré et/ou une distension.

17 ASTHME DE L'ENFANT : LES EXAMENS CLES DU DIAGNOSTIC 19 < 3 ans 3 ème épisode dyspnée d Traitement e la crise Rx thorax face Normale/compatible Trait ement asthme Tableau aigu Sibilants 3 ans Crise asthme inaugurale Traitement de la crise Rx thorax face Normale /compatible Traitement asthme Recherche allerg ies Interrogatoire précis Examen clinique Retentissement état général, contexte syndromique associé ATCD néonataux, Signes extra respiratoires Rx de thorax face anormale Investigations Avis spécialisé Inbestigations Avis spé cialisé Signes récurrents Toux nocturne, Sifflements, toux ou sifflements induits par l exercice Facteurs déclencha nts identifiés Atypique Toux chronique nocturne/pas de sibilan ts prouvés Evoque asthme par argument de fréquence Mesure du DEP + réversibilité N Rx thorax face ormale/compatible Rx thorax face Normale/compatible é < 6 ans preuve thérapeutique Si 6 ans Si < 6 ans Réponse clinique en 6 semaines Pas de réponse clinique Réversibilité 20 % DEP ou DEP normal, non DEP 80 % valeur at tendue amélioré par beta2 - Programmer EFR si > 5 ans Tests Traitement épreuve asthme Diagnostic probable Avis spécialisé Ré versibilité +ve Traitement asthme Recherche allergies Programmer EFR Tests allergologiques (cf. texte) Réponse + à 6 semaines confirme le diagnostic Epreuve thérapeutique Pas de réponse Vérifier observance/technique Programmer EFR Aide au diagnostic Réponse + à 6 semaines Diagnostic asthme Rechercher allergie (cf texte) Pas de réponse Vérifier observance/technique Investigations Avis spécialisé Recherche allergi es Traitement asthme Diagnostic asthme Investigations Avis spécialisé > 6ans EFR R é versibilité ve Test aux corticoï des Ré versibilité +ve Réversibilité ve Asthme Investigations Avis spécialisé r - -