Retour veineux pulmonaire anormal. V.Gournay, CHU de Nantes

Transcription

1 Retour veineux pulmonaire anormal V.Gournay, CHU de Nantes

2 Généralités Cardiopathie relativement rare Variabilité extrême de la présentation clinique en fonction de l anatomie Diagnostic difficile Pronostic généralement bon après chirurgie

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4 RVPA total Anatomie

5 Physiopathologie du RVPA total Non bloqué: Shunt G-D (VP-OD) + shunt D-G atrial Surcharge cœur droit Augmentation du débit sanguin pulmonaire Désaturation modérée

6 Physiopathologie du RVPA total Bloqué: Blocage du collecteur et/ou CIA restrictive HTAP post-capillaire suprasystémique défaut de précharge des cavités gauches cyanose profonde + bas débit systémique

7 RVPA total non bloqué Diagnostic Signes fonctionnels d insuffisance cardiaque d installation progressive Retard pondéral modéré Cyanose modérée (SaO2 85%) discordante par rapport à la détresse respiratoire Radio thorax: cardiomégalie Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse +++

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10 RVPA total non bloqué Echographie Dilatation des cavités droites Shunt droite-gauche par CIA HTAP de débit possible (modérée) Collecteur derrière l OG (petite OG) Type anatomique Dans l OD Sinus coronaire dilaté VCSG ascendante dans le TVI Collecteur trans-diaphragmatique entre VCI et aorte

11 RVPA total bloqué Diagnostic Détresse respiratoire sévère néonatale Cyanose sévère (SaO2<75%), réfractaire Défaillance hémodynamique Radio thorax: Cardiomégalie modérée ou absente Poumon «brouillard» ou «verre dépoli» Diagnostic différentiel: HTAP néonatale ECHOGRAPHIE +++

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13 RVPA total bloqué Echographie HTAP majeure Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite) Refoulement du VG par le VD Petite OG Collecteur derrière l OG Suivre le trajet du collecteur pour déterminer le site du blocage Collecteur infra-diaphragmatique: blocage dans le foie VCSG à l abouchement dans le TVI Sinus coronaire : abouchement des VP dans le collecteur

14 RVPA partiel Anatomie VP droites VCSD (sinus venosus) OD VCI (syndrome du cimeterre) VP gauches: VCSG Association fréquente à une CIA

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17 RVPA partiel Physiopathologie Shunt G-D d importance variable fonction de Nombre de VP impliquées CIA associée Pas de cyanose HTAP exceptionnelle

18 RVPA partiel Diagnostic Bonne tolérance Sémiologie proche de celle de la CIA ECG: surcharge droite, BID RP: saillie arc moyen, hypervascularisation «sélective» Echographie: CIA Surcharge diastolique du VD trop importante pour la taille de la CIA Rechercher toutes les VP +++ IRM et angioscanner +++

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20 Copyright Radiological Society of North America, 2003

21 RVPA «syndromique» Syndrome du cimeterre: RVPA du poumon droit dans la VCI Hypoplasie du poumon droit Dextrorotation du cœur Séquestration(s) poumon droit Isomérisme droit: RVPA total fréquemment associé à cardiopathie complexe VCSG Valve AV unique Ventricule unique Sténose ou atrésie pulmonaire

22 Syndrome du cimeterre Présentation clinique variable Révélation précoce par des signes d insuffisance cardiaque et HTAP en cas de grosse(s) collatérale(s) aorto-pulmonaire(s) Pneumopathies à répétition Découverte parfois très tardive

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26 Prise en charge médicale Traitement de l insuffisance cardiaque Conditionnement avant chirurgie dans la forme bloquée: NO inhalé si HTAP majeure +++ Prostine : dilatation du canal d Arantius dans les formes infradiaphragmatiques Décharge de la circulation pulmonaire et préservation débit systémique si shunt D-G ductal Rashkind si CIA restrictive?

27 Indications chirurgicales RVPAT bloqué: Urgentissime RVPAT non bloqué: avant 3 mois (surveillance +++) RVPAP: à discuter au cas par cas en fonction de: importance du shunt anatomie

28 Cure chirurgicale du RVPAT Anastomose VP commune à la face postérieure de l OG Fermeture de la CIA: discutée Ligature du collecteur vertical RVPA dans le sinus coronaire: ablation du toit du sinus coronaire

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34 Devenir après chirurgie Complications précoces Poussées d HTAP Arythmie atriale Complications plus tardives Sténose des veines pulmonaires (maladie préalable?) traitement difficile Arythmie atriale Pronostic excellent dans l ensemble

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38 Conclusion Présentation variable selon la forme anatomique Formes totales: Bloqué: défaillance vitale néonatale Révélation et traitement dans la 1ère année de vie Diagnostic échographique Formes partielles: Diagnostic souvent tardif IRM et angioscanner Indications chirurgicales variables