Tumeurs spinales 1 re partie: tumeurs intramédullaires

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1 CURRICULUM Forum Med Suisse 2008;8(38): Tumeurs spinales 1 re partie: tumeurs intramédullaires Michael Payer FMH Neurochirurgie, Klinik Hirslanden, Zürich, et Klinik Belair, Schaffhausen Quintessence Les tumeurs intramédullaires sont rares. Mais en raison de leur contact très étroit avec la moelle épinière et les racines nerveuses, leur morbidité est considérable et elles doivent donc entrer dans le diagnostic différentiel des pathologies vertébrales. Elles totalisent pratiquement 10% des tumeurs intradurales; histologiquement, il s agit la plupart du temps d épendymomes, astrocytomes ou hémangioblastomes bénins. Elles se manifestent par des douleurs locales et/ou radiculaires progressives et des déficits sensitivomoteurs. Le diagnostic est posé à l aide de la tomographie par résonance magnétique. Le traitement de choix est l exérèse chirurgicale la complète possible, tout en épargnant la moelle environnante. Une aggravation neurologique transitoire est la règle après manipulation de la moelle, mais les nouveaux déficits neurologiques permanents font exception. Le pronostic dépend essentiellement de l importance des déficits neurologiques préopératoires. La pose rapide du diagnostic est capitale, car il est rare que les déficits déjà installés récupèrent, même après exérèse complète de la tumeur. Summary Spinal tumours. Part 1: Intramedullary tumours Intramedullary tumours are rare, but in view of their close anatomical relationship to the spinal cord and nerve roots they cause appreciable morbidity and should be considered in the differential diagnosis of spinal disorders. They account for some 10% of all intradural tumours; histologically they largely consist of benign ependymomas, astrocytomas or haemangioblastomas. They are manifested by progressive local and/or radicular pain and sensorymotor deficit. The diagnosis is established by magnetic resonance imaging. The therapy of choice is radical microsurgical removal or debulking without damaging the surrounding spinal cord. Temporary neurological deterioration due to spinal cord manipulation is the rule, but new irreversible postoperative neurological deficits are rare. The prognosis depends mainly on the severity of preoperative neurological deficits. Early diagnosis is crucial, since preexisting neurological deficits rarely recover even after complete tumour removal. Introduction Les tumeurs au niveau de la colonne vertébrale sont classées en extra- et intradurales, en raison de leur localisation anatomique. Et parmi les tumeurs intradurales, il faut distinguer les extra- Tableau 1. Classification des tumeurs spinales intra - durales et leurs types histologiques les. Tumeurs Tumeurs intramédullaires (10%) extramédullaires (90%) Ependymome Neurinome/neurofibrome Astrocytome Méningiome Hémangioblastome Ependymome du filum terminal Cavernome* Métastases* *extrêmement rares, ne sont pas discutés dans cet article médullaires des intramédullaires; parmi les extradurales, il y a les métastases extradurales et les tumeurs osseuses vertébrales primitives. Mais certaines tumeurs peuvent franchir les barrières anatomiques et se retrouver par conséquent dans ieurs compartiments. Alors que les métastases extradurales et les tumeurs osseuses primitives sont relativement «fréquentes» et totalisent de 90% des tumeurs vertébrales, les tumeurs intra durales sont rares, 90% extramédullaires et 10% intramédullaires (tab. 1 p). L incidence annuelle des tumeurs intradurales est de 0,74 pour habitants [1]. Les tumeurs intramédullaires sont par définition situées dans la moelle épinière, du trou occipital jusqu au cône médullaire au niveau de la transition dorsolombaire. Elles se manifestent par des douleurs locales, des déficits sensitivomoteurs progressifs, rarement par des troubles sphinctériens ou des hémorragies avec symptomatologie transverse. La pose rapide du diagnostic par IRM est importante, avec et sans produit de contraste. L exérèse chirurgicale la rapide possible est le traitement de choix dans la plupart des cas; elle donne le diagnostic histologique et supprime la compression de la moelle environnante par la tumeur. Le résultat dépend du type histologique et de la qualité de la résection; dans la plupart des cas de tumeurs intramédullaires bénignes, il est possible de prévenir la progression des déficits neurologiques, mais les déficits déjà installés La 2 e partie: «Tumeurs intradurales-extramédullaires» sera publiée dans FSM Nr. 39/2008 Vous trouverez les questions à choix multiple concernant cet article à la page 695 ou sur internet sous

2 CURRICULUM Forum Med Suisse 2008;8(38): n en seront que rarement corrigés. Les trois fréquentes tumeurs intramédullaires sont l épendymome, l astrocytome et l hémangioblastome (tab. 2 p). Ependymome Les épendymomes spinaux totalisent quelque 60% des tumeurs intramédullaires et se rencontrent généralement à l âge adulte moyen [2, 3]. Les deux tiers sont issus de cellules épendymaires du canal central (la plupart du temps au niveau cervical ou à la transition cervicodorsale), un tiers est du sous-type myxopapillaire, à localisation extramédullaire lombaire et provenant de cellules épendymaires résiduelles du cône médullaire ou du filum terminal [2, 4]. Les épendymomes intramédullaires sont des tumeurs bénignes, sans capsule. Ils saignent rarement et peuvent contenir des kystes et nécroses [2]. Ils compriment la moelle environnante généralement sans l infiltrer [2]. Il en existe ieurs sous-types (tous de stade II OMS). L épendymome anaplasique malin de stade III OMS est une rareté absolue [3]. L IRM montre une tumeur intramédullaire nettement délimitée, souvent kystique avec concentration irrégulière de produit de contraste, comprimant la moelle localement et pouvant parfois provoquer une hydrosyringomyélie (fig. 1 x) [4]. Traitement et résultat Le traitement de choix est l exérèse tumorale microchirurgicale complète par abord postérieur [2, 5, 6]. Une radiothérapie postopératoire n est recommandée qu après résection incomplète d un épendymome anaplasique infiltrant (stade III OMS) [2, 4]. L exérèse complète des épendymomes est possible dans 80 à 90% des cas [2, 4]. En postopératoire, la plupart des cas présentent une aggravation de leurs déficits sensitifs surtout, rarement moteurs, qui retrouveront leur status préopératoire dans le courant de la première année [2, 4]. Il est indispensable d en informer dûment les patients. Les aggravations neurologiques définitives sont en principe rares [2, 4, 7]. Le status neurologique préopératoire est le déterminant majeur du pronostic: moins il y a de déficits neurologiques en préopératoire, meilleur sera le résultat à long terme; raison pour laquelle l exérèse chirurgicale doit être pratiquée le rapidement possible [2, 4]. Les récidives après résection complète sont rares, mais peuvent se manifester après ieurs années; des IRM régulières sont recommandées tous les un à deux ans, et toute éventuelle récidive sera traitée au mieux par une nouvelle exérèse chirurgicale [2, 4]. Astrocytome Les astrocytomes sont les tumeurs intramédullaires les fréquentes de l enfant et sont générale - Tableau 2. Comparaison des trois tumeurs intramédullaires les fréquentes. Ependymome Astrocytome Hémangioblastome Incidence l adulte 60% 15% 5 10% Provenance cellules épendymaires du canal central astrocytes cellules vasculaires Histologie en majorité bénins, stade OMS II 90% bénins = low grade = stade OMS I bénins (cellulaire, papillaire, cellules claires, mixte) (pilokystique) ou stade II (fibrillaire) très rarement malins stade OMS III 10% malins = high grade = stade III (anaplasiques) (anaplasiques) ou stade IV (glioblastome) Localisation centromédullaire centromédullaire postéro-(antéro-)latéral 2/3 col. cerv. + transition cerv-dors. 2/3 col. cerv. + transition cerv.-dors. toute la colonne Status clinique douleurs locales, déficits neurol. douleurs locales, déficits neurol. douleurs locales, déficits neurol. l adulte l adulte l enfant l enfant fréquent les jeunes adultes 1/3 associé à la mal. de von Hippel-Lindau IRM nettement délimité, souvent kystique nettement délimité, souvent kystique nettement délimité, souvent captation irrégulière du contraste captation irrégulière du contraste kystique forte captation du centromédullaire centromédullaire contraste postéro-(antéro-)latéral intramédullaire souvent hydrosyringomyélie Traitement de choix résection chirurgicale complète astrocytome bénin: résection chrirugicale complète résection chirurgicale la complète possible astrocytome malin: biopsie + radiothérapie Pronostic >90% «bon» astrocytome bénin: «modéré» 80% «bon» (stabilisation/régression (stabilisation transitoire des symptômes; (stab./régression des symptômes) progression de la tumeur résiduelle) des symptômes astrocytome malin: «mauvais» 20% aggravation

3 CURRICULUM Forum Med Suisse 2008;8(38): Figure 1 Patiente de 31 ans ayant une tétraparésie spastique progressive remontant à un an. L IRM sagittale en T1 montre une tumeur centromédullaire nettement délimitée au niveau C4/5 avec compression locale de la moelle épinière et discrète captation de produit de contraste. Histologie: épendymome. ment diagnostiquées au cours des 30 premières années [8]. Tout comme les épendymomes, la plupart du temps au niveau cervical ou à la transition cervicodorsale. 90% environ sont bénins («low grade» = stade I ou II OMS, le fréquent étant l astrocytome fibrillaire), et 10% environ sont malins («high grade», stade III OMS = astrocytome anaplasique ou stade IV OMS = glioblastome) [9]. Chez l adulte, il s agit presque toujours d astrocytomes fibrillaires, et l enfant et l adolescent d astrocytomes pilokystique et de ganglionomes [8, 9]. Les astrocytomes n ont pas de capsule; ils sont nettement délimités, et non seulement ils compriment la moelle environnante mais, comme dans le cas de l astrocytome fibrillaire fréquent, ils l infiltrent [5, 8, 10]. Alors que les astrocytomes bénins évoluent très longtemps de manière asymptomatique, les malins sont caractérisés par une progression rapide avec métastases dans le LCR, hydrocéphalie et une survie brève [11]. L IRM montre comme pour l épendymome une tumeur intramédullaire nettement délimitée, souvent kystique, captant irrégulièrement le produit de contraste, qui comprime localement la moelle et peut provoquer une hydrosyringomyélie (fig. 2 x) [8]. Figure 2 Patient de 44 ans ayant un hémisyndrome gauche progressif remontant à deux ans. L IRM sagittale en T2 montre une tumeur centromédulaire nettement délimitée, kystique, du trou occipital à C3, avec œdème intramédullaire en direction caudale et compression médullaire jusqu à C7. Histologie: astrocytome fibrillaire. Traitement et résultat des astrocytomes low-grade Le traitement est controversé. Comme au moins une biopsie doit confirmer le diagnostic, une approche chirurgicale est recommandée par principe par la majorité des auteurs [5, 8]. La progression des déficits neurologiques est également une indication reconnue à l intervention, mais la décision chirurgicale est par contre plutôt controversée si les symptômes restent stationnaires. Car du fait de l infiltration tumorale fréquente, l exérèse complète est très difficile à réaliser et il faut par contre s attendre à ce que les déficits neurologiques progressent [8]. La technique opératoire est pratiquement identique à celle des épendymomes, mais il ne faut en aucun cas tenter une résection complète des infiltrations tumorales ayant pu être identifiées. Il vaut mieux ne pas toucher le tissu tumoral infiltrant plutôt que provoquer des déficits neurologiques définitifs [5, 6]. L exérèse complète d un astrocytome pilokystique est possible l enfant, et ce sous-type a le meilleur pronostic de tous les astrocytomes intramédullaires [8].

4 CURRICULUM Forum Med Suisse 2008;8(38): A La radiothérapie postopératoire est elle aussi contro versée; certains auteurs la pratiquent d emblée après une exérèse tumorale incomplète, d autres la réservent aux récidives qu ils ne veulent ni ne peuvent opérer [8]. Une chimio - thérapie postopératoire a été pratiquée des enfants, mais le collectif est trop faible pour pouvoir en tirer une quelconque conclusion sur son efficacité. En principe, le résultat du traitement des astrocytomes intramédullaires est significativement moins bon que celui des épendymomes, et dépend surtout du stade histologique, mais aussi du status neurologique préopératoire [8]. Contrairement aux astrocytomes intracrâniens, les astrocytomes intramédullaires low-grade ne présentent qu exceptionnellement une transformation maligne [11]. Les chances de survie avec un astrocytome lowgrade sont de 50 à 90% à cinq ans et de 50% à dix ans [10]. Tout comme pour l épendymome, une aggravation neurologique est la règle dans les semaines à mois postopératoires, du fait de la manipulation médullaire [8]. Ici aussi l information des patients est très importante. Traitement et résultat des astrocytomes high-grade Le «traitement» de choix des astrocytomes highgrade est la biopsie pour en confirmer le diagnostic et la radiothérapie postopératoire [10]; B mais l espérance de vie après la pose du diagnostic n est que de six à dix mois, du fait de la progression vers de graves déficits neurologiques par croissance locale et métastatisation dans le LCR, sans oublier les fréquentes complications générales (thrombose, embolie pulmonaire et pneumonie) [8, 10]. L exérèse radicale chirurgicale ou radiothérapeutique se pratique occasionnellement si la moelle épinière a déjà été lésée, mais n a pas encore donné la preuve de son meilleur pronostic [10]. Hémangioblastome Les hémangioblastomes spinaux sont des tumeurs vasculaires bénignes, totalisant 5 à 10% de toutes les tumeurs intramédullaires [12]. Ils sont nettement délimités et n ont pas de capsule. Leur distribution est régulière tout au long de la colonne cervicale et dorsale, mais ils peuvent également se trouver au niveau de la queue de cheval et des racines nerveuses [12]. Ils sont généralement postérolatéraux, au contact de la pie-mère, alors que les épendymomes et astrocytomes sont centromédullaires [13]. Ils sont souvent kystiques et s accompagnent la plupart du temps d un œdème péritumoral étendu ou d une syringomyélie en direction crânienne ou caudale [13]. Les deux tiers sont diagnostiqués sporadiquement l adulte, et un tiers environ est associé à la maladie de von Hippel-Lindau [12, 13]. Ces patients sont généralement jeunes et porteurs de mul - tiples hémangioblastomes [12]. L IRM montre une tumeur nettement délimitée, souvent kystique, captant irrégulièrement le produit de contraste, la plupart du temps à locali sation postérolatérale dans la moelle épinière (fig. 3 x) [13]. L angiographie spinale est généralement jugée inutile et reste réservée aux cas lesquels l IRM n a pas permis de faire le diagnostic différentiel; elle montre pour l hémangioblastome une très importante vascularisation, alors qu elle est négative pour l épendymome et l astrocytome. L angiographie est positive aussi bien dans une malformation artérioveineuse que dans l hémangioblastome, mais la première ne capte pas le produit de contraste à l IRM. L embolisation des hémangioblastomes spinaux est souvent considérée comme étant risquée et n est recommandée que dans les tumeurs très étendues [13]. Figure 3 Patiente de 64 ans ayant des douleurs thoraciques hautes progressives et un syndrome de Brown- Séquard (baisse homolatérale de la force et de la sensibilité au toucher, diminution controlatérale de la sensibilité thermique et à la douleur). L IRM sagittale en T1 montre une tumeur intramédullaire nettement délimitée, en partie kystique, au niveau D1/2 avec forte captation de produit de contraste (A); œdème intramédullaire étendu en direction crânienne et caudale sur la coupe sagittale en T2 (B). Histologie: hémangioblastome. Traitement et résultat Le traitement de choix des hémangioblastomes symptomatiques est l exérèse tumorale complète par microchirurgie [5, 12, 13]. Toute ouverture de la tumeur doit être strictement évitée en raison des hémorragies difficiles à tarir qui viennent en compliquer l exérèse. La syringomyélie régresse

5 CURRICULUM Forum Med Suisse 2008;8(38): spontanément dans la très grande majorité des cas après exérèse tumorale, elle n est donc pas traitée chirurgicalement pour elle-même. Dans une maladie de von Hippel-Lindau, une surveillance intensive de la tension artérielle est recommandée en périopératoire en raison de l éventualité d une sécrétion de catécholamines par les surrénales [13]. Tableau 3. Diagnostic différentiel des lésions médullaires non néoplasiques. Lésions médullaires inflammatoires foyers démyélinisés dans la sclérose en plaques myélites virales à VIH, CMV, Herpes myélite transverse aiguë après infection virale ou vaccination myélite actinique Lésions médullaires vasculaires ischémie spinale infarcissement veineux malformation artérioveineuse Lésion médullaire par compression myélopathie de compression par hernie discale ou sténose Les troubles sensitivomoteurs transitoires sont en périopératoire [5, 12] et quelque 80% des cas bénéficieront à long terme d une stabilisation, voire d une régression de leurs symptômes par rapport à leur status préopératoire. Mais dans 20% des cas environ, il restera une aggravation neurologique significative [12]. Après exérèse complète de la tumeur, qui est possible dans de 90% des cas, aucune récidive n est à craindre, ce qui fait que la radiothérapie n est pas indiquée [13]. Diagnostic différentiel En des tumeurs intramédullaires dont il a été question jusqu ici, de nombreuses autres lésions entrent dans le diagnostic différentiel, qui ont un contexte médical général particulier et ne seront présentées ici que sous forme de tableau (tab. 3 p). Remerciements Nous remercions Madame le Dr Koch, du centre de radiologie de la Clinique Hirslanden, qui a bien voulu vérifier les commentaires radiologiques. Correspondance: Dr Michael Payer Klinik Hirslanden Witellikerstrasse 40 CH-8032 Zürich mpayer@hotmail.com Références 1 Schellinger KA, Propp JM, Villano JL, McCarthy BJ. Descriptive epidemiology of primary spinal cord tumors. J Neuro - oncol. 2008;87: Hanbali F, Fourney DR, Marmor E, Suki D, Rhines LD, Weinberg JS, et al. Spinal cord ependymoma: radical surgical resection and outcome. Neurosurgery. 2002;51(5): ; discussion Parsa A, Lee J, Parney I, Weinstein P, McCormick P, Ames C. Spinal cord and intradural-extraparenchymal spinal tumors: current best care practices and strategies. J Neurooncol. 2004;69(1 3): Brotchi J, Fischer G. Spinal cord ependymomas. Neurosurg Focus. 1998;4(5):e2. 5 Brotchi J. Intrinsic spinal cord tumor resection. Neurosurgery. 2002;50(5): Jallo GI, Kothbauer KF, Epstein FJ. Intrinsic spinal cord tumor resection. Neurosurgery. 2001;49(5): Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, Kikuchi H. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery. 1999; 44(2): Houten JK, Cooper PR. Spinal cord astrocytomas: presentation, management and outcome. J Neurooncol. 2000;47(3): Innocenzi G, Salvati M, Cervoni L, Delfini R, Cantore G. Prognostic factors in intramedullary astrocytomas. Clin Neurol Neurosurg. 1997;99: Kim MS, Chung CK, Choe G, Kim IH, Kim HJ. Intramedullary spinal cord astrocytoma in adults: postoperative outcome. J Neurooncol. 2001;52(1): Ciappetta P, Salvati M, Capoccia G, Artico M, Raco A, Fortuna A. Spinal glioblastomas: report of seven cases and review of the literature. Neurosurgery. 1991;28: Lee DK, Choe WJ, Chung CK, Kim HJ. Spinal cord hemangioblastoma: surgical strategy and clinical outcome. J Neurooncol. 2003;61(1): Lonser R, Oldfield E. Microsurgical resection of spinal cord hemangioblastomas. Neurosurgery. 2005;57(4 Suppl):372 6.