PURPURA. Types. Généralités. Diagnostic positif. 2 URGENCES à rechercher immédiatement devant TOUT purpura ++++ SYND HÉMORRAGIQUE.
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- Jérôme Dupont
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1 PURPURA Généralités Plaquettaire : Thrombopénique Thrombopathique (rare) Vasculaire : paroi des vaisseaux Diagnostic positif EXATHÈME NE S EFFAÇANT PAS À LA VITROPRESSION +++ Types : Pétéchial : punctiforme ou lenticulaire Ecchymotique : larges plaques Vibices : traînées aux plis de flexion Types Examen clinique + NFS Caractéristiques - Monomorphe : THROMBOPÉNIQUE - Pétéchial ++ - Non infiltré - Non nécrotique - DIFFUS - Cutanéo-MUQUEUX - 1 SEULE poussée - Polymorphe - CONFLUENT - INFILTRÉ - NÉCROTIQUE - DÉCLIVE VASCULAIRE - Cutané seulement - Plusieurs poussées Synd hémorragique POSSIBLE Non Biologie Thrombopénie / TS long Pq et TS N 2 URGENCES à rechercher immédiatement devant TOUT purpura ++++ Purpura FULMINANS SYND HÉMORRAGIQUE Rapidement EXTENSIF +++ NÉCROTIQUE ++ ou > 3mm SEPSIS sévère +/- neuro : synd méningé, troubles cs Cf. thrombopénie
2 Purpura FULMINANS CAT IMMÉDIATE URGENCE EXTRÊME = MEJPV DÉLIMITER LÉSIONS au feutre ATB URGENCE au cabinet / domicile : Ceftriaxone IM / IV 50mg/kg enfant 2-3g adulte REMPLISSAGE IV ISOLEMENT RESPIRATOIRE TRANSPORT SAMU vers réa la plus proche Bilan APRÈS STABILISATION HD CI à la PL si HD INSTABLE Etio : Hémocs PCR méningocoque sérique Biopsie cutanée + PCR Glycémie Retentissement : NFS, CRP, PCT Iono, urée, créat GDS + lactates Hémostase BHC ETT Rx Thorax PEC hospitalière URGENCE VITALE HOSPIT en RÉA +++ MEC : ISOLEMENT RESPIRATOIRE 2VVP, scope, Sat, SU + SNG IOT + VM si GSW < 8 RÉA : REMPLISSAGE IV : NaCl 9 /oo 20mL/kg en 20 min Etio : ATB IV SIMPLE sur méningo A dose méningée / forte C3G = Ceftriaxone IV Sympto : HSHC IV Antalgique, antipyrétique IV Réhydratation IV Surveillance : Cstes vitales, HD, diurèse Extension PURPURA (délimitation au feutre) MESURES ASSOCIÉES : DO : Signalement à l ARS Téléphone ou fax Notification Entourage Complication à redouter Synd de WATERHOUSE ISA 2ndR : Nécrose hémorragique des surrénales
3 Purpura rhumatoïde Diagnostic CLINIQUE +++ Clinique Contexte : G > 2 ans Inf ORL récente Clinique : PURPURA VASCULAIRE : Favorisé par orthostatisme = REPOS AU LIT Plusieurs poussées = âge différent ARTHRITES : grosses articulations DL ABDO : +/ abdomen chir (cf.) Examens complémentaires Différentiels : NFS, pq CRP Hémostase complète FAN, FR COMPLÉMENT N Retentissement : Iono, créat Protéinurie des 24h Dosage pondéral des IgA Albumine SYND OCCLUSIF = IIA / Hématome Echo abdo en URGENCE ORCHITE = Echo testiculaire : torsion? Neuro : IRM cérébrale Complications Signes de gravité : Rénale : dépôts mésangiaux d IgA HTA OMI BU : hématurie, protéinurie Orchite SYNDROME OCCLUSIF Neuro Complications : NÉPHROPATHIE à IgA Digestives : Hématome paroi INVAGINATION INTESTINALE AIGUË (iléo-iléale+++) Volvulus Perforation, péritonite Entéropathie exsudative Dénutrition ORCHITE aiguë, bilatérale, aseptique Neuro (encéphalite) PBR : indications Protéinurie > 1 g/24h Durant > 1 mois IRA Hématurie macroscopique HTA SN impur PEC Ambulatoire Sympto : REPOS AU LIT +++ Antalgiques, antispasmodiques CTC si atteinte : Abdominale sévère Cutanée sévère Rénale Orchite Neuro ÉDUCATION PARENTALE Symptômes devant faire cs : DL abdos +++ vomissements Orchite Hématurie Comportement inhabituel RÉCIDIVE possible Carnet de santé Surveillance Clinique PROLONGÉE : 18 mois à 2 an ++++ Examen physique complet : TA BU /sem puis /mois Protéinurie des 24h, iono, urée, créat : Si BU + Hématurie ou Protéinurie
4 Purpuras INFECTIEUX Fièvre + purpura nécrotique Fulminans ENDOCARDITE D OSLER Viral Cf. SÉPHORA ETT + ETO +++ VIH CMV EBV Paludisme Frottis sanguin + goutte épaisse TDR Purpuras vasculaires Fragilité vasculaire D effort Sénile (Bateman) IRC CTC Amylose Maladie du tissu conjonctif Scorbut Vieillissement capillaire Microangiopathie Purpura, ecchymoses Péri-orbitaire, en lunettes Elher-Danlos Carence en vit C Vascularites Vascularites à ANCA Wegener : canca (anti-pr3) PAM : panca (anti-mpo) Churg et Strauss Connectivites LED, PR, Goujerot-Sjögren, sclérodermie, SAPL Cryoglobulinémie Pédiatrie VHC Amylose Hémopathies malignes (MM, Waldenström, LLC) Rhumatoïde Kawasaki PAN VHB ++ Paranéoplasique Angéite d hypersensibilité K, hémopathies Sulfamides, AINS, pénicilline, allopurinol, thiazidiques
5 Bilan devant un purpura vasculaire : HORS URGENCE Si fièvre : HC ETT + ETO NFS, CRP Hémostase : TP, TCA, fibrinogène Biopsie cutanée (avec IFD) Créat BU Protéinurie des 24h EPP Complément BHC, albumine Rx thorax Selon contexte : Sérologie VHC, VHB FAN, Anti-DNA natifs, ANCA Cryoglobulinémie Purpuras plaquettaires Thrombopénie (cf.) Cf. item Thrombopathies Constitutionnelles Acquises Déficits génétiques Aspirine, AINS, pénicilline, héparine IRC Cirrhose OH aiguë Dysglobulinémies Hémopathies malignes : LA, SMP, SMD CEC, hémodialyse
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