Les hétérotopies en IRM CPDPN 18/11/14 Frédérique NUGUES
Neurones en position anormale (substance grise) = trouble de la migration neuronale Localisation - sus tentorielle entre la paroi ventriculaire et le cortex - sous tentorielle : entre le cervelet et le tronc (rare) Isolées ou associées à d autres malformations Causes génétiques et autres (ischémiques )
2 types Laminaires ou double cortex (rare) Nodulaires périventriculaires : ilots nodulaires de SG périventriculaires
Le double cortex : hétérotopie laminaire : couche de cortex au milieu de la SB Signal identique à celui du cortex sur les différentes séquences : isot2, hypot1
Dossier 2006/0300: DAN dilatation ventriculaire 12,4mm et 10,2mm à 33sa. IRM à 34sa Cortex anormal, doute sur un double cortex Avis Parisien non retenu
Perdu de vue, garçon, convulsions à l âge de 7 mois : spasmes infantiles
Recherche de gène double cortine négatif Retard de développement : langage Epilepsie résistante trithérapie Pose de stimulateur vague
Rare Le double cortex ou hétérotopies laminaires Diagnostic facile en IRM après l âge de 1 an compte tenu de la myélinisation de la SB Diagnostic difficile avant et en anténatal car la SB n est pas ou très peu myélinisée.
Les hétérotopies nodulaires périventriculaires = ilots nodulaires de SG périventriculaires - Uni ou bilatérales - Petites ou grosses - Localisées ou diffuses - Nombreuses ou non - Isolée ou non
Aspect post-natal Même signal que le cortex : l hétérotopie suit le signal du cortex En fonction de l âge le signal est différent HypoT2 à la naissance et iso T1 Puis Iso T2 et HypoT1 Découverte fortuite ou contexte malformatif, retard, épilepsie
Nné, méningocèle à la naissance
IRM néonatale Les nodules sont hypot2, isot1 Aspect festonné de la paroi ventriculaire +++
12 ans, deux malaises évocateurs de comitialité Les nodules sont hypot1 et isot2
Hétérotopies nodulaires périventriculaires = diagnostic facile en post-natal
Adam, 2 ans apparition de troubles cognitifs et envahissant du développement
ATCD de DAN dilatation ventriculaire unilatérale IRM à 30sa Diagnostic difficile en anténatal si de petite taille +++
Hétérotopies nodulaires périventriculaires DAN : point d appel Dilatation ventriculaire : Isolée (souvent tardive 3 ème trimestre) Mise au carré des cornes frontales Aspect festonné des VL Malformation cérébrale, association malformative
Dossier CPDPN 2008. A 32 sa dilatation ventriculaire à 9 et 13mm isolée. IRM à 33sa Mise au carré des cornes frontales Aspect festonné de la paroi ventriculaire par nodules enchassés dans la paroi Image liquidenne de la FCP
Même signal que le cortex sur toutes les séquences
Quelle question faut il poser? Que faut-il faire en complément?
IRM maternelle Forme familiale avec image liquidienne de la FCP, sexe féminin
DAN 2014/0563, mise au carré des cornes frontales à 32 sa.
DAN 2013/495 suspicion de Dandy Walker, ACC et doute sur méningocèle
DAN 2011/328, image liquidienne de la FCP à 23sa évoquant un KA. IRM à 31sa
Diagnostic différentiel des hétérotopies nodulaires en IRM foetale : aspect irrégulier paroi ventriculaire Calcifications périventriculaires (rôle de l écho +++ cône d ombre) Séquelle ischémique périventriculaire : image inversée / hétérotopie Post hémorragie intra-ventriculaire Sclérose Tubéreuse de Bourneville Parfois difficile Rôle +++ du couple écho-irm
Diagnostic différentiel avec lésion ischémique Paroi ventriculaire irrégulière = inversé
Diagnostic différentiel avec lésions ischémo-hémorragique Pas toujours aussi facile
Diagnostic différentiel avec les nodules périventriculaires de la STB Les nodules sont calcifiés, ils ne sont pas enchassés dans la paroi du ventricule
DAN des hétérotopies en IRM foetale Hétérotopies laminaires : diagnostic très difficile, exceptionnel Hétérotopies nodulaires : aspect festonné des VL +++, même signal que le cortex Diagnostic facile si grosses si nombreuses si localisées sur le toit des VL Diagnostic difficile et même impossible si petites et peu nombreuses (recherche anomalies associées dans ACC ) ATTENTION AUX FAUX NEGATIFS DE L IRM +++ Diagnostic différentiel : rôle +++ association écho-irm