PATHOLOGIE THYROÏDIENNE PÉDIATRIQUE: APPORT DE L IMAGERIE

PATHOLOGIE THYROÏDIENNE PÉDIATRIQUE: APPORT DE L IMAGERIE JFR 2010 M. Guesmi, B. Leloutre, J. Sanglier, M. Albertario, A. Cavalleri, C. Leroux, C. Boyer, A. Geoffray Service de Radiopédiatrie Hôpital Lenval, Nice

Rappels anatomiques Deux lobes thyroïdiens positionnés à la face antéro-inférieure du cou, de part et d autre de la trachée, et unis en avant par un isthme médian Souvent: lobe droit > lobe gauche +/- un lobe pyramidal (pyramide de Lallouette tendu entre l isthme et l os hyoïde) En avant et latéralement: muscles sterno-cléido-mastoïdiens et vaisseaux jugulo-carotidiens En arrière: œsophage, muscles longs du cou et muscles para-vertébraux Vascularisation thyroïdienne: 2 artères supérieures (issues des artères carotides externes) et 2 artères inférieures (issues des artères sous-clavières) 4 veines (drainant le sang dans les veines jugulaires internes) Glandes parathyroïdes à la face postérieure de la thyroïde: en général 4: une paire supérieure en regard du tiers moyen de la thyroïde et une paire inférieure en regard du tiers inférieur

Rappels embryologiques Début de formation de la thyroïde à 24 jours de grossesse Descente progressive depuis la base de langue jusque sous le cartilage thyroïde, en avant des 2 et 3 anneaux trachéaux Position définitive vers 7 semaines de grossesse Involution progressive du canal thyréoglosse avec foramen caecum résiduel (à la base de langue) Début de sécrétion des hormones thyroïdiennes (T3, T4) vers 12 semaines de grossesse

Trajet de migration de la glande thyroïde le long du canal thyréoglosse

Techniques d imagerie Deux principales techniques: Échographie -> analyse morphologique Scintigraphie à l iode 123 -> analyse fonctionnelle

Technique échographique Patient en décubitus dorsal, cou en hyperextension, +/- surélévation des épaules par un coussin pour mieux exposer le cou (court des nourrissons) Sonde linéaire de haute fréquence (10-15 MHz) (résolution spatiale = 0,7 à 1 mm) Mode B et doppler couleur Coupes transversales (largeur et épaisseur) et longitudinales (hauteur + difficile à mesurer chez les nourrissons) volume (lobe D + lobe G) = (épaisseur x largeur x hauteur) / 2 Exploration systématique de toute la région cervicale depuis la base de langue jusqu à la position habituelle de la thyroïde, voire jusqu au dessus du manubrium sternal très fréquents ganglions cervicaux hypertrophiés réactionnels, d allure banale chez l enfant

Technique échographique

Aspect échographique normal de la thyroïde Echostructure: homogène, hyperéchogène par rapport aux muscles adjacents et isoéchogène par rapport à la graisse souscutanée Vascularisation: modérée en doppler couleur Taille: tables de mesures en fonction de la taille, indépendamment du poids chez un nouveau-né à terme: épaisseur = 7 mm +/- 2 largeur = 7,5 mm +/- 2 hauteur = 17 mm +/- 5 volume varie entre 0,38 et 1,42 ml

Mesures thyroïdiennes Pediatr Radiol 2006, Babcock et al

Aspect échographique normal Coupe transversale Thyroïde d un nouveau-né de 15 jours

Aspect échographique normal Coupe transversale Thyroïde d un nourrisson d un an

Aspect échographique normal Coupe transversale Coupe longitudinale Thyroïde d une adolescente de 14 ans

Mesures thyroïdiennes Coupe transversale Coupe longitudinale

Introduction Pathologie thyroïdienne dominée par: hypothyroïdie congénitale à la période néonatale thyroïdites, goitres, nodules bénins, kystes du tractus thyréoglosse chez l enfant plus grand tumeurs malignes beaucoup plus rares que chez l adulte

Plan Anomalies congénitales Lésions thyroïdiennes focales Lésions bénignes Lésions malignes Pathologies thyroïdiennes diffuses Thyroïdites Autres causes d hyperplasie thyroïdienne Pathologies post-irradiation

Anomalies congénitales Hypothyroïdie congénitale (HC) 1/4000 naissances dans le monde 2F/1M Dépistage systématique en France test de Guthrie à J3 (dosage de la TSH) Urgence thérapeutique traitement hormonal substitutif (THS) retard Dg -> retard mental sévère (crétinisme) et retard de maturation osseuse Hypothyroïdie transitoire ou permanente Caractère familial suggéré anomalies mineures de développement de la thyroïde retrouvées chez les parents au 1 degré d enfants présentant une HC

Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie transitoire Causes: hyperthyroïdie maternelle (maladie de Basedow), ingestion maternelle d iode ou de médicaments thyrotoxiques, carence iodée Échographie: thyroïde en place, d échostructure normale, de taille normale ou augmentée (goitre) => hypothyroïdie moins sévère en cas de thyroïde de taille normale qu en cas de goitre

Goitre néonatal Coupe transversale Hypothyroïdie transitoire chez un nouveau-né de 15 jours, traitement maternel par Amiodarone pendant la grossesse Thyroïde en place, globalement augmentée de volume et d échostructure homogène

Goitre néonatal En cas de maladie de Basedow maternelle: ¼ des fœtus présentent un goitre le goitre fœtal puis néonatal peut être dû à une hypothyroïdie en rapport avec un excès de traitement maternel qui traverse le placenta à une hyperthyroïdie en rapport avec une stimulation de la thyroïde par les anticorps maternels antirécepteurs de la TSH stimulants qui traversent le placenta

Goitre néonatal Hyperthyroïdie associée à un goitre néonatal hypervascularisé dus à des AC anti-récepteurs de la TSH dans le cadre d une maladie de Basedow maternelle Coupes transversales Nouveau-né d un mois Contrôle à 6 mois Normalisation progressive de la fonction thyroïdienne sous traitement Diminution modérée de volume de la thyroïde et disparition de son hypervascularisation

Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie permanente: Causes : anomalies de développement de la thyroïde ou dysgénésies thyroïdiennes (85%) ectopie thyroïdienne (75%) athyréose = absence totale de thyroïde (20%) hypoplasie thyroïdienne (globale ou hémi-agénésie ++ lobe G) (< 5%) troubles de l hormonogénèse (15%) exceptionnellement: anomalies de l axe hypothalamohypophysaire (TSH)

Hypothyroïdie congénitale Le diagnostic étiologique d une HC permanente repose sur deux examens complémentaires indispensables: le couple échographie scintigraphie Loge thyroïdienne vide en échographie athyréose: aucune fixation scintigraphique ectopie thyroïdienne: absence de fixation scintigraphique en regard de la loge thyroïdienne mais fixation(s) en position(s) ectopique(s) Thyroïde en place dans sa loge en échographie hypoplasie thyroïdienne troubles de l hormonogénèse

Hypothyroïdie congénitale Troubles de l hormonogénèse: Anomalie de l organification de l iode ou anomalie de la synthèse de la thyroglobuline anomalie génétique de transmission autosomique récessive diagnostic par scintigraphie avec test au perchlorate Échographie: thyroïde en place, le plus souvent hypertrophiée (goitre) et d échostructure finement hétérogène ou thyroïde de petit volume hyperéchogène

Hypothyroïdie congénitale Attention aux pièges!!!: échographiques: «pseudo-thyroïde» en place, correspondant en fait à une loge vide, avec absence de fixation scintigraphique en regard scintigraphiques: scintigraphie «blanche» mais thyroïde en place en échographie (surcharge iodée, AC anti-récepteurs de la TSH bloquants, mutation du gène du récepteur de la TSH )

Loge thyroïdienne vide: piège échographique Coupe transversale Echographie thyroïdienne Scintigraphie Hypothyroïdie néonatale découverte lors du dépistage systématique Échographie: zones triangulaires de tissu échogène de part et d autre de la trachée, pouvant mimer une thyroïde (= loge thyroïdienne vide!) Scintigraphie: hyperfixation de la base de langue correspondant à une thyroïde ectopique, absence de fixation en regard de la loge thyroïdienne

Thyroïde en place: piège scintigraphique Coupes transversales Nouveau-né d un mois Contrôle à 6 mois Hypothyroïdie néonatale due à des AC anti-récepteurs de la TSH bloquants dans le cadre d une thyroïdite de Hashimoto maternelle traitée Thyroïde en place, de taille normale sur l échographie initiale, d aspect atrophique sur le contrôle à 6 mois (réalisé sous traitement hormonal) L absence totale de fixation scintigraphique dans ce contexte particulier ne doit pas faire porter à tort le diagnostic d athyréose!

Hypothyroïdie congénitale Loge thyroïdienne vide: quelques aspects échographiques trompeurs sont à connaître! structures tissulaires de plus petite taille qu une thyroïde normale (épaisseur et largeur d environ 5 mm chez le nouveau-né), n augmentant pas de taille avec l âge, hyperéchogènes hétérogènes (isoéchogènes à la graisse), faiblement vascularisées, de contours mal limités avec absence d isthme clairement visible, s étendant autour et en arrière des vaisseaux jugulo-carotidiens = tissu non thyroïdien pouvant correspondre à des résidus des corps ultimo-branchiaux qui contiennent des cellules C sécrétant la thyro-calcitonine +/- microkyste(s) de 3-4 mm, uni ou bilatéraux, ovalaires ou arrondis, hypo ou anéchogènes +/- tissu thymique hypoéchogène avec échos linéaires et spots hyperéchogènes

Rappel: thyroïde normale de nouveau-né Coupe transversale Aspect échographique normal de la thyroïde d un nouveau-né d un mois - absence d extension du tissu thyroïdien autour, en arrière des vaisseaux jugulo-carotidiens ( ) - contours concaves bien limités de la glande ( ) - isthme bien individualisé (+ +)

Loge thyroïdienne vide: aspect échographique non équivoque Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe transversale Absence de glande thyroïde visible au sein de la loge thyroïdienne

Loge thyroïdienne vide: aspects échographiques trompeurs Pediatr Radiol 2010, Jones et al Coupes transversales Aspects typiques de tissu non thyroïdien au sein de loges thyroïdiennes vides chez des nouveau-nés de 15 jours présentant une thyroïde ectopique - extension de tissu hyperéchogène autour et en arrière des vaisseaux jugulo-carotidiens ( ) - isthme pas clairement individualisable ( ) - microkyste anéchogène à gauche (a) (+ x) et plage hypoéchogène à droite (a) ( )

Anomalies congénitales Ectopie thyroïdienne En cas d HC avec une loge thyroïdienne vide en échographie, il faut rechercher une thyroïde ectopique (due à une anomalie de migration de la glande), qui peut siéger n importe où sur le trajet du canal thyréoglosse Localisations: dans 2/3 des cas: au dessus de l os hyoïde le plus souvent: base de langue (thyroïde linguale) parfois associée à une thyroïde en place rares cas de double ectopie Scintigraphie >> échographie: + sensible pour la détection d ilôts de tissu thyroïdien fonctionnel ectopique de petite taille et de même échostructure que les tissus adjacents thyroïdes ectopiques détectées en échographie dans 20-25% des cas, souvent volumineuses associées à des formes moins sévères d HC

Anomalies congénitales Ectopie thyroïdienne Aspect échographique d une thyroïde ectopique avant traitement hormonal substitutif: le tissu ectopique a la même échostructure que le tissu thyroïdien normal après plusieurs années de traitement: il apparaît souvent hypoéchogène, non vascularisé!! Avant toute exérèse chirurgicale d une masse cervicale antérieure de l enfant: vérifier la présence d une thyroïde en place en échographie => risque d hypothyroïdie secondaire en cas d exérèse d une thyroïde ectopique (seul tissu thyroïdien fonctionnel dans 70% des cas!)

Thyroïde linguale: échographie Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupes transversales au niveau de la base de langue Masse ronde bien limitée, modérement hyperéchogène homogène, vascularisée en doppler couleur NB: possible forme avec goitre responsable d une obstruction des VAS

Thyroïde linguale: IRM et TDM Masse ronde, bien limitée, hyperdense, homogène, au niveau de la base de langue TDM axial IV - Sagittal T2 Masse au niveau de la base de langue, isointense à la langue, avec petites logettes liquidiennes, avec absence de thyroïde en place Pediatr Radiol 2007, Arekapudi et al

Anomalies congénitales Glandes thyroïdes accessoires intra-thymique sous le cartilage thyroïde sur le muscle thyro-hyoïdien

Anomalies congénitales Kyste du tractus thyréoglosse (KTT) Principale masse cervicale congénitale Reliquat du canal de migration et accumulation de liquide ++ Dg avant 5 ans Asymptômatique sauf en cas de surinfection -> fistulisation: sinus du TTG Siège: sous-hyoïdien (65%), para-médian au niveau os hyoïde (15%) sus-hyoïdien (20%), médian Rarement = seul tissu thyroïdien fonctionnel! Échographie formation kystique hypo ou anéchogène, bien limitée, homogène, à paroi fine, non vascularisée hétérogène si infection, hémorragie, contenu protéique diagnostics différentiels: adénopathie surinfectée, kyste dermoïde Traitement: exérèse chirurgicale complète risque accru de cancer au sein du KTT!

KTT Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe transversale au niveau de la base de langue Kyste typique anéchogène, à paroi fine, avec renforcement postérieur, siégeant au niveau de la base de langue

KTT pseudo-solide Coupes transversales Coupe longitudinale Formation nodulaire ovalaire, bien limitée, échogène homogène, non vascularisée, médiane, sous-hyoïdienne, enchâssée dans les muscles, en rapport avec un KTT à contenu épais confirmé par la chirurgie (et non thyroïde ectopique -> thyroïde en place!)

KTT infecté: échographie os hyoïde Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe longitudinale Coupe transversale Masse médiane, de contours mal limités, contenant de fins échos internes, siégeant en avant de l os hyoïde remaniements inflammatoires secondaires à une surinfection Forme atypique: parfois nécessaire cytoponction Dg!

KTT infecté: TDM Pediatr Radiol 2010, 0, Bhargava et al Sagittal TDM IV + Axial Masse cervicale médiane, rénitente et sensible, mobile, avec inflammation cutanée en regard, évoluant depuis 4 jours chez un garçon de 5 ans Masse hypodense, de contenu discrètement hétérogène avec quelques cloisons, à paroi épaisse rehaussée, siégeant en avant de la thyroïde

KTT: diagnostic différentiel Coupes transversales Masse cervicale antérieure paramédiane gauche, d échostructure hétérogène, avec des plages kystiques, des zones pseudo-solides non vascularisées et un spot hyperéchogène (graisse? calcification?): suspicion de kyste dermoïde => exérèse chirurgicale: KTT

Autres formes de KTT Masses cervicales antérieures, médianes ou paramédianes, hétérogènes, non vascularisées

Lésions thyroïdiennes focales Les nodules thyroïdiens sont peu fréquents (0,2-1,5%) 85% = bénin, 15% = malin Certains nodules bénins remaniés peuvent prendre un caractère suspect en échographie Cytoponction à l aiguille fine (25 G): seuil de faisabilité = 5-6 mm fiabilité Dg = 90-95% (si opérateur entraîné) crème EMLA (> 8 ans), pb de sédation (< 8 ans) parfois écho-guidée (lésion profonde, non palpable) si non contributive => exérèse chirurgicale

Lésions bénignes Adénome folliculaire bénin Nodules bénins remaniés Kystes Tératome cervical mature

Adénome folliculaire bénin C est la plus fréquente lésion bénigne Nodule unique, solide, bien limité Echographie: échostructure variable, souvent hypoéchogène, fréquent halo périphérique hypoéchogène fin et régulier capsule fibreuse et vaisseaux bien vus en doppler centre faiblement vascularisé

Adénome folliculaire bénin Aspect échographique non spécifique: non distinguable d un carcinome folliculaire! => possible Dg par cytoponction, mais exérèse chirurgicale avec analyse histologique plus souvent nécessaire Fréquence accrue: en cas d irradiation thérapeutique ou accidentelle en cas d hypothyroïdie congénitale traitée

Adénome folliculaire bénin Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe transversale Masse arrondie, bien limitée, discrètement hypoéchogène, homogène, avec fin halo périphérique nettement hypoéchogène (capsule), siégeant au sein du lobe thyroïdien droit

Adénome folliculaire bénin Coupe longitudinale Nodule thyroïdien para-médian droit, assez bien limité, hypoéchogène discrètement hétérogène => Dg d adénome à la cytoponction

Nodules bénins remaniés Kystisation: nodule anéchogène uniloculaire ou cloisonné (contenu séreux ou colloïde) spots hyperéchogènes: artéfacts «en queue de comète» (caractéristiques de bénignité) Hémorragie intra-kystique: nodule échogène avec zones anéchogènes, +/- niveau liquide Nodule calcifié: calcifications «en coquille d œuf» calcifications grossières Fréquente vascularisation périphérique

Adénome folliculaire bénin kystisé Coupe transversale Antécédents d irradiation cervicale pour maladie de Hodgkin Volumineuse masse thyroïdienne droite hétérogène avec des zones kystiques anéchogènes => exérèse chirurgicale

Nodule bénin remanié Pediatr Radio iol 2006, Babcock et al Mode B Coupes transversales Doppler couleur Masse thyroïdienne complexe avec - plages liquidiennes anéchogènes - cloisons - vascularisation périphérique

Nodule bénin remanié Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe transversale Nodule thyroïdien hétérogène avec plages centrales anéchogènes correspondant à des zones de liquéfaction ou d hémorragie ancienne

Adénome hémorragique Masse thyroïdienne hétérogène, mesurant 29 mm de grand axe, avec de larges plages kystiques, des cloisons et une portion centrale tissulaire vascularisée => exérèse chirurgicale avec lobectomie gauche

Nodules bénins remaniés Pediatr Radiol 2006, Babcock et al Coupe transversale Nodule calcifié avec important cône d ombre postérieur: calcification «en coquille d œuf» caractéristique d une lésion bénigne Kyste colloïde typique associé (Cy)

Micronodule calcifié Coupe transversale Nodule thyroïdien gauche bien limité, mesurant 5 mm, hypoéchogène, avec fins échos punctiformes périphériques évoquant des calcifications Nodule stable sur les contrôles échographiques

Kystes Kyste épithélial simple (rare) anéchogène, avec renforcement postérieur!!! toute végétation intra-kystique est suspecte => ponction/exérèse Kystisation complète de nodules hyperplasiques, colloïdes, adénomateux (plus fréquente) kyste colloïde -> récidive fréquente après ponction

Kyste colloïde Pediatr Radiol 200 006, Babcock et al Coupe longitudinale Kyste thyroïdien hétérogène avec artéfacts échogènes «en queue de comète» (dus aux micro-cristaux) caractéristiques d une lésion bénigne

Nodules et kystes Coupe transversale Lobe droit Lobe gauche Kystecolloïdetypiqueà droite, anéchogène avec spots échogènes et renforcement postérieur; nodule hypoéchogène avec calcifications centrales à gauche = stables sur qq années

Tératome cervical mature Masse cervicale très rare du nouveau-né ou du nourrisson tératome thyroïdien vrai (encapsulé dans la glande) para-thyroïdien (au contact et envahissant la thyroïde) extra-thyroïdien (comportant du tissu thyroïdien) Échographie: volumineuse lésion multiloculée, hétérogène, associant, de façon variable, des portions kystiques et tissulaires, de la graisse, des dents, des calcifications Exérèse chirurgicale: bénin

Lésions malignes Rares (1,5% des cancers pédiatriques, 1/1000000cas/an) 2F/1M 2 cancer le + fréquent chez les filles de 15-19 ans Spécificités de l enfant (/ adulte): en cas de nodule thyroïdien: plus forte probabilité de cancer (x 4) cancer diagnostiqué à un stade plus tardif même type le plus fréquent: carcinome papillaire MAIS cancer plus agressif que chez l adulte, surtout si < 10 ans plus de rechutes Facteur de risque ++: irradiation cervicale thérapeutique ou accidentelle antécédents familiaux de cancers thryroïdiens Taux de survie globalement élevé: 95% à 25 ans si cancer intra-thyroïdien < 2 cm, de grade I

Caractéristiques échographiques orientant vers la malignité ou la bénignité Pediatr Radiol 2006, Babcock et al

Lésions malignes Selon Lyshchnik et al, les critères échographiques les plus fiables orientant vers la malignité en cas de nodules thyroïdiens de l enfant < ou = à 15 mm sont: des contours irréguliers, un siège sous-capsulaire, une hypervascularisation intra-lésionnelle La précision Dg de l échographie est nettement moins bonne pour les nodules > 15 mm; le seul critère de malignité fiable étant l hypoéchogénicité

Lésions malignes En cas de nodule thyroïdien, seule l effraction capsulaire avec envahissement loco-régional signe formellement la malignité Toujours rechercher des adénopathies cervicales suspectes qui orientent vers la malignité! rondes, > 1 cm, effacement du hile, contours irréguliers, échostructure hétérogène, microcalcifications ou remaniements kystiques intra-ganglionnaires, vascularisation ganglionnaire diffuse

Carcinome papillaire 80% des cancers thyroïdiens Dissémination par voie lymphatique Unique ou multifocal (20%) Nodule hypoéchogène, bien limité Fins spots hyperéchogènes (35%) microcalcifications (= corps psammomateux) Hypervascularisation centrale anarchique Métastases ganglionnaires (> 50%) souvent kystiques, parfois siège de microcalcifications Rares métastases à distance (2-3%) miliaire pulmonaire

Carcinome papillaire évolué Pediatr Radiol 2006, Bab abcock et al Coupes transversales Doppler couleur Coupe longitudinale Ganglions cervicaux Masse thyroïdienne gauche hypoéchogène hétérogène, avec effraction capsulaire, hypervascularisation centrale anarchique, et adénopathies cervicales métastatiques

Carcinome papillaire Pediatr Radiol 200 006, Babcock et al Coupe longitudinale paramédiane Masse thyroïdienne solide hétérogène, siège de multiples spots punctiformes hyperéchogènes correspondant à des micro-calcifications

Échographie en 06/2009: nodule Antécédents d irradiation cervicale pour maladie de Hodgkin Micronodule de 3,5 mm du lobe thyroïdien gauche, hypoéchogène, avec halo hyperéchogène, non vascularisé en doppler couleur Coupe longitudinale Coupe transversale

Suivi échographique en 12/2009: carcinome papillaire Coupe longitudinale Coupe transversale Augmentation de taille du nodule thyroïdien gauche (18,5 mm), de contours irréguliers, siège de multiples microcalcifications punctiformes échogènes diffuses

Suivi échographique en 12/2009: carcinome papillaire adénopathie Coupe longitudinale Coupe transversale Augmentation de taille du nodule thyroïdien gauche (18,5 mm), de contours irréguliers, siège de multiples microcalcifications punctiformes échogènes diffuses, avec vascularisation périphérique et centrale Adénopathie kystique avec foyer échogène intra-ganglionnaire suspect de micro-métastase calcifiée => exérèse chirurgicale: Dg de carcinome papillaire

Autres carcinomes papillaires Coupes transversales Radiolo ology 2005, Lyshchik et al Nodule thyroïdien gauche hypoéchogène, de contours irréguliers, de siège sous-capsulaire, envahissant la capsule, avec une microcalcification punctiforme Nodule thyroïdien droit de 7 mm, hypoéchogène, de contours irréguliers, avec hypervascularisation centrale

Autres carcinomes papillaires Radiology 2005 05, Lyshchik et al Coupes transversales Nodule thyroïdien de 11 mm, sous-capsulaire, isoéchogène hétérogène, avec halo hypoéchogène et microcalcifications Piège: nodule thyroïdien centimétrique, sous-capsulaire, hypoéchogène homogène, de contours réguliers

Carcinome folliculaire (ou vésiculaire) 17% des cancers thyroïdiens Aspect échographique possiblement comparable à un adénome folliculaire bénin Critères suspects de malignité: contours irréguliers, halo périphérique épais irrégulier, vaisseaux intra-lésionnels tortueux Dissémination par voie hématogène: métastases os, poumon, cerveau, foie > ganglion

Carcinome folliculaire Radiology 2005, Lyshc hchik et al Coupe transversale Nodule thyroïdien gauche hypoéchogène, hétérogène, avec des spots échogènes, de contours mal limités à sa partie inférieure, respectant la capsule thyroïdienne

Carcinome médullaire 2-3% des cancers thyroïdiens Formes familiales (-> possibles dépistage, prévention) ++ contexte de NEM IIa (néoplasie endocrine multiple) association à un phéochromocytome et à une hyperparathyroïdie (adénome) transmission autosomique dominante mutation du proto-oncogène RET sur le K 10 Marqueur tumoral sérique hormone calcitonine Nodule hypoéchogène, parfois calcifications grossières Métastases précoces

Autres types de cancers plus rares Carcinome anaplasique plus fréquent chez les personnes âgées taux de mortalité élevé Lymphome (non Hodgkinien) contexte de thyroïdite chronique nodules ou, plus souvent, hypertrophie thyroïdienne diffuse hypoéchogène adénopathies Sarcome

Pathologies thyroïdiennes diffuses Thyroïdites chronique auto-immune de Hashimoto aigue infectieuse sub-aigue de De Quervain (affection virale, rare en pédiatrie) Autres causes d hypertrophie thyroïdienne diffuse maladie de Basedow goitre d autres origines

Thyroïdites Thyroïdite auto-immune de Hashimoto cause la plus fréquente des goitres non endémiques de l enfant et des hypothyroïdies acquises 1,3% des enfants en âge scolaire 4-7F/1M, ++ adolescentes prédisposition familiale, autres MAI (20%) infiltration lymphocytaire diffuse de la glande euthyroïdie (50%) ou hypothyroïdie, plus rarement hyperthyroïdie AC anti-thyroperoxydase + rôle prédisposant dans la survenue de cancers: mal connu!

Thyroïdites Thyroïdite auto-immune de Hashimoto hypertrophie thyroïdienne diffuse (goitre), d échostructure variable: grossière, hypoéchogène homogène ou hypoéchogène finement hétérogène ou hypoéchogène multimicronodulaire (1 à 6 mm) (20%) doppler couleur: vascularisation normale ou augmentée (en cas d hypothyroïdie) fréquentes adénopathies cervicales associées une hypoéchogénicité franche pourrait signer une hypothyroïdie déjà patente ou infra-clinique

Thyroïdite de Hashimoto Coupe transversale Hypertrophie thyroïdienne diffuse, d échostructure grossière, hypoéchogène, hétérogène Coupe longitudinale Pediatr Radiol 2006, Babcock et al

Thyroïdite de Hashimoto Coupe longitudinale Coupes transversales Hypertrophie thyroïdienne diffuse finement hétérogène, hypervascularisée (associée à une hypothyroïdie)

Thyroïdite de Hashimoto Coupes transversales Hypertrophie thyroïdienne diffuse, hypoéchogène hétérogène, multi-micronodulaire, modérement hypervascularisée Coupe longitudinale

Thyroïdites Thyroïdite aigue infectieuse rare chez l enfant ++ lobe thyroïdien gauche Échographie: lobe hypertrophié, hétérogène avec plages hypoéchogènes +/- abcès thyroïdien, infiltration inflammatoire périthyroïdienne Recherche d une cause sous-jacente +++: fistule du 4 arc branchial confirmation endoscopique du trajet fistuleux entre le lobe thyroïdien et le fond du sinus piriforme => exérèse chirurgicale pour éviter les récidives

Abcès thyroïdien TDM IV +, coupe axiale Fistule 4 arc Fond du sinus piriforme droit Opacification barytée Pediatr Radiol 2007 07, Son et al Masse cervicale rénitente, douloureuse, chez un adolescent de 16 ans TDM: volumineux abcès cervical paramédian droit, de contours irréguliers, avec niveau hydro-aérique et rehaussement périphérique, développé au contact et en avant du lobe thyroïdien droit hétérogène Opacification barytée: fistule du 4 arc branchial opacifiée entre le fond du sinus piriforme droit et le lobe thyroïdien droit

Cas 1: Échographie Tuméfaction cervicale gauche ferme et douloureuse à la palpation chez une fillette de 6 ans Masse hétérogène, mal limitée, englobant le lobe thyroïdien gauche qui apparaît remanié Coupes transversales

Cas 1: IRM Axial T1 Axial T1 gado FS Axial T2 Placard inflammatoire cervical antéro-latéral gauche, englobant le lobe thyroïdien gauche, avec net rehaussement hétérogène global surinfection d un résidu de 4 arc branchial

Cas 2: Échographie (2006) Coupes transversales Tuméfaction cervicale gauche chez une fillette d un an Formation hypoéchogène, hétérogène, de 2 cm de grand axe, vascularisée en périphérie, semblant englober le lobe thyroïdien gauche => suspicion d abcès secondaire à une fistule du 4 arc branchial

Cas 2: IRM (2009) Axial T2 Axial et coronal T2 FS Axial T1 gado FS Infections cervicales à répétition et masse rénitente résiduelle Formation kystique bilobée cervicale paramédiane gauche, mesurant 3 cm de hauteur, siégeant en avant du lobe thyroïdien gauche, en hypert2, isot1, avec rehaussement périphérique et hétérogène de sa portion antérieure remaniements inflammatoires d un kyste du 4 arc branchial

Maladie de Basedow Maladie auto-immune rare (1/5000) due à une immunoglobuline (AC) qui se fixe sur le récepteur de la TSH et stimule la thyroïde 5F/1G ++ Période pré-pubertaire (11-15 ans) Infiltration lympho-plasmocytaire Diagnostic clinico-biologique: goitre et exophtalmie hyperthyroïdie

Maladie de Basedow Échographie: hypertrophie thyroïdienne diffuse (goitre), de contours lobulés, d échostructure normale au début, puis hypoéchogène, hétérogène Doppler couleur: importante hypervascularisation («thyroid inferno» ou brasier thyroïdien)

Maladie de Basedow Hypertrophie thyroïdienne diffuse, d échostructure hypoéchogène hétérogène, avec hypervascularisation diffuse en doppler couleur («thyroid inferno») Coupes transversales Pediatr Radiol 2006, Babcock et al

Maladie de Basedow Coupes transversales Coupes longitudinales Hypertrophie thyroïdienne diffuse, d échostructure grossière, avec hypervascularisation diffuse en doppler couleur, chez une patiente de 15 ans présentant une hyperthyroïdie

Maladie de Basedow Coupe transversale Coupes longitudinales Hypertrophie thyroïdienne diffuse, hétérogène, hypervascularisée

Causes: Autres causes de goitre carence en iode (goitre endémique) congénitale par trouble de l hormonosynthèse plus fréquent chez l adolescente euthyroïdienne Échographie: thyroïde augmentée de volume, d échostructure hétérogène, multi-hétéro-nodulaire (GMHN) micro et/ou macro-nodules tissulaires ou kystiques (si nécrose), parfois calcifiés fréquent terrain familial

GMHN Coupes longitudinales Fillette de 12 ans Thyroïde hypertrophiée, hypervascularisée, siègedemultiplesmicro et macronodules dont de nombreux présentent des remaniements kystiques et une vascularisation périphérique; les plus volumineux nodules mesurent 17 et 19 mm

GMHN Coupes transversales Adolescente de 14 ans Hypertrophie thyroïdienne hétérogène, multimicronodulaire, avec nodule isthmique gauche hypoéchogène de 7 mm Coupe longitudinale

Pathologies post-irradiation L irradiation cervicale ou corporelle totale peut induire: une dysfonction thyroïdienne des modifications morphologiques de la thyroïde hétérogénéité, kystes, nodules un risque accru de cancer thyroïdien +++ carcinome papillaire, intervalle moyen=8 ans, 90% de MTS gg et 30 à 60% de MTS pulmonaires au Dg Surveillance annuelle au long terme des enfants traités par radiothérapie cervicale (si > 20 Gy) clinique +/- échographique => dépistage précoce de nodules bénins ou malins

Nodule post-irradiation Coupe transversale Antécédents d irradiation cervicale pour LAL Nodule thyroïdien gauche de 7 X 13 mm, bien limité, hypoéchogène, avec vascularisation périphérique => nodule hyperplasique bénin à la cytoponction et stable sur 2 ans Coupes longitudinales

Nodule post-irradiation (06/2005) Coupes transversales Antécédents d irradiation cervicale pour maladie de Hodgkin Nodule para-isthmique droit de 5 mm, bien limité, hypoéchogène, homogène, avec vascularisation périphérique en couronne => décision de surveillance rapprochée

Nodule post-irradiation (11/2005) Coupes transversales Augmentation de taille du nodule para-isthmique droit (11 mm), avec halo hypoéchogène vascularisé et centre anéchogène => hémi-thyroïdectomie droite: adénome vésiculaire contenant un foyer infra-millimétrique de carcinome papillaire

Points clés Échographie principale technique d imagerie non invasive pour l exploration thyroïdienne toujours couplée à la scintigraphie dans le bilan étiologique d une hypothyroïdie congénitale permanente l échographie est supérieure pour détecter la présence d une thyroïde en place et préciser sa morphologie l échographie est moins sensible que la scintigraphie dans la détection de thyroïdes ectopiques Hypothyroïdie congénitale urgence thérapeutique (THS) le plus souvent secondaire à une ectopie thyroïdienne, voire à une athyréose

Points clés Anomalies congénitales: pièges à éviter! reconnaître une loge thyroïdienne vide en échographie et ne pas la prendre pour une thyroïde en place en cas d hypothyroïdie congénitale ne pas prendre une thyroïde ectopique pour un KTT risque d hypothyroïdie en cas d exérèse d une thyroïde ectopique fonctionnelle => toujours vérifier la présence d une thyroïde en place avant l exérèse d une masse cervicale antérieure!

Points clés En cas d abcès thyroïdien, toujours rechercher une fistule du 4 arc branchial sous-jacente Hypertrophie thyroïdienne diffuse, souvent hétérogène, en cas de: thyroïdite auto-immune de Hashimoto GMHN maladie de Basedow (++ hypervascularisation) pathologies prédominant chez l adolescente

Points clés Nodules thyroïdiens: beaucoup moins fréquents que chez l adulte majoritairement bénins (85%) MAIS, tout nodule de l enfant est a priori suspect et doit être biopsié ou enlevé, surtout s il existe des ATCD d irradiation! ++ carcinome papillaire (relativement bon pronostic) Critères échographiques orientant vers la malignité: contours irréguliers, microcalcifications, hypervascularisation centrale anarchique, adénopathies cervicales Critères échographiques orientant vers la bénignité: artéfacts «en queue de comète», remaniements kystiques

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