LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE I-DEFINITION INTRODUCTION La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie inflammatoire générale à expression essentiellement articulaire. II-ETIOPATHOGENIE La prévalence de l affection est estimée à 1% des adultes. La maladie touche 4 femmes pour un homme. L âge moyen de début se situe, le plus souvent, entre 40 et 50 ans. Les facteurs pathogéniques ne sont pas encore connus. La notion d une prédisposition génétique est bien établie. La maladie est 6 fois plus fréquente chez les parents de malades que chez les parents de témoins. Le groupe tissulaire HLA DR4 est plus fréquent chez les patients atteints de PR que chez les témoins. III- ANATOMIE PATHOLOGIQUE L inflammation articulaire et des autres structures conjonctives occasionne une vasodilatation, un œdème, une infiltration cellulaire et une prolifération fibroblastique donnant les lésions anatomopathologiques observées dans la PR. A- La SYNOVITE RHUMATOIDE ET SES CONSEQUENCES : La synovite est isolée au début, ultérieurement apparaissent les lésions cartilagineuses et osseuses. Le bourgeon synovial est appelé pannus. Il s insinue dans la jointure et donne des érosions cartilagineuses. La lame osseuse sous chondrale prolifère. La destruction par le pannus de l os sous chondral fait apparaître des cavités kystiques épiphysaires. Les érosions intéressent au début les extrémités osseuses aux points de réflexion de la synoviale, ou elle est particulièrement développée. La synoviale présente autour des tendons peut s enflammer (ténosynovite) et proliférer en entraînant parfois des dégâts tendineux majeurs (ruptures). IV- ETUDE CLINIQUE On distingue habituellement deux périodes : - Une période de début où le diagnostic est difficile du fait du caractère insidieux et de la discrétion des signes. C est à ce stade que le diagnostic devrait être fait. Les traitements sont alors plus efficaces. - Une période d état où le diagnostic est évident devant les déformations A- caractéristiques. la phase de début :
Le début est souvent progressif et insidieux. Un début aigu est toutefois possible. 1- Le plus souvent, le début est OLIGOARTICULAIRE. Les atteintes intéressent les poignets, les mains (1 ou plusieurs IPP et MCP, surtout des 2 ème et 3 ème doigts respectant les IPD), les avant-pieds, les genoux, rarement d autres articulations. Les lésions sont bilatérales et symétriques évoluant sur un mode additif et fixe contrairement à l atteinte articulaire du rhumatisme articulaire aigu (RAA), qui est fugace et mobile. Les douleurs ont un horaire inflammatoire. Elles sont permanentes à recrudescence nocturne réveillant le malade dans la deuxième moitié de la nuit et s accompagnant d un enraidissement matinal. Le dérouillage matinal, qu il convient de chiffrer, constitue un paramètre de surveillance. Les articulations sont tuméfiées, légèrement chaudes et leur mobilisation est douloureuse et limitée. Les doigts prennent parfois un aspect en fuseau. L état général est peu altéré. Il existe parfois un amaigrissement discret et une asthénie. 2- Le début est rarement MONOARTICULAIRE. 3- Un début TENOSYNOVIAL est rare.. Les ténosynovites correspondent à l inflammation des tendons et de leurs gaines synoviales. Elles sont souvent précoces et peuvent être à l origine de ruptures tendineuses. L atteinte des tendons extenseurs se manifeste, à la face dorsale de la main et du poignet, par une tuméfaction mollasse, peu douloureuse et mobile avec les tendons. Des bursites (inflammation des bourses séreuses) et des kystes synoviaux peuvent également être observées. Il s agit par exemple de bursite achilléenne ou de kystes synoviaux du creux poplité (kyste de Baker ) 4- La maladie peut débuter par une POLYARTHRITE aiguë ou subaiguë qui peut être fébrile... Au stade de début, les explorations radiologiques sont en général peu contributives ou, tout au plus, montrer une hyper transparence épiphysaire, et un gonflement des parties molles. Les radiographies constituent toutefois un document de départ de grand intérêt Les données biologiques ne sont pas spécifiques : VS élevée, anémie inflammatoire, élévation du taux de la CRP La sérologie rhumatoïde est habituellement encore négative à ce stade. L évolution, surtout en l absence de traitement efficace, se fait en quelques mois ou années, soit d un seul tenant, soit par poussées, vers la diffusion de la maladie. Il s agit alors de la phase d état.
B-PHASE D ETAT : 1- LES MANIFESTATIONS ARTICULAIRES ET PERIARTICULAIRE : 1-1- CARACTERES GENERAUX Les manifestations articulaires sont caractérisées par des arthrites déformantes et enraidissantes. Elles évoluent par poussées, entrecoupées de rémissions, vers l extension et l aggravation. Elles prédominent aux extrémités. L atteinte des articulations proximales et du rachis cervical est habituellement plus tardive. 1-2- CARACTERES LOCAUX : 1.2.1- L atteinte des mains et des poignets : Le gonflement dorsal des poignets et des articulations MCP, contrastant avec la dépression accentuée due à l amyotrophie des muscles interosseux, donne de profil un aspect de dos de chameau (double bosse ). L atteinte intéresse préférentiellement la région de la tête cubitale. Les déformation des doigts peuvent réaliser divers aspects : - La déformation en col de cygne, comporte une hyper extension de l IPP et une flexion des IPD. Elle intéresse surtout les 3 ème et 4 ème doigts. - Le doigt en maillet est du à une flexion permanente de L IPD. - Le pouce en Z. Lorsque les ténosynovites sont installées, elles peuvent être à l origine de ruptures tendineuses. Ces dernières ont des conséquences fonctionnelles graves. Elles intéressent surtout les extenseurs des 4 ème et 5 ème doigts, moins souvent les fléchisseurs. Elles siègent également au poignet ou en regard des MCP. Elles entraînent une perte de la mobilité active des doigts et participent au mécanisme des déformations. 1.2.2- L atteinte du coude : Le coude est tuméfié, douloureux tendant à s enraidir en mauvaise position : demi flexion ( flexum ) et demi pronation empêchant de porter la main à la bouche. 1.2.3- L atteinte des épaules : Les épaules sont enraidies et sont alors responsables d une gêne lors des mouvements usuels (faire sa toilette, se coiffer, s habiller ) 1.2.4- L atteinte des pieds : Les lésions des pieds intéressent les MTP, le tarse et les chevilles. L arche antérieure s affaisse donnant un avant pied rond source d hyper kératose (durillons) sous les têtes métatarsiennes. Le gros orteil est dévié vers le dehors (hallux valgus). Les orteils moyens sont rétractés en griffe. Les 5èmes orteils sont déviés en dedans. L ensemble réalise l avant pied plat triangulaire. 1.2.5- L atteinte des genoux : L arthrite du genou donne une hydarthrose et parfois un flessum qui doit être prévenu. L impotence fonctionnelle peut être due à un
relâchement tendineux et ligamentaire donnant une perte de la stabilité du genou. La recherche d un kyste poplité doit être systématique. Sa rupture peut entraîner un tableau de pseudo-phlébite. 1.2.6- L atteinte des hanches : La coxite rhumatoïde aggrave le pronostic fonctionnel de la PR. Elle génère une gène à la marche et lors de nombreuses autres activités. 1.2.7- Les autres articulations : L atteinte des temporo-maxillaires est rare. En plus de la douleur et de l inflammation locale, elle peut se manifester par une gène à la mastication. Au rachis cervical, l atteinte de l articulation entre la 1 ère et la 2 ème vertèbres cervicales peut être responsable d une luxation atloïdoaxoïdienne, source de douleurs cervicales hautes, de raideur cervicale et exceptionnellement de signes neurologiques de compression médullaire. Le rachis dorsal et le rachis lombaire ainsi que les articulations sacroiliaques sont exceptionnellement intéressées. 2- LES MANIFESTATIONS EXTRA ARTICULAIRES: Elles traduisent la diffusion de l inflammation aux autres structures du tissu conjonctif. 2.1- Les Nodosités sous cutanées Ce sont les nodules rhumatoïdes. Leur taille varie de quelques mm à quelques cm. Elles siègent habituellement à la face postérieur des avantbras, au voisinage du coude, parfois en regard des os superficiels, ce sont des masses mobiles sur le plan superficiel, indolores, témoins d une relative sévérité de la maladie. 2.2- L atrophie musculaire : Déjà signalée, elle est due à l immobilisation, à l inflammation articulaire et parfois à une atteinte musculaire proprement dite ( myosite ) 2.3- hyperplasie lymphoïde : - Les adénopathies superficielles (30%, de petit volume, fermes, indolores, mobiles, ne suppurent jamais.elles siègent aux aisselles, aux aines et dans les régions sus épitrochléennes. - La splénomégalie (5-10% ) est en général discréte. - L association d une PR d une splénomégalie et d une leuco neutropénie constitue le syndrome de felty. 2.4-Les manifestations oculaires - L atteinte de la sclérotique entraîne une épisclérite ou une sclérite ( parfois nodulaire) qui se traduit par une douleur avec larmoiement et rougeur pré cornéenne. Elle évolue exceptionnellement vers la scléromalacie perforante. -La Kérato- conjonctivite sèche s intègre dans le cadre d un syndrome sec, caractérisé par une insuffisance des sécrétions exocrines surtout lacrymales et salivaires ( syndrome de Sjoïgren ). 2.5- Les manifestations pleuro pulmonaires : Elles sont rares. La pleurésie rhumatoïde (1%) est souvent latente. Les atteintes pulmonaires sont variées : nodules rhumatoïdes, fibrose interstitielle, bronchiolite
En cas de suspicion d atteinte pulmonaire, une exploration fonctionnelle respiratoire EFR est indiquée en plus de l exploration radiologique. Le recours à un lavage broncho alvéolaire peut être discuté. 2.6- Les autres manifestations viscérales : - La péricardite, souvent latente et bénigne. - Les névrites : on oppose schématiquement les multinévrites sensitivomotrices, qui sont des névrites ischémiques survenant au cours des PR sévères avec vascularité, aux polynévrites pures, en général bénignes, et d évolution régressive en quelques semaines. 2.7- L état général : A ce stade, il est fréquemment altéré. Une asthénie, une a norexi, un amaigrissement, et une pâleur se voient dans les formes sévères. Une fièvre peut être notée lors des poussées. C-PHASE SEQUELLAIRE : Après une évolution de plusieurs années, apparaît le stade cicatriciel. La gène est purement mécanique. Elle est due aux déformations, dislocations, enraidissements et destructions articulaires. Il est cependant impossible d affirmer la disparition définitive du génie évolutif de la maladie. V- ETUDE CLINIQUE : Les signes radiologiques ne sont ni précoces ni spécifiques On demandera les radiographies : - des articulations atteintes - et systématiquement celles des mains et poignets de face et des avants pieds de face. On peut noter : - Une augmentation de la transparence des épiphyses. - Un pincement de l interligne articulaire témoin de l amincissement du cartilage. - Lorsque le processus de destruction gagne l os, apparaissent des encoches, des érosions osseuses et des géodes. - A un stade évolué, on peut observer une disparition de l interligne avec des images de télescopage, des désaxassions et des subluxations. - Aux pieds, l érosion de la 5 ème tête métatarsienne est un signe précoce et de valeur. - Aux mains et poignets, la fusion des os peut aboutir à une carpite fusionnante. - A la hanche, on recherchera une coxite dont la présence aggrave le pronostic fonctionnel. - Au rachis cervical, on recherche une luxation atloïdo-axoïdienne. Sur le cliché de profil en flexion : la distance atloïdo-axoïdienne est
supérieure à 4 mm ( limite supérieure de la normale ). La destruction des masses latérales de l atlas peut entraîner une ascension de l odontoïde avec un risque de compression du tronc cérébral. VI- BIOLOGIE : 1- SIGNES INFLAMMATOIRES NON SPECIFIQUES : - Elévation de la VS et présence de C réactive protein ( CRP) à un taux élevé corrélé au degré de l inflammation aiguë ( surveillance ++ ). - Anémie normochrome ou hypochrome d origine inflammatoire. Une anémie peut également révéler un saignement chronique ( prise d AINS). 2- LE FACTEUR RHUMATOÏDE : Sa recherche est positive dans 70% des cas après 6 mois d évolution. Elle peut se négativer en période de rémission. Son taux est plus élevé dans les PR avec nodules rhumatoïdes et en présence d une vascularité ( formes le plus souvent sévères). Les facteurs rhumatoïdes sont des anticorps anti IgG. 3- LES AUTO ANTICORPS : a- Les Ac. Antinucléaires : Ils sont présents à de faibles taux dans 1/3 cas, de type homogène. La recherche d anticorps anti ADN natif est rarement positive ( et alors à un taux faible ). c- Les Ac. Anti-CCP : Ils sont assez spécifiques de la polyarthrite rhumatoïde récente. 4- L EXAMEN DU LIQUIDE ARTICULAIRE : Le liquide articulaire est de type inflammatoire contenant plus de 10.000 voire 30.000 éléments/mm3. Le complément synovial est bas alors que son taux est normal dans le sang. VII- EVOLUTION ET PRONOSTIC: L évolution spontanée se fait habituellement par poussées,entrecoupées de rémissions incomplètes, vers l extension des arthrites, les déformations et l impotence. Les rémissions s observent parfois à l occasion d une grossesse, d un ictère ou d un syndrome immunodéficitaire. A long terme, la maladie peut : - Soit s éteindre, mais le plus souvent aux pris de séquelles fonctionnelles.
- Soit le plus souvent conserver son potentiel évolutif avec aggravation fonctionnelle et apparition de complications viscérales pouvant, rarement, menacer le pronostic vital. IX- DIAGNOSTIC: A- DIAGNOSTIC POSITIF : Le collège Américain de Rhumatologie (ACR) a proposé en 1987 une série de 7 critères : 1- Raideur matinale d au moins 1 heure (> 6 semaines) 2- Arthrite d au moins 3 articulations (>6 semaines) 3- Arthrite des petites articulations des mains (>6 semaines) 4- Arthrites symétriques (>6 semaines) 5- Nodules rhumatoïde positif 6- Facteur rhumatoïde positif 7- Signes radiologiques aux mains ( carpite géodique ) Le diagnostique PR est posé lorsque au moins 4 de ces 7 critères sont satisfaits X- LE TRAITEMENT: L étiologie de la maladie rhumatoïde n est pas connue. Il n existe pas encore, du moins en routine, de traitement à visée étiologique. Les traitements visent surtout à arrêter le processus inflammatoire et à corriger les atteintes articulaires. Certains médicaments sont crédités d un effet prolongé sur les phénomènes inflammatoires (traitements dits de fonds). Des progrès majeurs ont été réalisés au cours des deux dernières années. La PR nécessite un traitement double : général et local. 1- LE TRAITEMENT GENERAL : IL a pour but de supprimer ou de réduire l inflammation. On distingue les médicaments symptomatiques et les médicaments de fond qui agissent à retardement et peuvent induire une rémission de la maladie. 1.1- LE TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE : Il regroupe les antalgiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et stéroïdiens ( corticoïdes). - Les AINS : Leur effet est immédiat. Il s interrompt dès qu on les arrête (effet suspensif) Leur nombre ne cesse d augmenter. Ils ont en plus de leur action antiinflammatoire, une action antalgique et antipyrétique. Exemples : 1- Indométacine : Indocid, Indocine Présentations: gélules à 25, suppositoires à 50 et 100mg,
Posologie moyenne de l adulte = 150mg/J. 2- Ketoprofene : Profenid, comprimés à 100 et 200mg. 3- Piroxicam : Feldene, comprimés et suppositoires à 20mg. 4- Diclofenac, Voltarene, Xenid 5- Naproxen, Naprosyne, gélules et suppositoire à 500mg. Les AINS exposent à des incidents et des accidents surtout digestifs, sanguins, réactions allergiques et toxicité rénale. 1.1.2- : LES ANTALGIQUES Le Paracétamol ( Analgan, Efferalgan, DOLIPRANE et la floctafénine ( Idarac rendent d énormes services aux malades, surtout en cas de contre-indication aux AINS ou en complément de ceux-ci. Ils permettent un meilleur contrôle de la douleur. Chez certains malades, le recours à des antalgiques plus puissants doit se faire chaque fois que nécessaire. Palier 2 de l( OMS : - paracétamol + codéine : Efferalgan codéiné - paracétamol + dextropropoxyphene : Diantalvic 1.1.3- : LA CORTICOTHERAPIE GENERALE Prednisone ou Prednisolone, à faibles dises ( autour de 10mg/j ) ou à doses plus élevées en cas de nécessité. Le recours aux assauts ( ou bolus) de Méthylprédnisolone : SOLUMEDROL ( 500 mg à 1g/j en perfusion IV pendant 1à 3 jours ) est parfois nécessaire. Les corticoïdes à dose élevées exposent à des incidents et des accidents liés à l hypercorticisme. 1. 2- LE TRAITEMENT DE FOND : Les traitements de fond sont prescrits quand le diagnostic de PR est certain et que la maladie est évolutive. Leur action est retardée (leur effet n est jugé qu après 6 à 12 semaines d utilisation) et prolongée. Chaque traitement de fond nécessite une surveillance particulière. En cas d échec, après 6 mois de traitement correctement suivi, il est légitime de changer le traitement de fond ou d opter pour des associations de deux, et parfois trois produits. 1. 2.1- LE METHOTREXATE : ( à faibles doses ) METHOTREXATE Comprimés à 2,5 mg ou Ampoules à 10 mg par voie intra musculaire. L introduction du Methotrexate ( MTX) constitue un progrès majeur dans le traitement de la PR. Il tend à être utilisé en première intention, le plus souvent par voie orale. Son effet est favorable dans 60 à 80 % des cas. Son action est obtenue au bout d un à trois et cesse 2 à 3 semaines après l arrêt.
Le Methotrexate est prescrit à la dose de 7.5 à 15 mg par semaine. Il doit être administré un jour fixe de la semaine ( samedi ), avec de l eau et loin des repas ( 2 heures avant ou après ) Durant toute la période de traitement, une contraception efficace est obligatoire. 1. 2.2- LA SULFLASALAZINE : SALAZOPYRINE cp à 0,5g. Une posologie de 2 à 3 g / j doit être progressivement atteinte en 2 à 4 semaines et une surveillance hématologique et cutanée sont indispensables. 1.2.3- D autres thérapeutiques «biologiques» devraient, dans un avenir proche, occuper une place plus importante dans l arsenal thérapeutique. On citera notamment les anticorps monoclonaux. Les premiers arrivés sur le marché sont les anti TNF alpha. On compte dans cette classe médicamenteuse les A cant TNF alpha ( infliximab : Remicade et les récepteurs solubles du ENF alpha ( Etanercept : Enbrel. Les premiers résultats sont très remarquables en termes de contrôle de l inflammation articulaire. Du fait de leurs coûts très élevés, ils sont encore réservés aux formes particulièrement sévères et rebelles de la maladie. 2- TRAITEMENTS LOCAUX : 2.1- TRAITEMENT MEDICAMENTEUX 2.1.1- LA CORTICOTHERAPIE LOCALE Elle consiste en l injection intra-articulaire de corticoïdes en suspension après évacuation d un éventuel épanchement. Elle nécessite une asepsie rigoureuse. Les injections doivent être espacées dans le temps L accident majeur est constitué par l infection articulaire qui est à différencier de la synovite micro cristalline réactionnelle qui apparaît dans les heures qui suivent une infiltration et qui disparaît en moins de 24 heures. 2.2 -TRAITEMENTS NON MEDICAMENTEUX : 2.1.2- LA Réeducation fonctionnelle : La Kinésithérapie : Elle a pour but de conserver la fonction articulaire et de prévenir les déformations. Elle comporte la mise au repos des articulations en position de fonction par confection d appareillages (en plâtre ou en matériaux
thermoplastiques). Elles sont réalisées essentiellement aux mains et aux genoux. - L entretien de la trophicité musculaire par les contractions isométriques. - La rééducation à sec ou en piscine. - La physiothérapie - L ergothérapie : traitement par le mouvement, enseignement de l économie articulaire, réalisation par des activités courantes avec un minimum de contraintes articulaires. On recherche les gestes nocifs afin de les supprimer, les alléger ou les suppléer. - L utilisation d aides techniques adaptées au handicap ; exemples : couteau ou fourchette à gros manche, vêtements se fermant par devant par un Velcro; cuvettes de WC surélevées etc. - Les cures thermales peuvent être utiles en dehors des poussées. AUTRES MOYENS PHYSIQUE - Utilisation d orthèses fonctionnelles pouvant être statiques ou dynamiques. - Immobilisation du rachis cervical par un collier (ou une minerve en cas d atteinte cervicale gênante ou menaçante). - Soins podologiques : semelles préventives ou palliatives, adaptation du chaussage. 2.2.2 -TRAITEMENTS ORTHOPEDIQUE : Prophylactique : Ténosynovectomie ( ablation des gaines synoviales des tendons ). Celle-ci peut, par exdemple, être réalisée sur les extenseurs des doigts. Elle est alors souvent associée à une résection de la tête cubitale afin de prévenir les ruptures tendineuses. Résection du ligament annulaire antérieur du carpe en cas de compression du nerf médian. Synovectomie : Elle consiste à enlever la synoviale articulaire Réparatrice : Structure de tendons rompus, réalignement articulaire Palliative : Mise en place de prothèse essentiellement aux genoux ou aux hanches mais aussi aux petites articulations (MCP, IPP ) Arthrodèse : fixation articulaire en position de fonction. Celle-ci peut être réalisée, par exemple, pour traiter le pouce en Z. - Réalignement et résection des 4 dernières têtes métatarsiennes en cas d avant pied rond triangulaire. - Greffe de la charnière cervico-occipitale en cas de luxation C1C2 compliquée. XI- CONCLUSION : La PR est un rhumatisme chronique destructeur et déformant. Le diagnostic est facile à la phase d état. Il reste cependant plus difficile à porter au début, au moment ou un traitement de fond doit être
précocement institué dans l espoir d améliorer le pronostic fonctionnel des patients et de prévenir les déformations. Le traitement de la PR ne peut se concevoir que sous son double aspect de maladie générale et locale. Une stratégie thérapeutique doit être discutée en comité pluridisciplinaire. Le volet social ne doit pas être méconnu. On s intéressera en particulier au retentissement psychologique et socioprofessionnel ainsi qu à l impact de la maladie sur la qualité de vie du patient.